Esc guidelines

ESC GUIDELINES

2014 ESC Guidelines on the diagnosis and

treatment of aortic diseases

Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic

and abdominal aorta of the adult

The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases

of the European Society of Cardiology (ESC)

Authors/Task Force members: Raimund Erbel

*

(Chairperson) (Germany),

Victor Aboyans

*

(Chairperson) (France), Catherine Boileau (France),

Eduardo Bossone (Italy), Roberto Di Bartolomeo (Italy), Holger Eggebrecht

(Germany), Arturo Evangelista (Spain), Volkmar Falk (Switzerland), Herbert Frank

(Austria), Oliver Gaemperli (Switzerland), Martin Grabenwo¨ger (Austria),

Axel Haverich (Germany), Bernard Iung (France), Athanasios John Manolis (Greece),

Folkert Meijboom (Netherlands), Christoph A. Nienaber (Germany), Marco Roffi

(Switzerland), Herve´ Rousseau (France), Udo Sechtem (Germany), Per Anton Sirnes

(Norway), Regula S. von Allmen (Switzerland), Christiaan J.M. Vrints (Belgium).

ESC Committee for Practice Guidelines (CPG): Jose Luis Zamorano (Chairperson) (Spain), Stephan Achenbach

(Germany), Helmut Baumgartner (Germany), Jeroen J. Bax (Netherlands), He´ctor Bueno (Spain), Veronica Dean

(France), Christi Deaton (UK), Çetin Erol (Turkey), Robert Fagard (Belgium), Roberto Ferrari (Italy), David Hasdai

(Israel), Arno Hoes (The Netherlands), Paulus Kirchhof (Germany/UK), Juhani Knuuti (Finland), Philippe Kolh

*

Corresponding authors: Raimund Erbel, Department of Cardiology, West-German Heart Centre Essen, University Duisburg-Essen, Hufelandstrasse 55, DE-45122 Essen, Germany.

Tel:

[phone]; Fax: [phone]; Email:

[e-mail]

.

Victor Aboyans, Department of Cardiology, CHRU Dupuytren Limoges, 2 Avenue Martin Luther King, 87042 Limoges, France. Tel:

[phone]; Fax: [phone];

Email:

[e-mail]

Other ESC entities having participated in the development of this document:

ESC Associations: Acute Cardiovascular Care Association (ACCA), European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI), European Association of Percutaneous Cardiovascular

Interventions (EAPCI).

ESC Councils: Council for Cardiology Practice (CCP).

ESC Working Groups: Cardiovascular Magnetic Resonance, Cardiovascular Surgery, Grown-up Congenital Heart Disease, Hypertension and the Heart, Nuclear Cardiology and

Cardiac Computed Tomography, Peripheral Circulation, Valvular Heart Disease.

The content of these European Society of Cardiology (ESC) Guidelines has been published for personal and educational use only. No commercial use is authorized. No part of the ESC

Guidelines may be translated or reproduced in any form without written permission from the ESC. Permission can be obtained upon submission of a written request to Oxford University

Press, the publisher of the European Heart Journal and the party authorized to handle such permissions on behalf of the ESC.

Disclaimer: The ESC Guidelines represent the views of the ESC and were produced after careful consideration of the scientific and medical knowledge and the evidence available at the

time of their dating.

The ESC is not responsible in the event of any contradiction, discrepancy and/or ambiguity between the ESC Guidelines and any other official recommendations or guidelines issued by

the relevant public health authorities, in particular in relation to good use of health care or therapeutic strategies. Health professionals are encouraged to take the ESC Guidelines fully into

account when exercising their clinical judgment, as well as in the determination and the implementation of preventive, diagnostic or therapeutic medical strategies; however, the ESC

Guidelines do not override, in any way whatsoever, the individual responsibility of health professionals to make appropriate and accurate decisions in consideration of each patient’s

health condition and in consultation with that patient and, where appropriate and/or necessary, the patient’s caregiver. Nor do the ESC Guidelines exempt health professionals from

taking full and careful consideration of the relevant official updated recommendations or guidelines issued by the competent public health authorities in order to manage each patient’s

case in light of the scientifically accepted data pursuant to their respective ethical and professional obligations. It is also the health professional’s responsibility to verify the applicable rules

and regulations relating to drugs and medical devices at the time of prescription.

National Cardiac Societies document reviewers: listed in the Appendix.

&

The European Society of Cardiology 2014. All rights reserved. For permissions please email: [e-mail].

European Heart Journal (2014) 35, 2873–2926

doi:10.1093/eurheartj/ehu281

(Belgium), Patrizio Lancellotti (Belgium), Ales Linhart (Czech Republic), Petros Nihoyannopoulos (UK),

Massimo F. Piepoli (Italy), Piotr Ponikowski (Poland), Per Anton Sirnes (Norway), Juan Luis Tamargo (Spain),

Michal Tendera (Poland), Adam Torbicki (Poland), William Wijns (Belgium), and Stephan Windecker (Switzerland).

Document reviewers: Petros Nihoyannopoulos (CPG Review Coordinator) (UK), Michal Tendera (CPG Review

Coordinator) (Poland), Martin Czerny (Switzerland), John Deanfield (UK), Carlo Di Mario (UK), Mauro Pepi (Italy),

Maria Jesus Salvador Taboada (Spain), Marc R. van Sambeek (The Netherlands), Charalambos Vlachopoulos (Greece),

and Jose Luis Zamorano (Spain).

The disclosure forms provided by the experts involved in the development of these guidelines are available on the ESC website

www.escardio.org/guidelines

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Keywords

Guidelines † Aortic diseases † Aortic aneurysm † Acute aortic syndrome † Aortic dissection † Intramural

haematoma † Penetrating aortic ulcer † Traumatic aortic injury † Abdominal aortic aneurysm † Endovascular

therapy † Vascular surgery † Congenital aortic diseases † Genetic aortic diseases † Thromboembolic aortic

diseases † Aortitis † Aortic tumours

Table of Contents

Abbreviations and acronyms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2876

1. Preamble . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2876

2. Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2878

3. The normal and the ageing aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2879

4. Assessment of the aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2880

4.1 Clinical examination . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2880

4.2 Laboratory testing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2880

4.3 Imaging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2880

4.3.1 Chest X-ray . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2880

4.3.2 Ultrasound . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2881

4.3.2.1 Transthoracic echocardiography . . . . . . . . . . .2881

4.3.2.2 Transoesophageal echocardiography . . . . . . . .2881

4.3.2.3 Abdominal ultrasound . . . . . . . . . . . . . . . . . .2881

4.3.3 Computed tomography . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2881

4.3.4 Positron emission tomography/computed

tomography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2883

4.3.5 Magnetic resonance imaging . . . . . . . . . . . . . . . .2883

4.3.6 Aortography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2883

4.3.7 Intravascular ultrasound . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2884

4.4 Assessment of aortic stiffness . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2884

5. Treatment options . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2884

5.1 Principles of medical therapy . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2884

5.2 Endovascular therapy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2885

5.2.1 Thoracic endovascular aortic repair . . . . . . . . . . .2885

5.2.1.1 Technique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2885

5.2.1.2 Complications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2885

5.2.2 Abdominal endovascular aortic repair . . . . . . . . . .2885

5.2.2.1 Technique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2885

5.2.2.2 Complications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2886

5.3 Surgery . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2887

5.3.1 Ascending aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2887

5.3.2 Aortic arch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2887

5.3.3 Descending aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2888

5.3.4 Thoraco-abdominal aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . .2888

5.3.5 Abdominal aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2888

6. Acute thoracic aortic syndromes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2889

6.1 Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2889

6.2 Pathology and classification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2890

6.3 Acute aortic dissection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2890

6.3.1 Definition and classification . . . . . . . . . . . . . . . . .2890

6.3.2 Epidemiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2890

6.3.3 Clinical presentation and complications . . . . . . . . .2890

6.3.3.1 Chest pain . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2890

6.3.3.2 Aortic regurgitation . . . . . . . . . . . . . . . . . .2890

6.3.3.3 Myocardial ischaemia . . . . . . . . . . . . . . . . .2890

6.3.3.4 Congestive heart failure . . . . . . . . . . . . . . .2890

6.3.3.5 Large pleural effusions . . . . . . . . . . . . . . . .2891

6.3.3.6 Pulmonary complications . . . . . . . . . . . . . .2891

6.3.3.7 Syncope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2891

6.3.3.8 Neurological symptoms . . . . . . . . . . . . . . .2891

6.3.3.9 Mesenteric ischaemia . . . . . . . . . . . . . . . . .2891

6.3.3.10. Renal failure . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2891

6.3.4 Laboratory testing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2891

6.3.5 Diagnostic imaging in acute aortic dissection . . . . . .2892

6.3.5.1 Echocardiography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2892

6.3.5.2 Computed tomography . . . . . . . . . . . . . . . . .2892

6.3.5.3 Magnetic resonance imaging . . . . . . . . . . . . . .2893

6.3.5.4 Aortography . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2893

6.3.6 Diagnostic work-up . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2893

6.3.7 Treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2895

6.3.7.1 Type A aortic dissection . . . . . . . . . . . . . . . .2895

6.3.7.2 Treatment of Type B aortic dissection . . . . . . .2895

6.3.7.2.1 Uncomplicated Type B aortic dissection: . . .2895

6.3.7.2.1.1 Medical therapy . . . . . . . . . . . . . . . . .2895

6.3.7.2.1.2 Endovascular therapy . . . . . . . . . . . . .2896

6.3.7.2.2 Complicated Type B aortic dissection:

endovascular therapy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2896

6.3.7.2.2.1 TEVAR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2896

6.3.7.2.2.2 Surgery . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2896

6.4 Intramural haematoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2897

6.4.1 Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2897

6.4.2 Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2897

6.4.3 Natural history, morphological changes,

and complications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2897

ESC Guidelines

2874

6.4.4 Indications for surgery and thoracic endovascular

aortic repair . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2897

6.4.4.1 Type A intramural haematoma . . . . . . . . . . . .2897

6.4.4.2 Type B intramural haematoma . . . . . . . . . . . .2897

6.5 Penetrating aortic ulcer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2898

6.5.1 Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2898

6.5.2 Diagnostic imaging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2898

6.5.3 Management . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2898

6.5.4 Interventional therapy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2898

6.6 Aortic pseudoaneurysm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2899

6.7 (Contained) rupture of aortic aneurysm . . . . . . . . . . . .

2899

6.7.1 Contained rupture of thoracic aortic aneurysm . . . .2899

6.7.1.1 Clinical presentation . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2899

6.7.1.2 Diagnostic work-up . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2899

6.7.1.3 Treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2899

6.8 Traumatic aortic injury . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2900

6.8.1 Definition, epidemiology and classification . . . . . . .2900

6.8.2 Patient presentation and diagnosis . . . . . . . . . . . .2900

6.8.3 Indications for treatment in traumatic aortic injury . .2900

6.8.4 Medical therapy in traumatic aortic injury . . . . . . . .2900

6.8.5 Surgery in traumatic aortic injury . . . . . . . . . . . . .2900

6.8.6 Endovascular therapy in traumatic aortic injury . . . .2901

6.8.7 Long-term surveillance in traumatic aortic injury . . .2901

6.9 Latrogenic aortic dissection . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2901

7. Aortic aneurysms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2902

7.1 Thoracic aortic aneurysms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2902

7.1.1 Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2902

7.1.2 Anatomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2902

7.1.3 Evaluation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2902

7.1.4 Natural history . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2903

7.1.4.1 Aortic growth in familial thoracic aortic aneurysms 2903

7.1.4.2 Descending aortic growth . . . . . . . . . . . . . . .2903

7.1.4.3 Risk of aortic dissection . . . . . . . . . . . . . . . . .2903

7.1.5 Interventions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2903

7.1.5.1 Ascending aortic aneurysms . . . . . . . . . . . . . .2903

7.1.5.2 Aortic arch aneuryms . . . . . . . . . . . . . . . . . .2903

7.1.5.3 Descending aortic aneurysms . . . . . . . . . . . . .2904

7.2 Abdominal aortic aneurysm . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2905

7.2.1 Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2905

7.2.2 Risk factors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2905

7.2.3 Natural history . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2905

7.2.4 Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2905

7.2.4.1 Presentation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2905

7.2.4.2 Diagnostic imaging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2905

7.2.4.3 Screening abdominal aortic aneurysm in high-risk

populations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2905

7.2.5 Management of small abdominal aortic aneurysms . .2906

7.2.5.1 Management of risk factors . . . . . . . . . . . . . .2906

7.2.5.2 Medical therapy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2906

7.2.5.3 Follow-up of small abdominal aortic aneurysm . .2907

7.2.6 Abdominal aortic aneurysm repair . . . . . . . . . . . .2907

7.2.6.1 Pre-operative cardiovascular evaluation . . . . . .2907

7.2.6.2 Aortic repair in asymptomatic abdominal aortic

aneurysm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2907

7.2.6.3 Open aortic aneurysm repair . . . . . . . . . . . . .2907

7.2.6.4 Endovascular aortic aneurysm repair . . . . . . . .2908

7.2.6.5 Comparative considerations of abdominal aortic

aneurysm management . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2908

7.2.7 (Contained) rupture of abdominal aortic aneurysm . .2909

7.2.7.1 Clinical presentation . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2909

7.2.7.2 Diagnostic work-up . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2909

7.2.7.3 Treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2909

7.2.8 Long-term prognosis and follow-up of aortic aneurysm

repair . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2909

8. Genetic diseases affecting the aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2910

8.1 Chromosomal and inherited syndromic thoracic aortic

aneurysms and dissection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2910

8.1.1 Turner syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2910

8.1.2 Marfan syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2910

8.1.3 Ehlers-Danlos syndrome Type IV or vascular type . .2910

8.1.4 Loeys-Dietz syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2911

8.1.5 Arterial tortuosity syndrome . . . . . . . . . . . . . . . .2911

8.1.6 Aneurysms-osteoarthritis syndrome . . . . . . . . . . .2911

8.1.7 Non-syndromic familial thoracic aortic aneurysms and

dissection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2911

8.1.8 Genetics and heritability of abdominal aortic

aneurysm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2912

8.2 Aortic diseases associated with bicuspid aortic valve . . . .

2912

8.2.1 Epidemiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2912

8.2.1.1 Bicuspid aortic valve . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2912

8.2.1.2 Ascending aorta growth in bicuspid valves . . . . .2912

8.2.1.3 Aortic dissection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2913

8.2.1.4 Bicuspid aortic valve and coarctation . . . . . . . .2913

8.2.2 Natural history . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2913

8.2.3 Pathophysiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2913

8.2.4 Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2913

8.2.4.1 Clinical presentation . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2913

8.2.4.2 Imaging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2913

8.2.4.3 Screening in relatives . . . . . . . . . . . . . . . . . .2913

8.2.4.4 Follow-up . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2913

8.2.5 Treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2913

8.2.6 Prognosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2914

8.3 Coarctation of the aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2914

8.3.1 Background . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2914

8.3.2 Diagnostic work-up . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2914

8.3.3 Surgical or catheter interventional treatment . . . . .2914

9. Atherosclerotic lesions of the aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2915

9.1 Thromboembolic aortic disease . . . . . . . . . . . . . . . . .

2915

9.1.1 Epidemiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2915

9.1.2 Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2915

9.1.3 Therapy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2915

9.1.3.1 Antithrombotics (antiplatelets vs. vitamin K

antagonists) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2915

9.1.3.2 Lipid-lowering agents . . . . . . . . . . . . . . . . . .2916

9.1.3.3 Surgical and interventional approach . . . . . . . .2916

9.2 Mobile aortic thrombosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2916

9.3 Atherosclerotic aortic occlusion . . . . . . . . . . . . . . . .

2916

9.4 Calcified aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2916

9.5 Coral reef aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2916

10. Aortitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2916

10.1 Definition, types, and diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . .

2916

10.1.1 Giant cell arteritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2917

10.1.2 Takayasu arteritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2917

10.2 Treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2917

11. Aortic tumours . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2917

11.1 Primary malignant tumours of the aorta . . . . . . . . . . .

2917

ESC Guidelines

2875

12. Long-term follow-up of aortic diseases . . . . . . . . . . . . . . .

2918

12.1 Chronic aortic dissection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2918

12.1.1 Definition and classification . . . . . . . . . . . . . . . .2918

12.1.2 Presentation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2918

12.1.3 Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2918

12.1.4 Treatment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2918

12.2 Follow-up after thoracic aortic intervention . . . . . . . .

2919

12.2.1 Clinical follow-up . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2919

12.2.2 Imaging after thoracic endovascular aortic repair . .2919

12.2.3 Imaging after thoracic aortic surgery . . . . . . . . . .2919

12.3 Follow-up of patients after intervention for abdominal

aortic aneurysm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2919

12.3.1 Follow-up after endovascular aortic repair . . . . . .2919

12.3.2 Follow-up after open surgery . . . . . . . . . . . . . . .2919

13. Gaps in evidence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2920

14. Appendix . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2920

15. Web addenda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2921

References . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2921

Abbreviations and acronyms

3D

three-dimensional

AAA

abdominal aortic aneurysm

AAS

acute aortic syndrome

ACC

American College of Cardiology

ACE

angiotensin-converting enzyme

AD

Aortic dissection

ADAM

Aneurysm Detection and Management

AHA

American Heart Association

AJAX

Amsterdam Acute Aneurysm

AO

aorta

AOS

aneurysms-osteoarthritis syndrome

ARCH

Aortic Arch Related Cerebral Hazard

ATS

arterial tortuosity syndrome

BAV

bicuspid aortic valve

BSA

body surface area

CI

confidence interval

CoA

coarctation of the aorta

CPG

Committee for Practice Guidelines

CSF

cerebrospinal fluid

CT

computed tomography

DREAM

Dutch Randomized Aneurysm Management

DUS

Doppler ultrasound

EBCT

electron beam computed tomography

ECG

electrocardiogram

EDS

Ehlers-Danlos syndrome

EDSIV

Ehlers-Danlos syndrome type IV

ESC

European Society of Cardiology

ESH

European Society of Hypertension

EVAR

endovascular aortic repair

FDG

18

F-fluorodeoxyglucose

FL

false lumen

GCA

giant cell arteritis

GERAADA German Registry for Acute Aortic Dissection Type A

IAD

iatrogenic aortic dissection

IMH

intramural haematoma

INSTEAD

Investigation of Stent Grafts in Patients with type B

Aortic Dissection

IRAD

International Registry of Aortic Dissection

IVUS

intravascular ultrasound

LCC

left coronary cusp

LDS

Loeys-Dietz syndrome

MASS

Multicentre Aneurysm Screening Study

MESA

Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis

MPR

multiplanar reconstruction

MRA

magnetic resonance angiography

MRI

magnetic resonance imaging

MSCT

multislice computed tomography

NA

not applicable

NCC

non-coronary cusp

ns-TAAD

non-syndromic thoracic aortic aneurysms and

dissection

OR

odds ratio

OVER

Open Versus Endovascular Repair

OxVasc

Oxford Vascular study

PARTNER

Placement of AoRtic TraNscathetER Valves

PAU

penetrating aortic ulcer

PICSS

Patent Foramen Ovale in Cryptogenic Stroke

study

PET

positron emission tomography

RCCA

right common carotid artery

RCC

right coronary cusp

RCT

randomized, clinical trial

RR

relative risk

SIRS

systemic inflammatory response

SMC

smooth muscle cell

TAA

thoracic aortic aneurysm

TAAD

thoracic aortic aneurysms and dissection

TAI

traumatic aortic injury

TEVAR

thoracic endovascular aortic repair

TGF

transforming growth factor

TI

separate thyroid artery (A. thyroidea)

TL

true lumen

TOE

transoesophageal echocardiography

TS

Turner Syndrome

TTE

transthoracic echocardiography

UKSAT

UK Small Aneurysm Trial

ULP

ulcer-like projection

WARSS

Warfarin-Aspirin Recurrent Stroke Study

1. Preamble

Guidelines summarize and evaluate all available evidence at the time

of the writing process, on a particular issue with the aim of assisting

health professionals in selecting the best management strategies for

an individual patient, with a given condition, taking into account the

impact on outcome, as well as the risk-benefit-ratio of particular diag-

nostic or therapeutic means. Guidelines and recommendations

should help the health professionals to make decisions in their daily

practice. However, the final decisions concerning an individual

patient must be made by the responsible health professional(s) in

consultation with the patient and caregiver as appropriate.

ESC Guidelines

2876

A great number of Guidelines have been issued in recent years by

the European Society of Cardiology (ESC) as well as by other soci-

eties and organisations. Because of the impact on clinical practice,

quality criteria for the development of guidelines have been estab-

lished in order to make all decisions transparent to the user. The

recommendations for formulating and issuing ESC Guidelines can

be found on the ESC website (

http://www.escardio.org/guidelines-

surveys/esc-guidelines/about/Pages/rules-writing.aspx

). ESC Guide-

lines represent the official position of the ESC on a given topic and

are regularly updated.

Members of this Task Force were selected by the ESC to represent

professionals involved with the medical care of patients with this

pathology. Selected experts in the field undertook a comprehensive

review of the published evidence for management (including diagno-

sis, treatment, prevention and rehabilitation) of a given condition

according to ESC Committee for Practice Guidelines (CPG) policy.

A critical evaluation of diagnostic and therapeutic procedures was

performed including assessment of the risk-benefit-ratio. Estimates

of expected health outcomes for larger populations were included,

where data exist. The level of evidence and the strength of recom-

mendation of particular management options were weighed and

graded according to predefined scales, as outlined in Tables

1

and

2

.

The experts of the writing and reviewing panels filled in declara-

tions of interest forms which might be perceived as real or potential

sources of conflicts of interest. These forms were compiled into one

file and can be found on the ESC website (

http://www.escardio.org/

guidelines

). Any changes in declarations of interest that arise during

the writing period must be notified to the ESC and updated. The

Task Force received its entire financial support from the ESC

without any involvement from healthcare industry.

The ESC CPG supervises and coordinates the preparation of new

Guidelines produced by Task Forces, expert groups or consensus

panels. The Committee is also responsible for the endorsement

process of these Guidelines. The ESC Guidelines undergo extensive

review by the CPG and external experts. After appropriate revisions

it is approved by all the experts involved in the Task Force. The fina-

lized document is approved by the CPG for publication in the Euro-

pean Heart Journal. It was developed after careful consideration of

the scientific and medical knowledge and the evidence available at

the time of their dating.

The task of developing ESC Guidelines covers not only the

integration of the most recent research, but also the creation of edu-

cational tools and implementation programmes for the recommen-

dations. To implement the guidelines, condensed pocket guidelines

versions, summary slides, booklets with essential messages,

summary cards for non-specialists, electronic version for digital

applications (smartphones etc) are produced. These versions are

abridged and, thus, if needed, one should always refer to the full

text version which is freely available on the ESC website. The Na-

tional Societies of the ESC are encouraged to endorse, translate

and implement the ESC Guidelines. Implementation programmes

are needed because it has been shown that the outcome of

disease may be favourably influenced by the thorough application

of clinical recommendations.

Surveys and registries are needed to verify that real-life daily

practice is in keeping with what is recommended in the guidelines,

thus completing the loop between clinical research, writing of

guidelines, disseminating them and implementing them into clinical

practice.

Health professionals are encouraged to take the ESC Guidelines

fully into account when exercising their clinical judgment as well as

in the determination and the implementation of preventive, diagnos-

tic or therapeutic medical strategies. However, the ESC Guidelines

do not override in any way whatsoever the individual responsibility

of health professionals to make appropriate and accurate decisions

in consideration of each patient’s health condition and in consultation

with that patient and the patient’s caregiver where appropriate and/

or necessary. It is also the health professional’s responsibility to verify

Table 1

Classes of recommendations