1
BRAHICEFALIČNI SINDROM
Novi Sad, 2014
UNIVERZITET U NOVOM SADU
POLJOPRIVREDNI FAKULTET
DEPARTMAN ZA VETERINARSKU
MEDICINU
2
Uvod
Braciocefalični sindrom (BS) predstavlja skup prvenstveno respiratornih simptoma, sa
dispnejom kao najvažnijim simptomom a koji se javlja najčešće kod tzv. brahicefaličnih rasa
pasa: Engleski i Francuski buldog, Mops, Bokser, Boston terijer. BS je zabeležen i kod persijskih
mačaka. BS se razvija i nastaje usled opstrukcije gornjih disajnih puteva i to najčešće zbog
pojave uskih nozdrva, izduženog mekog nepca, a nešto ređe i izduženih faringealnih nabora,
hipoplastične traheje. Usled pojačanog negativnog pritiska kod inspirijuma dolazi i eventriranja i
elongacije laringealnih kesica (sacullaes) pa i do kolapsa larinksa. BS je progresivno oboljenje,
koje znatno umanjuje kvalitet života psa. Dominantan simptom je inspiratorna dispneja. Terapija
ovog oboljenja je hirurška i podrazumeva korekciju poremećaja koji dovode do opstrukcije
disajnih puteva.
Patofiziologija brahicefaličnog sindroma
Patofiziologija BS se zasniva na promenama u protoku vazduha i vazdušnom pritisku u
gornjim disajnim putevima. Patofiziološke promene se jednostavno mogu objasniti zakonima
fizike i to Poisonovim zakonom koji kaže da se prilikom smanjenja dijametra cevi većeg za 50%,
16 puta povećava otpor strujanja fazduha ili tečnosti. Da bi se održao protok vazduha, životinja
mora da obezbedi veći negativni proitisak tokom inspiracije. Ovo dovodi do izduživanja mekog
nepca, koje već prethodno može biti izduženo, edemom sluzokože disajnih puteva, everzijm
laringealnih kesica, edemom i zapaljenjem tonzilarenog tkiva i kolabiranjem oslabljenih
laringealnih hrskavica. Začarani krug (Circulus vitiosus) se razvija tako da se početnim
kolapsom laringksa, otpor proticanju vazduha povećava, kao i negatinvi oritisak koji dodatno
kolabira larinks. Zbog toga se prepopručuje hirurška intervencija u ranom stadijumu BS jer
odlaganje dovodi do napredovanja patoloških poromena i izraženije dispneje.
Klinička slika
Sužene nozdrve i izduženo meko nepce su često prisutni i prilikom rođenja, pa rani
simptomi počinju već u neonatalnom životu ili nešto kasnije, i vremenom postaju sve izraženiji.
Većina brahicefaličnih pasa zbog značajnog pogoršanja i progresivne dispneje bude dovedena
kod veterinara između 2-4 godine starosti. Izuzetak su buldozi kod kojih se izraženija dispneja
3
javi nešto ranije, između prve i druge godine života (Lorison i sar. 1997; Riecks i sar. 2007). BS
se prema literaturnim podatcima češće javlja kod mužijaka i to u odnosu 2:1 (Huck i sar., 2008;
Poncet i sar., 2006; Ponceti sar, 2005). Ipak postoji i studija (Torrez i sar, 2006) koja ukazuje da
se češće javlja kod ženki i to u odnosu 1.6:1. Od kliničkih simptoma javljaju se inspiratorni
zvučni fenomeni, stridor i stretor, produktivni kašalj, poremećaj i teškoće u gutanju hrane,
cijanoza, hipertermija, poremećaj spavanja (Helund i sar., 1998; Hendricks i sar, 1992; Pink i
sar., 2006). Svi ovi simptomi se intenziviranju nakon fizičkog napora ili stresa, povećanja
temperature i vlažnosti vazduha. Simptomi se dodatno pogoršavaju kod pasa sa prekomernom
telesnom masom (Riecks i sar., 2007).
Slika 1. Tipična klinička prezentacija elongacije mekog nepca.
Meko nepce prelazi vrh epiglotisa
Tabela 1. Incidenca komponenti BS.
Autor
Sužene nozdrve
Produženo meko
nepce
Evertrirane
laringealne kesice1
Kolaps larinksa2
Poncent i sar.,2005
84.9% (62/73)
95.9%(70/73)
54.8% (40/73)
69.9% (51/73)
Poncent i sar. ,2006
85.2% (52/61)
100% (61/61)
54.1% (33/61)
63.9% (39/61)
Torrez i Hunt, 2006
42.5% (31/73)
86.3% (&3/73)
58.9% (43%73)
53.1% (34/64)
Riecks i sar., 2007
58.1% (36/62)
87.1% (54/62)
58.1% (36/62)
8.1%(5/62)
1 - I stadijum laringealnog kolapsa
2 - II stadijum laringealnog kolapsa
Dijagnoza
Klinički pregled je osnova dijagnostičkog procesa. Inspiratorna dispneja koja se otklanja
disanjem preko usta je prisutna kada su u BS involvirane samo uske nozdrve (Hendricks, 1992;
Aron i Crowe, 1985). Ukoliko je u patogenezu BS involvirano i meko nepce i larinks onda se
može očekivati pojava i ekspiratotrne i inspiratorne dispneje čiji intezitet zavisi od obima i
4
izraženosti promena na mekom nepcu i larinksu (Harvey; 1982). Brahicefalični psi kod kojih je
dijametar respiratorne cevi smanjen za manje od 50% manifestuju simptome obstruktivnog
disanja sa usporenom inspiratornom fazom i ubrzanom ekspiratornom fazom (Hobson, 1995;
Aron i Crowe, 1985). Kod drugih rasa pasa ovi simptomi se ispoljavaju tek kad procenat
opstrukcije pređe 50%. Ovaj podatak dodatno naglašava značajnu ulogu uzanih nozdrava ali i
durugi komponenti BS u obolelih pasa. Nakon opšteg kliničkog pregleda potrebno je izvršiti
detaljan pregled gornjih respiratornih puteva što podrazumeva pregled mekog nepca, krajnika,
larinksa, funkcije laringsa. Pregled se najefikasnije izvodi na sediranoj životinji ili korišćenjem
kratkotrajnih intravenskih anestetika (tiopental 4,5mg/kg do efekta), propofol (3-6mg/kg do
efekta). Ipak treba voditi račna da u opštoj injekcionoj anesteziji (bez intubacije) može doći do
prestanka disanja usled obstrukcije vazdušnih puteva i razvoja akutnog respiratornog distresa.
Meko nepce se pregleda i procenjuje tako što se procenjuje njegov položaj u odnosu na
epiglottis. Kod psa sa normalno razvijenim vazdušnim putevima, meko nepce ne prelazi vrh
epiglotisa ili sredine kaudalne polovine tonzilarne kripte (Helund, 2002; Poncet i sar., 2005).
Ukoliko su laringealne kesice evertrirane, one se mogu uočiti kao sjajne, beličaste konveksne
strukture kranijalno od glasnih žica duž ventromedijalne površine laringealnog lumena.
Slika 2. Eventrirane laringealne kesice kod dva psa. A) eventrirane laringealne kesice (strelice). Edem nije
prisutan, B) eventrirane laringealne kesice sa prisutnim edemom, C) isti pas nakon sakulektomije (Davidson, 2001).
Medijalno zaravnanje, hrskavica larinksa, zaravnanje epiglotisa i nemogućnost uočavanja
glasnih žica, ukazuju na kolaps larinksa (Monnet, 2003), što je ponekad teško razlikovati od
laringealne paralize. Edem sluznice je takođe potrebno proceniti prilikom pregleda.
U dijagnostički postupak potrebno je uključiti i rtg snimak toraksa. Naime, psi koji su
imali akutnu respirtornu krizu (cijanoza, gubitak svesti i sl) mogu da razviju i plućni edem.
Takođe kod brahicefaličnih pasa pogođenih ovim sindromom, učestča je pojava hijatusne
5
hernije. Studije (Coyone, 1992; Harvey, 1982) pokazuju i povezanost brahicefaličnog sindroma
sa nekim kongenitalnim kardiološkim defektima i anomalijama. Zbog toga bi kompletan
kardiološki pregled (EKG, ultrazvuk srca) trebalo učiniti kod onih pasa sa simptomima srčanog
oboljenja ili rtg nalaza koji ukazuje na morfološke promene srca. Kod brahicefaličnih pasa
takođe je učestalija pojava hijatusne hernije, pa rtg snimak i ovde može biti od koristi u
dijagnostici.
Iako je trahealna hipoplazija zaseban klinički entitet i nije povezana sa BS ipak i traheju
treba evaluirati pre izvođenja hirurške intervencije. Neke studije ukazuju da je rizik komplikacija
nakon operacije veći kod pasa sa konkurentnom trahealnom hipoplazijom, dok druge studije pak
ne ukazuju na preoperativno izraženiju klinički sliku dispneje kod pasa sa konkurentnom
trahealnom stenozom (Poncet i sar., 2006; Coyne, 1992), kao ni na povećan rizik od
postoperativnih komplikacija (Huck i sar, 2008). Dijametar traheje se procenjuje na latero-
lateralnom rtg snimku traheje to u području manubriuma. Unutrašnji dijametar traheje (TD) u
predelu manubrium sterni, se podeli sa rastojanjem od ventralne površine T
1
do unutrašnje
granice manubrium sterni (Holt, 1998; Havey, 1982). Srednje vrednosi su 0,116 za buldoge,
0,157 za ostale brahicefalične pse i 0,208 za ostale rase pasa.
Preoperativno kod brahiocefaličnih pasa bez konkurentnih bolest se rutinski rade
određivanje kompletne krvne slike i osnovnog biohemijskog panela seruma. Kod jače izraženih
respiratornih teškoća i epizodama akutne respiratorne insuficijencije, potrebno je proveriti i
acidobazni status i gasne analize krvi (Monnet, 2003).
Urgentno zbrinjavanje pasa sa akutnim respiratornim distresom
Urgentno zbrinjavanje akutnog respiratornog distresa kod brahicefaličnog sindroma,
potrebno je fokusirati se na omogućavanje nesmetanog disanja, adekvatnu dostavu kiseonika,
sprečavanje nastanka hipertermije (Hendricks, 1992). Suplementacija kiseonikom je prvi korak u
urgentnom zbrinjavanju. Najbolje je da se suplementacija kiseonikom izvrši sa što manje stresa
po životinju (maska, intranazalni kateter). Intubacija je svakako najbolji metod za poptpunu
kontrolu disajnih puteva i disanja. Međutim, intubacija može da bude otežana kod edema
sluznice ili ukoliko pacijent nije sediran ili u kratkotrajnoj opštoj anesteziji. Ponekad je potrebno
naučiniiti i treheotomiju i plasiranje traheotubusa. To je naročito od koristi kod pasa kod kojih
6
posumnjamo na mogući razvoj plućnog edema i asipiracione pneumonije. Svakako da hiruršku
terpaiju BS ne treba sprovoditi u toku ni neposredno nakon akutnog respiratornog distresa.
Pravilno odrađen menadžment akutnog respirtornog distresa kod BS daje mogućnost da se
organizam oporavi i da pristupimo hirurškoj intervenciji nakon korekcije poremećaja.
Konzervativni tretman
Konzervativna terapija BS podrazumeva korekciju telesne težine kao i izbegavanje većih
fizičkih napora, pogotovo za vreme većih temperature spoljašnje sredine i povećane vlažnosti
vazduha (Poncet i sar., 2005). Brahicefalični psi pokazuju veću incidence oboljenja organa
digestivnog sistema (hijatusna hernija, devijacija ezofagusa, aerofagija). U studiji pronalaze da
74% brahicefaličnih pasa sa BS ima neke od simptoma poremećaja gastrointestinalnog sistema
povraćanje, regurgitaciju). Takođe je uočena i korelacija između inteziteta respiratornih
simptoma i inteziteta simptoma oboljenja digestivnog trakta. Istraživajna ukazuju i da
preopertivno lečenje oboljenja gastrointestinalnog trakta omogućuji bolji ishod i rezultate
hirurške korekcije komponenti BS.
Hirurška korekcija brahicefaličnog sindroma
Hirurška korekcija BS podrazumeva nasoplstiku (proširenje nozdrva), palatoplastiku
(skraćenje mekog nepca) i korekciju kolabiranog larinksa. Hirurški zahvat treba brižljivo
isplanirati. Nakon odgovarajuće preoperativne pripreme u toku premedikacije ili neposredno pre
operacije proeporučuje se primena kortikosteroida (prednizolon 1mg/kg IV), kao i profilaktička
doza antibiotika, Cefazolin (22 mg/kg, IV) i aplikacija inhibitora protonske pumbe u cilju
manjenja efekta refluksa na sluzokožu jednjaka. Nakon premedikacije, indukcije i intubacije, pas
se postavlja u ventralni ležeći položaj a maksila se podiže i fiksira pomoću zavoja pričvršćenog
preko očnjaka na dva stalka od infuzije (slika 3). Ovakav položaj omogućava dobru vizuelizaciju
operativnog polja. Ponekad od koristi može biti i postavljanje otvarača za usnu duplju. Međutim
previše instrumentarija može umanjiti manevarski prostor za ruke hirurga.
7
Slika 3. Fiksacija psa za operaciju korekcieje BS.
Korekcija mekog nepca
Meko nepce se nalazi na prelazu usne duplje u farinks. U osnovi mekog nepca se nalazi
mišićni sloj. Sa oralne strane meko nepce je prekriveno oralnom sluzokožom (pločasto slojeviti
epitel) dok je sa aboralne strane obloženo erspiratornim epitelom. Ova dva epitela su sustižu na
rubu epiglotisa. Uloga epiglotisa je da u fazi gutanja i potiskivanja hrane u orofarinks, zatvori
hoane i ulaz u nosnu duplju, a na taj način sprečava dospevanje hrane u nosnu duplju. Meko
nepce u normalno razvijenog psa, obično doseže do vrha epiglotisa. Kod korekcije (skraćivanja)
mekog nepca potrebno je skratititi dimenzije tako da se meko nepce doseže do vrha epiglotisa.
Potrebno je najpre postaviti podržane niti i to najpre na vrh mekog nepca i na njegovu jednu
lateralnu stranu. Pomoćnik zateže ove niti i vuče meko nepce rostralno. Meko nepce se iseca
pomoću Matzenbaum makaza (slika 4), u porcijama sa sukcesivnim šivenjem kako bi se
limitiralno krvarenje. Za šivenje se koristi prosti tekući šav. Hvata se i šije oralna i respiratorna
sluzokoža, bez inkorporacije muskulature. Šivenje se vrši koristeći brzoresorptivni monofilament
(Monocryl 4-0).
Slika 4. Levo – resekcija mekog nepca; desno – strelice pokazuju oralnu i respiratornu sluzokožu (Mathews, 20012).
8
Opisana je i tehnika gde se pomoću elektrokautera pravi elipsoidni rez na oralnoj strani mekog
nepca, pri čemu se uklanja i jedan deo mišićnog tkiva nepca. Ipak treba biti oprezan kako se ne
bi načinila perforacija. Ova tehnika je pogodna kod rasa koje imaju debelo nepce kao npr buldog
i kao reviziona operacija.
Slka 4a) Elipsoidni rez na mekom nepcu
Korekcija uzanih nozdrva (rinoplastika)
Uzane nozdrve se proširuju tehnikom ekscizije. Opisana je i tehnika laserske ablacije.
Međutim, prijavljeno je često nastajanje depigmentacije na delovima nosa. Kod brahicefaličnih
pasa uklanja se trouglasti isečak kože nozdrva alarnog nabora (slika 5).
Slika 5. Korekcija uzanih nozdrva,
shematski prikaz oblika i pozicije dela za isecanje.
Hirurška terapija laringealnog kolapsa
Laringealni kolaps se javlja sekundarno zbog povećanog negativnog pritiska, potrebnog
da bi se savladao otpor kod udisaja. Mogu se razlikovati tri stadijuma laringealnog kolapsa. Prvi
9
stadijum se sastoji iz eventracije laringealnih sakula, drugi stadijum podrazumeva medijalnu
dislokaciju procesus cuneiformis od cartilago aritenoidea, dok treći stadijum laringealno kolapsa
podrazumeva kolaps procesus cornualis-a što se oslikava gubitkom dorzalnog luka rima glottis.
10
Slika 6. Anatomija larinksa.
Budući da je laringealni kolaps sekundarno stanje, kod terapije se treba fokusairati na korekciju
primarnih poremećaja. Na nekim klinikma je praksa da se i kolabirani larinks operiše u istom
aktu zajedno sa rino-plastikom, i korekcijom mekog nepca. Najčešće korištena hiurška procedura
za korekciju laringealnog kolapsa je unilateralna krikoaritenoidna lateralizacija (slika 7).
Slika 7. Kriko-aritenoidna lateralizacija
11
Literatura
1.
Aron DN, Crowe DT. Upper airway obstruction. General principles and selected conditions in the dog and
cat. Vet clinic North America Small Animal practice 1985;15(5):891-917.
2.
Coyne BE, Fingland RB. Hypoplasia of the trachea in dogs: 103 cases (1974-1990). JAVMA
1992;201(5):768-772.
3.
Davidson EB, Davis MS. Evaluation of carbon dixyde laser and conventional inc tecnuique for resection of
sorti palates in brachyocephalic dogs. JAVMA 2001;219(6):776-781.
4.
Harvey CE. Upper airway obstruction surgery I. Stenotic nares surgery in brachycephalic dog. JAAHA
1982;18:535-537
5.
Harvey CE. Upper airway obstruction surgery II. Soft palate resection in brachycephalic dogs. JAAHA
1982;18:538-544
6.
Harvey CE. Upper airway obstruction surgery III. Everted laryngeal saccule surgery in brachyocephalic
dogs. Soft palate resection in brachycephalic dogs. JAAHA 1982;18:545-547.
7.
Harvey CE.Tracheal diameter: analysis oe radiographic measurements in brachyocephalic and non-
brhycephalic dogs. JAAHA 1982; 18:570-576.
8.
Helund CS: Brachycephalic syndrome, in: Bojrab MJ, ed Current techniques in small animal surgery, 4
th
ed. Philadelphia: Wiliams&Wilkins, 1998:357-362.
9.
Helund CS: Stenotic nares. In FOssum TW, ed. Small animal surgry, St Louis: Mosby; 2002:727-730.
10.
Hendricks JC. Brachycephalic airway syndrome. Vet clinic Nort America small animal practice
1992;22(5):1145-1153.
11.
Hobson HP. Brachycephalic syndrome. Semin vet med surgery (small animal) 1995;10(2):109-114.
12.
Holt D. Surgery of upper airway in the brachycephalic dog. Proc. ACVS symp 1998;1:25-31.
13.
Huck JL, Stanley BJ, Hauptman JG. Technique and outcome of nares amputation (Traders technique) in
mature shih tzus.JAAHA 2008;44(2):82-85.
14.
Lorison D, Bright RM. Brachycephalic airway obstruction syndrome a rewiev of 18 cases. Canine pract
1997;18-21.
15.
Monnet E. Brachyocephalic airway syndrome. In: Slatter D.,ed Textbook of small animal surgery.3
rd
ed.Philadelphia:WB Saunders; 2003:808-813.
16.
Poncet CM, Dupre GP. Long-term results of upper respiratory syndrome and gastrointestinal tract medical
treatment in 51 brachycephalic dogs. J small anim pract 2006;47(3):137-142.
17.
Poncet CM, Dupre GP. Prevalence of gastrointestinal lesions in 73 brachyocephalic dogs with upper
respiratory syndrome. J Small Anima Pract 2005; 46(6):273-279.
18.
Riecks TW, Birchard SJ, Stephens JA. Surgical correction of brachycephalic syndrome at dogs: 62 cases
(1991-2004). JAVMA 2007;230(9):1324-1328
19.
Torrez CV, Hunt GB. Results of surgical correction of abnormalities associated with brachicephalic airway
opstruction syndrome in dogs in Australia. J small anim pract. 2006;47(3):150-154.
Dostları ilə paylaş: |