Digər beyin qüsurlar
Aykardi sindromu
PEHO sindromu
Akrokallozal sindrom atrofiyası
Digərləri
Şişlər
Dizembrioplastik neyroepitelial
şiş
Qanqliositoma
Qanqlioqlioma
Kavernoz angiomalar
Astrositomalar
Hipotalamik hamartoma
(gelastik tutmalarla)
Digərləri
Xromosom anomaliyaları
Parsial monosomiya 4p və ya
Volf-Hirşhorn sindromu
Trisomiya 12p
15-ci xromosomun inversion
duplikasiyası sindromu
Halqaşəkilli 20-ci xromosom
Digərləri
Mürəkkəb patogenetik
mexanizmləri olan monogen
Mendel xəstəlikləri
Kövrək X-xromosom sindromu
Angelman sindromu
Rett sindromu
Digərləri
İrsi metabolik xəstəliklər
Qeyri-ketotik hiperqlisinemiya
D-qliserin asidemiyası
Propion asidemiyası
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
14
Qızdırma tutmaları ilə birgə
yayılmış epilepsiya
Refleks epilepsiyalar
Ənsə payının idiopatik
fotosensitiv epilepsiyası
Başqa fotosensitiv
epilepsiyalar
İlkin oxuma epilepsiyası
Startl epilepsiyası
Epileptik ensefalopatiyalar
(bu zaman epileptik
dəyişikliklər irəliləyən
pozuntulara gətirə bilər)
Erkən mioklonik
ensefalopatiya
Otahara sindromu
Vest sindromu
Dravet sindromu (əvvəlki
"körpələrin ağır mioklonik
epilepsiyası")
İrəliləməyən
ensefalopatiyada mioklonik
status
Lennoks-Qasto sindromu
Landau-Kleffner sindromu
Yuxunun ləng dalğa
fazasında müntəzəm
“spayk-ləng dalğa”
kompleksləri ilə müşahidə
olunan epilepsiya
Epilepsiya diaqnozunu tələb
etməyən tutmalar
Yenidoğulmuşların
xoşxassəli tutmaları
Qızdırma (febril) tutmaları
Refleks tutmaları
Alkoqol qəbulu
Sulfit-oksidaza çatışmazlığı
Fruktoza-1,6-difosfataza
çatışmazlığı
Digər üzvi mənşəli asiduriyalar
Piridoksindən asılılıq
Aminoasidopatiyalar (ağcaqayın
siropu qoxulu sidik xəstəliyi,
fenilketonuriya və s.)
Sidik cövhəri sikli pozuntuları
Karbohidrat mübadiləsi
pozuntuları
Fol turşusu və vitamin B12
mübadiləsi pozuntuları
Qlükozanı nəql edən zülal
çatışmazlığı
Menkes xəstəliyi
Qlikogen yığılması pozuntuları
Krabbe xəstəliyi
Fumaraza çatışmazlığı
Peroksisomal pozuntular
Sanfilippo sindromu
Mitoxondrial xəstəliklər
(piruvatdehidrogenaza
çatışmazlığı, tənəffüs zənciri
defektləri, MELAS
(mitoxondrial
ensefalomiopatiya, laktik asidoz
və insulta bənzər simptomlar))
Prenatal və ya perinatal işemik
və ya anoksik zədələnmələr,
yaxud irəliləməyən
ensefalopatiyalar
Porensefaliya
Periventrikulyar leykomalyasiya
Mikrosefaliya
Beyin kirəcləşməsi və
toksoplazmoz, serebrovaskulyar
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
15
kəsilməsinin törətdiyi
tutmalar
Dərman və ya başqa
maddənin törətdiyi tutmalar
Zədədən sonra dərhal baş
verən və erkən tutmalar
Tək tutmalar və ya təcrid
olunmuş tutmalar
(klasterlər)
Nadir tutmalar
(oliqoepilepesiya)
insident, insan immun defisiti
virusu və s. ilə əlaqədar digər
zədələnmələr
Postnatal infeksiyalar
Sistiserkozlar
Herpes ensefalitləri
Bakterial meningitlər
Digərləri
Digər postnatal faktorlar
Kəllə-beyin travmaları
Alkoqol və narkotiklərdən sui-
istifadə
İnsult
Digərləri
Müxtəlif
Seliakiya (ənsə kirəcləşmələri
ilə epilepsiya və seliakiya)
Şimal epilepsiya sindromu
Koffin-Lauri sindromu
Alsheymer xəstəliyi
Hantinqton xəstəliyi
Alpers xəstəliyi
İNSTRUMENTAL MÜAYİNƏLƏR
Elektroensefaloqrafiya
Elektroensefaloqrafiya (EEQ) – epilepsiya diaqnozu qoyulması
və epilepsiya sindromunun müəyyən edilməsi üçün istifadə olunur.
Lakin bu metodun üstünlükləri və məhdudiyyətlərini bilmək
lazımdır.
Klinikasız yalnız EEQ-nin nəticəsi epilepsiya diaqnozunun
qoyulması üçün kifayət deyil.
Epilepsiyaya düçar olmayan insanların arasında EEQ-də qeyri-
spesifik anormal dəyişikliklər tez-tez aşkar olunur (xüsusilə yaşlı
pasiyentlərdə, miqrenli xəstələrdə, psixotik hallarda, hətta sağlam
insanlarda və s.).
Normal EEQ epilepsiya diaqnozunu istisna etmir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
16
EEQ anormal dəyişikliklər göstərməsə də, epilepsiya diaqnozu
qoyula bilər.
Normal EEQ dalğalarının anormal epileptik dalğalar kimi qəbul
olunması ilə bağlı səhvlər tez-tez baş verir.
Uşaqlarda bu kimi səhvlər daha çoxdur. Buna görə də, uşaqların
EEQ müayinəsi uşaq epilepsiyası sahəsində təcrübəsi olan
mütəxəssis tərəfindən aparılmalıdır.
Standart EEQ
EEQ müayinəsinin nəticəsi aşağıda göstərilən suallara cavab verə
bilər:
epileptik fəaliyyətin olması
epileptik fəaliyyətin ocaqlı və ya yayılmış olması
sindromun dəqiqləşdirilməsi
növbəti müayinə üsulunun seçilməsi
müalicənin taktikası
proqnoz
(!) EEQ müayinəsi tutmadan sonra 24 saat ərzində aparılırsa,
patoloji dəyişikliklərin aşkar olunması ehtimalı çoxalır.
(!) Təkrar tutma keçirən bütün uşaqlar EEQ müayinəsindən
keçməlidir.
(!) İlk dəfə EEQ müayinəsi nəticəsinin normanı göstərməsi,
sonrakı EEQ müayinələrində epileptik fəaliyyətin olmasını istisna
etmir.
(!) EEQ müayinəsi nəticəsinin normanı göstərməsi epilepsiya
diaqnozunu inkar etmir.
(!) Yalnız EEQ müayinəsinin epileptik fəaliyyəti göstərməsi
(epileptik tutma olmasa) epilepsiya diaqnozunun qoyulması üçün
kifayət deyil.
İlk provokasiya olunmamış konvulsiv tutmadan sonra EEQ
müayinəsi
Bu zaman EEQ müayinəsi aparmağın faydaları:
tutmanın təkrarlanması riskini qiymətləndirilməsi (anormal
EEQ qeyd olunursa, risk 2 dəfə artır);
neyrovizualizasiya aparmaq üçün göstəriş verə bilər;
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
17
xəstənin xəbəri olmadan uzun müddət davam edən epileptik
prosesi aşkar edə bilər;
qıcıqlandırıcı faktorları aşkar edə bilər (məsələn, işığa
həssaslıq);
sindromu dəqiqləşdirmək üçün əlavə məlumat verə bilər.
Lakin yanlış müsbət nəticələrin ola bilməsini də nəzərdə
saxlamaq lazımdır. Məsələn, ilk tutma qeyri-epileptik olub
təkrarlanmaya bilər. Həmin xəstənin EEQ-sində tutma ilə əlaqəsi
olmayan epileptik dalğaların aşkar olunması (normal uşaqlarda
epileptik fəaliyyət ola bilər) səhvən "epilepsiya" diaqnozunun
qoyulmasına və gərəksiz müalicəyə gətirib çıxara bilər.
Yuxarıda qeyd olunanlara əsasən, ilk provokasiya olunmamış
konvulsiv tutma klinik olaraq epileptik tutma kimi qiymətləndirilsə,
EEQ müayinəsi göstərişdir. Lakin epilepsiya əleyhinə dərmanlardan
istifadəyə başlamaq haqqında qərar qəbul edilməsinə yalnız EEQ-də
epileptik fəaliyyətin olub-olmamağı əsas vermir.
EEQ müayinəsi olmadan epilepsiya əleyhinə preparatların
(EƏP) təyin edilməsi
Valproat duzları, etosuksimid və benzodiazepinlər tipik "3Hz
spayk-ləng dalğa" komplekslərini aradan qaldırır. Valproat duzları
fotostimulyasiyanın qıcıqlandırdığı epileptik fəaliyyəti zəiflədir.
Benzodiazepinlər bir neçə sindromda (uşaqlarda təpə və gicgah
nahiyəsi spaykları ilə xoşxassəli epilepsiya, yuxu EEQ-si zamanı
epileptik status, qeyri-konvulsiv epileptik status, Vest sindromu)
epileptik boşalmaların yox olmağına səbəb ola bilərlər. EƏP-lər
xəstəliyin klinik və neyrofizioloji mənzərəsini dəyişdirdiyinə görə
EEQ müayinəsi aparılandan sonra təyin olunmalıdırlar.
Təkrar EEQ və yuxu zamanı EEQ
İlk tutmalararası EEQ normaldırsa, həmin müayinənin ikinci dəfə
aparılması epileptik fəaliyyəti aşkar edə bilər. Oyaq vəziyyətdə
çəkilmiş EEQ normaldırsa, yuxu zamanı çəkilmiş EEQ epileptik
fəaliyyəti göstərə bilər.
Video-EEQ
EEQ ilə eyni zamanda video-çəkiliş aparılması müəyyən hallarda
tutmanın və sindromun diaqnostikasını dəqiqləşdirməyə imkan verir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
18
Belə hallarda tutmalar tez-tez təkrar olunmalıdır ki, müayinə zamanı
videoya qeyd oluna bilsin (əks halda video-EEQ-nin standart EEQ
müayinəsindən üstünlüyü olmaz).
EEQ monitorinq
Təkrar standart EEQ müayinəsi keçiriləndən sonra epilepsiya
diaqnozunun qoyulması mümkün deyilsə, EEQ monitorinqi əlavə
məlumat verə bilər.
Elektrokardioqrafiya (EKQ)
Konvulsiv tutma keçirən uşaqda (xəstədə) sinkop (məsələn,
“uzunsürən QT sindromu” nəticəsində kardiogen sinkop) ola bilər.
Buna görə də, konvulsiv tutma keçirən xəstədə EKQ müayinəsi
aparılmalıdır və əgər lazım olsa, daha dərin kardioloji müayinə
göstərişdir.
Video-çəkiliş
Xəstənin yanında olan şəxslər tutmanın video (telefon və ya
video-kamera vasitəsi ilə) çəkilişini yazsalar, həkim üçün tutmanın
semiologiyası daha aydın ola bilər. Buna görə də, tutmaları olan
bütün xəstələrdə tutmaların video-çəkilişi məsləhət görülür.
Neyrovizualizasiya
Epilepsiyanın səbəbi olan beynin struktur dəyişiklərinin aşkar
edilməsində MRT müayinəsi KT müayinəsindən daha üstündür.
Epilepsiyaya düçar omuş uşaqların əksəriyyəti MRT
müayinəsindən keçməlidirlər. Yalnız aşağıda göstərilən sindromlar
MRT müayinəsi üçün göstəriş deyil:
idiopatik yayılmış epilepsiyalar (uşaqların absans
epilepsiyası, gənclərin mioklonik epilepsiyası, gənclərin
absans epilepsiyası)
uşaqların mərkəzi-gicgah spayklarla xoşxassəli epilepsiyası
Genetik tədqiqatlar
Epilepsiyanın yaranmasında genetik təsirlər çoxdur. Xəstənin
nəslində epilepsiyanın olub- olmaması diaqnozu dəqiqləşdirmək və
proqnozu müəyyənləşdirmək üçün çox vacibdir. Buna görə də, bütün
epilepsiyalı xəstələrdə əvvəlki 2 nəsli əhatə edən genealoji ağac
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
19
tərtib edilməlidir və burada bütün nevroloji və psixi pozuntular qeyd
olunmalıdır. Genealoji ağaca nənə, baba; əmi, dayı, xala, bibi və
onların uşaqları; ata, ana; qardaş, bacı və onların uşaqları; xəstənin
öz uşaqları daxil edilməlidir.
EPİLEPSİYANIN MÜALİCƏSİ
Müalicənin əsas prinsipi – minimum əlavə təsirlərlə maksimum
terapevtik effektivlik əldə etməkdir.
►
Epilepsiyanın müalicəsi yalnız dəqiq diaqnoz qoyulduqdan sonra
başlana bilər
►
EƏP-lərin qəbulunun başlanması haqqında qərarı pasiyent və
epilepsiya üzrə mütəxəssis verməlidir (В)
►
"Epilepsiya önü" termini və "epilepsiyanın profilaktik müalicəsi"
taktikasının heç bir mənası yoxdur (ağır kəllə-beyin travması
istisnadır)
►
Epilepsiyanın müalicəsinə təkrar tutmadan sonra başlamaq
lazımdır
Aşağıdakı hallarda ilk tonik-klonik tutmadan sonra EƏP təyin
etmək lazımdır:
►
Anamnezdə mioklonik, absans və ya parsial tutmaların olması (В);
►
EEQ-də epileptik aktivliyin aydın şəkildə qeyd edilməsi (В);
►
Pasiyentdə ocaqlı nevroloji sindromların mövcud olması (В);
►
Pasiyent tərəfindən təkrar tutmanın baş vermə ehtimalının
yolverilməz hesab edilməsi (D);
►
İntellektin azalması (ali psixi funksiyaların pozulması);
►
Neyrovizualizasiya məlumatlarına əsasən struktur
dəyişikliklərinin mövcud olması.
EƏP ilə monoterapiya
Klinik epileptologiyada monoterapiya prinsipi özünə möhkəm
yer tutmuşdur.
Monoterapiya aşağıdakıların qarşısını almağa imkan verir:
ağır əlavə təsirlərin əmələ gəlməsi
teratogen təsir
Preparatlar epilepsiyanın forması və tutmaların xarakterinə ciddi
şəkildə uyğun olaraq təyin edilir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
20
Hər bir konkret halda preparat seçimi zamanı onun əlavə təsir
profilləri və dərmanların qarşılıqlı təsirinə əsaslanmaq lazımdır (A).
Qeyd:
Tərkibində eyni aktiv maddə olan EƏP-lər (orijinal preparatlar və
generiklər) bir-birini əvəz etmirlər – orijinal preparatları generiklərlə və
əksinə əvəz etmək lazım deyil. Monoterapiya şəklində tətbiq edilməsinə
icazə verilən bütün EƏP-lər ilk dəfə diaqnozu qoyulmuş epilepsiya zamanı
təxminən bərabər effektivliyə malikdirlər.
Uyğun EƏP ilə müalicə zamanı lazımi effekt əldə edilməzsə,
aşağıdakı vəziyyətləri nəzərdən keçirmək lazımdır:
səhv epilepsiya diaqnozu
epileptik sindroma uyğun gəlməyən EƏP seçimi
pasiyentin özbaşına dərman qəbulunu kəsməsi, pasiyentin
həkim tövsiyələrini yerinə yetirməməsi
neoplastik proses
alkoqol və ya psixoaktiv maddələrdən gizli sui-istifadə
baş beynin ağır inkişaf qüsuru
proqressivləşən xəstəliyin mövcud olması
EƏP-nin qeyri-adekvat dozaları
Rezistent epilepsiyanın müalicəsi
►
Cərrahi müalicə (göstərişlər ciddi şəkildə əsaslandırılmalıdır,
əməliyyat öncəsi hərtərəfli və tam müayinə aparılmalıdır)
►
Azan sinirin stimulyasiyası
►
Ketogen pəhriz
►
Psixoloji müalicə üsulları
Kombinə olunmuş müalicə (Politerapiya)
Kombinə olunmuş müalicənin təyin edilməsi imkanı nəzərdən
keçirilməlidir:
1)
Birinci 3 olan iki EƏP-nin monoterapiya şəklində tətbiqinin
qeyri-effektiv olması;
2)
Birinci EƏP ilə müalicə zamanı preparatın yaxşı qəbul
edilməsinə və pasiyentin vəziyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə
yaxşılaşmasına baxmayaraq, dərmanın maksimal mümkün
dozada tətbiqi tutmaların əmələ gəlməsinin tamamilə qarşısını
almırsa (A).
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
21
Kombinə olunmuş müalicə üçün preparatların seçimini
tutmaların tipini (tiplərini) nəzərə almaqla aparmaq lazımdır,
preparatların sayı isə iki, yaxud maksimum üç EƏP ilə
məhdudlaşmalıdır (B).
Qanda EƏP-lərin konsentrasiyasının müəyyən edilməsi
EƏP-lərin tətbiqi zamanı onların qanda konsentrasiyasını
müntəzəm olaraq müəyyən etmək lazım deyil. Belə müayinənin
aparılması aşağıdakı hallarda məqsədəuyğundur (D):
Fenitoin dozasının korreksiyası;
Müalicə rejiminə əməl edilməsinin qiymətləndirilməsi və
toksikliyin müəyyən olunması.
Provokasiya olunan tutmalarla pasiyentlərin aparılması
Alkoqol abstinent (“aclıq”) sindromu və ya delirium tremens (“ağ
isitmə”) zamanı tutmaların əmələ gəlmə riskini azaltmaq üçün qısa
müddət ərzində benzodiazepinlərdən istifadə etmək olar (B).
Kəskin beyin insultunun inkişafı və ya neyrocərrahi müdaxilə
hallarında profilaktik məqsədlə EƏP-lərin təyin edilməsi göstəriş
deyil (B).
Baş beyin silkələnməsi keçirmiş pasiyentlərdə tutmaların
müalicəsi üçün EƏP-lərin tətbiqi göstəriş deyil (D).
EƏP-lərin əlavə təsirləri
Pasiyentləri EƏP-lərin potensial əlavə təsirləri haqqında
məlumatlandırmaq və dəridə səpgilər, somnolentlik (yuxululuq),
qusma kimi əlamətlərin, xüsusilə də müalicənin ilk həftələrində, əmələ
gəlməsi hallarında təcili surətdə tibbi yardım üçün müraciət etmək
lazım olduğu haqqında ciddi şəkildə xəbərdar etmək lazımdır (C).
Osteoporozun inkişafını minimallaşdırmaq üçün EƏP qəbul
edən pasiyentlərə qidalanmanın xarakteri və həyat tərzinin
dəyişdirilməsi ilə bağlı tövsiyələr vermək lazımdır (D).
Qara ciyər funksiyasının müntəzəm müayinəsi və qanın ümumi
analizinin aparılması tələb olunmur (C).
EƏP-lərin qəbulunun dayandırılması
►
Tam elektro-klinik remissiya – tutmaların olmaması və EEQ-nin
normallaşması – əldə etməyə çalışmaq lazımdır.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
22
►
Dozanın azaldılmasından əvvəl EEQ müayinəsi (yuxu zamanı
qeyd olunmanın daxil edilməsi ilə daha yaxşıdır) aparmaq
tövsiyə olunur.
►
EƏP-lərin dozasının azaldılması və ya qəbulunun dayandırılması
müddətləri ciddi şəkildə fərdi olaraq müəyyən edilir və
epilepsiyanın forması və xəstəliyin gedişi xüsusiyyətlərindən
asılıdır.
►
İdiopatik fokal formalar, uşaqların absans epilepsiyası (UAE)
zamanı – tutmaların olmamasından 2-4 il keçdikdən sonra EƏP-
lərin dozasını azaltmağa başlamaq olar.
►
Simptomatik fokal epilepsiyalarda, gənclərdə rast gələn idiopatik
yayılmış epilepsiyaların variantları zamanı isə 3-4 illik
remissiyadan tez olmayaraq, EƏP-lərin dozasını azaltmağa
başlamaq olar (GME – gənclərin mioklonik epilepsiyası ilə bağlı
məsələ müzakirə mövzusudur).
►
EƏP qəbulunun tam dayandırılması tədricən, bir il ərzində həyata
keçirilir.
EƏP qəbulunun dayandırılmasından sonra xəstəliyin residivi
riskini qiymətləndirmək üçün proqnostik meyarlardan istifadə etmək
lazımdır (A).
Stasionara qəbul üçün göstərişlər
Yaşı 12 aydan aşağı
Tutmadan 1 saat sonra "Glasgow Coma Scale" üzrə 15 baldan
az olması
Yüksək kəllədaxili təzyiq (papillodema, gərgin əmgək)
Oyanıqlıq, qusma
Meningizm əlamətləri (Kerniq simptomu, fotofobiya, boyun
əzələlərinin rigidliyi)
Aspirasiya əlamətləri (tənəffüs çatışmazlığı, hipoksiya
əlamətləri)
Mürəkkəb tutma (15 dəqiqədən artıq davam edən tutma və ya
ocaqlı və ya bir gün ərzində təkrarlanan tutma)
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
23
EPİLEPSİYA ZAMANI PSİXİ POZUNTULAR
Epilepsiya zamanı psixi pozuntulara epilepsiya üçün spesifik və
intellektual-mnestik defektlə əlaqədar şəxsiyyət dəyişiklikləri,
affektiv pozuntular və epileptik psixozlar aiddir.
Epilepsiyalı xəstələrdə psixi pozuntular aşkar edildikdə pasiyenti
həkim-psixiatrın qəbuluna göndərmək lazımdır.
XBT-10-un psixiatriya bölməsində epilepsiya "Baş beynin
zədələnməsi və ya disfunksiyası, yaxud fiziki (somatik) xəstəlik
nəticəsində digər psixi pozuntular" rubrikasında verilmişdir. Bu
vəziyyətləri göstərilən dəyişikliklərin serebral əsasda baş verməsinə
görə birləşdirirlər. Onlar təsadüfi şəkildə bu və ya digər xəstəlik,
yaxud disfunksiya ilə yanaşı əmələ gəlmirlər və həmin pozuntulara
qarşı psixopatoloji reaksiya adlandırılırlar.
Gicgah epilepsiyası zamanı sadə parsial tutmalar çərçivəsində
düşüncənin pozuntusu ilə müşahidə olunan müxtəlif psixopatoloji
əlamətlər meydana çıxır.
Şəxsiyyət və davranış pozuntuları
Şəxsiyyət və davranış pozuntuları premorbid davranışın adət
edilmiş şəklinin əhəmiyyətli dərəcədə dəyişilməsi ilə xarakterizə
olunur. Epilepsiyalı xəstələrdə ilk növbədə mnestik-intellektual
sfera, emosiyalar, həvəs və seksual davranış pozuntuları daha
qabarıq şəkildə meydana çıxır. Bir qayda olaraq, tutmaların tezliyi,
xəstəliyin proqredient xarakteri və müalicənin qeyri-effektivliyi
arasında birbaşa əlaqə mövcuddur.
Şəxsiyyət dəyişikliyi və əqli zəiflik arasında sıx əlaqə
mövcuddur. İntellekt səviyyəsinin aşağı düşməsində xarakteroloji
dəyişikliklər əsas rol oynayır. Epilepsiya zamanı şəxsiyyətin patoloji
dəyişikliyi başlanğıcda şəxsiyyətin özəyinə toxunmur. İlkin
mərhələdə epileptik proses psixi proseslərin gedişini (duyğular və
can atmalar, ifadə üsulları, reaksiyalar və davranış) yalnız formal
şəkildə – onların ləngiməsi, ilişib qalmağa meyllilik və
perseverasiya istiqamətində dəyişir. Epilepsiyalı xəstələrdə sağlam
insanlarda olduğu kimi premorbid şəxsiyyətin çox müxtəlif
variantları mövcuddur. Epilepsiyalı
xəstələrdə
şəxsiyyət
dəyişiklikləri əmələ gəlməsinin epileptik tutmalarla bir başa əlaqəsi
vardır. Epilepsiya xəstəliyinə xas olan şəxsiyyət dəyişiklikləri başqa
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
24
xəstəliklərdə rast gəlinmir. Lakin buna oxşar şəxsiyyət dəyişiklikləri
– epileptoid, yəni epilepsiyayabənzər şəxsiyyət dəyişiklikləri
mövcuddur. Eyni zamanda, heç vaxt tutmaları olmayan insanlarda
da bu cür şəxsiyyət dəyişikliklərinin olması mümkündür. Belə
vəziyyətlər üçün “epilepsia larvata”, yəni “gizli epilepsiya” termini
müəyyən edilmişdir. Digər patoloji hallar zamanı da müşahidə
olunan belə şəxsiyyət dəyişiklikləri epilepsiyayabənzər şəxsiyyət
dəyişiklikləri adlandırılmalıdır.
Epilepsiyalı xəstələrdə bütün psixi proseslərin yavaşıması,
torpidlik və suvaşqanlılığa meyllilik – yeni təcrübənin
toplanmasında çətinliklər yaranması, kombinator qabiliyyətlərin
aşağı düşməsi və daha əvvəl mənimsənilmiş informasiyanın yenidən
istifadəsinin pisləşməsinə gətirib çıxarır. Əvvəllər qıcıqlanmanın
artması ilə əlaqələndirilən, brutal və aqressiv hərəkətlərə meyllilik
meydana çıxır. Bu dəyişikliklər əqli məhsuldarlığın azalmasına,
xəstəliyin proqressivləşməsi zamanı isə – ali psixi funksiyaların
davamlı geriləməsinə, yəni əqli zəifliyin inkişafına gətirib çıxarır.
Epileptik əqli zəiflik zamanı dərk etmə qabiliyyətləri və yadda
saxlamanın proqressivləşən zəifləməsi, mühakimələrin get-gedə
daralması qeyd olunur. Əhəmiyyətli olan məsələni az
əhəmiyyətlidən ayıra bilməmək, sintetik ümumiləşdirmələr
qabiliyyətinin olmaması da belə vəziyyət üçün səciyyəvidir.
Xəstəliyin son mərhələlərində monoton və rabitəsiz nitq inkişaf edir.
İlkin yayılmış (oyanma epilepsiyası adlandırılan) və gicgah
epilepsiyaları zamanı meydana çıxan şəxsiyyət dəyişikliklərinin
fərqləndirilməsi qəbul edilmişdir. Oyanma epilepsiyası olan xəstələr
adama yovuşmazlıq, tərslik, məqsədyönlülüyün olmaması,
səliqəsizlik, etinasızlıq, özünənəzarətin itirilməsi, həkim
təyinatlarının yerinə yetirilməsinin pozulması, anozoqnoziya,
alkoqol qəbuluna həvəs, deviant və delinkvent davranışa meyllilik
ilə xarakterizə olunurlar. Eyni zamanda həmin xəstələr aydın ifadə
olunmuş həssaslıq, kifayət qədər çevik ağıl, tez hirslənmə,
özünəinamın olmaması və özünü qiymətləndirmənin aşağı səviyyəsi
ilə fərqlənirlər. Şəxsiyyət dəyişikliklərinin bu tipi üçün “yaşlı uşaq”
anlayışı uyğun gəlir.
Qeyd edilən şəxsiyyət xüsusiyyətləri gənclərin mioklonik
epilepsiyası olan xəstələrdə də müşahidə olunur, lakin bu, epileptik
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
25
prosesin xarakteri ilə deyil, daha çox yeniyetməlik dövrünün təsiri
ilə izah oluna bilər.
Şəxsiyyət dəyişiklikləri tipinə görə bu xəstələr, gicgah
epilepsiyasının bir növü olan yuxu epilepsiyalı xəstələrlə ziddiyyət
təşkil edirlər. Həmin xəstələr üçün eqosentrizm, lovğalıq,
ipoxondriya, düşüncə və affektlərin suvaşqanlığı və ləngliyi fonunda
xırdaçılıq, hər şeyi təfsilatı ilə planlaşdırmaq və pedantlıq
səciyyəvidir.
Anqlo-amerikan epileptologiyasında gicgah epilepsiyası ilə
əlaqədar, dəyişmiş, lakin patoloji olmayan davranışın bir qrup
əlamətini ayırd etmək qəbul olunmuşdur. Bura emosiyaların
güclənməsi, tədbirlilik, dindarlığın artması, seksual aktivliyin
azalması və hiperqrafiya aiddir. Şəxsiyyətin bu cür xüsusiyyətləri
interiktal davranış sindromu və ya Qasto-Qeşvind sindromu adını
almışdır.
Epileptik aktivliyin gicgah paylarında yerləşmə tərəfindən asılı
olaraq, xəstələrin şəxsiyyət xüsusiyyətlərində müəyyən fərqlər
müşahidə olunur. Sağtərəfli gicgah ocağı olan xəstələrdə daha çox
emosional şəxsiyyət xüsusiyyətləri və deviasiyaların sərfəli formada
təqdim edilməsinə (öz obrazını pardaqlamaq) cəhd qeyd olunur.
Soltərəfli gicgah ocağı olan xəstələrdə ideator (düşüncə, təfəkkür)
xüsusiyyətlər, eyni zamanda ətrafdakıların qiymətləndirməsi ilə
müqayisədə öz davranış obrazını şəxsiyyətsizləşdirməyə cəhd daha
çox ifadə olunur. Sağtərəfli ocaq zamanı soltərəfli fəza aqnoziyası,
soltərəfli ocaq zamanı isə daha çox depressiv simptomatika
meydana çıxır. Soltərəfli fəza aqnoziyasına öz davranış obrazını
pardaqlamaq, depressiyaya isə onu şəxsiyyətsizləşdirməyə meyllilik
uyğun gəlir.
Epilepsiyanın klinik mənzərəsində rast gəlinən müxtəlif
komorbid psixi pozuntular arasında ən çox koqnitiv pozuntular qeyd
olunur. Onlar çox vaxt hələ yeniyetməlik və gənclik dövrlərində
formalaşır və zaman keçdikcə əhəmiyyətli transformasiyaya
uğrayırlar. Bu pozuntuların əsas əlaməti – koqnitiv məhsuldarlığın
azalması, o cümlədən yaddaşın, diqqətin pozulması, təlimdə
çətinliklər və bunun nəticəsi olaraq təhsildə müvəffəqiyyət
dərəcəsinin aşağı düşməsidir. Epilepsiya zamanı koqnitiv
pozuntuları xəstəliyin öz əlamətlərinə aid edirlər.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
26
Ayrı-ayrı hallarda qeyd edilən pozuntular bəzi epilepsiya
əleyhinə preparatlarla aparılan uzunmüddətli və ya qeyri-effektiv
terapiyanın nəticəsi kimi meydana çıxa bilər. Bununla əlaqədar
olaraq, ən çox üstünlük verilən yanaşma koqnitiv funksiyalara
müsbət təsiri olan EƏP-lərin seçilərək təyin edilməsidir.
Epilepsiyalı xəstələr üçün intellektual qabiliyyətin geniş
diapazonu – əqli inkişafın geri qalmasından tutmuş yüksək intellekt
səviyyəsinə qədər – xarakterikdir. Ona görə də intellekt əmsalı (İQ)
intellekt haqqında ən ümumi təsəvvür verir və onun qiymətinə
tutmaların növü və tezliyi, epilepsiyanın meydana çıxdığı yaş,
xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi, baş beynin zədələnmə dərinliyi, irsiyyət,
EƏP-lərin tətbiqi və təhsil səviyyəsi kimi bir sıra amillər təsir edə
bilir.
Epilepsiyalı xəstələrin 1/3-də İQ göstəricisi sabit səviyyədə
olmur, xəstəliyin gedişi ərzində enib-qalxmaya məruz qalır. Beyin
funksiyalarının laterallaşması ilə əlaqədar olaraq, verbal və icra İQ
alttipi göstəricilərində fərqlər mövcud olur. Belə ki, soltərəfli ocağı
olan epilepsiyalı xəstələrdə və ya zədələnmələr zamanı verbal İQ
göstəricisinin, sağtərəfli ocaq və ya zədələnmə zamanı isə icra İQ
göstəricisinin aşağı düşməsini gözləmək olar.
Yayılmış tutmalar gedişində yıxılma nəticəsində əmələ gələn
baş beyin travmaları intellekt səviyyəsini aşağı sala bilər. Keçirilmiş
tutmaların sayı əqli zəiflik dərəcəsinə həlledici təsir göstərir.
Xəstəliyin başlanmasından 10 il keçdikdən sonra bu özünü aydın
şəkildə büruzə verir. 100-dən artıq tam epilepsiya tutması keçirmiş
xəstələrin 94%-də, daha az sayda tutma keçirmiş xəstələrin isə
yalnız 17,6%-ində əqli zəiflik meydana çıxır.
İntellektual defektin və əqli zəifliyin formalaşmasına təsir
göstərən əsas amillər kimi müalicənin başlanmasına qədər
keçirilmiş tutmaların sayı, ömür boyu baş vermiş tutmaların sayı və
ya tutmaların qeyd edildiyi illərin sayı götürülür. İntellektual-
mnestik azalmanın dərəcəsi tutmaların baş verdiyi illərin sayı ilə
korrelyasiya edir. İkincili yayılmış tutmalar zamanı tutmaların sayı
ilə intellektual defektin dərinliyi arasında statistik əhəmiyyətli əlaqə
mövcuddur.
Əgər dərman preparatları vasitəsilə tutmaları tamamilə aradan
qaldırmaq mümkün olarsa, İQ göstəricisinin yüksəlməsi müşahidə
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
oluna bilər. EƏP-lərə qarşı rezistent olan epilepsiya formalarında
daha aşağı İQ qeyd olunur. Bu, arası kəsilmədən və uzunmüddətli
epilepsiya əleyhinə terapiya aparılması zərurətini sübut edir.
Anamnezində epileptik status olan xəstələrdə intellekt səviyyəsi
sağlam insanlarla müqayisədə 15%-dən az olmayaraq aşağı düşə
bilər. Gicgah epilepsiyası zamanı mürəkkəb parsial tutmalar üçün
bu cür qanunauyğunluq mövcud deyil. Belə hallarda defekt və
demensiyanın əmələ gəlməsi üçün tutmaların ümumi sayı deyil,
“zaman pəncərəsi” adlandırılan göstərici – yəni dərk etmə
proseslərinin bərpasının gözlənildiyi müddət – əhəmiyyət kəsb edir.
Bu göstəricinin aşılması zamanı geri dönməyən mnestik-intellektual
dəyişikliklər inkişaf edir. Mürəkkəb parsial tutmalar fasiləsiz olaraq
baş verdiyi halda, həmin dəyişikliklər 5 ildən sonra aşkar olunur.
Əksər digər hallarda bu göstərici 20 ildən az olmur.
Dostları ilə paylaş: |