Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı
Yüklə 18,24 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
Papiyon-Lefevr keratodermiyası
Papiyon-Lefevr keratodermiyası (Papiyon-Lefevr sindromu) irsi diffuz keratodermi- yadır, parodontozla dərinin və damağın piogen infeksiyaları ilə birlikdə rast gəlir. İrsiy- yət tipli – autosom-resessivdir. Xəstələrdə qalxanabənzər ətraf vəzi və mədəaltı vəzin funksiyasının azalması, leykositlərin funksional aktivliyinin pozulması, neytrofillərin faqositar aktivliyinin və mitogenlərə qarşı T- və B-limfositlərin həssaslığının azalması nəzərə çarpır. Klinik şəkli adətən 1 yaşdan 5 yaşa qədər (çox vaxt 2-3 yaşlarda) ovucların və dabanların buynuz təbəqələrlə örtülmüş eriteması şəklində təzahür edir ki, bu zaman onların intensivliyi tədricən artır. Keratoz ocaqları bəzən ovuc-daban səthlərindən kə- nara çıxaraq əllərin və ayaqların arxa səthinə, daban (axillis) vətəri nahiyəsinə, diz və dirsək oynaqlarına yayılır. Xəstəlik üçün lokallaşmış hiperhidroz səciyyəvidir. Histoloji olaraq hiperkeratoz, qeyri-müntəzəm parakeratoz, dermada – kiçik iltiha- bi infiltrat aşkar edilir. Buynuz və dənəli qatın hüceyrələrində lipidəbənzər vakuollar, tonofibrillərin və keratogialin qranulaların strukturunun dəyişilməsi nəzərə çarpır. Dır- naqlar bəzən distrofiyaya uğrayır (solğun, kövrək), tüklər dəyişilməmişdir. 4-5 yaşlarda persistensiya edən gingivitin nəticəsində şiddətlənən parodontoz inkişaf edir ki, o da vaxtından əvvəl karies, dişlərin düşməsi, onların inkişaf anomaliyaları və alveolyar 431 çıxıntıların distrofiyası ilə müşayiət olunur. Bərk beyin qişasının kalsifikasiyası, araxno- daktiliya, akroosteoliz də mümkündür. Müalicə Retinoidlər (neotiqazon, etretinat) – sutkada 0,5 mq dozada bir neçə həftə ərzində, aevit, angioprotektorlar (teonikol, trental) təyin olunur. Xaricə: keratolitik məlhəmlər (20%-li salisil turşusu, Ariyeviç, Uaytfeld məlhəmi), “Solkokerasal” məlhəmi, duz van- naları, A vitamini ilə fonoforez, 20%-li dimeksid, lazeroterapiya tətbiq olunur. Papi- yon-Lefevr keratodermiyası zamanı müalicə antibiotikoterapiyadan və ağız boşluğunun sanasiyasından başlanır. |