Азярбайжан Республикасы Тящсил Назирлийи

                                                             
a                                                         b                                                              
 
Şəkil 43. Mitoxondrinin quruluşu: a – aksolotun qaraciyər hüceyrələrində 
Altman metodu ilə müəyyən edilmiş dənəvər şəkilli mitoxondirlər; 
b – mitoxondrinin elektron mikroskopunda görünüşü:  
1 – xarici membran; 2 – daxili membran; 3 – matriks;  
4 – kristlər; j – mitoxondrinin ultura mikroskopik quruluş sxemi: 1–kristlər; 2– 
oksisomlar (b, j – K. de Dyuva  görə) 
 
 
 
Daxili  və  xarici  membran  üzərində  fermentlər 
sistemi  müəyyən  ardıcıllıqla  və  qanunauyğun  surətdə 
düzülmüşlər.  Matriks  içərisində  ribosomlar,  DNT  və 
RNT  olan  genetik  sistem  aşkar  edilməsi  onların 
mitoxondrilərin  öz  zülalının  sintezində  iştirak  etməsini 
göstərir.  Lakin  hüceyrədə  zülal  sistemi  əsasən 
ribosomlarda gedir. 
Həmçinin  mitoxondri  matriksində  bəzən  yağ 
turşularının  (məs:  fosfotidilxolin)  və  digər  maddələrin 
sintez  olunması  da  müəyyən  edilmişdir.  Mitoxondrinin 
əsas  vəzifəsi  ATF-in  sintezidir.  Üzvi  maddələrin 
parçalanmasında  yaranan  enerji  hesabına  ADF 
ж 
Крист  
Дахили 
менмбран 
Харижи 
менмбран 
 

---

 
164 
fosforlaşır və ATF əmələ gəlir. Müxtəlif karbohidratları, 
paçalayan  fermentlər,  yağ  turşuları,  amin  turşuları  bu 
prosesdə iştirak edərək enerji ayrılmasına səbəb olur ki, 
həmin  enerji  hüceyrə  tərəfindən  istifadə  edilməyərək 
mitoxondrində  ATF-nin  yaranmasına  sərf  olunur. 
Enerjinin  ayrılması  mitoxondrilərdə  xarici  və  daxili 
membran  üzərində  elementar  hissəciklərdə  gedir.  Bu 
hissəciklər  bir  neçə  funksiyanı  idarə  edirlər:  1. 
Oksidləşmə reaksiyalarını aparırlar. 2. Elektronları ATF 
sintezində iştirak edən birləşmələr zənciri üzrə oksigenə 
daşıyırlar.  3.  ATF-dən  enerji  alan  sintez  reaksiyalarını 
katalizə  edirlər.  Elementar  hissəciklər  onların  iştirak 
etdiyi  proseslərdəki  ardıcıllığa  müvafiq  olaraq 
mitoxondri  membranlarında  çox  qanunauyğun  surətdə 
yerləşirlər. 
Beləliklə 
hüceyrənin 
əsas 
enerjisi 
mitoxondrilərdə  sintez  olunaraq  sonradan  hüceyrənin 
müxtəlif həyat fəaliyyəti proseslərində istifadə edilir. 
Deyilənləri 
ümumiləşdirərək 
mitoxondrilərin 
aşağıdakı funksiyalarını qeyd etmək olar: 
1.
 
Hüceyrəni ATF şəklində enerji ilə təmin edir. 
2.
 
Steroid  hormonlarının  sintezində  iştirak  edirlər 
(bu  hormonların  sintezinin  bəzi  mərhələləri 
mitoxondrilərdə gedir). 
3.
 
Kalsiumun 
saxlanılmasında 
mühüm 
rol 
oynayırlar.  
4.
 
Nuklein turşularının sintezində iştirak edirlər. 
Mitoxondri  yarım-avtonom  orqanelladır.  O  özünün 
genetik  sisteminə  malikdir.  Onun  zülal  sintezi  etmək 

---

 
165 
üçün  lazım  olan  bütün  komponentləri,  mitoxondrial 
DNT,  müxtəlif    RNT-lər,  ribosomlar    və  transkripsiya 
və  translyasiya  prosesində  iştirak  edən  müxtəlif 
fermentlər  və  zülal  faktorlara  vardır.  Mitoxondrilərin 
zülal  sintezi  maşınının  işləmə  prinsipi,  o  cümlədən 
transkripsiya  və translyasiya  və  genetik informasiyanın 
replikasiyası bakterial sistemlərə bənzəyir. Mitoxondrial 
DNT  40-a  qədər  genə  malik  olur.  Məsələn,  insanın 
mitoxondrial  DNT-si  37  genə  malikdir,  onlardan  13-ü 
zülal kodlaşdıran m-RNT genləri, 22-i t-RNT genləri və 
iki  r-RNT  (23S  və  16S  rRNT)  genləridir.  Mitoxondrial 
DNT  bakterial  DNT  kimi  qapalı  həlqəvi  quruluşa 
malikdir. 
Mitoxondrilərdə 
adətən 
mürəkkəb 
mitoxondrial zülalların bəzi subvahidləri kodlaşdırılır və 
sintez olunur. 
Bəzi  hallarda  mitoxondri  DNT-sində  baş  verən 
mutasiyalar  nəticəsində  mitoxondrial  xəstəlik  adlanan 
patoloji  hallar  yaranır  ki,  bunlar  geniş  və  ağır 
simptomatika ilə müşaiət olunur.