Esc guidelines

Recommendations Class

a

Level

b

In case of suspicion of TAI, CT is

recommended.

I

C

If CT is not available, TOE should be 

considered

IIa

C

In cases of TAI with suitable anatomy 

requiring intervention, TEVAR should be 

preferred to surgery.

IIa

C

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

CT ¼ computed tomography; TAI ¼ traumatic aortic injury; TEVAR ¼ thoracic

endovascular aortic repair; TOE ¼ transoesophageal echocardiography.

6.9 Iatrogenic aortic dissection

Iatrogenic aortic dissection (IAD) may occur in the setting of

(i) catheter-based coronary procedures, (ii) cardiac surgery, (iii) as

a complication of endovascular treatment of aortic coarcta-

tion,

296

,

297

(iv) aortic endografting,

298

(v) peripheral interventions,

(vi) intra-aortic balloon counterpulsation and, more recently,

(vii) during transcatheter aortic valve implantation.

299

With respect

to catheter-based coronary procedures, IAD is a rare complication,

reported in less than 4 per 10 000 coronary angiographies and less

than 2 per 1000 percutaneous coronary interventions.

299

–

303

One

series reported an incidence of 7.5 per 1000 coronary interven-

tions.

304

Iatrogenic AD can be induced when the catheter is

pushed into the vessel wall during the introduction of a diagnostic

or guiding catheter, and is usually located in the abdominal aorta. Iat-

rogenic AD can also be the result of retrograde extension into the

ascending aorta of a vessel wall injury, most commonly located at

the ostium of the right coronary artery, which is located along the

right anterior convexity of the ascending aorta where dissections

more easily extend upwards.

300

–

304

Injury propagation may be

favoured by contrast injections and extensive dissections involving

the ascending aorta, the aortic arch, the supra-aortic vessels, and

even the descending aorta may be observed. Furthermore, extension

of the intimal flap towards the aortic valve may cause significant acute

aortic regurgitation, haemopericardium and cardiac tamponade.

Usually, the diagnosis of IAD is straightforward during angiography,

characterized by stagnation of contrast medium at the level of the

aortic root or ascending aorta. If needed, the extension of the

process can be further investigated with TOE or CT. Clinical manifes-

tations may range from the absence of symptoms to excruciating

chest, back, or abdominal pain, according to the site of the AD. Hypo-

tension, haemodynamic compromise, and shock may ensue. At times,

the diagnosis of IAD may be difficult due to atypical presentation and

relative lack of classic signs of dissection on imaging studies.

305

The

management of iatrogenic catheter-induced AD is not standardized.

A conservative approach is frequently applied, especially for

catheter-induced dissection of the abdominal aorta or iliac arteries,

and for those located at the level of the coronary cusps. Whilst an

IAD of the right coronary artery ostium may compromise flow at

the ostium and require emergency coronary stenting, the outcome

for the aortic wall is benign when the complication is promptly recog-

nized and further injections are avoided. Treatment is conservative in

most cases, with complete spontaneous healing observed in most

instances. Rupture is exceedingly rare, but isolated reports of exten-

sive secondary Type A dissections recommend careful monitoring of

these patients. Dissections extending over several centimetres into

the ascending aorta or further propagating do require emergency

cardiac surgery.

The largest series, at a single high-volume centre, of iatrogenic

catheter-based or surgically induced AD (n ¼ 48) that underwent

emergency surgical repair suggested a somewhat higher incidence

following cardiac surgery than with coronary catheterization proce-

dures.

303

Early mortality was 42%, with no difference between

catheter- or cardiac surgery-induced dissections. Iatrogenic AD

during surgery occurred most frequently during aortic cannulation,

insertion of the cardioplegia cannula, or manipulation of the aorta

cross-clamp.

303

In a report from IRAD, the mortality of Type A

ESC Guidelines

2901

IAD (n ¼ 34) was similar to that for spontaneous AD, while the mor-

tality for iatrogenic Type B AD exceeded that during spontaneous

AD.

305

Several cases have been reported of IAD following transcath-

eter aortic valve implantations.

299

The incidence of this complication

is not known because, in large-scale registries and randomized trials,

it is usually included in the endpoint ‘major vascular complications’

and is not reported separately.

7. Aortic aneurysms

Aneurysm is the second most frequent disease of the aorta after

atherosclerosis. In these Guidelines, the management of aortic

aneurysms is focused largely on the lesion, and is separated into

TAAs and AAAs. This approach follows the usual dichotomy, in

part related to the fact that different specialists tend to be involved

in different locations of the disease. The pathways leading to TAA

or AAA may also differ, although this issue has not been clearly inves-

tigated, and similarities between the two locations may outweigh dis-

parities. Before presentation of the sections below, several points

should be highlighted.

First, this dichotomy into TAA ad AAA is somehow artificial, not

only because of the presence of thoraco-abdominal aneurysm, but

also because of the possibility of tandem lesions. In a recent series,

27% of patients with AAA also presented a TAA, most of whom

were women and the elderly.

306

In another large study of more

than 2000 patients with AAA, more than 20% had either synchronous

or metachronous TAA.

307

In a multicentre study screening for AAA

during TTE, in those with AAA the ascending aorta was larger,

with significantly higher rates of aortic valve disease (bicuspid

aortic valve and/or grade 3 or more aortic regurgitation: 8.0

vs. 2.6% in those without AAA; P ¼ 0.017).

308

On the other hand,

patients with AD are at risk of developing AAA, mostly unrelated

to a dissected abdominal aorta.

309

These data emphasize the

importance of a full assessment of the aorta and the aortic valve in

patients with aortic aneurysms, both at baseline and also during

follow-up.

Second, the presence of aortic aneurysm may be associated with

other locations of aneurysms. Iliac aneurysms are generally detected

during aortic imaging, but other locations, such as popliteal aneur-

ysms, may be missed. There are some discrepancies regarding the co-

existence of peripheral aneurysms in patients with AAA, but a preva-

lence as high as 14% of either femoral or popliteal aneurysm has been

reported.

310

These locations are accessible for ultrasound imaging

and should be considered in the general work-up of patients with

AAA, along with screening for peripheral artery disease, a frequent

comorbidity in this setting. Data on the co-existence of peripheral

aneurysms in the case of TAA are scarce.

Third, patients with aortic aneurysm are at increased risk of car-

diovascular events, mostly unrelated to the aneurysm, but plausibly

related to common risk factors (e.g. smoking or hypertension) and

pathways (e.g. inflammation), as well as the increased risk of cardio-

vascular comorbidities at the time of aneurysm diagnosis.

311

Indeed,

the 10-year risk of mortality from any other cardiovascular cause

(e.g. myocardial infarction or stroke) may be as high as 15 times

the risk of aorta-related death in patients with AAA.

54

Even after

successful repair, patients with TAA or AAA remain at increased

risk for cardiovascular events.

311

While no randomized, clinical

trial (RCT) has yet specifically addressed the medical treatment

of these patients to improve their general cardiovascular prognosis,

it is common sense to advocate the implementation of general rules

and treatments for secondary cardiovascular prevention, beyond

specific therapies targeting the aneurysmal aorta as developed

below.

Recommendations in patients with aortic aneurysm

Recommendations Class

a

Level

b

When an aortic aneurysm is identified at any 

location, assessment of the entire aorta and 

aortic valve is recommended at baseline and 

during follow-up.

I

C

In cases of aneurysm of the abdominal aorta, 

duplex ultrasound for screening of peripheral 

artery disease and peripheral aneurysms 

should be considered.

IIa

C

Patients with aortic aneurysm are at 

increased risk of cardiovascular disease: 

general principles of cardiovascular 

prevention should be considered.

IIa

C

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

7.1 Thoracic aortic aneurysms

TAA encompasses a wide range of locations and aetiologies, the most

frequent being degenerative aneurysm of the ascending aorta.

7.1.1 Diagnosis

Patients with TAA are most often asymptomatic and the diagnosis is

made following imaging, performed either for other investigative

reasons or for screening purposes. The usefulness of screening

patients at risk is well recognized in the case of Marfan syndrome.

In patients with a BAV, the value of screening first-degree relatives

is more debatable but can be considered.

312

TAA is less frequently

revealed by clinical signs of compression, chest pain, an aortic

valve murmur, or during a complication (i.e. embolism, AD, or

rupture).

7.1.2 Anatomy

In Marfan syndrome, aortic enlargement is generally maximal at the

sinuses of Valsalva, responsible for annulo-aortic ectasia. This

pattern is also seen in patients without Marfan phenotype. In patients

with BAV, three enlargement patterns are described, according to

whether the maximal aortic diameter is at the level of the sinuses

of Valsalva, the supracoronary ascending aorta, or the sinotubular

junction level (cylindrical shape). There is a relationship between

the morphology of the ascending aorta and the valve fusion

pattern.

313

7.1.3 Evaluation

Once aortic dilation is suspected, based on echocardiography and/or

chest X-ray, CT or MRI (with or without contrast) is required to

adequately visualize the entire aorta and identify the affected parts.

ESC Guidelines

2902

Key decisions regarding management of aortic aneurysms depend on

their size. Hence, care must be taken to measure the diameter per-

pendicular to the longitudinal axis. A search should also be made

for co-existing IMH, PAU, and branch vessel involvement of aneurys-

mal disease.

TTE, CT, and MRI should be performed with appropriate techni-

ques and the consistency of their findings checked. This is of particu-

lar importance when diameters are borderline for the decision to

proceed to intervention, and to assess enlargement rates during

follow-up (see section 4). Follow-up modalities are detailed in

section 13.

7.1.4 Natural history

Dimensions and growth rates of the normal aorta are described in

section 3.

7.1.4.1 Aortic growth in familial thoracic aortic aneurysms

Familial TAAs grow faster, up to 2.1 mm/year (combined ascending

and descending TAA). Syndromic TAA growth rates also vary. In

patients with Marfan syndrome, the TAA growth is on average at

0.5 – 1 mm/year, whereas TAAs in patients with Loeys-Dietz syn-

drome (LDS) can grow even faster than 10 mm/year, resulting in

death at a mean age of 26 years.

85

,

314

–

316

7.1.4.2 Descending aortic growth

In general, TAAs of the descending aorta grow faster (at 3 mm/year)

than those in ascending aorta (1 mm/year).

317

In patients with

Marfan syndrome with TAA, the mean growth rate after aortic

valve and proximal aorta surgery for AD was 0.58 + 0.5 mm/year

for distal descending aortas. Dissection, urgent procedure, and

hypertension were associated with larger distal aortic diameters

at late follow-up and with more significant aortic growth over

time.

318

7.1.4.3 Risk of aortic dissection

There is a rapid increase in the risk of dissection or rupture when the

aortic diameter is .60 mm for the ascending aorta and .70 mm for

the descending aorta.

266

Although dissection may occur in patients

with a small aorta, the individual risk is very low.

7.1.5 Interventions

7.1.5.1 Ascending aortic aneurysms

Indications for surgery are based mainly on aortic diameter and

derived from findings on natural history regarding the risk of com-

plications weighed against the risk of elective surgery. Surgery

should be performed in patients with Marfan syndrome, who

have a maximal aortic diameter

≥50 mm.

319

A lower threshold

of 45 mm can be considered in patients with additional risk

factors, including family history of dissection, size increase

.3 mm/year (in repeated examinations using the same technique

and confirmed by another technique), severe aortic regurgitation,

or desire for pregnancy.

312

Patients with Marfanoid manifestations

due to connective tissue disease, without complete Marfan criteria,

should be treated as Marfan patients. Earlier interventions have

been proposed for aortic diameters .42 mm in patients with

LDS.

8

However, the underlying evidence is self-contradictory and

the Task Force chose not to recommend a different threshold

from Marfan syndrome.

320

,

321

Patients with Ehlers-Danlos syn-

drome are exposed to a high risk of aortic complications,

but no data are available to propose a specific threshold for

intervention.

Surgery should be performed in patients with a BAV, who have a

maximal aortic diameter

≥55 mm; these face a lower risk of compli-

cations than in Marfan.

322

A lower threshold of 50 mm can be consid-

ered in patients with additional risk factors, such as family history,

systemic hypertension, coarctation of the aorta, or increase in

aortic diameter .3 mm/year, and also according to age, body size,

comorbidities, and type of surgery. Regardless of aetiology, surgery

should be performed in patients who have a maximal aortic diameter

≥55 mm.

The rate of enlargement, above which surgery should be consid-

ered, is a matter of debate. It should weigh prognostic implications

against the accuracy of the measurements and their reproducibility.

Rather than sticking to a given progression rate, it is necessary to

rely on investigations performed using appropriate techniques with

measurements taken at the same level of the aorta. This can be

checked by analysing images and not just by considering the dimen-

sions mentioned in the report. When rates of progression have an

impact on the therapeutic decision, they should be assessed using al-

ternative techniques (e.g. TTE and CT or MRI) and their consistency

checked.

In borderline cases, the individual and family history, patient age,

and the anticipated risk of the procedure should be taken into consid-

eration. In patients with small body size, in particular in patients with

Turner syndrome, an indexed aortic diameter of 27.5 mm/m

2

body

surface area should be considered.

323

Lower thresholds of aortic dia-

meters may also be considered in low-risk patients, if valve repair,

performed in an experienced centre, is likely.

34

In these borderline

cases, decisions shared by the patient and the surgical team are im-

portant, following a thorough discussion regarding pros and

contras for an earlier intervention, and a transparent presentation

of surgical team’s results.

For patients who have an indication for surgery on the aortic valve,

lower thresholds can be used for concomitant aortic replacement

(.45 mm) depending on age, body size, aetiology of valvular

disease, and intraoperative shape and thickness of the ascending

aorta. Surgical indications for aortic valve disease are addressed in

specific guidelines.

312

The choice between a total replacement of

the ascending aorta—including the aortic root—by coronary

re-implantation, and a segmental replacement of the aorta above

the sinotubular junction, depends on the diameters at different

sites of the aorta, in particular the sinuses of Valsalva. In cases of

total replacement, the choice between a valve-sparing intervention

and a composite graft with a valve prosthesis depends on the analysis

of aortic valve function and anatomy, the size and site of TAA, life ex-

pectancy, desired anticoagulation status, and the experience of the

surgical team.

7.1.5.2 Aortic arch aneuryms

Indications for surgical treatment of aneurysms of the aortic arch

raise particular issues, due to the hazards relating to brain

ESC Guidelines

2903

protection. In addition, few data exist on the natural history of iso-

lated aortic arch aneurysms, since they are often associated with

adjacent aneuryms of the ascending or descending aorta.

Surgery should be considered in patients who have an aortic arch

aneurysm with a maximal diameter

≥55 mm or who present symp-

toms or signs of local compression. Decision-making should weigh

the perioperative risks, since aortic arch replacement is associated

with higher rates of mortality and stroke than in surgery of the

ascending and descending aorta. Indications for partial or total

aortic arch replacement are more frequently seen in patients who

have an indication for surgery on an adjacent aneurysm of the ascend-

ing or descending aorta.

Arch vessel transposition (debranching) and TEVAR might be

considered as an alternative to conventional surgery in certain clin-

ical situations, especially when there is reluctance to expose

patients to hypothermic circulatory arrest; however, especially

after total arch vessel transposition, as well as in patients with the

underlying diagnosis of acute Type B AD, the risk of retrograde

Type A AD as a direct consequence of the procedure is elevated

and should be weighed against the remaining risk of conventional

surgery.

105

,

117

,

324

,

325

7.1.5.3 Descending aortic aneurysms

The treatment of descending aortic aneurysms has been

re-orientated with the development of TEVAR using stent grafts.

No randomized trials exist to guide the choice between open

surgery and TEVAR. From non-randomized comparisons and

meta-analyses, early mortality is lower after TEVAR than open

surgery.

326

–

330

Early mortality depends on the extent of repair

and patient characteristics, in particular age and comorbidities.

Overall mid-term survival does not differ between TEVAR and

surgery.

327

,

328

During follow-up, there is a contrast between low

mortality related to aortic complications and relatively high overall

mortality, especially from cardiopulmonary causes.

331

,

332

TEVAR should be considered in patients who have a descending

TAA with a maximal diameter

≥55 mm. When surgery is the only

option, it should be considered in patients with a maximal diameter

≥60 mm. Lower thresholds can be considered in patients with

Marfan syndrome. Indications for treatment and the choice

between TEVAR and open surgery should be made by a multidiscip-

linary team with expertise in both methods, taking into consider-

ation patient age, comorbidities, and life expectancy, and

conducting a thorough analysis of the arterial tree to assess the

feasibility and presumed risks of each technique: extent and size

of aneurysm, associated atheroma, collaterals, and size and length

of the landing zone for endovascular grafting and vascular

access.

11

,

333

The lack of information on long-term results of

TEVAR should be kept in mind, in particular in young patients.

Surgery and TEVAR may be combined in hybrid approaches.

In cases of Marfan disease, surgery should be preferred over

TEVAR. There is no evidence supporting any use of TEVAR in patients

with connective tissue disease, except in emergency situations in

order to get initial stabilization as a bridge to definitive surgical

therapy.

334

,

335

Recommendations on interventions on ascending aortic

aneurysms

Recommendations

Class

a

Level

b

Surgery is indicated in patients who have 

aortic root aneurysm, with maximal 

aortic diameter

c

50 mm for patients 

with Marfan syndrome.

I

C

Surgery should be considered in patients 

who have aortic root aneurysm, with 

maximal ascending aortic diameters: 

•

45 mm for patients with 

Marfan syndrome with risk 

factors.

d

•

50 mm for patients with 

bicuspid valve with risk 

factors.

e,f

•

55 mm for other patients 

with no elastopathy.

g,h

Lower thresholds for intervention may 

be considered according to body surface 

area in patients of small stature or in the 

case of rapid progression, aortic valve

regurgitation, planned pregnancy, and 

patient’s preference.