Biologik kimyo

©

-Testosteron 

—

*

Androgenlaming  biologik  roli  erkaklar  organizmida  reproduktiv 

tizimning  takomillashishi  va  faoliyat  ko‘rsatishi  bilan  b o g ‘liqdir: 

ikkilamchi  erkaklar jinsiy  belgilarining  rivojlanishi,  u ru g ‘donlarda 

spermatogenez, yuz va tañada sochlaming o‘sishi va hokazo. Shuni ham 

ta’kidlash kerakki, androgenlar kuchli anabolik ta’sirga egadir:  barcha 

to'qim alarda,  ayniqsa,  m uskullarda  oqsil  biosintezini  stim ullaydi, 

natijada  tana  vazni  oshadi.  Androgenlaming  bu  ta’siridan,  ayniqsa, 

sportchilar,  ulaming  analoglaridan  (anabolik  steroidlar)  foydalanishi 

rasm b o iib  qolgan. Ammo hozir ulam i ishlatish so g iiq  uchun  zararli 

ekanligi aniqlangan.

Ayollar jinsiy gormonlari (estrogenlar va progestinIar)„

A yollar  jinsiy  g o rm o n larin in g   asosiy   s in te z la n a d ig a n   jo y i 

tuxumdonlar va sariq tanachadir. Hozirgi vaqtda kimyoviy tuzilishi  va 

biologik  funksiyasi  bilan  farq  qiladigan  ikki  guruh  ayollar  jin siy  

gorm onlari  topilgan:  esterogenlar  (asosiy  vakili  —   estradiol)  va 

progestinlar (asosiy  vakili-progesteron).  Estron  (follikulin)  va  estriol 

estradiolning  unumlaridir.  E strogenlar  —  progesteronning  ishlab 

chiqarilishi  siklik  xarakterga  ega  b o iib ;  siklning  birinchi  fazasida 

estrogenlar,  ikkinchi  fazasida  esa  progesteron  sintezlan ad i.  Bu 

gormonlaming ham o'tmishdoshi xolesterindir.

I--------------------------- ------------

© j 

Gipotalamus 

^Lyuteinlashtiruvchi

©

i 

g o r m o n -------------- ^  

j

i

.  

!

-  Gonadoliberin 

Gipofiz 

©  

! 

I

I

V J U I  i d U U I I U t s I  I I I  

V J | U U I I ¿  

T O  

,

^  

.---------------- I

1 

© " “ “

i d  

/  

. 

>  * 

! 

i 

C

 

" 1  

/

 

F olliku l 

S a r iq   ta n a  

|

'  

/ V

/ /

I 

— I  Follikullarni

I 

^   I 

stimullovchi

ro u iK

1

'----------------------- ----------------------------------------------Estradiol 

Proigesteron

1

Proliferatsiya 

Detsidualizatsiya 

Endometriy

Shuni ham ta’kidlash kerakki, homiladorlik paytida ayol organizmida 

estrogenlar va progesteron ishlab chiqaruvchi yana bir a  zo 

platsenta 

(yo'ldosh) bo‘lib, bu a’zo homila bilan birgalikda, ya’ni fetoplatsentar 

k o m p lek s  (lotincha  foetus,  hom ila  dem akdir)  shaklida  faoliyat 

ko'rsatadi.  Estrogen  va  progesteronning  asosiy  biologik  omili  ayol 

organizm ining  reproduktiv  funksiyasini  ta  m inlashdir  (92-rasm). 

Progesteron  ta’siri  ostida  endometriy  desidual  to‘qimaga  aylanadi. 

R iv o jlan ib   kelayotgan  tuxum   hujayra  (blastotsid)  shu  to'qim aga 

implantatsiya qilinadi va embrión rivojlanishi boshlanadi; progesteron 

ovulyatsiyani  sekinlashtiradi  va  sut bezlari  to'qimasini  rivojlantiradi. 

E stro g en lar  oqsil  sintezini  stim ullab  organizmda  anabolik  ta ’sir 

ko'rsatadi.

Qalqonsiinon bez gorm onlari  ^

Qalqonsimon bez moddalar almashinuvida o‘ta muhim rol o'ynaydi. 

B uni  qalqonsim on  bez  faoliyatining  buzilishi  natijasida  asosiy 

alm ash in u v n in g   o 'z g a ris h id a   va  uni  qon  bilan  k o ‘p  m iqdorda 

ta’minlanganligidan  (massasining  atigi  20-30  gr boiishiga  qaramay) 

ko ‘rish  mumkin.  Qalqonsimon  bez qovushqoq kolloid suyuqlik bilan 

to ‘ lgan k o ‘pgina maxsus bo‘shliqlar —  follikulalardan iboratdir. Ushbu 

kolloid  tarkibiga  yuqori  molekulyar  massaga  ega  bo‘lgan  (650000 

atrofida)  maxsus  yod  saqlovchi  glikoprotein  — yod —   tireoglobuhn 

kiradi;  u  qalqonsimon  bez  follikulyar  qismining  asosiy  gormom  —

tiroksinning zaxira shaklidir.

Bundan tashqari, qalqonsimon bezning parafollikulyar deb atalishi 

m axsus  hujayralar,  yoki  C-hujayralarda  peptid  tabiatli  kalsitonin 

sintezlanadi;  u  qonda  kalsiy  miqdorini  doimiy  saqlanib  turishmi 

ta’m inlaydi. Qonda kalsiy miqdori ko‘payganda kalsitonin sekretsiyasi 

kuchayadi va suyaklardan kalsiy safarbar boiishini susaytiradi.

Tiroksin (3,5,3

1,51 -tetrayodtironin) qalqonsimon bezda L-tironindan 

oson  sintezlanadi.  Shuni  ham  ta ’kidlash  kerakki,  gormonal  faollikka 

3,5,  3 1-triyodtironin va 3,3-diyodtironinlar ham egadir.

Q alqon sim o n  bez  gorm onlari  asosiy  alm ashinuvi  tezligini, 

to‘qimalaming o‘sishi va takomillashuvi, oqsillar, uglevodlar va lipidiar 

almashinuvi,  suv-elektrolit  almashinuvi,  MNS,  oshqozon-ichak  y o ii 

fa o liy a tin i,  gem opoez,  yu rak -q o n   tom iri  tizim i  funksiyasini, 

vitaminlarga bo‘lgan ehtiyojini, organizmning infeksiyaga berilmashgim 

va boshqalami boshqaradi.

OH

1

OH

1

v y

V i l

1

V

i

0

i

!

0

\ V

\

<

/

V

V

1

C H 2

1

C H ?

1

1

H2N— C H — COOH

H*N— C H — C O O H

tiroksin

triiodtironin

3,5,3’,5’-tetra-

(3,5,3’-triiodtironin)

iodtiranin

Yosh  bolalarda  qalqonsimon  bezning  gipofunksiyasi  kretinizm  

kasalligiga olib keladi. Ushbu kasallikda bo‘yi o'sishdan tashqari, teri, 

soch,  m uskullarda  maxsus  o‘ zg arish lar,  almashinuv  ja r a y o n la r i 

tezligining  keskin  pasayishi,  shuningdek,  chuqur  psixik  o‘zgarishlar 

ro‘y beradi.

Katta  yoshli  odamlarda  qalqonsim on  bez  g ip o fu n k siy asid a, 

gipotireoidli shish, yoki miksedema kasalligi kelib chiqadi. Bu k asallik  

ko‘pincha ayollarda uchrab, suv-tuz, asoSiy va yog'lar almashinuvining 

buzilishiga  xosdir.  Bemorlarda  shilim shiq  shish,  patologik  sem irish 

asosiy almashinuvining keskin pasayishi, soch va tishlarning tushishi, 

miyaning umumiy o‘zgarishlari va psixik siljishlar kuzatiladi. Teri qurib 

qoladi,  tana  harorati  pasayadi,  qonda  glyukoza  miqdori  o sh ad i. 

Gipotireoidizm  qalqonsimon  bez  preparatlari  bilan  nisbatan  oson 

davolanadi.

Qalqonsimon bez jarohatlanishi  bilan  bog‘liq yana  bir kasallik  —  

endemik  buqoqdir.  Odatda  bu  k asa llik   suv  va  o‘ sim liklarda  yo d  

yetishmaydigan  tog‘li  joylarda  yashovchi  aholi  o'rtasida  k o ‘ proq 

uchraydi.  Yodning  yetishmasligi  tufayli  qalqonsimon  bez  to 'q im asi 

biriktiruvchi  to'qima  hisobiga  kompensator  kattalashadi,  ammo  bu 

jarayonda  tireoid  gormonlar  sekretsiyasining  oshishi  kuzatilm aydi.

Kattalashgan bez m a’lum noqulay holat keltirsa-da kasallik organizm 

funksiyalarining jiddiy o'zgarishlariga olib kelmaydi.

Qalqonsimon bez fiinksiyasining oshishi (giperfunksiya) gipertireoz 

yoki  diffuz toksik buqoq kasalligi (Greyvs yoki Bazedov kasalligi)ga 

olib  k elad i.  M oddalar  alm ashinuvining  keskin  oshishi  to'qim a 

oqsillarining parchalanishiga olib keladi, natijada manfly azot balansi 

rivojlanadi.Bazedov  k asallig ig a  simptomlar  triadasi  xosdir:  yurak 

qisqarishlari  sonining  ortishi  (taxikardiya),  ko‘zlaming  chaqchayishi 

(ekzoftalm) va buqoq, y a ’ni kattalashgan qalqonsimon bez;  bemorlar 

ozib ketishi qamda psixik o'zgarishlar ro‘y beradi.

Qalqonsimon  bez  giperfunksiyasini,  xususan,  toksik  buqoqni 

davolash bezni xirurgik yo ‘l bilan olib tashlashdan, yoki  1311 (ß- va 

y-nurlanish  bez  to'qim asini  qisman  parchalaydi)  yuborishdan 

iboratdir.  Bundan  tashqari,  tireoid gormonlar  sintezini  tormozlovchi 

tiroksin antigonistlarini yuborish yo‘li bilan davolash mumkin, ularga 

tiomochevina, tiouratsil  yoki metiltiouratsil kiradi.

Prostaglandinlar va  eykazanoidlar 

^

Prostaglandinlar (PG) biologik faol moddalar b o iib , mahalliy ta’sir 

k o 'rsatu v ch i  gorm onlardir.  P rostaglandinlar  barcha  organ  va 

to 'q im a la rd a   s in t « t a n ib ,  organizm ning  ta la y g in a   fiz io lo g ik  

funksiyalariga ta’sir ko‘rsatadi. Xususan buyraklar gemodinamikasini, 

silliq muskullar qisqarishi,  m e’daning sekretor  funksiyasi,  yog‘,  suv- 

tuz va boshqa modda almashinuv jarayonlami idora etadi.

Prostaglandinlaming o‘tmishdoshi linol va linolenat kislotadan hosil 

bo‘luvchi araxidonat kislotadir. Araxidonat kislota biomembranalaming 

fosfolipidlaridan ajralib chiqqanidan so‘ng, fermentativ o‘zgarish yo‘liga 

ko‘ra  quyidagi  sxema  bo‘yicha  prostaglandinlar  va  leykotriyenlarga 

aylanadi.

Prostaglandinlar  siklopentan  halqasining  tuzilishiga  qarab  to’rtta 

asosiy guruhga boiinadi:

PGE (PGE,, PGE,, PGE3)

PGF (PGF,,  PGF„PGF3)

PGA (PGA,,  19-oksi-PGA,, A„  19-oksi-PGA,)

J-GB (PGB,,  19-oksi-PGB,, V,',  19-oksi-PGB,)

11 

12 

1« 

15 

17 

19

Arahidonat kislota  ( 2 0   4 ( 5 , 8 , 1 1 ,   1 4 )

I

prostaglandin 

prostaglandin 

R, 

trombaksan  A^

(fragmenti) 

(fragmenti)

Qo‘sh  bogiam ing joylanishi  va soniga qarab  guruhning  ichida 

p ro stag lan d in lar  bir  necha  tu rla rg a   bo‘ lin a d i.  Y u q o rid a 

ta ’ kidlaganimizdek, prostaglandinlar keng ta’sir qilish spektoriga egadir:

-  PGE1 va PGE, lar qon tomirlami kengaytiradi, arterial qon bosimni 

pasaytiradi, yurakning qonni haydab chiqarish qobiliyatini oshiradi;

-  PGF, ayol organizmiga salbiy ta’sir ko‘rsatmasdan homiladorlikni 

to'xtatadi;

-   PGE  bronxlar va traxeyani  muskullarini  bo'shashtiradi,  shunga 

ko'ra astmani davolashda yaxshi vosita hisoblanadi;

-   prostaglandinlar  sedativ  va  trankvilazator  (tinchlantiruvchi) 

ta’siriga egadir;

-  ayrim prostaglandin va ulaming unumlari  qon  tomirlarda  tromb 

hosil boiishining kuchli ingibitoridir.

E y k o z a triy e n la r  arax id o n at  k islo tasin in g   lip o o ksigen aza 

parchalanish yo'lida, yana bir biologik faol moddalar -  leykotriyenlar 

hosil boiishidagi oraliq mahsulotlardir.

Leykotriyenlaming esa asosiy biologik roli yallig ‘lanish jarayonlari, 

allergik  va  immun  reaktsiyalar,  anafilaksiya  va  silliq  muskullaming 

faoliyati bilan bog‘liqdir.  Xususan, leykotriyenlar nafas, me’da-ichak 

y o ‘llari  silliq   m uskullari  qisqarishini  ta’m inlaydi,  qon  tomirlarni 

toraytiruvchi  samaraga  ega  bo'lib,  tomirlar  tonusini  idora  etadi  va 

koronar arteriyalar qisqarishini stimullaydi.

Kallikrein-kinin sistemasi

Kininlar kelib chiqishi, tuzilishi va biokimyoviy xossalari jihatidan 

bir-biriga o‘xshash peptidlar guruhidir. Ulaming 2 turi tafovut etiladi:

Arg-Pro-Pro-G ly-Phe-Ser-Pro-Phe-A rg

Bradikinin

Liz-A rg-Pro-Pro-G ly-Phe-Ser-Pro- Phe-Arg 

Lizilbradikinin (kallidin)

Kininlaming yarim  yashash  davri  20-30  sek,  kininazalar ta’ sirida 

parchalanadi  (93-rasm ).  Kininlar  qon  tomir  s illiq   m uskullarini 

bo‘shashtiradi, y a ’ni tomirlarni kengaytiruvchi ta’sir etadi, arterial bosim 

pasayishiga olib keladi. Shuningdek, kapillyarlaming o‘tkazuvchanligini 

kuchaytiradi va og‘riqqa sabab bo'ladi.

Prekallikreinlar

_  

Keninogenlar

Kallikreinlar 

TT .HT  T “ 

*"

Kallikrein

ingibitorlari

Keninlar

Kinazalar------—   —   —•  -

kinazaiar

j   o'zgarish 

ingibotortari

-------». kataliz

X ingibirlanish

Aktivmas

peptidlar

Aktivatorlar

(proteolilik

fermentlar)

XVI  BOB

QON BIOKIMYOSI

Qon  limfa  to‘qima  suyuqligi  bilan  organizmning  ichki  muhitini 

tashkil  qiluvchi  suyuq  biriktiruvchi  to'qima  hisoblanadi.  Qonning 

kimyoviy tarkibi juda murakkab bo iib , unda juda ko‘p turli vazifalarai 

bajaruvchi organik va anorganik moddalar erigan b o ia d i. Uning asosiy 

xususiyatlaridan  biri  organizm   tarkibining  n isb iy   d o im iylig in i 

saqlashdir. Sogiom odamda qon tarkibining tasodifiy o'zgarishlari nerv- 

gumoral  boshqaruv  orqali  n isbiy  doim iylikka  k e ltirila d i.  Biroq, 

patologik holatlarda  bu  mexanizm  me’yoriy  holatni  ta ’minlay  olmay 

qolishi  mumkin  va  bunda  uning  tarkibidagi  m oddalar  miqdorini 

kamayishi yoki ko‘payishi tomoniga o‘zgaradi. Umuman,  qon  tarkibi 

organizmning turli patologik holatlariga ma’lum darajada o‘z tarkibini 

o'zgartirish orqali javob beradi.

Shu sababli tibbiy amaliyotda qon tarkibini  analiz qilish  muhim  aha- 

m iyatga  ega.Qon  organizmda  transport,  nafas,  trofik,  ekskretor, 

to‘qimalar suv balansini saqlash, gumoral boshqarish, tana haroratining 

nisbiyligini saqlash, himoya kabi vazifalarai bajaradi (94-rasm).

Qonning umumiy miqdori tana massasining o‘rtacha 7-8 %ini tashkil 

qilib,  hajmi  4,5-5,0  litrga tengdir.  Fiziologik  holatda  uning  bir  qismi 

qon  depolarida  turadi.  Qonning  ko‘p  qismini  yo ‘qotish  o iim g a   olib 

kelishi  mumkin.  Qon  o'zida  suspenziyalik,  kolloidlik  va  elektrolitik 

xususiyatlarni mujassamlagan. Suspenziyalik va elektrolitlik xususiyati 

esa kationlar va anionlarga bogiiq. Qonni solishtirma  og‘irligi  1,050- 

1,060 ga,  qovushqoqligi suvga nisbatan  5  marta  ortiq,  y a ’ni  pH  -  7,4 

ga tengdir.

Qon suyuq qismi plazma va unda suzib yuruvchi shaklli elementlar

— qon hujayralaridan tashkil topgan boiib, plazma 55-60 foizni, shaklli 

elementlar 40-45 foizni tashkil qiladi. Qon plazma qismini ajratib olish 

uchun, qon olinadigan idishga oldin qonning ivishiga y o i  qo‘ymaydigan

geparin yoki limon kislotaning natriyli tuzi eritmasi solinadi va so‘ngra 

unga qon olinadi. Bunday qonni bir oz qo'yib qo‘yilsa, u idishda ustki 

plazma va ostki shakliy elementlar qismlariga ajraladi. Agar idishga bu 

eritm alam i solmasdan qon quyilsa, qon 3-5 daqiqa ichida ivib qoladi.

Qonda gaztaming 

tashilishi

Qg

♦

( S

*  

. .

J

 

moddalar.rrwtabolitlar, 

|

- '- " i 

t j

w  

oxirgi mahsutottari

Gomwnlar 

- 

tashilithi 

j  ^  

p-

modda almashinuviriing

■

  hujayra

suv balansi

gomestaz

im m un  tizim  

hujayralari

im m un  himoya

hujayra 

orti  bo'shligi

? r v   tana 

harorati

qarshi tanacha

kislota-asos

muvozanati

\

gemostaz 

(qon ivishi va 

fibrinoliz)

Bu ivigan qon bir oz tursa yoki sentrifuga qilinsa, hosil bo'lgan quyqa 

siqiladi va undan sarg'ishroq suyuqlik ajraladi. Bu suyuq qismni qonning 

zardobi deyiladi. Uning plazmadan farqi tarkibida fibrinogen oqsilining 

bo'lmasligidir. Tibbiyot amaliyotida davolash maqsadida qon, plazm a 

va  zardoblardan  keng  foydalaniladi.  Qon  plazmasi  tarkibining  90  % 

suv, 7-8 % oqsil, 0,1  % qand, 0,9 % mineral tuzlarga to‘g ‘ri keladi.

28-jadval

Qon plazmasi tarkibidagi asosiy organik moddalar:

T arkibiy qism

Miqdori

T arkibiy qism

M iqdori

Suv,  %

90-91

G lyukozam in, mmol/1

3,9 -5 ,0

Quruq qoldiq,%

9-10

Pentozalar,  mmol/1

0 ,1 3 -0 ,2 6

U m um iy oqsil,%

7-8

U m um iy lipid ,  g/1

3,8 -6 ,7

Fibrinogen.ß/l

2-4

X olesterin, mmol/1

3,9 -6 ,5

Globulinlar,g/1

20-30

Fosfolipidlar,  g/1

2 ,2 -4 ,0

Albuminlar.n/l

40-50

Keton  tanachalari,  mmol/1

0 ,2 -0 ,6

Qoldiq  azotlar,ramol/l

14,3-21,4

Pirouzum kislota, mmol/1

0 ,0 7 -0 ,1 4

Mochevena,ramol/l

3,3-6,6

Pirouzum   kislota, mmol/1

4 -26

S iy d ik  kislota,mmol/l

0,24-0,29

Kreatinin,mmol/l

0,06-0,16

K reatin,mmol/1

0,08-0,11

Indikan,mkmol/l

1  - 4

Glvukoza,mmöl/l

3,6 -5,5

Jadvaldan  ko‘rinib  turibdiki,  plazma  tarkibida juda  ko‘ p  organik 

moddalar mavjud. Ulaming ko‘p qismini oqsillar tashkil qiladi. Yuqorida 

aytilganidek, qon plazmasining tarkibi metabolizmning  o‘ziga xos  bir 

ko ‘zgusi  bo‘lib  hisoblanadi.  Chunki  hujayralardagi  m etabolitlar 

konsentratsiyasining  o‘zgarib  qolishi,  bu  o‘zgarishlar  garchi  ayrim  

o rgan larda  yuz  bersa  ham ,  shu  m e tab o litlarn in g   q o n d agi 

konsentratsiyasiga ta’sir o‘tkazadi.

Qon plazm asi oqsillari

Qon  plazmasi  tarkibidagi  9-10%  quruq  moddaning  6,5-8,5%   ini 

oqsillar tashkil etadi. Neytral tuzlar usuli yordamida qon  plazmasidagi 

oqsillarni  uch  guruhga  ajratish  mumkin:  album inlar,  globulinlar, 

fibrinogen.  Qon  plazmasida  albuminning  normal  miqdori  40-50  g/1, 

globulinlar 20-30 g/1, fibrinogen 2-4 g/1.

Plazm a  o q sillari  asosan  jig a r   va  retik u lo en d o to lial  sistem a 

hujayralarida sintezlanadi.

Qon plazmasi oqsillari xilm a-xil va o'ziga xos biologik vazifalarai 

bajaradi:

1.  Oqsillar qonda kolloid-osmotik (onkotik) bosimni va shu bilan 

qon hajm i doimiyligini ta’minlaydi.

2.  Plazma oqsillari qon ivishda faol ishtirok etadi.

3.  Plazma  oqsillari  qonning  qovushqoqligini  ta’minlaydi,  bu  esa 

gemodinamik ahamiyatga ega.

4.  Plazm a  oqsillari  boshqa  bufer  sistemalari  qatori  qonda  pH 

doim iyligini saqlashda ishtirok etadi.

5.  Qonda xolesterin, bilirubin, yog* kislotalarini tashishda hamda 

organizm ga tushgan moddalami tashishda muhim rol o’ynaydi.

6.  Plazma oqsillari  (immunoglobulinlar) immunitet jarayonlarida 

m u h im   ro l  o‘ y n a y d i;  tu r li  k a tio n lar  plazm a  o q s illa ri  bilan  

dializlanmaydigan komplekslar hosil qilishi tufayli qonda turli kationlar 

konsentratsiyasi ta’minlanadi.

7.  Plazma oqsillari aminokislotalar rezervi vazifasini ham o ‘taydi.

S o g io m   odam  qoni  plazm asi  tarkibida  filtr  qog‘ozini  h o ila b

elektroforez qilinsa, oqsillaming 5 ta fraksiyasi ajraladi: albuminlar ,a  , 

a 2"> 

y-globulinlar  (95-rasm ).  Agar  elektroforez  kraxm al  yoki 

poliakrilam id gelda o‘tkazilsa, oqsilning 16-17 fraksiyasini ajratib olish 

mumkin.  Maxsus immunoelektroforez usuli yordamida qon plazmasi 

tarkibidan 30 dan ortiq xil oqsillar fraksiyasini ajratiladi.

Qon  plazmasida  oqsillar  konsentratsiyasining  k o ‘payib  k etish i 

giperproteinemiya  deb  ataladi.  D iareya,  ko‘p  qusish  kabi  h o llard a 

organizmdan  ko‘p  suv  yo ‘qotish  bilan  kechadigan  k a s a llik la r d a  

plazmada  oqsil  konsentratsiyasi  ortadi  (nisbiy  giperproteinem iya). 

Bundan  tashqari  ayrim  infeksion  kasalliklard a  y-globulin  sin tez i 

ko‘payishi  yoki  miyeloma kasalligida  maxsus  «m iyelom   o q silla ri» 

sintezi ko'payishi natijasida ham giperproteinemiya kuzatiladi.

Qon  p lazm asid a  oqsil  k o n se n tra tsiy a sin in g   k a m a y is h i  — 

gipoproteinemiya  deb  ataladi.  Ko‘pincha  gipoproteinemiya  qonda 

albumin konsentratsiyasining kam ayishi hisobiga kuzatiladi. M asalan: 

nefroz kasalligida buyrak orqali ko‘p miqdorda albuminning ajralish i, 

jig a r   k a s a llik la rid a g i  album in  sin tez in in g   p a sa y ish i,  q o n d a g i 

konsentratsiyasining pasayishiga (gipoproteinemiyaga) sabab bo‘ ladi.

Ko‘pincha qonda oqsil konsentratsiyasi o‘zgarmagan holda u ndagi 

ayrim  oqsillar  fraksiyalarining  k asalliklard a  m iqdoriy  o 'z g a ris h i 

disproteinemiya deb ataladi.

• s t

  ,\

* A

  $

96-rasm.  Qonning shakliy elementlari

Retikulotsitlarda gemoglobin peptid zanjirlari uyg‘unlashgan holda 

sin tez lan ad i,  shuningdek  g em o g lo b in n in g   gem   q ism i  ham  

retikulotsitlarda  sintezlanadi.  Gem  sintezini  birinchi  va  ik k in ch i 

ferm entlari  idora  etilad ig an   ferm en tlar  bo‘ lib  u larn i  g e m   va 

gemoglobinlaming ortiqchamiqdorlari tormozlaydi. Ikkinchi tomondan 

gemoglobinning  peptid  zanjirlari  faqat  gem  ishtirokida  sintezlanadi. 

Demak,  gemoglobinning gem  va  polipeptid qismlari bir-biri  sintezini 

nazorat qiladi. Shu tufayli sog‘ odamda gemoglobinni miqdori m e’yorda 

saq lan ad i.  Gem  sintezida  ish tiro k   etu vch i  fe rm e n tlam i  ir s i y  

yetishm ovchilik  kasalliklari  m a’lum,  bunda  gem  o 'tm ish do sh lari

ko ‘pincha ortiqchamiqdorda hosil bo‘lib, siydik bilan tashqariga chiqib 

tu rad i.  Gem  alm ashuvining  kam  qonlikka  olib  keluvchi  bunday 

kam chiliklari porfiriyalar deyiladi.

Gemoglobin sintezi

Gemoglobinning a  va  ß  peptid zanjirlari, lining prostetik gruppasi -  

gem ham retikulotsitlarda o'zaro mutanosib ravishda sintezlanadi (97-rasm.)

Gemoglobin А  (cx2  ß2)  M   6 5  kDa

!

i

97-rasm. 

Gemoglobin tuzilishi

Gem  sintezida glitsin va  suksinil-KoA o‘tmishdosh  modda  bo‘lib 

hisoblanadi (99-rasm). Bulardan dastlab ß-aminolevulinat sintezlanadi: 

To‘rtta  porfobilinogen  molekulasi  kondensatlanishi  yo ‘ li  bilan 

u ro p o rfirin o g en   h o sil  boM adi.  So ‘ ngra  bu  ja ra y o n   IX 

protoporfirinogenga aylanadi.  IX  protoporfirin ferroxelataza ta’sirida 

tem irni biriktirib gemga aylanadi.

соон