Andijon 2013 ma’ruza №1 patofiziologiya faniga kirish, uning maqsadi va vazifalari. Etiologiya va patogenez, sanogenez reja

Immunodefitsit kasalliklar
Immunodefitsit kasalliklar irsiy yoki birlamchi bo’lib T- yoki V-limfotsitlar, yoki birgalikda yetishmaganda kelib chiqadi.
T-limfotsitlar yetishmovchiligi bilan bog’liq immunodefitsit kasalliklar
Bu kasallikni kelib chiqishida T-limfotsitlar hosil bo’lishining bo’linishi va shakllanishini biror-bir etapida genetik blok hisobiga kelib chiqishi mumkin.
T-limfotsitlar hosild bo’lish geneziga ko’ra 3 davrni tafovut etamiz: timusgacha, timus, posttimus.
I-bosqichda timusgacha davrni birinchi bosqichida qon hosil qiluvchi o’zak hujayralar yarim o’zak hujayralarga aylanadi. Ushbu etapda genetik bloklanish T- va V- limfotsitlar hosil bo’lishini buzilishiga olib keladi, lekin granulotsit, eritrotsit, trombotsitlar sinteziga putur yetmaydi. Ushbu immun himoyasizlik bemorlarni yoshlik davrdayoq o’limiga olib keladi.
II-bosqichda T-limfotsitni yarim o’zak o’tmishdosh hujayralari hosil bo’ladi. Ushbu bosqichda genetik bloklanish natijasida V-limfotsitlar sintezi buzilmaydi, lekin T-limfotsitlar bo’lmaydi. Ushbu holatda og’ir immunodefitsit kasalliklar rivojlanadi va barcha hujayra tipidagi immun reaktsiyalar birga T-limfotsitlarni boshqa funktsiyalari ham buziladi.
Genetik blok timus davrida (IV-bosqich) bo’lsa T-limfotsitlarni differentsirovkasi buziladi, ular ushbu vaqtda qonda umuman bo’lmaydi.
Posttimus davrda genetik blok bo’lsa, T-limfotsitlarni subpopulyatsiyalari xelper, supressor, killerlar hosil bo’lishi buziladi. (V-VI-bosqichlar) V-limfotsitlar shakllanishini barcha etaplarida genga bog’liq buzilishlar ro’y berishi mumkin. Agar genetik defekt birinchi bosqichda ro’y bersa, ikkala T- va V-limfotsitlar shakllanishi buziladi. Irsiy defekt V-limfotsitlar differentsirovkasini II, III, IV-bosqichlarida tahsir etsa, V-limfotsitlarni turli subpopulyatsiyalarini differentsirovkasi buziladi, T-limfotsitlar tizimi esa o’zgarishsiz qoladi. V-limfotsitlar differentsirovkasini V, VI, VII, VIII-bosqichlarida genetik defekti bo’lsa, ushbu holatda ayrim immunoglobulinlar umuman sintez qilinmaydi.
CHaqaloqlarni 4-12 haftaligida fiziologik gipogammaglobulinemiya kuzatiladi, chunki bu vaqtda onadan o’tgan immunoglobulinlar zahirasi tugaydi, xususiy immunoglobulinlarni sintez qilib ulgurmaydi.
V-immunodefitsitni klassik formasi bo’lib Bruton gipogammaglobunemiyasi hisoblanadi. Ushbu patologiyada barcha turdagi plazmatik hujayralarni hosil bo’lishi bloklanadi. Bemorlarni qoni va limfatik tugunlarida V-limfotsitlar juda kam bo’ladi.
Immunodefitsit ZgA V-limfotsitlarni oxirgi bosqichdagi transformatsiyasini genetik bloklanishidan kelib chiqadi.
ZgM sintezi buzilmagan xolda ZgG va ZgA bloklanishi bilan bog’liq immunodefitsit kasallik. Genetik defekt V-limfotsitlarni oxirgi transformatsiyasida yuzaga keladi.