Epilepsi nöbeti; anormal aşırı deşarjlara ve senkron nöronal aktiviteye bağlı çeşitli bulgu ve işaretlerin geçici olarak ortaya çıkmasına denir

Epilepsi nöbeti; anormal aşırı deşarjlara ve senkron nöronal aktiviteye bağlı çeşitli bulgu ve işaretlerin geçici olarak ortaya çıkmasına denir.

• Epilepsi nöbeti; anormal aşırı deşarjlara ve senkron nöronal aktiviteye bağlı çeşitli bulgu ve işaretlerin geçici olarak ortaya çıkmasına denir.

• NÖBET bir semptomdur !

Epilepsi beynin nöbet geçirme potansiyeli ile karakterize olan , bu durumun nörobiyolojik, kognitif, psikolojik ve sosyal sonuçları ile birlikte ortaya çıkan bir durumdur.

• Epilepsi beynin nöbet geçirme potansiyeli ile karakterize olan , bu durumun nörobiyolojik, kognitif, psikolojik ve sosyal sonuçları ile birlikte ortaya çıkan bir durumdur.

• Epilepsi: Tekrarlayıcı provoke olmamış nöbetlerin olduğu kronik durum

• Epilepsi tanımı için en az bir nöbet olması gerekir

• Bebek ve çocukluk

• Prenatal veya doğum travması
• Doğumsal metabolizma hastalıkları
• Konjenital malformasyonlar

•  Çocuk ve ergenlik

• Idyopatik/genetik sendrom
• SSS infeksiyonu
• Travma

I. Parsiyel:

• I. Parsiyel:

• A. Basit (bilinç tutulumu yok)
• B. Kompleks (bilinç tutulumu var)
• C. Sekonder jeneralizasyon gösteren p.n.

• II. Jeneralize:

• A. Absans
• B. Myoklonik
• C. Klonik
• D. Tonik
• E. Tonik-klonik
• F. Atonik

• III. Sınıflandırılamayan

I. Parsiyel (Lokalizasyonla ilişkili)

• I. Parsiyel (Lokalizasyonla ilişkili)

• II. Jeneralize

• III. Fokal yada jeneralize olduğu anlaşılmayan (Yeni doğan nöbetleri, ESES, Landau-Kleffner )

• IV. Özel send.

• (Febril konvulzyon, izole nöbetler, akut metabolik veya toksik durumlarda olan nöbetler: alkol, eklampsi,vb.. )

• Eksitatör Postsnaptik potansiyel (EPSP)

• Na++ içeri

• Ca++ akımları

• Paroksizmal

• depolarizasyon

Nöronlar

• Nöronlar

• İyon kanalları

• Reseptörler

• Glia

• İnhibitör ve eksitatör nörotransmitterler

Tıbbi (antiepileptik ilaç-AEİ) tedavi

• Tıbbi (antiepileptik ilaç-AEİ) tedavi

• Cerrahi tedavi

• Diğer yöntemler

Epilepsi nöbetinin

• Epilepsi nöbetinin

• Epilepsi tipinin

• Etyolojinin

• Doğru tanısından sonra!

Önleme

• Önleme

• Farmakoterapi

• İdeal bir teröpatik ajan henüz yok!

• Tam bir tedaviden bahsetmek zor!

• Antiepileptik ilaçlar epileptogenezi engellemez!

• Nöbetleri engeller!

• İLAÇ ETKİNLİĞİ İLE YARAR-ZARAR

• DENGESİ BAĞLAMINDA HASSAS TERAZİ

• AYARI YAPMALI!

Gerçekten epilepsi nöbeti mi ?

• Gerçekten epilepsi nöbeti mi ?

• Hangi tip ?

• Tekrarlama olasılığı var mı?

• Nöbeti tetikleyen faktörler varsa ortadan kaldırılabilir mi ?

• Altta yatan bir neden varsa ortadan kaldırılabilir mi?

• Risk / yarar oranı

7 yaşında kız

• 7 yaşında kız

• Gün içinde sayısız dalmalar

• Okul başarısında düşme

• Öz, soy geçmiş : özellik yok

• FM, NM: Normal

• Neler düşünürüz?

• Tetkik ne isteriz ?

• Nasıl tedavi ederiz ?

Belirlenebilmiş yapısal lezyon varsa Görüntüleme bulguları (MRI)

• Belirlenebilmiş yapısal lezyon varsa Görüntüleme bulguları (MRI)

• EEG epileptiform aktivite

• Öyküde daha önce geçirilmiş semptomatik nöbet varsa

• Öyküde kafa travması, SSS enfeksiyonu,inme

• Başlangıçta Status epileptikus

14 yaşında, erkek

• 14 yaşında, erkek

• Düğüne gittiği ve geç yattığı bir günün sabahı JTK

• Özellikle sabah kalkınca kollarında sıçrama

• Ne düşünürüz?

• Hangi tetkik?

• Tedavi?

Alkol kesilme

• Alkol kesilme

• Akut bir hastalıkla ilişkili nöbetler (yüksek ateş, hipoglisemi, dehidratasyon..)

• Akut olayla ilişkili (kafa travma, inme..)

• Uykusuzlukla tetiklenen nöbet

• İyi huylu epilepsi sendromları

• Refleks nöbetler

Göz önüne alınması gerekenler

• Göz önüne alınması gerekenler

• Nöbet tipi/epilepsi

• yaş

• cins

• maliyet

• Diğer sağlık sorunları

• Yaşam koşulları

İlaç düzenli olarak alınmalı

• İlaç düzenli olarak alınmalı

• Pozolojiye sadık kalınmalı

• Hekime danışmadan doz değişikliği yapılmamalı

• Her nedenle olursa olsun ilaç birden kesilmemeli

• Doz unutma durumlarında ilaç alınmalı

• Belli aralarla lab. tetkik yapılmalı

• Yan etkilere karşı hastalar uyarılmalı

Nöbet deşarjı için gerekli olan eşiği yükseltmek

• Nöbet deşarjı için gerekli olan eşiği yükseltmek

• Nöbet yayılımını engellemek

ESKİ AEİ

• ESKİ AEİ

• Fenobarbital

• Pirimidon

• Fenitoin

• Karbamazepin

• Valproat

• Benzodiyazepinler

Jeneralize epilepsiler

• Jeneralize epilepsiler

• Valproat

• Lamotrijin

• Topiramat

• Levetirasetam

• Zonizamid

• Benzodiyazepinler

• Ethosüksimid(absans)

İlacın vücuda ne yaptığı (farmakodinamik)

• İlacın vücuda ne yaptığı (farmakodinamik)

• Vücudun ilaca ne yaptığı (farmakokinetik)

ENZİMLER

• ENZİMLER

• CYP(Sitokrom P450)

• UGT(Uridine glukronil

• transferaz) Lamotrijin

• Metabolik etkileşimler özellikle AEİ arasında çok önemli

Gabapentin

• Gabapentin

• Vigabatrin

• Levatirasetam

• Pregabalin

• Monoterapinin avantajları
• İlaç etkileşimleri olmaz
• Yan etkiler daha az
• Hasta uyuncu daha iyi
• Daha ucuz
• Hastaların çoğuna yeterli
• İkinci ilacı eklemeden monoterapi iyice değerlendirilmeli

Gebelik öncesi danışmanlık

• Gebelik öncesi danışmanlık

• AEİ ların teratojenisite riski

• Epilepsili kadınların 25-30% nöbetler artabilir

• Obstetrik sorunlar daha fazla

• Herşeye rağmen >90% sorunsuz gebelik yaşar

Hastalığına uygun AEİ devam etmeli

• Hastalığına uygun AEİ devam etmeli

• Mümkünse monoterapi

• En düşük etkin doz bulunmalı

• Yavaş salınımlı formüller veya bölünmüş dozlar kullanılmalı

• Folik asid >0.4mg/gün gebelik öncesi ve 1. trimesterde kullanılmalı

• Gebelik öncesi ve her trimesterde kan düzeyleri izlenmeli

• Vit K1 10mg/gün son ayda (enzim indukleyici alıyorsa)

Anneler bebeklerini emzirmeli !

• Anneler bebeklerini emzirmeli !

• Benzodiyazepin ve fenobarbital alanlar sedasyona dikkatli olmalı!

AEİ yan etkileri açısından dikkatle seçilmeli

• AEİ yan etkileri açısından dikkatle seçilmeli

• İlaç-ilaç etkileşim olmayan AEİ seçilmeli

• Düşük dozda başlamalı, klinik etki görülene kadar yavaş arttırılmalı

• Rutin lab tahlilleri, özellikle protein bağlanması yüksek ilaçlar için önemli

“Yeterince uzamış ya da aralarında nörolojik durumun ve şuurun düzelmesine olanak sağlamayacak sıklıkta tekrarlayan nöbetler” Uluslar arası Epilepsi ile Savaş Derneği (ILAE), 1981

• “Yeterince uzamış ya da aralarında nörolojik durumun ve şuurun düzelmesine olanak sağlamayacak sıklıkta tekrarlayan nöbetler” Uluslar arası Epilepsi ile Savaş Derneği (ILAE), 1981

• Uzamış / tekrarlayıcı epileptik nöbetler

• >30 dk. Nöbet aktivitesi veya

• >2 ard arda nöbet (aralarda bilinç tam düzelmez)

1964, 1981 (ILAE): (Süre belirtilmeksizin) uzun süreli nöbet

• 1964, 1981 (ILAE): (Süre belirtilmeksizin) uzun süreli nöbet

• veya ataklar arasından düzelme olmadan yeni nöbet

• “Nöbetlerin ataklar arasında düzelme olmaksızın

• üst üste gelmesi veya başlamış nöbet

• aktivitesinin 30 dak. uzun sürmesi” (JAMA, 1993)

• 30dak: deneysel çalışmalarda geri dönüşümsüz nöron hasarı:

• (Meldrum ;1970 , babunlarda >82 dak.)

• Bleck, 1991 (derleme) ; >20 dak

• Treiman; VA cooperative study, 1998 NEJM;>10 dak

• İnsanlarda JTKN ort.1-4 dak sonlanır

• (Gastout;1972,Theodore; 1994)

Erişkin ve 5 y büyük çocuklarda,

• Erişkin ve 5 y büyük çocuklarda,

• jeneralize konvulsiv status epileptikus:

• ≥ 5 dakika, sürekli nöbet veya bilinçde

• düzelme olmaksızın iki veya daha fazla

• nöbet geçirmek.

Konvulsiv: motor bulgularla gider

• Konvulsiv: motor bulgularla gider

• Non konvulsiv: EEG de sürekli aktivite vardır, konfuzyondan komaya kadar mental değişikliklerle seyreder

Travma

• Travma

• Enfeksiyon

• Antiepileptik İlaç kesilmesi

• SSS enfeksiyonu: Abse,Menenjit, Ensefalit

• (Mycoplazmosis pneumonia, kedi tırmığı hastalığı, HSV6, AIDS, dural metastasis)

• SSS Tumor

• SVA

• Intoksikasyon

• Akut metabolik bozukluk

• İlaçlar: sipro, baklofen, flumazenil,

Tedavi ne kadar erken başlanırsa sonuç o kadar iyi

• Tedavi ne kadar erken başlanırsa sonuç o kadar iyi

• Verilen antikonvulzif tedavinin etkiye başlaması için süre gerekli

• Prognozu esas belirleyen altta yatan patoloji

Vital fonksiyon desteği :A (airway),B (breathing),C (circulation)

• Vital fonksiyon desteği :A (airway),B (breathing),C (circulation)

• SE nedenlerinin belirlenmesi : Hızla hasta değerlendirilmeli (infeks, stroke, metabolik vd:öykü+sistemik+nörolojik muayene)

• Nöbetin sonlandırılması

• SE medikal komplikasyonlarının engellenmesi

• Nöbet veya SE tekrarının önlenmesi

1. basamak: Vital fonksiyon desteği

• 1. basamak: Vital fonksiyon desteği

• (ilk 5-10 dak.)

• Sol tarafına yatırılır (aspirasyon!)

• O2 verilir

• Kan basıncına bakılır

• Hipota  sıvı replasmanı veya vazoaktif ajanlar
• Hasta Hipotansif : >1 saat SE veya başka bir sorun var
• HipertaSE kontrol edilene kadar ilaç verilmez

• Takma dişler varsa çıkarılır, NGS (kusma!)

• Havayolu açılır

• Ateş varsa düşürülür

• (EKG monitorizasyonu)

IV AEİ başlanır

• IV AEİ başlanır

• Normal saline solusyonu (0.9 NaCl) sıvı ve ilaç verilmesi için başlanır.

• Damarlar geniş venlerden seçilir

• İlaçlar karıştırılmamalıdır

• İlaç vermek için arteryel yol kesinlikle kullanılmamalıdır!

• Hastalara aşırı uyarmadan kaçınmalıdır (gereksiz aspirasyon)

7. Kan tetkikleri için kan alınır

• 7. Kan tetkikleri için kan alınır

• -AEİ kan ilaç düzeyi

• -glukoz (kapiller de bakılabilir)

• -elektrolitler, Mg, Ca, P

• -Hemogram, PT, aPTT

• -Karaciğer ve Renal Fonk. Testleri

• -serum toksikoloji taraması

• (50ml sonraki analiz için sakalanabilir)

• Hipoglisemi şüphesi varsa: Glukoz 25-50g IV (dikkat ! nöron hasarını arttırabilir!)

• Tiamin 100mg IV sonra ve yavaş (Alkoliklerde Wernicke ensefalopatisi tetiklenebilir)

• Asidoz varsa bikarbonat verilebilir. Genellikle solunumun hızlı kontrolu ve motor nöbetin önlenmesi yeterli

• (Süt çocuğu : piridoksin 100-200mg IV)

3. Basamak (1-60/90 dak)

• 3. Basamak (1-60/90 dak)

• 1.Etyolojik inceleme: BT, LP

• AEİ kesilmesi  hemen aynı ilacın verilmesi

• 2.Fizyolojik değişiklikler ve komplikasyonlar için aktif tedavi:

• Hipoksi, KİBA, pulmoner ödem ve hiperTA, aritmi, KY, laktik asidoz, hiperpireksi, hipoglisemi, elektrolit boz, kc böb yetm, DIK, rabdomiyolisis

• 3.HipoTA için presor tedavi: dopamin 2-5 micgr/kg/dk, IV , EKG monitor

1.Nöbet hala devam ediyorsa yoğun bakım

• 1.Nöbet hala devam ediyorsa yoğun bakım

• 2.İntra arteriel kan basıncı, oximetri, santral venöz katater

• 3.Serebral ödem : 4mg dekzametazon 4 sa arayla veya mannitol infuzyonu

• 4.İdame AEİ tedavisi NGS’den verilmeli, yükleme dozu kullanılır (epilepsi öyküsü olsa da olmasa da )

a)Başlangıç dönemi:

• a)Başlangıç dönemi:

• Diazepam 10mg supp ile bu dönemde, hatta evde engellenebilir.

• b)Erken dönem (0-30dk)BENZODİYAZEPİN

• Diazepam IV, 10-20 mg, 2-5mg/dk, nöbet durana kadar veya total doz 20mg

• Çocuk: 0.25-0.5mg/kg

• Solunum depresyonu, birikme, hipoTA, etki

• süresi kısa, yoğun solusyonlarda çöker, diğer

• ilaçlarla etkileşir, plastikle reaksiyona girer

BNZ sonra 2. seçenek ne olacak?

• BNZ sonra 2. seçenek ne olacak?

• 1. Sınıf bir çalışma verisi YOK.

• FENİTOİN IV 18-20mg/kg, yavaş <50mg/dk

• 0.3mg/kg/dak

• durmazsa ek 5mg/kg (2 kez) max: 30mg/kg

• KB ve EKG monitorizasyonu, ARİTMİ, HİPOTA

• Not: 70 kg hasta 25 dak sürer

• (Epanutin, 250mg amp)

IV Valproate , 10-25mg/kg

• IV Valproate , 10-25mg/kg

• Topiramat (NGT) 400-1600mg

• Fosfenitoin : 20mg/kg 150mg/dak

ENDOTRAKEAL İNTÜBASYON (YBÜ)

• ENDOTRAKEAL İNTÜBASYON (YBÜ)

• Fenobarbital IV

• (20mg/kg, <100mg/dk)

• nöbet bitene dek, vital bulguların monitorizasyonu ile

• veya

Fenobarbital (Luminal?) ile genel anestezi indüksiyonu 5-15mg/kg IV yavaş infüzyon ardından 0.5-5mg/kg saat başı

• Fenobarbital (Luminal?) ile genel anestezi indüksiyonu 5-15mg/kg IV yavaş infüzyon ardından 0.5-5mg/kg saat başı

• Eğer epileptiform aktivite devam ederse Propofol IV 1mg/kg 5 dk. da ver, sonra saat başı 2-4mg/kg

• veya

• Midazolam (Dormicum) IV

• 0.2mg/kg bolus,

• saat başı 0.05-0.5mg/kg

Yüksek doz barbitüratlar (barbitürat koma)

• Yüksek doz barbitüratlar (barbitürat koma)

• Pentobarbital

• Thiopental

• Fenobarbital

• Yüksek doz benzodiyazepinler

• Midazolam

• Diazepam

• Lorazepam

• Propofol

A) prodromal faz: diazepam (10mg IV,2-5mg/dak,15dk tekrar, rectal), midozolam, paraldehid, clonozepam

• A) prodromal faz: diazepam (10mg IV,2-5mg/dak,15dk tekrar, rectal), midozolam, paraldehid, clonozepam

• B) erken SE: (0-30dk) diazepam, midozolam,clonazepam (1mg/30sn)

• C)Yerleşmis SE(30dk<): fizyolojik dekompansasyon, fenobarbiton 10mg/kg 100mg/dak ve/veya

• Pht 15-20mg/kg 50mg/dk

• D) Refrakter SE(60-90dk): anestezi

Fokal başlangıçlı nöbet

• Fokal başlangıçlı nöbet

• Antiepileptik ilaçlarla tedavi edilemiyor

• Nöbetler ciddi handikap oluşturması

• Nöbetlerin ilaca yanıtsız olduklarına karar verdirecek yeterli süre (min.2 sene) geçmiş

• Hasta operasyon konusunda yeterince motive olmuş, pre-intra ve post op. İncelemelerde koopere olabilecek mental ve sosyal düzeyde bulunmakta

• *Çocuklarda çok daha liberal davranışlar

• Cerrahi girişim zamanı tamamen hastaya göre kişisel yaklaşımla ayarlanmalıdır !

Birincil amacı medikal tedaviye dirençli epilepsiyi ortadan kaldırmak olan cerrahi girişim

• Birincil amacı medikal tedaviye dirençli epilepsiyi ortadan kaldırmak olan cerrahi girişim

• nöbetleri mümkün olduğunca azaltmak
• yan etkileri en aza indirmek
• yaşam kalitesini attırmak

• Tüm epilepsilerin %25-30 medikal tedavi ile kontrol altına alınamaz

• Bu grubun da 1/3’ü epilepsi cerrahisi adayıdır

Cerrahinin yararları

• Cerrahinin yararları

• nöbetlerden kurtulmak

• AEİ’ların azalması

• daha iyi bir sosyal yaşam

Vagal sinir uyarımı: Sol vagus sinirinin önceden programlanmış ve cilt altına yerleştirilmiş bir cihazla uyarılması

• Vagal sinir uyarımı: Sol vagus sinirinin önceden programlanmış ve cilt altına yerleştirilmiş bir cihazla uyarılması

• Ketojenik diyet: Alınan kalorinin %80 ninin yağlardan elde edilmesine dayalı

• Psikolojik tedavi: davranışsal, kognitif ve psikodinamik yaklaşımlar

Mesial Temporal Lob Epilepsisi ve hipokampal skleroz

• Mesial Temporal Lob Epilepsisi ve hipokampal skleroz

• Sınırları belirgin,epileptojenik lezyonlara bağlı epilepsi

• Yaygın hemisferik lezyona bağlı unilateral ve sekonder jeneralize epilepsi

• Ağır nörolojik defisitli geniş destruktiv/atrofik lezyonlar

• Nöronal migrasyon anomalisi ve diğer gelişimsel bozukluklar