Esc guidelines

Recommendations Class

a

Level

b

In all patients with IMH, medical therapy 

including pain relief and blood pressure 

control is recommended.

I

C

In cases of Type A IMH, urgent surgery is 

indicated.

I

C

In cases of Type B IMH, initial medical 

therapy under careful surveillance is 

recommended.

I

C

In uncomplicated

c

Type B IMH, repetitive 

imaging (MRI or CT) is indicated.

I

C

In complicated

c

Type B IMH, TEVAR 

should be considered.

IIa

C

In complicated

c

Type B IMH, surgery may 

be considered.

IIb

C

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

c

Uncomplicated/complicated IMH means absence or present recurrent pain,

expansion of the IMH, periaortic haematoma, intimal disruption.

CT ¼ computed tomography; IMH ¼ intramural haematoma; MRI ¼ magnetic

resonance imaging; TEVAR ¼ thoracic endovascular aortic repair.

6.5 Penetrating aortic ulcer

6.5.1 Definition

Penetrating aortic ulcer (PAU) is defined as ulceration of an aortic

atherosclerotic plaque penetrating through the internal elastic

lamina into the media.

251

Such lesions represent 2 – 7% of all

AAS.

252

Propagation of the ulcerative process may either lead to

IMH, pseudoaneurysm, or even aortic rupture, or an acute AD.

253

The natural history of this lesion is characterized by progressive

aortic enlargement and development of saccular or fusiform aneur-

ysms, which is particularly accelerated in the ascending aorta (Type

A PAU).

245

,

251

,

253

,

254

PAU is often encountered in the setting of ex-

tensive atherosclerosis of the thoracic aorta, may be multiple, and

may vary greatly in size and depth within the vessel wall.

255

The

most common location of PAU is the middle and lower descending

thoracic aorta (Type B PAU). Less frequently, PAUs are located in

the aortic arch or abdominal aorta, while involvement of the ascend-

ing aorta is rare.

245

,

251

,

256

,

257

Common features in patients affected

by PAU include older age, male gender, tobacco smoking, hyperten-

sion, coronary artery disease, chronic obstructive pulmonary

disease, and concurrent abdominal aneurysm.

256

–

258

Symptoms

may be similar to those of AD, although they occur more often in

elderly patients and rarely manifest as signs of organ malperfusion.

259

Symptoms have to be assumed to indicate an emergency as the ad-

ventitia is reached and aortic rupture expected. CT is the imaging

modality of choice to diagnose PAU as an out-pouching of contrast

media through a calcified plaque.

6.5.2 Diagnostic imaging

On unenhanced CT, PAU resembles an IMH. Contrast-enhanced

CT, including axial and multiplanar reformations, is the technique

of choice for diagnosis of PAU. The characteristic finding is loca-

lized ulceration, penetrating through the aortic intima into the

aortic wall in the mid- to distal third of the descending thoracic

aorta. Focal thickening or high attenuation of the adjacent aortic

wall suggests associated IMH. A potential disadvantage of MRI in

this setting, compared with CT, is its inability to reveal dislodge-

ment of the intimal calcifications that frequently accompany PAU

(Table

9

).

6.5.3 Management

In the presence of AAS related to PAU, the aim of treatment is to

prevent aortic rupture and progression to acute AD. The indications

for intervention include recurrent and refractory pain, as well as signs

of contained rupture, such as rapidly growing aortic ulcer, associated

periaortic haematoma, or pleural effusion.

241

,

258

,

259

It has been suggested that asymptomatic PAUs with diameter

.20 mm or neck .10 mm represent a higher risk for disease pro-

gression and may be candidates for early intervention.

241

However,

the size-related indications are not supported by other observa-

tions.

253

The value of FDG-positron emission tomography/CT is cur-

rently being investigated, for the assessment of the degree and

extension of lesion inflammation as a marker of aortic instability

and potential guidance for therapy.

86

6.5.4 Interventional therapy

In patients with PAU, no randomized studies are available that

compare open surgical- and endovascular treatment. The choice of

Table 9

Diagnostic value of different imaging modalities in acute aortic syndromes

Lesion

TTE

TOE

CT

MRI

Ascending aortic dissection

++

+++

+++

+++

Aortic arch dissection

+

+

+++

+++

Descending aortic dissection

+

+++

+++

+++

Size

++

+++

+++

+++

Mural thrombus

+

+++

+++

+++

Intramural haematoma

+

+++

++

+++

Penetrating aortic ulcer

++

++

+++

+++

Involvement of aortic branches 

+

a

(+)

+++

+++

a

Can be improved when combined by vascular ultrasound (carotid, subclavian, vertebral, celiac, mesenteric and renal arteries).

++ + ¼ excellent; ++ ¼ moderate; +¼ poor; (+) = poor and inconstant; CT ¼ computed tomography; MRI ¼ magnetic resonance imaging; TOE ¼ transoesophageal

echocardiography; TTE ¼ transthoracic echocardiography.

ESC Guidelines

2898

treatment is commonly based on anatomical features, clinical presen-

tation, and comorbidities. Since these patients are often poor candi-

dates for conventional surgery due to advanced age and related

comorbidities—and the aortic lesions, due to their segmental

nature, represent an ideal anatomical target for stenting—TEVAR is

increasingly being used for this indication, with encouraging

results.

255

,

259

–

261

Recommendations on management of penetrating

aortic ulcer

Recommendations Class

a

Level

b

In all patients with PAU, medical therapy 

including pain relief and blood pressure 

control is recommended.

I

C

In the case of Type A PAU, surgery should 

be considered.

IIa

C

In the case of Type B PAU, initial medical 

therapy under careful surveillance is 

recommended.

I

C

In uncomplicated Type B PAU, repetitive 

imaging (MRI or CT) is indicated.

I

C

In complicated Type B PAU, TEVAR 

should be considered.

IIa

C

In complicated Type B PAU, surgery may 

be considered.

IIb

C

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

CT ¼ computed tomography; MRI ¼ magnetic resonance imaging;

PAU ¼ penetrating aortic ulcer; TEVAR ¼ thoracic endovascular aortic repair.

6.6 Aortic pseudoaneurysm

Aortic pseudoaneurysm (false aneurysm) is defined as a dilation of

the aorta due to disruption of all wall layers, which is only contained

by the periaortic connective tissue. When the pressure of the aortic

pseudoaneurysm exceeds the maximally tolerated wall tension of the

surrounding tissue, fatal rupture occurs. Other life-threatening com-

plications—due to the progressive increase of the size of the aortic

pseundoaneurysm—include fistula formation and the compression

or erosion of surrounding structures. Pseudoaneurysms of the thor-

acic aorta are commonly secondary to blunt thoracic trauma, as a

consequence of rapid deceleration experienced in motor vehicle

accidents, falls, and sports injuries.

262

Iatrogenic aetiologies include

aortic surgery and catheter-based interventions.

263

–

265

Rarely,

aortic pseudoaneurysms are secondary to aortic infections

(mycotic aneurysms) and penetrating ulcers.

In patients with aortic pseudoaneurysms—if feasible and inde-

pendently of size—interventional or open surgical interventions

are always indicated. Currently, no randomized studies are available

that compare outcomes after open surgical and endovascular treat-

ment in aortic pseudoaneurysm patients. The choice of treatment

is commonly based on anatomical features, clinical presentation,

and comorbidities.

6.7 (Contained) rupture of aortic

aneurysm

Contained rupture should be suspected in all patients presenting with

acute pain, in whom imaging detects aortic aneurysm with preserved

integrity of the aortic wall. In this setting, recurrent or refractory

pain—as well as pleural or peritoneal effusions, particularly if increas-

ing—identifies patients at highest risk of aortic rupture. At the time of

imaging, aortic rupture may be difficult to differentiate from con-

tained aortic rupture. In contrast to overt free rupture (in which dis-

ruption of all of the layers of the aortic wall leads to massive

haematoma), in contained ruptures of aortic aneurysms (with or

without pseudoaneurysm formation), perivascular haematoma is

sealed off by periaortic structures, such as the pleura, pericardium

and retroperitoneal space, as well as the surrounding organs. There-

fore, patients with contained aortic rupture are haemodynamically

stable.

6.7.1 Contained rupture of thoracic aortic aneurysm

6.7.1.1 Clinical presentation

Patients with contained rupture of a TAA usually present with acute

onset of chest and/or back pain. Concurrent abdominal pain may be

present in patients with symptomatic thoraco-abdominal aneurysms.

Overt free aortic rupture typically leads rapidly to internal bleeding

and death. Acute respiratory failure may be the result of free aortic

rupture into the left hemithorax. Rarely, erosion into mediastinal

structures can result in haemoptysis from aortobronchial fistula or

haematemesis from an aorto-oesophageal fistula. The location of

the rupture is of paramount importance, as it is pertinent to prognosis

and management. As a general rule, the closer the location of the an-

eurysm to the aortic valve, the greater the risk of death. Fewer than

half of all patients with rupture arrive at hospital alive; mortality may

be as high as 54% at 6 hours and 76% at 24 hours after the initial

event.

123

6.7.1.2 Diagnostic work-up

With the suspicion of (contained) rupture of a TAA, CT is indicated,

using a protocol including a non-contrast phase to detect IMH, fol-

lowed by a contrast injection to delineate the presence of contrast

leaks indicating rupture. In addition to the entire aorta, imaging

should cover the iliac and femoral arteries, to provide sufficient infor-

mation for the planning of surgical or endovascular treatment. Con-

tained (also called impending) ruptures of TAA are indications for

urgent treatment because of the risk of imminent internal bleeding

and death. As a general rule and in the absence of contraindications,

symptomatic patients should be treated regardless of the diameter of

the aneurysm because of the risk of aortic rupture.

266

Open surgical

and endovascular options should be carefully balanced in terms of

risks and benefits, case by case, depending also on local expertise.

The planning and performance of TEVAR for (contained) rupture

of TAA should be performed according to the recent ESC/European

Association for Cardio-Thoracic Surgery consensus document.

11

Favourable anatomical factors for an endovascular repair include

the presence of adequate proximal and distal landing zones for the

prosthesis and adequate iliac/femoral vessels for vascular access.

6.7.1.3 Treatment

Contained rupture of TAA is a condition requiring urgent treatment

because, once overt free rupture occurs, most patients do not

survive. Traditionally, this condition has been treated by open

repair, but endovascular repair has emerged as an alternative treat-

ment option for suitable patients. A meta-analysis of 28 retrospective

series, comparing open with endovascular repair in a total of 224

ESC Guidelines

2899

patients, documented a 30-day mortality rate of 33% in the open sur-

gical group and 19% in the TEVAR group (P ¼ 0.016).

267

In a retro-

spective multicentre analysis of 161 patients, the 30-mortalities in

the surgical- and TEVAR groups were 25% and 17%, respectively

(P ¼ 0.26).

268

The composite outcome of death, stroke, or perman-

ent paraplegia occurred in 36% of patients in the open repair group,

compared with 22% in the TEVAR group. An analysis of the US Na-

tionwide Inpatient Sample data set identified 923 patients who

underwent ruptured descending TAA repair between 2006 and

2008, and who had no concomitant aortic disorders. Of these

patients, 61% underwent open repair and 39% TEVAR. Unadjusted

in-hospital mortality was 29% for open surgery and 23% for TEVAR

(P ¼ 0.064).

269

After multivariable adjustment, the odds of mortality,

complications, and failure to rescue were similar for open surgery and

TEVAR.

Recommendations for (contained) rupture the thoracic

aortic aneurysm

Recommendations Class

a

Level

b

In patients with suspected rupture of 

the TAA, emergency CT angiography 

for diagnosis confirmation is 

recommended.

I

C

In patients with acute contained rupture 

of TAA, urgent repair is recommended. 

I

C

If the anatomy is favourable and the 

expertise available, endovascular repair 

(TEVAR) should be preferred over open 

surgery.

I

C

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

CT ¼ computed tomography; TAA ¼ thoracic aortic aneurysm;

TEVAR ¼ thoracic endovascular aortic repair.

6.8 Traumatic aortic injury

6.8.1 Definition, epidemiology and classification

Blunt traumatic thoracic aortic injury (TAI) most often occurs as a

consequence of sudden deceleration resulting from head-on or side-

impact collisions, usually in high-speed motor vehicle accidents or

falling from a great height. Rapid deceleration results in torsion and

shearing forces at relatively immobile portions of the aorta, such as

the aortic root or in proximity of the ligamentum arteriosum or

the diaphragm. A combination of compression and upward thrust

of the mediastinum, sudden blood pressure elevation, and stretching

of the aorta over the spine may also explain the pathogenesis of TAI.

Accordingly, TAI is located at the aortic isthmus in up to 90% of

cases.

270

,

271

A classification scheme for TAI has been proposed:

Type I (intimal tear), Type II (IMH), Type III (pseudoaneurysm), and

Type IV (rupture).

272

Thoracic aortic injury is, after brain injury, the

second most common cause of death in blunt trauma patients; the

on-site mortality may exceed 80%. With improved rescue processes

and rapid detection of TAI, patients who initially survive are more

likely to undergo successful repair.

6.8.2 Patient presentation and diagnosis

The clinical presentation of TAI ranges from minor non-specific

symptoms to mediastinal or interscapular pain. In a multicentre

retrospective study of 640 patients a score data set was developed

in one group and validated in another. Emergency CT should be per-

formed. Computed tomography is quick and reproducible, with sen-

sitivity and specificity close to 100% for TAI. Predictors of TAI were

widened mediastinum, hypotension ,90 mm Hg, long bone frac-

ture, pulmonary contusion, left scapula fracture, haemothorax,

and pelvic fracture. Sensitivity reached 93% and specificity 86% in

the validation set of patients.

273

Also, CT allows simultaneous

imaging of other organs (brain, visceral and bones injuries). Other

findings associated with TAI may include mediastinal haematoma,

haemothorax, and at the level of the aortic wall pseudoaneurysm,

intimal flap, or thrombus formation. Finally, CT allows for 3D recon-

structions with MPR that are critical for TEVAR. Alternatively, TOE is

widely available, relatively non-invasive, and can be performed

quickly at the bedside or in the operating room. In a subset of 101

patients with TAI, TOE reached a sensitivity of 100% and a specificity

of 98% for detection of an injury of the aortic wall, but was possible

only in 93 (92%) patients. Traumatic aortic injury was found in 11

(12%) of 93 patients and validated by surgery or autopsy.

274

In a

smaller series of 32 patients, similarly high values were observed,

yielding a sensitivity of 91% and a specificity of 100% for TAI with sub-

adventitial injury. Only one intimal tear was missed.

275

Despite these

excellent results, TOE has a limited value in the evaluation of asso-

ciated thoracic or abdominal injuries.

6.8.3 Indications for treatment in traumatic aortic injury

The appropriate timing of treatment in patients with TAI is still con-

troversial. In haemodynamically stable patients, the majority of

TAI-associated aortic ruptures were believed to occur within 24

hours. For this reason, immediate treatment of TAI has for many

years been considered to be the standard of care. Subsequently,

several studies have suggested a reduction in paraplegia and mortality

associated with delayed aortic treatment in selected patients requir-

ing management of additional extensive injuries.

276

In those patients,

aortic repair should then be performed as soon as possible after initial

injury (i.e. within 24 hours). A classification system has recently been

worked out.

268

The type of aortic injury is a critical factor determining the timing of

intervention. Patients with free aortic rupture or large periaortic

haematoma should be treated as emergency cases. For all other con-

ditions, the intervention may be delayed for up to 24 hours to allow

for patient stabilization and the best possible conditions for the aortic

intervention. An initial conservative management, with serial imaging,

has been proposed for patients with minimal aortic injuries (intimal

tear/Type I lesions), as most lesions remain stable or resolve.

277

,

278

6.8.4 Medical therapy in traumatic aortic injury

In polytrauma patients, multidisciplinary management is vital to estab-

lish the correct timing of the interventions and treatment priorities.

Aggressive fluid administration should be avoided because it may ex-

acerbate bleeding, coagulopathy, and hypertension; to reduce the

risk of aortic rupture, mean blood pressure should not exceed

80 mm Hg.

272

,

279

,

280

6.8.5 Surgery in traumatic aortic injury

To facilitate access, open surgical repair of a TAI at the classic isthmus

location requires exposure of the aorta via a left fourth interspace

ESC Guidelines

2900

thoracotomy, as well as selective right lung ventilation. The aorta is

clamped proximally to the origin of the left subclavian artery and dis-

tally to the injured segment. Until the mid-1980s, most of these pro-

cedures were completed with an expeditious clamp-and-sew

technique. A meta-analyses of this technique reported mortality

and paraplegia rates of 16 – 31% and 5 – 19%, respectively.

262

,

281

,

282

Various methods of distal aortic perfusion have been used to

protect the spinal cord. The use of extracorporeal circulation has

been associated with a reduced risk of perioperative mortality and

paraplegia. A meta-analysis and large cohort studies of active vs.

passive perfusion showed a lower rate of post-operative paraplegia

from 19% to 3% and a reduction in mortality from 30% to 12% asso-

ciated with active perfusion.

283

,

284

6.8.6 Endovascular therapy in traumatic aortic injury

Available data indicate that TEVAR, in suitable anatomies, should be

the preferred treatment option in TAI.

262

,

268

,

269

,

278

,

281

,

285

–

295

In a

review of 139 studies (7768 patients), the majority being non-

comparative case series, retrospective in design, and none being a

randomized trial, a significantly lower mortality rate has been

reported for TEVAR than for open surgery (9 vs. 19%; P , 0.01).

276

Similarly, most other systematic reviews suggested an advantage

from TEVAR, in terms of survival as well as a decreased incidence

of paraplegia, when compared with open surgery. Endoleak rates of

up to 5.2% and a stent collapse rate of 2.5%, with a mortality rate

of 12.9% associated with the latter complication, have been reported

for TEVAR.

276

,

289

6.8.7 Long-term surveillance in traumatic aortic injury

CT is currently considered the standard imaging modality for

follow-up in patients who benefit from TEVAR; however, given

the frequent young age of patients with TAI, concerns arise with

regard to cumulative exposure to radiation and iodinated contrast

medium.

83

For these reasons MRI is the best alternative for sur-

veillance when magnetic resonance-compatible stent grafts are

employed. It therefore seems rational to adopt a combination of

a multiview chest X-ray and MRI, instead of CT, for long-term

follow-up of these patients, with due consideration of the metallic

composition of the endograft. By these two modalities, endoleaks,

pseudoaneurysm, and stent graft material-related complications

can be detected.

Recommendations for traumatic aortic injury