K l i n i k şəkil
Psoriaz dəri örtüyünün istənilən sahəsini, eləcə də dırnaqları və dayaq-hərəkət apa-
ratını zədələyə bilər, lakin ən çox ə t r a f l a r ı n a ç ı c ı s ə t h i n d ə (85 %-dək
təsadüflərdə), b a ş ı n t ü k l ü h i s s ə s i n d ə (60 %-dən çox) lokalizasiya olur.
Proses monomorfdur və bir qayda olaraq simmetrikdir. İlkin element - a s a n q o
p a n , ü s t ü n d ə g ü m ü ş ü – a ğ p u l c u q l a r ı o l a n ç ə h r a y ı r ə n g d ə
e p i d e r m o – d e r m a l p a p u l a l a r d ı r. Təzə elementlər daha parlaqdır ( qırmı-
zıya kimi), köhnələri isə çox solğundur. Təzə papulada pulcuqlar mərkəzdə yerləşir, on-
ların periferiyası boyunca ensiz, al-qırmızı haşiyə müşahidə olunur. Sonra qabıqlanma
sürətlənərək elementin bütün səthini tutur. Psoriazda əvvəlcə papulalar düzgün dairəvi
kontura malik olur və diametri 1-2 mm-dir. Prosesin proqressivləşməsinə görə psoriatik
papulalar periferiyaya doğru yayılır, böyüyür, lövhələr əmələ gətirir, bunlar da iri
ölçüyə çataraq möcüzəli şəkil alır. Çox vaxt eyni bir xəstədə, müxtəlif ölçüdə papulalı
elementlər və psoriatik lövhələr müşahidə olunur.
Psoriazın diaqnostikası üçün bir sıra simptomlar əhəmiyyət kəsb edir, bunlara
p s o r i a t i k t r i a d a və K e b n e r i z o m o r f r e a k s i y a s ı aiddir.
Psoriatik papulanı qaşıdıqda ardıcıl olaraq:
•
gümüşü – ağ pulcuq şəklində ovulan stearini xatırladan çoxlu qabıqlar - stea-
285
rin ləkəsi fenomeni
•
pərdə qoparıldıqdan sonra nəm, parlaq səth - terminal və ya psoriatik pərdə
•
damcılı qanaxma – nöqtəvari qanaxma fenomeni ( Auspitz) və ya qanlı
şeh ( A.Q. Polotebnov) aşkar olunur.
Bu fenomenlərin əsasında psoriazın parakeratoz, akantoz, papillomatoz patohistoloji
mahiyyəti durur.
Psoriaz zamanı izomorf reaksiya (Kebner fenomeni) dərinin mexaniki və kimyəvi
agentlərlə qıcıqlanmasından ( sıyrıntılar, iynələr, qaşıntılar, kəsiklər, sürtünmələr, şüa-
lanma, yanıqlar və s.) törəyən yeni psoriatik səpgilərin inkişaf etməsi ilə nəticələnir.
Dərinin zədələnməsindən sonra, izomorf reaksiya adətən 7-9-cu gündə müəyyən olunur,
lakin reaksiyanın büruzə verdiyi daha qısa ( 3 gün) və daha davamlı ( 21 gün) müddətdə
təsadüf etməsi də müşahidə olunmuşdur.
Psoriaz müxtəlif intensivlikdə qaşınma və adətən proqressivləşən mərhələdə dəri-
nin dartılması hissi ilə müşayiət oluna bilər.
Tipik və ya vulqar psoriaz ( psoriasis vulgaris) əsasən, pasientlərin
95 %-də və atipik psoriaz pasientlərin 5%-də müşahidə olunur.
Səpgi elementlərinin ölçüsündən, lokalizasiyasından və xarakterindən asılı olaraq
vulqar psoriazın aşağıdakı klinik formaları ayırd edilir:
•
psoriasis punctata – 1-3 mm diametrində papulalı nöqtəvari psoriaz ;
•
psoriasis guttata, seu lenticularis – 4-5 mm diametrində papulalı damcışəkilli
psoriaz ;
•
psoriasis nummularis – 2-3 sm diametrində papulalı qəpikşəkilli psoriaz;
•
psoriasis lichenoides spinulosa – lixenoidli papulalarla;
•
psoriasis papillomatosa, seu verrucosa – papillomatoz artan ocaqlar ;
•
psoriasis annularis, seu orbicularis- həlqə və ya dairə şəklində elementlərlə ;
•
psoriasis gyrate – qövsvari şəklində elementlərlə ;
•
psoriasis figurate, seu geografica – coğrafi xəritəni xatırladan ocaqlarla ;
•
psoriasis seborrhoica – seboreya nahiyələri üçün tipik olan səpgilərin
lokalizasiyasında ;
•
psoriasis follicularis – tük follikullarının ağzında səpgilərin lokalizasiyası
zamanı;
•
psoriasis inversa, seu interversa, seu plicarumu – iri büküşlər nahiyəsində loka-
lizasiya
zamanı;
•
psoriasis palmarum et plantarum – ovuc və ayaqaltı sahədə lokalizasiya zamanı.
Psoriazın atipik formasına ekssudativ psoriaz, pustulalı psoriaz, psoriatik eritro-
dermiya, psoriatik artropatiya aiddir.
E k s s u d a t i v p s o r i a z zamanı ( p s o r i a s i s e x u d a t i v a ) – al qırmızı
rəngdə lövhəciklər, bozumtul-sarı, ekssudat hopmuş, kövşəkləşmiş
p u l c u q – q a b ı q l a örtülərək, çox vaxt qaşınma və göynəmə ilə müşayiət olunur.
P u s t u l a l ı p s o r i a z ( p s o r i a s i s p u s t u l o s a, s e u
s u p p u r a t i v a) iki klinik variantda təsadüf olur : Zumbush tipi və Barber tipi.
Zumbush tipi ilk dəfə olaraq dermatozun tipik klinik şəkli olmadan baş verə bilər, lakin
286
çox vaxt ikinci dəfə vulqar və ya intertriginoz psoriazın transformasiyası nəticəsində
baş verə bilər. Bu, ümumi, ağır xəstəlik olub hərarətin artması, halsızlıq, leykositozla
müşayiət olunur. Əvvəlcə çoxlu disseminasiyalı
e r i t e m a t o z l u, e r i t e m a t o z – ö d e m l i ocaqlar əmələ gəlir və bütün dəri
örtüyü boyunca tez yayılır, müxtəlif fiqurlar, diffuz parlaq qırmızı ocaqlar əmələ gəti-
rir. Bu fonda sarı-qəhvəyi qartmağa və q a b ı q – p u l c u ğ l a örtülmüş, dissemina-
siyalı p u s t u l a l ı e l e m e n t l ə r yerləşirlər. Bədxassəli gedişatı ilə fərqlənərək
letal sonluqla qurtara bilər.
Barber tipində isə - ovuc və ayaqaltı sahədə simmetrik, eritematoz fonda səthin-
də p u s t u l a l ı e l e m e n t l ə r l ə p s o r i a z i f o r m o c a q l a r inkişaf edir.
Pustulaların möhtəviyyatı sterildir. Bəzən prosesin generalizasiyası mümkündür. Ovuc
və ayaqaltının təsvir edilən elementlərlə yanaşı, dəri örtüyünün digər sahələrində tipik
psoriatik səpgilər əmələ gələ bilər.
P s o r i a t i k e r i t r o d e r m i y a ( e r y t r o d e r m i a p s o r i a t i c a, s
e u p s o r i a s i s u n i v e r s a l i s ) müalicəni qıcıqlandıran qeyri-əlverişli ekzogen
amillərin təsiri nəticəsində inkişaf edir və 1,5-3 % psoriazlı xəstələrdə, çox vaxt yüksək
allergik reaktivliklə assosiasiyada müşahidə olunur. Stress vəziyyəti eritrodermiyanın
inkişafına təhrik edə bilər. Çox vaxt eritrodermiyanın səbəbini müəyyən etmək müm-
kün olmur. Bütün d ə r i al q ı r m ı z ı, göyümtül olur, gərginləşir. Müxtəlif sahələrdə
ödem və infiltrasiya qeyri-bərabər nəzərə çarpır. İntensiv q a b ı q l a n m a müşahidə
olunur (başın tüklü hissəsində kəpəkşəkilli, digər sahələrdə lövhəciklərlə), saçlar tö-
külür, limfa düyünləri böyüyür, dırnaqların destruksiyası baş verir, irinli paronixiya
baş verir. Psoriazın manifest əlamətləri olmadan belə prosesi digər eritrodermiyalardan
ayırmaq çətindir.
10-12 % psoriazlı xəstələrdə dərinin elementlərinə ətrafların oynaqlarının və onur-
ğanın proqressivləşən dəyişiklikləri də qoşulur. Bu – psoriazın daha ağır klinik forması,
p s o r i a t i k a r t r o p a t i y a ( p s o r i a s i s a r t h r o p a t i c a )sonluğa - əlilliyə
gətirib çıxarır. Xəstələrin əksəriyyətində oynaqların zədələnməsi ilk dəfə psoriatik səp-
ginin təzahür etməsindən 3-5 və daha çox il sonra baş verir. Bəzən psoriatik artrit eyni
vaxtda dəridə səpgilərlə və ya ondan qabaq inkişaf edir, çox vaxt psoriazla uzun müddət
xəstələnən kişilərdə özünü göstərir. Sümük və oynaqlarda iltihabi və distrofik dəyişik-
liklər müxtəlif intensivliyə və ağırlığa malikdir. Əl və ayağın simmetrik xırda periferik
oynaqlarında zədələnməsinə (osteoporoz, başlıca olaraq epifizdə və oynaq yarıqlarının
daralması) tədricən iri oynaqların, bəzən də onurğanın prosesə qoşulması qeydə alınır.
Ağır formalarda əl və ayağın uc falanqalarının sorulması müşahidə olunur, ekzostozlar (
osteofitlər) təzahür edir. Oynaqların dəyişikliyinə səbəb burxulma, çıxıqlar, kontraktura
və ankilozlardır. Psoriatik artrit revmatikdən kəskin hücum və ürəyin zədələnməsinin
olmaması ilə mənfi seroloji testlərlə fərqlənir.
Təxminən 25 % psoriazlı xəstələrin dırnaqlarının zədələnməsi nöqtəvari o n i x
o d i s t r o f i y a ( nöqtəvari basıqlıq, “ üskük” simptomu), o n i x o q r i f o z (sürətlə
böyüyən və kobudlaşmış dırnaq lövhəsi quş dimdiyini xatırladır) və o n i x o l i z i s (
atrofik onixodistrofiya) şəklində zədələnir. Psoriazın patoqnomik əlaməti – d ı r n a ğ ı n
a l t ı n d a s a r ı m t ı l – b o z l ə k ə (yağ ləkəsi simptomu) olmasıdır.
Selikli qişada psoriatik elementlərə çox nadir hallarda rast gəlinir. Görünür,
287
ağız boşluğunun selikli qişasının zədələnməsi
izomorf reaksiyanın nəticəsidir (dişlərin karie-
si, alkohol qəbulu, siqaret çəkmək və s.). Ağı-
zın selikli qişasında ocaqlar dairəvi, oval və ya
qeyri-düzgün sərhədli boz ləkələr, kənarları çəh-
rayı-qırmızı haşiyə ilə, bəzən asanca selikli qişa
səviyyəsinə qalxaraq əhatə olunmuşdur.
5 yaşına qədər uşaqlarda psoriaz qatışıq
ocaqlı zədələnmələrlə, xüsusən də başın tüklü
hissəsində, üzdə, gövdənin və ətrafların dərisin-
də büruzə verir. Eritematoz ləkələrdən lövhə-
ciklər formalaşaraq, bəzən su vermə və ödemlə
müşahidə olunur ki, (ekssudativ psoriaz) bu da
diaqnostika üçün böyük çətinliklər yaradır. Qa-
sıq büküşlərinin zədələnməsi zamanı proses çox
vaxt cinsiyyət üzvlərinin selikli qişasına keçir.
Kiçik məktəbyaşlı uşaqlarda psoriatik papul-
yoz elementlər parlaq, ağ rəngli, şişkin olaraq
birləşməyə meyllidir. Böyüklərin dəri səpgisi
ilə müqayisədə daha qabarıq ekssudativ kom-
ponentə malikdir, bununla əlaqədar çoxlu miq-
darda pulcuq-qartmaq və külli miqdarda seroz
qartmaq əmələ gəlir. Orta məktəbyaşlı uşaqlarda
çox vaxt damcışəkilli psoriaz diaqnozu, böyük
məktəb yaşlı uşaqlarda isə seboreyalı psoriaz di-
aqnozu qoyulur.
Psoriazın gedişatında prosesin üç mər-
hələsi ayırd edilir: proqressivləşən, stasionar və
reqressivləşən. Proqressivləşən mərhələdə yeni
papulalar və lövhəciklərin, köhnə elementlərin
periferiyaya doöru böyüməsi, papula ətrafı ilti-
habi haşiyə (böyümə haşiyəsi), müsbət psoriatik
triada, Kebner fenomeni, papulaların birləşməsi
nəticəsində yeni lövhəciklərin əmələ gəlməsini
qeyd etmək olar. Stasionar mərhələdə yeni elementlər meydana gəlmir, periferik artım
haşiyəsi olmur, Kebner fenomeni törəmir. Reqressivləşən mərhələdə psoriaz element-
ləri yastılaşır, solğunlaşır, qabıqlanma azalır və ya tam kəsilir, papulanın ətrafında de-
piqmentasiya edici haşiyə əmələ gəlir (Voronovun psevdoatrofik haşiyəsi). Periferik və
ya mərkəzi hissədən başlayaraq elementlər geri sorulmağa başlayır və depiqmentləşmiş
( daha az hiperpiqmentləşmiş) ləkələrin əmələ gəlməsi ilə başa çatır. Psoriatik element-
lərin itdiyi hallarda artıq remissiyadan danışmaq olar.
H i s t o p a t o l o g i y a. Epidermisdə - malpigi qatının məməciklərarası sahəsində
və onun məməciküstü sahəsinin nazikləşməsi nəticəsində h i p e r k e r a t o z, p a r
a k e r a t o z, a k a n t o z. Dənəli qat itir və ya hüceyrələrin qırılan bir cərgəsi şəklində
Şək.22.1. Vulqar psoriazda səpgilərin
tipik lokalizasiyası
Şək. 22.2.İnvers psoriaz
288
saxlanılır, tikanlı qatın hüceyrədaxili ödemi, parakeratoz qatda neytrofillərin toplaşma-
sından əmələ gələn ekzositoz qeydə alınır ( Munro mikroabseslər). Dermada məməcikli
qatının kapillyarları genişlənmişdir. Məməciklərdə və məməcikaltı qatın damarlarının
ətrafında neytrofil leykositlərin qarışığı ilə iltihabi limfo-histiositar infiltrat müşahidə
olur.
D i a q n o s t i k a. Differensial diaqnostikanı psoriazabənzər və ovuc-ayaqaltı
sifilidlə aparırlar, bunun üçün elementlərinin kəskin infiltrasiyası
və müsbət seroloji reaksiyalar xarakterdir; qırmızı yastı dəmrov-
la – bu zaman papulalar üzərində göbəkvari basıqlıq, poliqonal
sərhədli, zəif nəzərə çarpan qabıqlanma, bənövşəyi-qırmızımtıl
rəngdə çalarlıq olur; Jiber çəhrayı dəmrovuna – bunun üçün Lan-
ger xətti boyunca yerləşən ana lövhəcik, “ medalyonlar” xarak-
terdir; bəzi dermatomikozlarla - bu vaxt göbələyə qarşı müayinə
ön plana keçir.
M ü a l i c ə. Psoriaz zamanı sistem, xarici terapiya və fotote-
rapiya aparılır ki, binları da kombinə etmək və ya növbələşdirmək
olar. Sistem terapiyasına antihistamin, sedativ, desensibilizəedi-
ci preparatlar, immunmodulyatorlar, hepatoprotektorlar, vitamin
terapiyası, retinoidlər, kortikosteroidlər, sitostatiklər,bioloji aktiv
preparatlar daxildir. Xarici terapiyaya topik steroidlər, qatran pre-
paratları, kükürd, sink, salisil turşusu, kalsipotriol, məlhəm, krem
və ya losyon, şampun şəklində keratolitik preparatlar daxildir.
Fototerapiya (PUVA–terapiya) 280-320 nm spektrində ultrabə-
növşəyi şüalanmanı verən cihazların köməkliyi ilə aparılır.
P r o f i l a k t i k a. Psoriazın yüksək inkişaf təhlükəsi olan psoriazlı xəstələr və
onların birinci dərəcəli qohumlarının uzunmüddətli nəzarətə ehtiyacı vardır, bu proses-
də laborator müayinənin, müalicənin, mütəxəssislərin məsləhətinin, reabilitasiya tədbir-
lərinin işlənib-hazırlanması böyük əhəmiyyət kəsb edir.
Şək. 22.3.Psoriatik
artropatiyada tipik
zədə ocaqları
|