Biokimyo pmd

Turli a’zo oqsillarining funksiyasiga qarab har hil bo‘lishi,
ontogenez va kasalliklarda a’zolar oqsil tarkibining o‘zgarishi
Har bir a’zoning oqsil tarkibi uning bajaradigan funksiyasiga bog‘liq.
Masalan: muskullar qisqarishda ishtirok etadigan oqsillarni o‘zida tutadi.
Jigar oqsillari esa uning funksiyasini bajarishiga moslashgan. Jigar
tarkibida oqsil, aminokislota, yog‘, uglevod almashinuvida va turli
zaharli moddalarni zararsizlantirishda maxsus fermentlar ishtirok etadi.
Struktur oqsillar tayanch funksiyasini bajaradi.
Katta yoshli sog‘lom odam organizmining oqsil tarkibi bir qadar
doimiy, o‘zgarmasdir, lekin fiziologik faollik, ovqatning tarkibi va
ovqatlanish tartibi, siklik o‘zgarishlar (bioritmlar)ga qarab ayrim oqsillar
miqdori o‘zgarib turishi mumkin. Organizmning rivojlanib borish
jarayonida, ayniqsa, eng ilk bosqichlarida (zigotadan tortib
ixtisoslashgan funksiyalarga ega bo‘lgan tabaqalashgan a’zolar yuzaga

---

41
kelguncha) oqsil tarkibi anchagina o‘zgaradi. Ixtisoslashgan
hujayralarning tuzilishi bilan funksiyalaridagi tafovutlar asosida
ularning kimyoviy tarkibi, hammadan avval oqsillar tarkibidagi farqlar
yotadi. Masalan: eritrotsitlarda qonning kislorod tashib berishini
ta’minlaydigan gemoglobin mavjud, muskul hujayralarida qisqaradigan
aktin va miozin oqsillari bo‘ladi, ko‘z to‘r pardasining hujayralariga
fotonlarni ushlab qolishga layoqatli bo‘lgan rodopsin oqsili bor va
hokazo. Ko‘pgina oqsillar barcha yoki deyarli barcha hujayralar
tarkibida bo‘ladiyu, lekin har xil miqdorlarda bo‘lishi mumkin.
Kasalliklar vaqtida to‘qimalarning oqsil tarkibi o‘zgarib qoladi.
Kasalliklarning ana shu ko‘rinishlari proteinopatiyalar deb ataladi.
Proteinopatiyalarning ikkita turi tafovut qilinadi – irsiy va orttirilgan
proteinopatiyalar.
Irsiy proteinopatiyalar organizm genetik apparatidagi birlamchi
shikastlar natijasidir. Bunda qanday bo‘lmasin biror oqsil umuman hosil
bo‘lmay qoladi yoki tuzilishi boshqacha, «noto‘g‘ri» oqsil sintezlanadi.
O‘roqsimon hujayrali anemiya kasalligi (gemoglobinopatiyalarning bir
turi) bunga misol bo‘la oladi, bu kasallikda gemoglobin A o‘rniga
kislorod tashish funksiyasini uncha yaxshi ado eta olmaydigan HbS
hosil bo‘ladi. Ko‘pgina hollarda hattoki, bitta oqsil sintezining izdan
chiqishi organizm uchun halokatli bo‘ladi yoki og‘ir kasallikka olib
keladi. Masalan, HbS jihatidan gomozigot bo‘lib tug‘ilgan bolalar yosh
go‘daklik chog‘ida kamqonlikdan o‘lib ketadi. Organizmning individual
taraqqiyotida (ontogenez) oqsil tarkibi o‘zgarib boradi. Embriogenez
davrida jigardagi ko‘pchilik fermentlar butunlay bo‘lmaydi va bola
tug‘ilganidan keyin jigarda hamma fermentlar sintezlana boshlaydi.
Yangidan hosil bo‘luvchi fermentlar ona sutini birinchi marotaba qabul
qilishiga bog‘liq bo‘ladi. Ilgari bo‘lmagan fermentlarning hosil bo‘lishi
ona sutidan oddiy ovqat iste’mol qilish davriga to‘g‘ri keladi. Ontogenez
davrida fermentlarning izoferment spektri o‘zgaradi. Masalan: jigar
embrionidagi beshta fosfofruktokinaza izofermentlaridan ikkitasi
uchraydi (katta odamlarda esa beshta izoferment bo‘ladi). Shunday qilib,
individual taraqqiyot (ontogenez) uchun ferment shakllarini o‘zgarishi
xosdir. Oqsillarning tarkibi turli kasalliklarda o‘zgaradi. Bunga qon
plazma oqsillarining o‘zgarishini misol qilib ko‘rsatish mumkin.
Shuning uchun klinik biokimyoda qon zardobi oqsillarini tekshirish
katta diagnostik ahamiyatga ega. Turmushda orttirilgan
proteinopatiyalar, aftidan, har qanday kasallik bilan birga davom etib
boradi, ammo klinika amaliyotida yetarlicha ifodalangan hollargina

---

42
ahamiyatga ega bo‘ladi xolos. Turmushda orttirilgan proteinopatiyalarda
oqsillarning birlamchi strukturasi o‘zgarmaydi, oqsilning miqdori yoki
to‘qimalarda taqsimlanishi o‘zgaradi, yo bo‘lmasa, hujayradagi
sharoitlar o‘zgarib qolganligi munosabati bilan oqsil hosil bo‘lmay
qo‘yadi. Natijada og‘ir shakldagi anemiya boshlanadi.
Organizm to‘qimalari va suyuqliklardagi u yoki bu oqsil miqdorini
aniqlash aksari kasalliklar diagnostikasining qulay, ko‘pincha esa,
ayniqsa, irsiy proteinopatiyalari vaqtida hammadan aniq usuli bo‘lib
xizmat qiladi. Masalan, eritrotsitlarda HbS borligi kasalning qanday
bo‘lmasin boshqa biror formadagi anemiyaga emas, balki o‘roqsimon
hujayrali anemiyaga uchraganligini ko‘rsatadi.