Epidemiologi
Yüklə 70,04 Kb.
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Faktor-faktor Presipitan
- ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN FISIK Anamnesis
- Immunologic IgE- dan IgE Receptor–Dependent Urticaria/Angioedema URTIKARIA YANG DISEBABKAN OLEH ANTIGEN SPESIFIK
- Exercise-induced anaphylaxis
- Aquagenic urticaria and aquagenic pruritus
- Urticaria/Angioedema Yang Dimediasi oleh Sistem Komplemen dan Sistem Efektor Plasma Lainnya ANGIOEDEMA HEREDITER DAN DIDAPAT
- URTIKARIA AKIBAT SERUM SICKNESS
- URTIKARIA AKIBAT REAKSI TRANSFUSI PRODUK DARAH
- URTIKARIA AKIBAT INFEKSI
- Urtikaria/Angioedema Idiopatik
- PENATALAKSANAAN PASIEN URTIKARIA Perawatan pre-hospital
- Emergency Department Care
|
PENDAHULUAN Urtikaria atau dikenal juga dengan “hives” adalah kondisi kelainan kulit berupa reaksi vaskular terhadap bermacam-macam sebab, biasanya disebabkan oleh suatu reaksi alergi, yang mempunyai karakteristik gambaran kulit kemerahan (eritema) dengan sedikit oedem atau penonjolan (elevasi) kulit berbatas tegas yang timbul secara cepat setelah dicetuskan oleh faktor presipitasi dan menghilang perlahan-lahan. Dalam istilah awam lebih dikenal dengan istilah “kaligata” atau “biduran”. Meskipun pada umumnya penyebab urtikaria diketahui karena rekasi alergi terhadap alergen tertentu, tetapi pada kondisi lain dimana tidak diketahui penyebabnya secara signifikan, maka dikenal istilah urtikaria idiopatik. Sejumlah faktor, baik imunologik dan nonimunologik, dapat terlibat dalam patogenesis terjadinya urtikaria. Urtikaria dihasilkan dari pelepasan histamin dari jaringan sel-sel mast dan dari sirkulasi basofil. Faktor-faktor nonimunologik yang dapat melepaskan histamin dari sel-sel tersebut meliputi bahan-bahan kimia, beberapa obat-obatan (termasuk morfin dan kodein), makan makanan laut seperti lobster, kerang, dan makanan-makanan lain, toksin bakteri, serta agen fisik. Mekanisme imunologik kemungkinan terlibat lebih sering pada urtikaria akut daripada urtikaria kronik. Mekanisme yang paling sering adalah reaksi hipersensitivitas tipe I yang distimulasi oleh antigen polivalen yang mempertemukan dua molekul Ig E spesifik yang mengikat sel mast atau permukaan basofil. Epidemiologi Urtikaria merupakan penyakit kulit yang sering dijumpai. Usia, ras, jenis kelamin, pekerjaan, lokasi geografik, dan musim dapat menjadi agen predisposisi bagi urtikaria. Berdasarkan data dari National Ambulatory Medical Care Survey dari tahun 1990 sampai dengan 1997 di USA, wanita terhitung 69% dari semua pasien urtikaria yang datang berobat ke pusat kesehatan. Distribusi usia paling sering adalah 0-9 tahun dan 30-40 tahun. Urtikaria disebut akut jika berlangsung kurang dari 6 minggu. Paling sering episode akut pada anak-anak adalah karena reaksi merugikan atau efek samping dari makanan atau karena penyakit-penyakit virus. Episode urtikaria yang persisten melebihi 6 minggu disebut kronik dan paling sering adalah urtikaria idiopatik atau urtikaria yang disebabkan karena autoimun. Sekitar 50% pasien dengan urtiakria sendirian tanpa lesi kulit lainnya dapat bebas dari lesi dalam 1 tahun, 65% dalam 3 tahun, dan 85% dalam 5 tahun; kurang dari 5% lesi hilang lebih dari 10 tahun. Lesi urtikaria dapat berupa papul-papul merah pea-sized (sebesar kacang polong) sampai gambaran circinate (lingkaran) besar dengan batas-batas kemerahan dan putih di sentral yang dapat menutupi seluruh bagian dari badan. Vesikel-vesikel dan bula dapat tampak dalam kasus yang berat, bersamaan dengan efusi hemoragik. Bentuk berat dari urtikaria disebut juga angioedema. Ia dapat mengenai seluruh bagian tubuh, seperti bibir atau tangan. Oedem glotis dan bronkospasme merupakan komplikasi yang serius yang dapat mengancam nyawa. Kasus-kasus akut dapat ringan atau berat tetapi biasanya hilang dengan atau tanpa pengobatan dalam beberapa jam atau hari. Bentuk kronik dapat mengalami remisi dan eksaserbasi dalam hitungan beberapa bulan atau tahun. Faktor-faktor Presipitan Urtikaria umumnya sering dicetuskan oleh beberapa faktor presipitan di bawah ini :
Gambar 1. Lesi Urtikaria ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN FISIK Anamnesis Informasi mengenai riwayat urtikaria sebelumnya dan durasi rash / ruam serta gatal dapat bermanfaat untuk mengkategorikan urtikaria sebagai akut, rekuren, atau kronik. Untuk urtikaria kronik atau rekuren, penting untuk mempertimbangkan faktor-faktor penyebab sebelumnya dan keefektifan berbagai pilihan terapi.
Untuk urtikaria akut, tanyakan tentang kemungkinan pencetus/presipitan, seperti di bawah ini:
Pemeriksaan Fisik Urtikaria mempunyai karakteristik ruam kulit pucat kemerahan dengan elevasi kulit, dapat linier, annular (circular), atau arcuate (serpiginous). Lesi ini dapat terjadi pada daerah kulit manapun dan biasanya sementara dan dapat berpindah.
MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis urtikaria yaitu berupa munculnya ruam atau lesi kulit berupa biduran yaitu kulit kemerahan dengan penonjolan atau elevasi berbatas tegas dengan batas tepi yang pucat disertai dengan rasa gatal (pruritus) sedang sampai berat, pedih, dan atau sensasi panas seperti terbakar. Lesi dari urtikaria dapat tampak pada bagian tubuh manapun, termasuk wajah, bibir, lidah, tenggorokan, dan telinga. Diameter lesi dapat bervariasi dari sekitar 5 mm (0,2 inchi) sampai dapat sebesar satu piring makan. Ketika proses oedematous meluas sampai ke dalam dermis dan atau subkutaneus dan lapisan submukosa, maka ia disebut angioedema. Urtikaria dan angioedema dapat terjadi pada lokasi manapun secara bersamaan atau sendirian. Angioedema umumnya mengenai wajah atau bagian dari ekstremitas, dapat disertai nyeri tetapi jarang pruritus, dan dapat berlangsung sampai beberapa hari. Keterlibatan bibir, pipi, dan daerah periorbita sering dijumpai, tetapi angioedema juga dapat mengenai lidah dan faring. Lesi individual urtikaria timbul mendadak, jarang persisten melebihi 24-48 jam, dan dapat berulang untuk periode yang tidak tentu. Urtikaria dapat bermanifestasi sebagai keadaan-keadaan dibawah ini :
URTIKARIA YANG DISEBABKAN OLEH ANTIGEN SPESIFIK Contoh-contoh umum dari antigen spesifik yang dapat memprovokasi timbulnya urtikaria/ angioedema misalnya makanan, seperti kerang, kacang-kacangan, dan cokelat; obat-obatan dan agen terapeutik, misalnya penisilin; aeroallergen; dan Hymenoptera venom. ATOPIC DIATHESIS Episode akut urtikaria/angioedema yang terjadi pada pasien-pasien dengan riwayat pribadi atau keluarga dengan asma, rhinitis, atau eczema diduga merupakan IgE-dependent. Dalam praktik klinik, urtikaria/angioedema jarang disertai eksaserbasi asma, rhinitis, atau eczema. Prevalensi urticaria/angioedema kronik tidak meningkat pada pasien-pasien atopik. PHYSICAL URTICARIA (URTIKARIA FISIK) Dermographism Dermographism merupakan bentuk paling sering dari physical urticaria. Ia tampak sebagai garis biduran (linear wheal). Transient wheal atau biduran yang sementara muncul secara cepat dan biasanya memudar dalam 30 menit; akan tetapi, kulit biasanya mengalami pruritus sehingga bekas garukan dapat muncul. Ia tidak berhubungan dengan atopi. Respon dermographic secara pasif ditransfer ke kulit normal dengan serum atau Ig E. 
Gambar 2. Dermographisme. Tampak urtikaria dengan linear wheal Delayed dermographism Delayed dermographism terjadi 3-6 jam setelah stimulasi, baik dengan atau tanpa rekasi immediate, dan berlangsung sampai 24-48 jam. Erupsi terdiri dari nodul eritema linier. Kondisi ini mungkin berhubungan dengan delayed pressure urticaria. Cold-dependent dermographism adalah kondisi yang terjadi hanya setelah terjadi paparan dingin. Cholinergic dermographism adalah bentuk yang jarang yang terjadi sebagi biduran punctata (punctate wheals) pada pasien dengan cholinergic urticaria. Pressure urticaria Delayed pressure urticaria tampak sebagai lesi erythematous, oedem local, sering disertai nyeri, yang timbul dalam 0,5-6 jam setelah terjadi tekanan terhadap kulit. Episode spontan terjadi setelah duduk pada kursi yang keras, di bawah sabuk pengaman, pada kaki setelah berlari, dan pada tangan setelah mengerjakan pekerjaan dengan tangan. Delayed pressure urticaria dapat berhubungan dengan demam, menggigil, arthralgia, dan myalgia, juga dengan peningkatan LED dan leukositosis. Immediate pressure urticaria adalah kelainan idiopatik yang jarang. Ia telah diketahui berhubungan dengan pasien sindroma hipereosinofilik. Vibratory angioedema Vibratory angioedema dapat terjadi sebagai kelainan idiopatik didapat, dapat berhubungan dengan cholinergic urticaria, atau setelah beberapa tahun karena paparan vibrasi okupasional. Ia dapat sebagai kelaianan autosomal dominan yang diturunkan dalam keluarga. Bentuk keturunan sering disertai dengan flushing pada wajah. Peningkatan kadar plasma histamin ditemukan dalam serangan pada pasien dnegan bentuk keturunan / herediter dan pada pasien dengan penyakit yang didapat. Cold urticaria Terdapat bentuk didapat (acquired) dan diturunkan (herediter) dari cold urticaria/angioedema. Bentuk yang didapat lebih sering dijumpai. Idiopathic atau primary acquired cold urticaria mungkin berhubungan dengan sakit kepala, hipotensi, sinkop, wheezing, shortness of breath, palpitasi, nausea, vomiting, dan diare. Serangan terjadi dalam hitungan menit setelah paparan yang meliputi perubahan dalam temperatur lingkungan dan kontak langsung dengan objek dingin. Biduran dapat timbul setelah dilakukan kontak kulit dengan es yang disebut dengan diagnostic cold contact test. Jika seluruh tubuh dingin, seperti dalam keadaan berenang, hipotensi dan sinkop, yang berpotensi mematikan dapat terjadi. Bentuk yang jarang dari acquired cold urticaria yang telah dilaporkan pada beberapa kasus di antaranya systemic cold urticaria, localized cold urticaria, cold-induced cholinergic urticaria, cold-dependent dermographism, dan localized cold reflex urticaria. Dua bentuk dominan dari inherited cold urticaria telah dideskripsikan. Familial cold urticaria, yang juga disebut dengan familial cold autoinflammatory syndrome merupakan kelainan autosomal dominan dengan genetic linkage terhadap kromosom 1q44. Erupsi muncul sebagai macula eritematous disertai rasa panas seperti terbakar dan pruritus dan jarang dengan biduran. Demam, nyeri kepala, conjunctivitis, arthralgia, dan neutrophilic leukocytosis merupakan gambaran dari serangan. Jarak antara paparan dingin dan onset munculnya gejala adalah kurang lebih 2,5 jam, dan rata-rata durasi episode adalah 12 jam. Biopsi kulit specimen menunjukkan degranulasi sel mast dan infiltrasi neutrofil. Delayed cold urticaria terjadi sebagai lesi eritematous, oedematous, dan pembengkakan lebih dalam yang muncul 9-18 jam setelah paparan dingin. Biopsi kulit specimen menunjukkan adanya oedem dengan sedikit jumlah sel mononuclear; sel-sel mast tidak mengalami degranulasi; dan protein komplemen, immunoglobulin, dan fibrin tidak ditemukan. 
Gambar 3. Cold urticaria Cholinergic urticaria Cholinergic urticaria terjadi setelah peningkatan suhu inti tubuh, seperti selama mandi dengan air hangat, olahraga, atau episode demam. Prevalensi tertinggi adalah pada usia 23-28 tahun. Erupsi tampak dengan biduran bentuk papular, bulat, ukuran kecil kira-kira 2-4 mm yang dikelilingi oleh flare eritema sedikit atau luas merupakan gambaran yang khas dari urtikaria jenis ini; kadang-kadang, lesi dapat menjadi konfluen, atau angioedema dapat terjadi. Gambaran sistemik termasuk pusing, nyeri kepala, sinkop, flushing, wheezing, shortness of breath / sesak nafas, nausea, vomiting, dan diare. Peningkatan prevalensi pada pasien atopi telah dilaporkan. Injeksi intrakutaneus agen kolinergik, seperti methacholine chloride, menghasilkan biduran secara local pada kira-kira 1/3 pasien. Perubahan dalam fungsi pulmonal telah didokumentasikan selama percobaan exercise challenge atau setelah inhalasi acetylcholine. Kasus-kasus familial telah dilaporkan hanya pada laki-laki dalam empat keluarga. Pengamatan ini menunjukkan kecenderungan adanya kelainan autosomal dominan inheritance. Setelah exercise challenge, histamin dan faktor kemotaktik untuk eosinofil dan neutrofil dilepaskan ke dalam sirkulasi. 
Gambar 4. Cholinergic urticaria. Local heat urticaria Local heat urticaria adalah bentuk yang jarang dimana biduran terjadi dalam beberapa menit setelah paparan dengan panas secara lokal. Peningkatan insidensi pada pasien atopi telah dilaporkan. Histamin, neutrophil aktivitas chemotactic, dan PGD 2 ditemukan dalam sirkulasi pada penelitian experimental. Bentuk familial delayed dari local heat urticaria dimana urtikaria terjadi 1-2 jam setelah uji tantangan/challenge dan berlangsung sampai dengan 10 jam. Solar urticaria Solar urticaria timbul sebagai biduran eritema dengan pruritus, dan kadang-kadang angioedema dapat terjadi dalam beberapa menit setelah paparan dengan sinar matahari atau sumber cahaya buatan. Nyeri kepala, sinkop, pusing, wheezing, dan nausea merupakan gambaran sistemik. Empat puluh delapan persen pasien mempunyai riwayat atopi. Meskipun solar urtikaria dapat berhubungan dengan systemic lupus erythematosus (SLE) dan polymorphous light eruption, tetapi biasanya idiopatik. Perkembangan lesi kulit di bawah lingkungan experiment dalam respon terhadap panjang gelombang spesifik diklasifikasikan ke dalam enam subtipe; akan tetapi, seseorang dapat merespon lebih dari satu bagian dari spectrum cahaya. Pada tipe I, didapatkan dengan panjang gelombang 285-320 nm, dan pada tipe II, panjang gelombang 400-500 nm. Tipe VI, terjadi pada erythropoietic protoporphyria dan yang dikarenakan defisiensi ferrochelatase telah dilaporkan pada satu pasien. Histamin dan faktor kemotaktik untuk eosinofil dan neutrofil dapat ditemukan dalam darah setelah paparan dengan sinar ultraviolet A (UVA), UVB, dan sinar/cahaya yang terlihat.
Exercise-induced anaphylaxis adalah gejala klinis yang kompleks terdiri dari pruritus, urtikaria, angioedema (kutaneus, laringeal, dan intestinal), dan sinkop yang berbeda dari cholinergic urticaria. Pada kebanyakan pasien, biduran tidak mempunyai punctate tetapi dengan ukuran yang normal. Variasi tipe dari sindroma ini telah dideskripsikan, termasuk diantaranya exercise-induced anaphylaxis memerlukan olahraga/exercise sendirian sebagai stimulusnya, food-dependent exercise-induced anaphylaxis memerlukan baik exercise dan makanan sebagai stimulus, dan bentuk varian dimana biduran punctata timbul setelah exercise. Pemberian aspirin sebelum makan makanan allergen menginduksi urtikaria pada beberapa pasien dengan food-dependent exercise-induced anaphylaxis. Pada exercise-induced anaphylaxis, tes fungsi paru normal, biopsy specimen menunjukkan degranulasi sel mast, dan pelepasan histamin dan tryptase ke dalam sirkulasi. Adrenergic urticaria Adrenergic urticaria timbul sebagai biduran dikelilinngi oleh white halo yang terjadi selama stress emosional. Lesi dapat ditemukan dengan injeksi norepinefrin intrakutaneus. Aquagenic urticaria and aquagenic pruritus Kontak kulit dengan air pada temperature berapapun dapat menghasilkan pruritus sendirian atau, lebih. Erupsi terdiri dari biduran-biduran kecil yang mirip dengan cholinergic urticaria. Aquagenic pruritus tanpa urtikaria biasanya idiopatik tetapi juga terjadi pada orang-orang tua dengan kulit yang kering dan pada pasien dengan polycythemia vera, Hodgkin's disease, sindroma myelodysplastic, dan sindroma hipereosinophilic. Pasien-pasien dengan aquagenic pruritus sebaiknya dievaluasi untuk menyingkirkan kelainan hematologik. Setelah tes experimental challenge, kadar histamin darah akan meningkat pada pasien dengan aquagenic pruritus dan dengan aquagenic urticaria. Degranulasi sel mast tampak pada lesi jaringan. URTIKARIA KONTAK Urtikaria dapat terjadi setelah kontak langsung dengan beberapa substansi. Ia dapat disebabkan faktor immunologik yang dimediasi IgE atau nonimmunologik. Transient eruption muncul dalam beberapa menit ketika dimediasi oleh IgE. Protein dari produk-produk latex adalah penyebab sering dari urtikaria kontak yang dimediasi IgE. Protein-protein latex juga dapat menjadi allergen airborne. Pasien-pasien ini dapat bermanifestasi secara cross-reactivity terhadap buah-buahan, seperti pisang, alpukat, dan kiwi. Manifestasi lainnya yang juga berhubungan termasuk rhinitis, conjunctivitis, dyspnea, dan syok. Kelompok risiko didominasi oleh pekerja biomedis dan orang-orang dengan frekuensi kontak dengan latex yang sering. Agen-agen seperti bulu-bulu arthropoda, dan bahan-bahan kimia dapat melepaskan histamin secara langsung dari sel-sel mast. Papular urtikaria terjadi sebagai lesi papular urtikaria dengan diameter 3-10 mm, distribusi simetris, serangan episodik yang berasal dari reaksi hipersensitif terhadap gigitan serangga, seperti nyamuk, kutu, dan bedbugs. Kondisi ini muncul terutama pada anak-anak. Lesi cenderung muncul pada kelompok area yang terekspose, seperti aspek ekstensor dari ekstremitas. Pada wanita hamil dapat muncul erupsi papular urtikaria dan plak disertai gatal yang sikenal dengan “Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy” (PUPP), dengan insidensi kira-kira 1 dari 160 kehamilan. Sering muncul pada primigravida pada trimester III akhir atau segera dalam periode post partum. Erupsi muncul secara tiba-tiba dengan 90% di abdomen, dan dalam beberapa hari dapat menyebar secara simetris dengan tidak melibatkan wajah. Tidak seperti urtikaria pada umumnya, erupsi menetap dan intensitasnya dapat meningkat, hilang pada kebanyakan kasus sebelum atau dalam 1 minggu post partum. Diduga disebabkan reaksi terhadap distensi abdomen. Rasa gatal dapat diredakan dengan pemberian topikal steroid sedang dan antihistamin. Prednisone (40 mg/hari) mungkin diperlukan jika pruritus sukar hilang.
Gambar 5. PUPP URTIKARIA AUTOIMUN Sirkulasi autoantibodi telah diketahui berada di dalam serum pada beberapa pasien dengan urtikaria idiopatik kronik, menyebabkan autoimmune urticaria. Antibodi-antibodi ini diperkirakan ada pada sedikitnya 35-40 persen dari pasien dengan urtikaria idiopatik kronik. Positif autologous serum skin test didefinisikan sebagai bulir kemerahan dengan diameter 1.5 mm lebih besar daripada saline-induced respons dalam 30 menit. Pasien-pasien dengan autoantibodi mempunyai jumlah biduran yang lebih banyak dengan distribusi yang lebih luas, pruritus lebih berat, dan gambaran sistemik dari nausea, nyeri abdomen, diare, dan flushing.
ANGIOEDEMA HEREDITER DAN DIDAPAT Angioedema herediter merupakan kelainan yang diturunkan secara dominan yang ditandai dengan serangan berulang/rekuren angioedema yang melibatkan kulit dan membran mucus saluran respirasi dan gastrointestinal. Terdapat defisiensi fungsional dari inhibitor komponen first activated dari sistem komplemen (C1INH). Angioedema didapat dengan deplesi C1INH mempunyai dua bentuk. Satu berhubungan dengan keganasan, yaitu limfoma sel B dan autoantibodi terhadap protein. Bentuk yang lain berhubungan dengan autoantibodi secara langsung melawan molekul C1INH. Kompleks gejala klinis yang mirip dengan angioedema herediter dan mempunyai gambaran X-linked inheritance telah dilaporkan pada banyak wanita dengan angioedema tanpa urtikaria dan dengan oedem laring dan nyeri abdomen. Kadar dan fungsi C4 dan C1INH adalah normal. Bentuk estrogen-dependent dari angioedema yang mirip dengan angioedema herediter telah dilaporkan pada satu keluarga dengan tujuh anggota keluarga yang terkena dalam tiga generasi, menunjukkan gambaran autosomal dominant inheritance. Gambaran klinis diantaranya angioedema tanpa urtikaria, oedem laring, dan nyeri abdomen dengan muntah-muntah. Serangan dapat terjadi selama kehamilan dan dengan pemberian estrogen eksogen.  
Gambar 6. Angioedema herediter. Tampak wajah penderita yang sangat kontras saat dalam serangan dan di luer serangan.
Urtikaria kronik dan angioedema dapat sebagai manifestasi dari cutaneous necrotizing venulitis, yang dikenal sebagai urticarial venulitis. Gambaran klinis lainnya diantaranya demam, malaise, arthralgia, nyeri abdomen, dan lebih jarang, konjungtivitis, uveitis, diffuse glomerulonephritis, penyakit paru obstruktif dan restriktif, hipertensi intracranial benigna. Abnormalitas komplemen serum telah dilaporkan pada beberapa pasien dengan kelainan ini. Istilah hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome digunakan pada pasien-pasien dengan gejala klinis yang lebih berat dari urticarial venulitis dengan hypocomplementemia dan low-molecular-weight 7S C1q-precipitin yang telah diidentifikasi sebagai autoantibody IgG secara langsung melawan collagen-like region dari C1q. Urticarial venulitis juga dapat terjadi pada pasien-pasien dengan serum sickness, kelainan jaringan penyambung, keganasan darah, dan infeksi serta sebagai kelainan idiopatik. 
Gambar 7. Vasculitis urticaria. Purpura muncul setelah urtikaria hilang URTIKARIA AKIBAT SERUM SICKNESS Serum sickness, adalah rekasi buruk atau efek samping yang disebabkan oleh pemberian serum heterologus kepada manusia, dapat terjadi setelah pemberian obat-obatan. Serum sickness terjadi 7-21 hari setelah pemberian serum heterolog tersebut (transfusi darah, plasma) dan ditandai dengan demam, urtikaria, limfadenopati, myalgia, arthralgia, dan arthritis. Gejala biasanya self-limited dan berlangsung sampai 4-5 hari. Lebih dari 70% pasien dengan serum sickness mengalami urtikaria, yang dapat mengalami pruritus atau nyeri. URTIKARIA AKIBAT REAKSI TRANSFUSI PRODUK DARAH Urtikaria/angioedema dapat terjadi setelah pemberian produk darah (transfusi). Ini biasanya diakibatkan oleh pembentukan kompleks imun yang dibentuk dari antigen dalam produk darah dari donor berupa IgA yang bereaksi dengan antibodi-antibodi dalam tubuhn resipien dan aktivasi komplemen yang menyebabkan perubahan vaskfular dan otot polos secara langsung atau tidak langsung, via anafilatoksin, atau dengan pelepasan mediator-mediator sel mast. URTIKARIA AKIBAT INFEKSI Episode dari urtikaria akut dapat berhubungan dnegan infeksi virus saluran nafas atas, paling sering terjadi pada anak-anak. Urtikaria akut hilang dalam 3 minggu. URTIKARIA YANG BERHUBUNGAN DENGAN TERAPI ANGIOTENSIN-CONVERTING ENZYME (ACE) INHIBITOR Angioedema diketahui juga dapat berhubungan dengan pemberian obat angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor. Frekuensi angioedema terjadi setelah terapi ACE inhibitor adalah sekitar 0.1 to 0.7 %. Angioedema terjadi selama minggu pertama terapi pada 72 % pasien dan biasanya mengenai kepala dan leher, termasuk mulut, lidah, faring, dan laring. Urtikaria jarang terjadi sendirian. Batuk dan angioedema pada saluran cerna merupakan gambaran klinis yang sering. Ini menunjukkan bahwa terapi ACE inhibitor dikontraindikasikan pada pasien-pasien dengan riwayat sebelumnya angioedema idiopatik, herediter, dan didapat defisiensi C1INH. Hipotesis mekanismenya bahwa bradikinin, yang secara normal didegradasi sebagian oleh ACE, terakumulasi dalam jaringan ketika ACE inhibitor diberikan.
Sedikitnya 70% dari pasien-pasien dengan urtikaria/angioedema idiopatik kronik , penyebabnya tidak diketahui. Meskipun infeksi, kelainan metabolic, dan hormonal, keganasan, dan faktor emosi telah diklaim sebagai penyebab, tetapi bukti dari etiologinya seringkali tidak memuaskan. Dalam meta-analysis pada hubungan urtikaria idiopatik kronik dan infeksi H.pylori, perbaikan dari urtikaria empat kali lebih tinggi jika infeksi H.pylori berhasil dieradikasi dengan terapi antibiotik. Akan tetapi, hanya 1/3 pasien dengan urtikaria idiopatik akan mengalami remisi dengan eradikasi infeksi yang berhasil. Meskipun urtikaria/angioedem idiopatik adalah bentuk yang paling sering, tetapi penegakkan diagnosis tetap dengan eksklusi. Cyclic episodic angioedema dengan urticaria/angioedema berhubungan dengan demam, pertambahan berat badan, tidak adanya kerusakan organ dalam, perjalanan klinis yang benigna, dan eosinofilia. Biopsi specimen jaringan menunjukkan peningkatan kadar eosinophils, eosinophil granule proteins, dan CD4 lymphocytes exhibiting HLA-DR, IL-1, soluble IL-2 receptor, dan IL-5. PATOGENESIS Sel mast adalah sel efektor utama pada kebanyakan bentuk urtikaria, meskipun tipe-tipe sel lainnya juga dapat terlibat. Sel mast kutaneus melepaskan histamin dalam respon terhadap C5a, morfin, dan kodein. Neuropeptida substansi P (SP), vasoactive intestinal peptide (VIP), dan somatostatin, neurokinin A dan B, bradikinin, dan calcitonin gene–related peptide (CGRP), kesemuanya dapat mengaktivasi sel-sel mast untuk mensekresi histamin. Tidak semua produk biologik potensial tersebut diproduksi ketika sel mast kutaneus terstimulasi. Permeabilitas vaskuler di kulit diakibatkan secara predominan oleh reseptor histamin H 1, meskipun reseptor histamin H 2 juga dapat berperan. Urtikaria disebabkan karena pelepasan histamin, bradikinin, leuketrien C4, prostaglandin D2, dan substansi vasoaktif lainnya lainnya dari sel mast dan basofil di kulit. Substansi-substansi tersebut menyebabkan ekstravasasi cairan ke kulit, mengakibatkan timbulnya lesi urtikaria. Intensitas pruritus dari urtikaria adalah hasil dari pelepasan histamin ke kulit. Aktivasi reseptor histamin H1 pada sel-sel endotel dan otot polos menyebabkan peningkatan permeabilitas kapiler. Sedangkan aktivasi reseptor histaminH2 menyebabkan vasodilatasi arteriol dan venula. Proses ini disebabkan oleh beberapa mekanisme. Respon alergi tipe I IgE diinisiasi oleh kompleks imun antigen-mediated IgE yang mengikat dan cross-link reseptor Fc pada permukaan sel-sel mast dan basofil, hal tersebut menyebabkan pelepasan histamin. Respon alergi tipe II dimediasi oleh sel-sel T sitotoksik, menyebabkan deposit Ig, komplemen, dan fibrin di sekitar pembuluh darah. Hal ini menyebabkan vaskulitis urtikaria. Penyakit kompleks imun tipe III berhubungan dengan SLE dan penyakit autoimun lainnya yang dapat menyebabkan urtikaria. Komplemen-mediated urtikaria disebabkan oleh infeksi bakteri dan virus, serum sickness, dan reaksi transfusi. Reaksi transfusi urtikaria terjadi ketika substansi alergenik dalam plasma dari produk darah donor bereaksi dengan antibodi Ig E resipien. Beberapa obat-obatan (opioids, vecuronium, succinylcholine, vancomycin, dan lain-lain) juga agen-agen radiokontras menyebabkan urtikaria karena degranulasi sel mast melalui mekanisme mediasi non-Ig E. Urtikaria fisik pada beberapa stimulus fisik yang menyebabkan urtikaria meliputi immediate pressure urticaria, delayed pressure urticaria, cold urticaria, dan cholinergic urticaria. Terakhir, urtikaria kronik dimana penyebabnya tidak dapat ditemukan secara signifikan, merupakan idiopatik. PEMERIKSAAN PENUNJANG Evaluasi pasien dengan urtikaria/angioedema dimulai dengan riwayat yang komprehensif dari penyakitnya tersebut, dengan terutama menekankan pada penyebab yang dikenali, dan dengan pemeriksaan fisik. Beberapa variasi urtikaria dapat diidentifikasi dari penampakan karakteristiknya, seperti misalnya biduran yang kecil dengan flare eritematosa yang besar pada urtikaria kolinergik, biduran linier pada dermographism, dan lokalisasi lesi pada daerah yang mudah terpapar pada urtikaria yang dicetuskan oleh paparan cahaya, panas atau dingin. Pemeriksaan fisik pada semua pasien dengan urtikaria sebaiknya meliputi tes-tes untuk physical urticaria, seperti “brisk stroke” atau tes dengan goresan tajam untuk mendapatkan dermographism, pemakaian bebat untuk mendapatkan delayed pressure urticaria, dan aplikasi stimulus dingin atau panas untuk cold-induced urticaria dan localized heat urticaria. Melakukan aktivitas berat, seperti lari di tempat, dapat memperoleh cholinergic urticaria dan, pada beberapa kasus, exercise-induced anaphylaxis. Phototest untuk mendapatkan solar urticaria biasanya dilakukan pada beberapa pusat rujukan. Pada kebanyakan pasien-pasien dengan urtikaria kronik, tidak ada kelainan yang mendasarinya atau penyebabnya yang dapat dibedakan. Diagnosis harus berdasarkan pada temuan yang didapat dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Tidak ada rekomendasi evaluasi diagnostic laboratorium untuk urtikaria/angioedema kronik, dan tes skrining rutin laboratorium tidak mempunyai nilai. Serum hypocomplementemia tidak tampak dalam urtikaria kronik idiopatik, dan berarti kadar serum IgE normal. Cryoprotein sebaiknya dilihat pada pasien dengan acquired cold urticaria. Tes antinuclear antibody sebaiknya dilakukan pada pasien-pasien dengan solar urticaria. Autoantibodi terhadap thyroglobulin dan peroxidase dapat ditemukan pada individu dengan penyakit tiroid autoimun dan urtikaria/angioedema; skrining rutin pada pasien-pasien dengan urtikaria kronik untuk autoimunitas tiroid dianjurkan oleh beberapa peneliti tetapi tidak oleh lainnya. Penilaian serum complement protein dapat membantu dalam mengidentifikasi pasien-pasien dengan urticarial venulitis, juga pada mereka yang dengan bentuk defisiensi C1INH herediter dan didapat. Biopsi kulit dari lesi urtikaria kronik sebaiknya dilakukan hanya untuk mengidentifikasi urticarial venulitis. Terdapat sedikit peran untuk prick skin tes rutin atau radioallergosorbent test (RAST) dalam diagnosis dari specific IgE-mediated antigen sensitivity pada urtikaria kronik. Bahan-bahan inhalan jarang menyebabkan urtikaria, dan food skin test mungkin sulit untuk menginterpretasikan. Tes-tes untuk obat-obatan terbatas pada penisilin tetapi tidak dapat dilakukan pada pasien-pasien dengan dermographism. RAST sebaiknya disediakan bagi mereka yang memiliki kontraindikasi terhadap tes kulit atau tidak tersedia. Penggunaan serum autologus skin tes untuk melihat autoantibodi terhadap FceRIa atau IgE masih merupakan teknik yang diteliti. Pelepasan histamin dari basofil perifer telah mendukung diagnosis anaphylactic sensitivity terhadap beberapa antigen, dimana di antaranya pollen dan racun serangga, dan mungkin mengindikasikan adanya autoantibody FceRIa, tetapi teknik ini juga masih diteliti. PENATALAKSANAAN PASIEN URTIKARIA Perawatan pre-hospital
Emergency Department Care Prinsip terapi utama urtikaria adalah mengindari pajanan antigen.
DAFTAR PUSTAKA
Yüklə 70,04 Kb. Dostları ilə paylaş:
|
