Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Dərinin patomorfologiyası
Yüngül hiperkeratoz, epidermisin dənəli qatının nazilməsi və ya tamamilə olmaması, 
bazal qatda dəyişikliklər yoxdur. Elektron mikroskopiyası zamanı xırda yetkin olmayan 
keratogialin qranulaları vardır.
Differensial diaqnoz
Quru dəri və qabıqvermə. Dərinin quru olması, qazanılmış ixtioz (paraneoplastik ola 
bilər), dərman toksidermiyası (triparanol ilə müalicə zamanı – hazırda o, istehsalatdan 
çıxarılmışdır), X-ilgili ixtioz, lamellyar ixtioz, epidermomikozlar.
Müalicə
Dərinin nəmləndirilməsi üçün vanna qəbul olunur, sonra dəriyə vazelin sürtülür.
Keratolitik vasitələr: tərkibində propilenqlikol, qliserin, süd turşusu olan preparatlar 
effektlidir. Müalicə axşam yatmazdan əvvəl aparılır. 44-60%-li propilenqlikolun sulu 
məhlulu vanna qəbulundan sonra dəriyə sürtülür və polietilen plenkasından ibarət «pi-

---

422
jama» geyinirlər. Vəziyyət yaxışlaşdıqdan sonra bu müalicə metodu həftədə 1 dəfə və 
ya daha az hallarda tətbiq olunur. Salisil turşusu, sidik cövhəri (10-20%), qlikol və süd 
turşusu müxtəlif dərman formaları şəklində («Solkokerasal» məlhəmi) tətbiq olunur. 
Süd və qlikol turşusu qabıqverməni azaldır.
Sistem şəkildə istifadə edilən retinoidlər (izotretinoin, asitretin, etretinat) ixtiozun 
bütün 4 formasında səmərəlidir. Ağır hallarda retinoidlər uzun müddət müvəqqəti fa-
silələrlə tətbiq olunur.
X- İLGİLİ İXTİOZ
Sinonimlər: cinslə ilgili olan ixtioz; X-xromosomla ilgili ixtioz; resessiv X- ilgili 
ixtioz.
İxtiozun bu forması ilə yalnız kişilər xəstələnirlər. Doğulduqdan sonra tezliklə ya-
naqda, ətraflarda, bədəndə və sağrılarda iri tünd-qəhvəyi rəngli, palçığa oxşar pulcuqlar 
əmələ gəlir. Xəstəlik anadangəlmə ola bilər və ya həyatının ilk aylarında başlayır. Yalnız 
kişilər xəstələnirlər. İrsiyyət tipi – resessiv, X-xromosomla ilgili, lokus Xr22.32. İrsi 
şərtlənmiş qüsur – sterolsulfatazanın çatmamazlığı. Rast gəlmə tezliyi 1:2 000 ilə 1:6 
000 arasında dəyişir.
Patogenez
Sterolsulfatazanın çatmamazlığı nəticəsində retension hiperkeratoz inkişaf edir: hü-
ceyrələr arasında əlaqələrin möhkəmlənməsi və buynuz pulcuqların kənar edilməsinin 
zəifləməsi. Keratinositlərin proliferasiyası pozulmamışdır. 
Klinik şəkil 
Səpgi elementləri: dəriyə sıx yapışmış iri pulcuqlar; unabənzər qabıqlanma səciyyəvi 
deyildir. Tünd-qəhvəyi rəngli, palçığa bənzəyir. Lokalizasiyası: boynun arxa səthi, sai-
din xarici səthi, dirsək oynaqları və dizaltı çüxurlar, gövdə. Dəri büküşlərində səpgilər 
azdır. Ovuclar, dabanlar və üz zədələnməmişdir. Follikulyar keratoz da yoxdur. Göz-
lərdə: xəstələrin yarısında buynuz qişanın tutqunlaşması (ocaq stromada yerləşmişdir, 
vergül formasına bənzəyir) aşkar edilir. Bəzən defekt gen üzrə heteroziqot olan qa-
dınlarda buynuz qişanın tutqunlaşması müşahidə olunur. Cinsiyyət orqanları: xəstələrin 
20%-də kriptorxizm rast gəlir. Adi ixtiozdan fərqli olaraq, yaş artdıqca vəziyyət yaxşı-
laşmır. Xəstəlik qışda və ya daha soyuq iqlimlə əvəz olunduqda kəskinləşir. Cift sterol-
sulfatazanın çatmamazlığı üzündən xəstə uşağın doğulması adətən zəif doğuş fəaliyyəti 
ilə müşayiət olunur.
Diaqnoz 
Klinik şəkil və ailə anamnezi. Prenatal diaqnostika: amniosentez və xlorion xovları-
nın müayinəsi sterolsulfatazanın çatmamazlığını aşkar etməyə imkan verir.