Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Unna-Tosta keratodermiyası
Unna-Tosta keratodermiyası (anadangəlmə ovuc-daban keratoması) – irsi diffuz ke-
ratodermiyanın /-/ yayılmış formasıdır, xəstəlik üçün ovucların və dabanların keratozu 
(dərinin digər sahələrinə keçməməklə) səciyyəvidir. İrsiyyət tipi autosom-dominantdır. 
Xəstəlik körpənin həyatanın ilk illərində ovucların və dabanların dərisinin azacıq qalın-
laşması şəklində təzahür edir. 4-5 yaşlarda (nadir hallarda – daha gec) diffuz keratoz 
tədricən artır. Bu yaşda artıq xəstəliyin klinik şəkli tamamilə formalaşır. Ovuclarda və 
dabanlarda (bəzən yalnız dabanlarda) buynuz qatlar hamar, qalın, sarı rəngli, dəqiq sər-

---

430
hədlərə malik olub 1-3 mm enində eritematoz haşiyə ilə əhatə olunmuşdur. Proses lokal 
hiperhidrozla müşayiət olunur.
Histoloji olaraq ortohiperkeratoz, qranulyoz, akantoz, dermada – kiçik perivaskulyar 
infiltrat aşkar edilir. Tüklər, dişlər dəyişilməmişdir. Dırnaqlar qalınlaşa bilər, lakin dist-
rofiyaya uğramırlar. Falanqaların osteoporozu və osteolizi, falanqalararası oynaqların 
deformasiyalı artrozu, göbələk infeksiyasının ağırlaşmaları mümkündür.
Meleda keratodermiyası
Meleda keratodermiyası (irsi transqradient keratoz) irsi diffuz keratodermiyanın bir 
forması olub ovuc-daban səthlərindən keratozun əllərin, ayaqların üzərinə, dirsək və diz 
oynaqları nahiyəsinə (transqradient keratoz) keçməsi ilə səciyyələnir. İlk dəfə Meleda 
adasında qan qohumluğu olan əhali arasında təsvir edilmişdir. İrsiyyət tipli – adətən 
autosom-resessivdir. Xəstəliyin ilk əlamətləri uşaq yaşlarında ovucların və dabanların 
dərisinin qabıqlanması ilə bərabər davamlı eritema şəklində meydana çıxır. Sonralar də-
rinin buynuzlaşması sürətlənir və 15-20 yaşlarda ovuclarda və dabanlarda sarı-qəhvəyi 
rəngli, genişsahəli, kompakt lövhələr şəklində yerləşmiş buynuz qatlar əmələ gəlir, 
eritema ocağın periferiyası boyunca bir neçə millimetr enində bənövşəyi rəngli haşiyə 
formasında qalır.
Histoloji olaraq ortohiperkeratoz, bəzən akantoz, dermada – kiçik iltihabi limfosi-
tar infiltrat aşkar edilir. Lokal hiperhidroz səciyyəvidir, keratoz ocaqlarının səthi adətən 
nəmdir, tər vəzilərinin çıxarıcı axacaqlarında qara nöqtələr görünür. Buynuz səhfələr 
əllərin, ayaqların arxa səthinə, dirsək və diz oynaqları nahiyəsinə keçir. Onların səthində 
ağrılı dərin çatlar (xüsusilə də daban nahiyəsində) əmələ gəlir. Atopik ekzema ilə birgə 
rast gəlməsi, prosesin piokok infeksiya ilə ağırlaşması, dırnaqların hədən artıq qalınlaş-
ması və ya keylonixieya ilə müşayiət olunan distrofiya səciyyəvidir. EEQ-da dəyişiklik-
lər, əqli zəiflik, sindaktiliya, qatlı dil, qotik damaq aşkar olunur.