EPİLEPTİK STATUS (ES)
Epileptik status – uzunsürən epileptik tutma (30 dəqiqədən artıq)
və ya aralarındakı fasilə zamanı şüurun tam bərpa olunmadığı
çoxsaylı təkrarlanan tutmalarla özünü büruzə verən təxirəsalınmaz
vəziyyətdir.
XBT-10 üzrə təsnifatı:
G41.0 Epileptik
status
grand mal (tonik-klonik tutmalar)
G41.1 Epileptik
status
petit mal (absanslar statusu)
Etiologiyası: rejimin pozulması, somatik və infeksion xəstəliklər,
epilepsiya əleyhinə preparatların tətbiqində fasilə, yaxud onların
qəbulunun dayandırılması və ya dozasının azaldılması.
Dövrləri: predstatus (tutmanın başlanmasından 0-9 dəq),
başlanğıc ES (10-30 dəq), inkişaf etmiş ES (31-60 dəq), refrakter ES
(60 dəq-dən artıq).
Klinika: ES zamanı tonik və ya klonik tutmalar bütün ətraflarda
qeyd olunur, çox vaxt gözlərin çevrilməsi və ya onların klonik
dartılması ilə birgə baş verir, birtərəfli xarakter daşıya bilir.
Absanslar ES-si zamanı şüurun dəyişməsi qeyd olunur, bu zaman
reaksiyalar hissəvi olaraq saxlana bilər, dezorientasiya, afaziya,
amneziya, oral və bilək avtomatizmləri müşahidə edilir. Absanslar
ES-si diaqnozu EEQ-də epileptik aktivlik aşkar olunduqda təsdiq
edilə bilər.
Diferensial diaqnoz: metabolik ensefalopatiyalar (qara ciyərin,
böyrəklərin zədələnməsi və s.), dərman intoksikasiyaları, psixozlarla
aparılır.
Müalicə: əgər tutmalar 10 dəq-dən artıq davam edirsə, stasionara
nəqliyyatla göndərişin təşkilinə başlanmalıdır. Məqsəd – 30 dəq
tamam olmamış tutmaların qarşısını almaqdır (30 dəq ərzində ES-
dən sonra baş beyin neyronlarında patoloji dəyişikliklər baş verir).
Xəstəxanaya qədər olan mərhələdə tənəffüs yollarının keçiriciliyi
təmin olunur, oksigen verilir, benzodiazepinlərin (relanium) bütün
üsullarla yeridilməsi effektivdir – v/d, ə/d, rektal.
Stasionarda qanda qlükoza səviyyəsinin müəyyən edilməsi
mümkün olmadıqda və ya hipoqlikemiya olduqda 25%-li qlükoza
məhlulu (2 ml/kq, v/d) və benzodiazepin sırası preparatı – relanium
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
38
(0,2 mq/kq, hiperqlikemiya zamanı fizioloji məhlulda) yeridilir.
Relaniumun bütün dozası bir dəfəyə şprisə yığılır və yavaş-yavaş
(tənəffüsün dayanması təhlükəsi!) v/d yeridilir; 1 yaşa qədər uşaqlar
üçün yeridilmə sürəti 0,2-0,5 mq/dəq, 1-dən 5 yaşa qədər – 1 mq/dəq,
5 yaşdan yuxarı 1-2 mq/dəq təşkil edir. Yeridilmə tutmaların
dayanması və ya tənəffüsün tormozlanması əlamətlərinin meydana
çıxmasına, yaxud maksimal dozaya çatana qədər davam etdirilir.
Ehtiyac olduqda, 30 dəq sonra həmin dozanı təkrar yeritmək
mümkündür.
Relanium olmadıqda və ya ES-nin qarşısı alına bilmədikdə
QOYT (natrium-oksibutirat) – 10%-li məhlul 50-70 mq/kq v/d damcı
üsulu ilə, 10 dəfə artıq həcmdə fizioloji məhlulda, yaxud droperidol –
0,25%-li məhlul 0,1-0,25 mq/kq v/d təyin edilir.
Ədəbiyyatda olan məlumatlara görə, həmçinin lorazepam 0,05-
0,1 mq/kq v/d 2 mq/dəq; fenitoin və ya fosfofenitoin 20 mq/kq v/d 50
mq/dəq (daha uzun müddətli təsirə malik preparat kimi tövsiyə
olunur və benzodiazepinlərdən sonra təyin edilir); fenobarbital
∗
10-
20 mq/kq v/d 100 mq/dəq; depakin 5 mq/kq v/d təyin olunur. Beyin
ödemi zamanı əlavə terapiya vasitələri kimi prednizolon 2-4 mq/kq
v/d və ya ə/d, furosemid 0,5 mq/kq v/d və ya ə/d; hipokalsiemiya
zamanı kalsium-qlükonat 10%-li məhlul 0,2 ml/kq v/d; piridoksindən
asılı tutmalar zamanı piridoksin 5%-li məhlul 1,0 v/d tətbiq edilir.
ES-nin müalicəsinə qarşı rezistentlik inkişaf etdikdə, ağ
ciyərlərin süni tənəffüs aparatına qoşulması və epileptik aktivliyin
aradan qaldırılması məqsədilə narkoz (heksenal
∗∗
, tiopental
∗∗
)
verilməsi üçün pasiyenti intensiv terapiya şöbəsinə köçürürlər.
Lümbal punksiya MSS infeksiyasına şübhə yarandıqda və əks-
göstərişlər (ağır kəllədaxili hipertenziya, okklüzion hidrosefaliya)
olmadıqda yerinə yetirilir.
∗
Klinik protokolun tərtib edildiyi dövrdə Azərbaycan Respublikasında inyeksion
formada dövlət qeydiyyatından keçməmiş dərman vasitəsi.
∗∗
Klinik protokolun tərtib edildiyi dövrdə Azərbaycan Respublikasında dövlət
qeydiyyatından keçməmiş dərman vasitəsi.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
39
ES-dən çıxdıqdan sonra (tutmaların aradan qaldırılması,
düşüncənin aydınlaşması) adekvat epilepsiya əleyhinə terapiya təyin
edilməlidir (ehtiyac olduqda nazoqastral zond vasitəsilə).
KONTRASEPSİYA, HAMİLƏLİK VƏ ƏVƏZEDİCİ
HORMONAL TERAPİYA
Hamiləliyin qarşısını alan vasitələrin tətbiqi
Kombinə olunmuş oral kontraseptivlər (KOK)
Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lərlə birlikdə
tərkibində ən azı 50 mkq estrogen olan KOK təyin etmək lazımdır.
Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lər:
karbamazepin, okskarbamazepin, fenobarbital, fenitoin, primidon,
topiramat.
Hamiləliyin planlaşdırılması
Anada olan epilepsiyanın döl üçün riski
Nəzarət edilməyən tutmaların həm qadının özü üçün, həm də döl
üçün yaratdığı risklə bağlı hamilə qadını məlumatlandırmaq lazımdır
(B).
EƏP-lərin tətbiqinin döl üçün riski
►
Döldə anomaliyanın inkişaf etmə riski orta hesabla təxminən
2%-ə bərabərdir
►
Bir EƏP-nin qəbulu zamanı risk 2-3 dəfə artır
►
Karbamazepin və ya lamotricinə nisbətən valproatların tətbiqi
zamanı anomaliyaların inkişaf etmə riski daha yüksəkdir
►
EƏP-lərlə politerapiya zamanı risk dəfələrlə artır
►
Mümkün olduğu qədər mayalanmanı bir EƏP-nin ən aşağı
effektiv dozada qəbulu fonunda həyata keçirmək lazımdır
Fol turşusu
Bütün epilepsiyalı qadınlara mayalanma dövründən əvvəl
başlayaraq hamiləliyin I trimestrinin sonuna qədər 5 mq/sut dozada
fol turşusu təyin etmək lazımdır (B).
K vitamini
Anaları EƏP qəbul edən bütün yenidoğulmuşlara doğulduqdan
dərhal sonra 1 mq dozada K vitamini (ə/d) təyin etmək lazımdır (C).
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
40
Hamiləlik
EƏP qəbulu bir çox hallarda döldə anomaliyalara gətirib çıxara
bilər, ona görə də gestasiyanın 18-ci həftəsində dölün mümkün
inkişaf anomaliyalarının aşkar olunması məqsədilə USM aparılması
tövsiyə edilir.
Hamiləlik zamanı
EƏP-lərin dozası
və qanda
konsentrasiyasının monitorinqi
Hamiləlik zamanı çox vaxt EƏP-lərin qanda konsentrasiyasının
aşağı düşməsi müşahidə edilir. Lakin hamiləlik zamanı EƏP-lərin
dozasını hökmən qaldırmaq tələb olunmur; bu zaman EƏP-nin
dozasını yalnız xəstəliyin klinik gedişindən asılı olaraq korreksiya
etmək lazımdır (B).
Doğuş
Doğuş zamanı və doğuşdan sonrakı dövrdə peroral EƏP-lərin
qəbulunu adi qaydada davam etdirmək lazımdır. EƏP-nin peroral
qəbuluna qarşı dözümsüzlük olduqda, digər daxil etmə üsullarının
tətbiq olunması lazımdır (B).
Doğuş zamanı tutmalar
Doğuş zamanı tutmaları mümkün olduğu qədər tez bir vaxtda
lorazepam və ya diazepamın venadaxili inyeksiyaları vasitəsilə
aradan qaldırmaq lazımdır. Əgər tutmaları aradan qaldırmaq
mümkün olmasa, epileptik statusda olan xəstələrin aparılması ilə
bağlı tövsiyələrə əməl etmək lazımdır (B).
Tutmaların səbəbinin epilepsiya və ya eklampsiya olduğunu
müəyyən etmək mümkün olmadıqda, bunları yerinə yetirmək
göstərişdir: bir dəfəyə 4 qram maqnezium-sulfatın v/d yeridilməsi və
(əgər göstəriş varsa) əlavə olaraq 24 saat ərzində hər bir saat
maqnezium-sulfatın 1 qram dozada v/d yeridilməsi.
Əvəzedici hormonal terapiya
Menopauza dövründə tutmaların patterninin dəyişə bilməsi
haqqında qadınlara xəbərdarlıq etmək lazımdır (B).
Epilepsiyalı qadınlarda əvəzedici hormonal terapiyanın təyin
edilməsi ilə bağlı göstərişlər epilepsiyası olmayan qadınlardakı ilə
eynidir (B).
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
41
XÜSUSİ FORMALAR
Uşaqlar və böyüklərdə ən çox rast gəlinən epileptik sindromlar
Yenidoğulmuşların xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları
Etiologiya: güman edilir ki, xəstəliyin inkişafında aparıcı rol
onurğa beyni mayesində sink defisitinə məxsusdur. Lakin bu nəzəri
müddəa statistik cəhətdən etibarlı tədqiqatlarla öz təsdiqini
tapmamışdır.
Başlandığı yaş dövrü, rast gəlmə tezliyi: yenidoğulmuşların
xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları (YXQT) və ya başqa deyimlə
“beşinci gün tutmaları” yenidoğulmuşlarda nisbi yaxşı vəziyyət
fonunda postnatal həyatın 3-7-ci günü (ən çox 5-ci sutka) meydana
çıxır. Onlar yenidoğulma dövründə əmələ gələn bütün tutmaların 2-
7%-ni təşkil edirlər.
Klinik mənzərə: gövdə, üz və ətrafların ayrı-ayrı hissələrinin
əzələlərinin asinxron klonik yığılmalarından ibarət olan yayılmış
multifokal klonik tutmalar. Multifokal klonik paroksizmləri
fərqləndirən cəhət – onların miqrasiya edici xüsusiyyətidir, bu zaman
klonik yığılma həddən artıq yüksək sürətlə bədənin bir hissəsindən
digər hissəsinə keçir. Uşağın şüurunda adətən pozulma olmur. Tonik
neonatal tutmaların olmaması – beşinci gün tutmalarının digər
epileptik ensefalopatiyalardan fərqli xüsusiyyətidir. Sianozla
müşayiət edilən paroksizmal apnoe dövrlərinin mövcudluğu onlar
üçün tipik vəziyyətdir. Tutmaların davam etmə müddəti, adətən 1
sutkadan artıq olmur.
Nevroloji müayinədə, adətən nə tutmaların başlamasından əvvəl,
nə də onların kəsilməsindən sonra pozuntular aşkar edilmir. Bəzi
müəlliflər tutmaların dayanmasından sonra yuxululuq, nisbi əzələ
hipotoniyası dövrünün olmasını qeyd edirlər.
EEQ meyarları: tutmalararası dövrdə “növbələşən teta-aktivlik”
patterni meydana çıxır, o özünü kəskin dalğalarla qeyri-müntəzəm
şəkildə növbələşən diffuz areaktiv teta-aktivliklə büruzə verir. Həm
oyaqlıq, həm də yuxu zamanı qeyd olunur. Tutma EEQ-sində pik-
dalğa və ya ritmik yavaş-dalğa aktivliyi müşahidə olunur, həmin
aktivlik başlanğıcda unilateral, daha sonra isə yayılmış ola bilər və
rolandik bölgədə ən çox ifadə olunur.
Neyrovizualizasiya: spesifik dəyişikliklər olmur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
42
Müalicə: düzgün qoyulmuş diaqnoz zamanı müalicə təyin
olunması məqsədəuyğun hesab edilmir. Tutmalar öz-özünə aradan
qalxır.
Proqnoz: praktik olaraq 100% hallarda spontan remissiya baş
verir. Tək-tək müşahidələrin nəticəsi olaraq, sonradan febril və
afebril tutmaların meydana çıxması, psixomotor inkişafın ləngiməsi
halları haqqında məlumat verilir.
Yenidoğulmuşların xoşxassəli ailəvi tutmaları (YXAT)
Etiologiya: autosom-dominant tipli irsən ötürülmə müəyyən
olunmuşdur. Hal-hazırda bu tutmaların inkişafına əhəmiyyətli
dərəcədə səbəb olan 2 müstəqil gen lokalizə olunmuşdur: 20-ci və 8-
ci xromosomun uzun qolu.
Başlandığı yaş dövrü: xəstəlik postnatal həyatın 2-ci və ya 3-cü
günü, daha nadir hallarda isə birinci ay ərzində başlayır.
Klinik mənzərə: əsasən yayılmış multifokal və ya fokal klonik
tutmalarla, qısa apnoe dövrləri ilə, həmçinin atipik (“silinmiş”)
tutmalarla – aksial əzələlərin tonik gərginliyi, gözlərin deviasiyası,
asimmetrik və simmetrik tonik boyun reflekslərinin paroksizmal
analoqları, pedallama fenomenləri, stereotip pozotonik reaksiyalar
şəklində stereotip motor və gözün hərəki fenomenləri ilə özünü
büruzə verir. Həmçinin çoxlu miqdarda ağız suyu ifrazı, üzün və
boynun qızarması, tənəffüs və nəbz tezliyinin dəyişməsi müşahidə
oluna bilər.
Aktiv dövrün davam etmə müddəti 3-5 gündən bir neçə həftəyə
qədər təşkil edir, daha sonra isə tutmalar öz-özünə keçib gedir.
Psixomotor inkişaf zərər görmür. Nevroloji statusda dəyişikliklər
qeyd edilmir.
EEQ meyarları: tutmalararası dövrdə pozuntular olmur və ya
növbələşən teta-aktivlik qeyd edilir. Tutma zamanı pik-dalğa və ya
ritmik yavaş-dalğa aktivliyi aşkar olunur.
Neyrovizualizasiya: struktur dəyişiklikləri aşkar edilmir.
Müalicə: aktiv dövrdə tutmalar bütün EƏP-lərə qarşı rezistent
olur, düzgün qoyulmuş diaqnoz zamanı müalicə təyin edilməsi
məqsədəuyğun hesab olunmur. Tutmalar öz-özünə aradan qalxır.
Proqnoz: yaxşı hesab edilir, lakin 5-ci gün tutmalarından fərqli
olaraq, ailəvi neonatal tutmaları olan xəstələrin 11%-ində epilepsiya
inkişaf edir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
43
Körpələrin erkən epileptik ensefalopatiyası (Otahara sindromu)
Etiologiya: polietioloji sindromdur, lakin əksər hallarda beynin
prenatal zədələnməsi (baş beynin anadangəlmə qüsurları, Aykardi
sindromu, neyro-dəri sindromları və s.) qeyd olunur.
Başlandığı yaş dövrü: uşağın 3 aylığına qədər, daha çox isə 1-ci ay
ərzində başlayır.
Klinik mənzərə: tutmaların əsas tipi – 10 san hüdudlarında davam
edən tonik spazmlardır. Adətən seriya şəklində (bir seriyada 10-40
spazm) meydana çıxır. Sutka ərzində spazmların ümumi miqdarı 300-
400-ə çata bilər. Onlar həm oyaqlıq, həm də yuxu dövründə əmələ
gəlirlər. Tonik spazmlardan başqa qısa parsial tutmalar (əsasən
hemikonvulsiv) müşahidə edilir. Mioklonik tutmalar olmalı deyil, əgər
onlar varsa, çox güman ki, bu erkən mioklonik ensefalopatiyanın
variantıdır. Nevroloji müayinə zamanı psixomotor inkişafın aşkar geri
qalması, bir çox hallarda görmə sinirlərinin atrofiyası və korluq,
mikrosefaliya qeyd olunur.
EEQ meyarları: EEQ müayinəsi kifayət qədər spesifik, lakin
yalnız Otahara sindromu üçün patoqnomik olmayan əlamət – “alışma-
zəifləmə” patterni aşkar edir. Bu özünü yüksək amplitudalı pik-dalğa
komplekslərinin qısa diffuz boşalmaları ilə göstərir, bundan sonra
elektroaktivliyin kəskin azalması – “bioelektrik səssizliyi” dövrlərinə
qədər – müşahidə olunur.
Neyrovizualizasiya: xəstələrin əksəriyyətində baş beyində patoloji
dəyişikliklər (daha çox inkişaf qüsurları və perinatal ensefalopatiyaların
nəticələri) aşkar edir.
Müalicə: Tutmalar terapiyaya qarşı rezistentdirlər. Müalicə palliativ
xarakter daşıyır. Başlanğıc müalicə – valproatlar (depakin) 30-80
mq/kq/sut 3 dəfəyə qəbul edilir. Qeyri-effektivlik zamanı ikinci seçim
preparatları – barbituratlar (fenobarbital) 20-100 mq/sut dozada 2
dəfəyə qəbul edilir. Monoterapiya effektiv olmadıqda politerapiyaya
(barbituratlar + valproatlar və ya bu preparatlardan biri benzodiazepinlə
birlikdə) keçmək lazımdır. EƏP-lər tamamilə effekt vermədikdə onların
kortikosteroid hormonları ilə kombinasiyası mümkündür – prednizolon
2 mq/kq/sut orta dozada, adətən 1 dəfə səhər qəbul edilir.
Proqnoz: həddən artıq ağırdır. Remissiya əldə etmək mümkün
olmur, letal nəticə, yaxud Vest sindromu və ya parsial epilepsiyaya
transformasiya baş verə bilər.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
44
Vest sindromu (VS)
Vest sindromu – yaşdan asılı olan epileptik sindromdur, 3-7 aylıq
uşaqlarda müşahidə olunur, körpələrin epileptik ensefalopatiyaları
qrupuna aiddir. VS ilə xəstələnmə səviyyəsi hər 1000 diri doğulmuş
uşaq üçün 0,4-ə bərabərdir.
VS aşağıdakı meyarlarla xarakterizə olunur:
►
Epileptik tutmaların xüsusi tipi – aksial və ətraf əzələlərinin
massiv mioklonik və (və ya) tonik, pro- və (və ya) retropulsiv,
simmetrik və (və ya) asimmetrik, seriyalı və (və ya) təcrid
olunmuş spazmlarından ibarət olan infantil spazmlar (İS);
►
Psixomotor inkişafın ləngiməsi;
►
EEQ-də hipsaritmiyanın olması.
Epilepsiyanın Beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq VS
epilepsiyanın yayılmış formalarına aid edilmişdir. VS-nin kriptogen
(beynin zədələnməsi güman olunur, ancaq təsdiq edilmir) və
simptomatik (xeyli tez-tez rast gəlinən) formaları ayırd edilir.
Kriptogen formalar üçün – dəqiq səbəbin olmaması, xəstəliyin
meydana çıxmasına qədər uşağın normal sinir-psixi inkişafı, digər
növ tutmaların qeyd edilməməsi, neyroradioloji müayinə üsulları
zamanı beyin zədələnməsi əlamətlərinin olmaması xarakterikdir.
VS-nin simptomatik formaları üçün – müəyyən edilmiş
etiologiya (pre-, peri-, postnatal etioloji faktorlar), xəstəliyin
meydana çıxmasına qədər uşağın sinir-psixi inkişafının ləngiməsi,
nevroloji pozuntular, bir sıra hallarda baş beynin KT və MRT
müayinələri zamanı patoloji dəyişikliklər xarakterikdir.
Klinik mənzərə: Bir xəstədə tutmaların müxtəlif variantlarının
olması mümkündür. Əksər hallarda İS-lər simmetrikdir, daha az
hallarda isə asimmetrik və ya unilateral olur. Asimmetrik İS-lər VS-
nin simptomatik formaları üçün daha xarakterikdir. Asimmetrik
spazmlar adətən təcrid olunmuş şəkildə meydana çıxır, lakin onlar
fokal tutmadan sonra və ya əvvəl də inkişaf edə bilərlər, bəzi hallarda
isə İS yayılmış və ya fokal tutma ilə eyni vaxtda əmələ gələ bilər. İS-
lərin klasterlərdə qruplaşması pasiyentlərin 80-90%-ində aşkar edilir.
Klasterdə spazmların sayı tək-tək hallardan 100 və daha artıq rəqəmə
qədər dəyişə bilər. Gün ərzində “klaster həmlələrinin” sayı 1-dən 10-
a qədər və daha çox təşkil edə bilər. İS epizodu bir neçə saniyə
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
45
(adətən 2 saniyə) davam edir. Kriptogen İS-lər üçün daha az davam
etmə müddəti xarakterikdir. “Klaster həmləsi” 5 saniyədən 10
saniyəyə qədər çəkir. Bir pasiyentdə İS-lərin intensivliyi müxtəlif
olur: klinik simptomların bütün spektri ilə müşayiət edilən və ya
reduksiya olunmuş spazmlar yarana bilər. Klaster həmləsinin ardınca
uşaq süst və ya oyanıq ola bilər. Tutmaların əmələ gəlmə vaxtı
fərqlidir, nadir hallarda yuxu zamanı meydana çıxırlar, lakin
tutmanın oyanıqlıq dövründə inkişafına meyllilik mövcuddur.
VS zamanı EEQ-də dəyişikliklər: Hipsaritmiya – VS zamanı
əsas tutmalararası (interiktal) EEQ patternidir və praktik olaraq yaşa
görə normal olan əsas aktivliyi tamamilə əvəz edir. Hipsaritmiya –
multifokal spayklar və kəskin dalğalarla birləşən, nizamsız şəkildə
yerləşmiş çox yüksək amplitudalı yavaş dalğalardan ibarətdir. EEQ-
də iktal (tutma) dəyişiklikləri müxtəlifdir. Tutma zamanı ən
xarakterik EEQ-pattern verteks-mərkəz sahəsində pozitiv dalğalardan
ibarət olur; aşağı amplitudalı sürətli aktivlik (14-16 Hs tezlikdə) və
ya “electro-decremental event” adlandırılan əyrinin diffuz
yastılanması da müşahidə edilə bilər. VS zamanı EEQ şəkli sabit
deyil və vaxt keçdikcə dəyişikliyə uğraya bilər. Piridoksindən asılı
İS-lərin istisna edilməsi üçün EEQ müayinəsi zamanı 100-200 mq
dozada piridoksinin (vitamin B
6
) venadaxili yeridilməsi tövsiyə
olunur.
Diferensial diaqnoz: ilk dəfə meydana çıxma vaxtı və klinik
əlamətləri oxşar olan müxtəlif epileptik paroksizmləri və sindromları
VS-dən differensiasiya etmək lazımdır:
a)
erkən mioklonik ensefalopatiya;
b)
erkən infantil epileptik ensefalopatiya (Otahara sindromu);
c)
xoşxassəli qeyri-epileptik infantil spazmlar;
d)
xoşxassəli erkən uşaqlıq mioklonusu;
e)
körpələrin xoşxassəli epilepsiya mioklonusu.
Müalicə:
Birinci sıra preparatları: AKTH, kortikosteroidlər, valproat
turşusu (depakin).
Adrenokortikotrop hormon – İS-lərin müalicəsində tətbiq edilən
əsas preparatdır. Müalicəni 40 vahid/sut dozada əzələdaxili
yeritməklə başlamaq və 2 həftə ərzində davam etdirmək tövsiyə
olunur. Əgər tutmalar kəsilmirsə, dozanı həftədə 10 vahid artırmaq
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
46
tövsiyə edilir. Bu, tutmalar kəsilənə və ya doza 80 vahidə çatana
qədər davam etdirilir. AKTH ilə minimal müalicə kursu tutmalar
kəsildikdən sonra 1 ay təşkil edir. Bundan sonra dozanı həftədə 10
vahid azaltmaq mümkündür. Əgər dozanın azaldılması zamanı
tutmalar yenidən başlayarsa, doza təkrarən effektiv səviyyəyə qədər
artırılır. AKTH ilə terapiyanı stasionar şəraitində başlamaq lazımdır.
Preparat növbə ilə sağ və sol sağrı nahiyəsinə yeridilir. AKTH-nin
daha aşağı dozaları da təklif olunur: 0,0125-0,015 mq/kq sutkada bir
dəfə, bu sxem üzrə – 1-2-ci həftələr – hər gün, 3-4-cü həftələr –
günaşırı, 5-6-cı həftələr – həftədə 2 dəfə, 7-8-ci həftələr – həftədə 1
dəfə. Həmçinin AKTH-nin sintetik formaları tətbiq edilir – sinakten-
depo 0,1 mq dozadan başlayaraq 2-5 gündə 1 dəfə əzələdaxilinə
yeridilir, doza 1,0 mq-a çatdırıldıqdan sonra tədricən azaldılır.
Xəstə uşağın valideynlərinin inyeksiyaları yerinə yetirmək
imkanı olmadığı halda, AKTH əvəzinə prednizolon təyin edilə bilər.
Prdnizolon 3-4 həftə ərzində 2-3 mq/kq/sut dozada daxilə təyin edilir
və qəbulu çox tədricən dayandırılır.
Hormonal terapiyanın əlavə təsirləri: həddən artıq əsəbilik;
yuxunun pozulması; ödemlərin inkişafı, arterial təzyiqin yüksəlməsi
və taxikardiya ilə gedən endokrin, elektrolit pozuntuları; mədə
xorası; gizli mədə-bağırsaq qanaxması; beyindaxili qansızmalar;
osteoporoz; diabetik ketoasidoz; dərinin hiperpiqmentasiyası;
allergik reaksiyalar (səpgilərdən anafilaktik şoka qədər).
Laborator müayinələr:
a)
AKTH-terapiyanın təyin edilməsindən əvvəl aparılanlar –
zərdabda əsas elektrolitlərin (kalsium, fosfor), qanda azot, sidik
cövhəri, kreatinin və qlükozanın miqdarının müəyyən edilməsi,
qanın və sidiyin ümumi analizi, döş
qəfəsinin
rentgenoqrafiyası;
b)
AKTH-terapiya zamanı hər həftə aparılanlar – zərdabda
elektrolitlərin, qanda və sidikdə qlükoza səviyyəsinin
yoxlanması, bədən çəkisi və arterial təzyiqin ölçülməsi.
Profilaktik müalicəyə antasid preparatın təyini daxildir, arterial
təzyiqin yüksəlməsi zamanı – qidada duzların miqdarının
məhdudlaşdırılması və diuretiklərdən istifadə tövsiyə edilir,
hipertenziyanın inkişafı zamanı hipotenziv preparatlar təyin oluna
bilər.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
47
Valproat turşusu (depakin sirop, depakin xronosfera)
Adətən İS-lər zamanı valproatların daha yüksək dozalarından
istifadə olunur. Sutkalıq doza 45-100 mq/kq təşkil edir və 2-3 dəfəyə
qəbul edilir. Dozadan asılı əlavə təsirlərə yol verməmək üçün daha
aşağı dozadan – 15 mq/kq/sut başlamaq, sonra isə remissiya əldə
olunana qədər dozanı tədricən artırmaq məqsədəuyğundur.
Müalicənin effektivliyi ilk 3-4 həftə ərzində aşkar olunmursa,
hormonal terapiya ilə əvəz etmək və ya onu əlavə etmək, yaxud
uyğun laborator monitorinq aparmaqla digər antikonvulsant əlavə
etmək göstərişdir.
İkinci sıra preparatları: viqabatrin, klonazepam, nitrazepam.
Viqabatrin (sabril) dozanı tədricən 50-100 mq/kq/sut qədər
artırmaqla təyin edilir. Uşaqlarda tuberoz skleroz fonunda inkişaf
etmiş İS-lər zamanı viqabatrin xüsusilə effektivdir. Tez-tez baş verən
əlavə təsirlərinə tor qişanın zədələnməsi, görmə sahəsi defektləri
(geriyədönməz ola bilər) aiddir. Bununla əlaqədar viqabatrin
mümkün olduğu qədər qısa müddətə (8 həftə) təyin edilir.
Valproatlarla (40-80 mq/kq/sut) kombinasiya edilməsi mümkündür.
Baza preparatlarına əlavə edildikdə benzodiazepinlər yüksək
effektivliyə malikdirlər: klonazepam 0,03 mq/kq/sut dozada 2 və ya
3 dəfəyə qəbul edilir. Ehtiyac yarandıqda dozanı 0,1 mq/kq/sut-ya
qədər artırmaq olar. Əlavə təsirləri – ağız suyu ifrazının güclənməsi,
yuxululuq, süstlük, əzələ hipotoniyası, tənəffüs pozulmaları, zaman
keçdikcə preparata öyrəşmə. Depakin ilə nitrazepamın (radedorm 0,5
mq/kq/sut) kombinasiya edilməsi mümkündür.
İS-li xəstələrin cərrahi müalicəsi medikamentoz terapiyaya
rezistentlik hallarında ixtisaslaşdırılmış tibb mərkəzlərində aparılır.
Dostları ilə paylaş: |