Esc guidelines

Recommendations

Class

a

Level

b

Ref

c

It is recommended that diameters 

be measured at pre-specified 

anatomical landmarks, 

perpendicular to the longitudinal 

axis.

I

C

In the case of repetitive imaging of 

the aorta over time, to assess 

change in diameter, it is 

recommended that the imaging 

modality with the lowest 

iatrogenic risk be used.

I

C

In the case of repetitive imaging of 

the aorta over time to assess 

change in diameter, it is 

recommended that the same 

imaging modality be used, with a 

similar method of measurement.

I

C

It is recommended that all relevant 

aortic diameters and abnormalities 

be reported according to the 

aortic segmentation.

I

C

It is recommended that renal 

function, pregnancy, and history of 

allergy to contrast media be 

assessed, in order to select the 

optimal imaging modality of the 

aorta with minimal radiation 

exposure, except for emergency 

cases.

I

C

The risk of radiation exposure 

should be assessed, especially in 

younger adults and in those 

undergoing repetitive imaging.

IIa

B

72

Aortic diameters may be indexed 

to the body surface area, especially 

for the outliers in body size.

IIb

B

19,20,

46

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

c

Reference(s) supporting recommendations.

4.4 Assessment of aortic stiffness

Arterial walls stiffen with age. Aortic stiffness is one of the earliest de-

tectable manifestations of adverse structural and functional changes

within the vessel wall, and is increasingly recognized as a surrogate

endpoint for cardiovascular disease. Aortic stiffness has independent

predictive value for all-cause and cardiovascular mortality, fatal and

non-fatal coronary events, and fatal strokes in patients with various

levels of cardiovascular risk, with a higher predictive value in subjects

with a higher baseline cardiovascular risk.

92

,

93

Several non-invasive

methods are currently used to assess aortic stiffness, such as pulse

wave velocity and augmentation index. Pulse wave velocity is calcu-

lated as the distance travelled by the pulse wave, divided by the

time taken to travel the distance. Increased arterial stiffness results

in increased speed of the pulse wave in the artery. Carotid-femoral

pulse wave velocity is the ‘gold standard’ for measuring aortic stiff-

ness, given its simplicity, accuracy, reproducibility, and strong predict-

ive value for adverse outcomes. Recent hypertension guidelines have

recommended measurement of arterial stiffness as part of a compre-

hensive evaluation of patients with hypertension, in order to detect

large artery stiffening with high predictive value and reproducibility.

94

Following a recent expert consensus statement in the 2013 European

Society of Hypertension (ESH)/ESC Guidelines,

94

a threshold for the

pulse wave velocity of of .10 m/s has been suggested, which used

the corrected carotid-to-femoral distance, taking into account the

20% shorter true anatomical distance travelled by the pressure

wave (i.e. 0.8

× 12 m/s or 10 m/s).

84

The main limitation in the inter-

pretation of pulse wave velocity is that it is significantly influenced by

blood pressure. Because elevated blood pressure increases the arter-

ial wall tension, blood pressure becomes a confounding variable

when comparing the degree of structural arterial stiffening.

5. Treatment options

5.1 Principles of medical therapy

The main aim of medical therapy in this condition is to reduce shear

stress on the diseased segment of the aorta by reducing blood pres-

sure and cardiac contractility. A large number of patients with aortic

diseases have comorbidities such as coronary artery disease, chronic

kidney disease, diabetes mellitus, dyslipidaemia, hypertension, etc.

Therefore treatment and prevention strategies must be similar to

those indicated for the above diseases. Cessation of smoking is im-

portant, as studies have shown that self-reported current smoking

induced a significantly faster AAA expansion (by approximately

0.4 mm/year).

95

Moderate physical activity probably prevents the

progression of aortic atherosclerosis but data are sparse. To

prevent blood pressure spikes, competitive sports should be

avoided in patients with an enlarged aorta.

In cases of AD, treatment with intravenous beta-blocking agents is

initiated to reduce the heart rate and lower the systolic blood pres-

sure to 100 – 120 mm Hg, but aortic regurgitation should be

excluded. Other agents may be useful in achieving the target.

In chronic conditions, blood pressure should be controlled below

140/90 mm Hg, with lifestyle changes and use of antihypertensive

drugs, if necessary.

94

An ideal treatment would be the one that

reverses the formation of an aneurysm. In patients with Marfan syn-

drome, prophylactic use of beta-blockers, angiotensin-converting

enzyme (ACE) inhibitor, and angiotensin II receptor blocker seem

to be able to reduce either the progression of the aortic dilation or

the occurrence of complications.

95

–

98

However, there is no evi-

dence for the efficacy of these treatments in aortic disease of other

aetiologies. Small observational studies suggest that statins may

inhibit the expansion of aneurysms.

99

,

100

Use of statins has been asso-

ciated with improved survival after AAA repair, with a more than

ESC Guidelines

2884

threefold reduction in the risk of cardiovascular death.

101

A trial that

has recently begun will show whether or not the use of statin treat-

ment following EVAR will result in a favourable outcome.

102

5.2 Endovascular therapy

5.2.1 Thoracic endovascular aortic repair

5.2.1.1 Technique

Thoracic endovascular aortic repair aims at excluding an aortic lesion

(i.e. aneurysm or FL after AD) from the circulation by the implant-

ation of a membrane-covered stent-graft across the lesion, in order

to prevent further enlargement and ultimate aortic rupture.

Careful pre-procedural planning is essential for a successful

TEVAR procedure. Contrast-enhanced CT represents the imaging

modality of choice for planning TEVAR, taking ,3 mm ‘slices’ of

the proximal supra-aortic branches down to the femoral arteries.

The diameter (,40 mm) and length (

≥20 mm) of the healthy prox-

imal and distal landing zones are evaluated to assess the feasibility of

TEVAR, along with assessment of the length of the lesion and its re-

lationship to side branches and the iliofemoral access route.

In TAA, the stent-graft diameter should exceed the reference

aortic diameter at the landing zones by at least 10 – 15%. In patients

with Type B AD, the stent-graft is implanted across the proximal

entry tear, to obstruct blood flow into the FL, depressurize the FL,

and induce a process of aortic remodelling with shrinkage of the FL

and enlargement of the true lumen (TL). In contrast to TAA,

almost no oversizing of the stent-graft is applied.

11

In situations in-

volving important aortic side branches (e.g. left subclavian artery),

TEVAR is often preceded by limited surgical revascularization of

these branches (the ‘hybrid’ approach). Another option is a surgical

de-branching or the use of fenestrated and branched endografts or

the ‘chimney technique’. An alternative may be a single, branched

stent-graft.

TEVAR is performed by retrograde transarterial advancement of a

large delivery device (up to 24 F) carrying the collapsed self-

expandable stent-graft. Arterial access is obtained either surgically

or by the percutaneous approach, using suture-mediated access

site closure. From the contralateral femoral side or from a brachial/

radial access, a pigtail catheter is advanced for angiography. The stent-

graft is delivered over a stiff guide wire. In AD, it may be challenging to

navigate the guide wire into a narrow TL, which is essential for stent-

graft placement.

8

Either TOE or IVUS can be helpful in identifying the

correct position of the guide wire within the TL.

8

When the target

position is reached, the blood pressure is reduced—either pharma-

cologically (nitroprusside or adenosine, ,80 mm Hg systolic) or

using rapid right ventricular pacing—to avoid downstream displace-

ment, and the stent-graft is then deployed. Completion angiography

is performed to detect any proximal Type I endoleak (an insufficient

proximal seal), which usually mandates immediate treatment

(Figure

3

). More technical details are provided in the recently pub-

lished joint position paper of the ESC and the European Association

for Cardio-Thoracic Surgery.

11

5.2.1.2 Complications

In TEVAR, vascular complications at the puncture site, as well as

aortic and neurological complications, and/or endoleaks have been

reported. Ideally, access site complications may be avoided by

careful pre-procedural planning. Paraparesis/paraplegia and stroke

rates range between 0.8 – 1.9% and 2.1 – 3.5%, respectively, and

appear lower than those for open surgery.

92

In order to avoid

spinal cord ischaemia, vessels supplying the major spinal cord

should not be covered in the elective setting (i.e. no overstenting

of the left subclavian artery).

103

In high-risk patients, preventive cerebrospinal fluid (CSF) drainage

can be beneficial, as it has proven efficacy in spinal cord protection

during open thoraco-abdominal aneurysm surgery.

104

Reversal of

paraplegia can be achieved by the immediate initiation of CSF drain-

age and pharmacological elevation of blood pressure to .90 mm Hg

mean arterial pressure. Hypotensive episodes during the procedure

should be avoided. Retrograde dissection of the ascending aorta after

TEVAR is reported in 1.3% (0.7—2.5%) of patients.

105

Endoleak

describes perfusion of the excluded aortic pathology and occurs

both in thoracic and abdominal (T)EVAR. Different types of endo-

leaks are illustrated in Figure

3

. Type I and Type III endoleaks are

regarded as treatment failures and warrant further treatment to

prevent the continuing risk of rupture, while Type II endoleaks

(Figure

3

) are normally managed conservatively by a ‘wait-and-watch’

strategy to detect aneurysmal expansion, except for supra-aortic ar-

teries.

11

Endoleaks Types IV and V are indirect and have a benign

course. Treatment is required in cases of aneurysm expansion.

It is important to note that plain chest radiography can be useful as

an adjunct to detect material fatigue of the stent-graft and to follow

‘stent-graft’ and ‘no stent-graft’-induced changes in width, length

and angulation of the thoracic aorta.

5.2.2 Abdominal endovascular aortic repair

5.2.2.1 Technique

Endovascular aortic repair is performed to prevent infrarenal AAA

rupture. Similarly to TEVAR, careful pre-procedural planning by

contrast-enhanced CT is essential. The proximal aortic neck

(defined as the normal aortic segment between the lowest renal

artery and the most cephalad extent of the aneurysm) should have

a length of at least 10 – 15 mm and should not exceed 32 mm in diam-

eter. Angulation above 608 of the proximal neck increases the risk of

device migration and endoleak. The iliofemoral axis has to be evalu-

ated by CT, since large delivery devices (14 – 24 F) are being used. An-

eurysmal disease of the iliac arteries needs extension of the stent graft

to the external iliac artery. Bilateral hypogastric occlusion—due to

coverage of internal iliac arteries—should be avoided as it may

result in buttock claudication, erectile dysfunction, and visceral is-

chaemia or even spinal cord ischemia.

Currently several stent-grafts are available, mostly comprising a

self-expanding nitinol skeleton covered with a polyester or polytetra-

fluroethylene membrane. To provide an optimal seal, the stent-graft

diameter should be oversized by 10 – 20% according to the aortic

diameter at the proximal neck. Bifurcated stent-grafts are used in

most cases; tube grafts may only be used in patients with localized

pseudoaneurysms of the infrarenal aorta. Aorto-mono-iliac stent-

grafts, with subsequent surgical femoro-femoral crossover bypass,

may be time-saving in patients with acute rupture as these do not

require the contralateral limb cannulation.

Choice of anaesthesia (general vs. conscious sedation) should

be decided on a case-by-case basis. The stent-graft main body is

introduced from the ipsilateral side, over a stiff guide wire. The

contralateral access is used for a pigtail catheter for intraprocedural

ESC Guidelines

2885

angiography. Fixation of the stent-graft may be either suprarenal or

infrarenal, depending on the device used. After deployment of the

main body, the contralateral limb is cannulated from the contralateral

access or, in rare cases, from a crossover approach. The contralateral

limb is introduced and implanted. After placement of all device com-

ponents, stent expansion at sealing zones and connections are opti-

mized with balloon moulding. Completion angiography is performed

to check for the absence of endoleak and to confirm patency of all

stent-graft components.

5.2.2.2 Complications

Immediate conversion to open surgery is required in approximately

0.6% of patients.

106

Endoleak is the most common complication of

EVAR. Type I and Type III endoleaks demand correction (proximal

cuff or extension), while Type II endoleak may seal spontaneously

in about 50% of cases. The rates of vascular injury after EVAR are

low (approximately 0 – 3%), due to careful pre-procedural planning.

The incidence of stent-graft infection after EVAR is ,1%, with high

mortality.

Type I

Type Ia

Type Ib

Type II

Type III

Type IV

Type V

Figure 3

Classification of endoleaks.

Type I: Leak at graft attachment site above, below, or between graft components (Ia: proximal attachment site; Ib: distal attachment site).

Type II: Aneurysm sac filling retrogradely via single (IIa) or multiple branch vessels (IIb).

Type III: Leak through mechanical defect in graft, mechanical failure of the stent-graft by junctional separation of the modular components (IIIa), or

fractures or holes in the endograft (IIIb).

Type IV: Leak through graft fabric as a result of graft porosity.

Type V: Continued expansion of aneurysm sac without demonstrable leak on imaging (endotension, controversial).

(Modified from White GH, May J, Petrasek P. Semin Interv Cardiol. 2000;5:35 – 46

107

).

ESC Guidelines

2886

Recommendation for (thoracic) endovascular aortic

repair ((T)EVAR)

Recommendations

Class

a

Level

b

It is recommended that the indication for 

TEVAR or EVAR be decided on an individual 

basis, according to anatomy, pathology, 

comorbidity and anticipated durability, of any 

repair, using a multidisciplinary approach.

I

C

A sufficient proximal and distal landing zone 

of at least 2 cm is recommended for the safe 

deployment and durable fixation of TEVAR.

I

C

I

C

During stent graft placement, invasive blood

pressure monitoring and control (either

pharmacologically or by rapid pacing) is

recommended.

I

C

Preventive cerebrospinal fluid (CSF) drainage 

should be considered in high-risk patients.

IIa

C

In case of aortic aneurysm, it is recommended

to select a stent-graft with a diameter

exceeding the diameter of the landing zones

by at least 10–15% of the reference aorta.

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

5.3 Surgery

5.3.1 Ascending aorta

The main principle of surgery for ascending aortic aneurysms is that of

preventing the risk of dissection or rupture by restoring the normal

dimension of the ascending aorta. If the aneurysm is proximally

limited to the sinotubular junction and distally to the aortic arch, re-

section of the aneurysm and supra-commissural implantation of a

tubular graft is performed under a short period of aortic clamping,

with the distal anastomosis just below the aortic arch. External wrap-

ping or reduction ascending aortoplasty (the aorta is not resected but

is remodelled externally by a mesh graft) is, in general, not recom-

mended but may be used as an alternative to reduce the aortic diam-

eter when aortic cannulation and cardiopulmonary bypass are either

not possible or not desirable. This may be the case in elderly patients

with calcified aorta, in high-risk patients, or as an adjunct to other

off-pump procedures.

If the aneurysm extends proximally below the sinotubular junction

and one or more aortic sinuses are dilated, the surgical repair is

guided by the extent of involvement of the aortic annulus and the

aortic valve. In the case of a normal tricuspid aortic valve, without

aortic regurgitation or central regurgitation due to annular dilation,

an aortic valve-preserving technique should be performed. This

includes the classic David operation with re-implantation of the

aortic valve into a tubular graft or, preferably, into a graft with sinus

functionality (Web Figure 9). The graft is anchored at the level of

the skeletonized aortic annulus and the aortic valve is re-suspended

within the graft. The procedure is completed by re-implantation of

the coronary ostia. Alternatively, the classic or modified Yacoub

technique may be applied, which only replaces the aortic sinus and

is therefore somewhat more susceptible to late aortic annular dila-

tion. Additional aortic annuloplasty, to reinforce the aortic annulus

by using annular sutures or rings, can address this problem. In

expert centres, the David technique may also be applied to patients

with bicuspid aortic valve (BAV) and patients with aortic regurgitation

caused by factors other than pure annular dilation. Reconstructive

aortic root surgery, preserving the tricuspid valve, aims for restor-

ation of natural haemodynamics. In patients with BAV, blood flow is

altered and will remain so after repair. If there is any doubt that a

durable repair can be achieved—or in the presence of aortic sclerosis

or stenosis—root replacement should be performed with either a

mechanical composite graft or a xenograft, according to the patient’s

age and potential contraindications for long-term anticoagulation.

In the case of distal aneurysmal extension to the aortic arch, leaving

no neck-space for clamping the aorta at a non-diseased portion, an

open distal anastomosis with the aortic arch or a hemiarch replace-

ment should be performed. This technique allows the inspection of

the aortic arch and facilitates a very distal anastomosis. A short

period of antegrade cerebral perfusion and hypothermic lower

body circulatory arrest are required, as the aortic arch needs to be

opened and partially resected. The risk of paraplegia in aortic

surgery is highly dependent on speed of repair and cross-clamp time.

Surgical mortality for isolated elective replacement of the ascend-

ing aorta (including the aortic root) ranges from 1.6 – 4.8% and is de-

pendent largely on age and other well-known cardiovascular risk

factors at the time of operation.

108

Mortality and stroke rates for

elective surgery for ascending/arch aneurysms are in the range of

2.4 – 3.0%.

109

For patients under 55 years of age, mortality and

stroke rates are as low as 1.2% and 0.6 – 1.2%, respectively.

110

5.3.2 Aortic arch

Several procedures and techniques have significantly lowered the

inherent risk of aortic arch surgery, both for aneurysms and ADs. Im-

portantly, the continuous use of antegrade cerebral perfusion,

98

–

101

including the assessment of transcranial oxygen saturation,

102

has

proven itself as safe cerebral protection, even in prolonged periods

(.60 min) of circulatory arrest. The axillary artery should be consid-

ered as first choice for cannulation for surgery of the aortic arch and

in AD. Innovative arch prostheses, including branching for

supra-aortic vessel reconnection,

108

have made the timing of arch re-

construction more predictable, allowing moderate (26 – 288C)

rather than deep (20 – 228C) hypothermia under extracorporeal cir-

culation.

111

,

112

This is the case for the majority of reconstructions, in-

cluding acute and chronic AD, requiring total arch replacement and

arrest times from 40 – 60 minutes. The precautions for this procedure

resemble those formerly applied for partial arch repair, requiring

much shorter periods of circulatory arrest (,20 minutes). Various

extents and variants of aortic rerouting (left subclavian, left

common carotid and finally brachiocephalic trunk, autologous vs.

alloplastic) might also be used. Nowadays, many arch replacements

are re-operations for dilated aneurysms after Type A AD following

limited ascending aorta replacement or proximal arch repair per-

formed in emergency.

Extensive repair including graft replacement of the ascending aorta

and aortic arch and integrated stent grafting of the descending

aorta

108

(‘frozen elephant trunk’) was introduced as a single-stage

procedure.

103

,

105

The ‘frozen elephant trunk’ is increasingly applied

for this disease entity if complete ascending-, arch-, and descending

AD are diagnosed in otherwise uncomplicated patients.

113

–

117

Ori-

ginally designed for repair of chronic aneurysm, the hybrid approach,

consisting of a single graft, is also applied, more often now in the

setting of acute dissection (Web Figures 10 and 11).

118

–

121

ESC Guidelines

2887

5.3.3 Descending aorta

The surgical approach to the descending aorta is a left thoracotomy

between the fourth and seventh intercostal spaces, depending on the

extension of the aortic pathology (Web Figure 12). Established

methods for operation of the descending aorta include the left

heart bypass technique, the partial bypass, and the operation in

deep hypothermic circulatory arrest. The simple ‘clamp and sew’

technique may not be advisable because the risk of post-operative

neurological deficit, mesenteric and renal ischaemia is significant

when the aortic cross-clamp procedure exceeds 30 minutes.

122

,

123

In contrast, the left heart bypass technique provides distal aortic per-

fusion (by means of a centrifugal pump) during aortic clamping, which

drains through cannulation of the left atrial appendage or preferably

the left pulmonary veins and returns blood through cannulation of

the distal aorta or femoral artery. A similar technique is the partial

bypass technique, where cardiopulmonary bypass is initiated via can-

nulation of the femoral artery and vein and ensures perfusion and

oxygenation of the organs distal to the aortic clamp. In contrast to

the left heart bypass technique, this method requires full hepariniza-

tion due to the cardiopulmonary bypass system used.

124

The technique of deep hypothermic circulatory arrest has to be

used when clamping of the descending aorta distal to the left subclavian

artery—or between the carotid artery and the left subclavian artery—

is not feasible because the aortic lesion includes the aortic arch. At a

core temperature of 188C the proximal anastomosis is performed;

thereafter the Dacron prosthesis is clamped and the supra-aortic

branches are perfused via a side-graft with 2.5 L/min. After accomplish-

ment of the distal anastomosis, the clamp is removed from the pros-

thesis and complete perfusion and re-warming are started.

124

5.3.4 Thoraco-abdominal aorta

When the disease affects both the descending thoracic and abdominal

aorta, the surgical approach is a left thoracotomy extended to parame-

dian laparotomy. This access ensures exposure of the whole aorta, from

the left subclavian artery to the iliac arteries (Web Figures 12 and 13).

When the aortic disease starts distal to the aortic arch and clamping is

feasible, the left heart bypass technique is a proven method that can

be performed in experienced centres with excellent results.

125

–

128

The advantage of this method is that it maintains distal aortic perfu-

sion during aortic cross-clamping, including selective perfusion of

mesenteric visceral and renal arteries.

129

–

131

Owing to the protect-

ive effect of hypothermia, other adjunctive methods are unnecessary.

The risk of paraplegia after thoraco-abdominal repair is in the range

of 6 – 8%,

131

,

132

and procedural as well as systemic measures are

beneficial in preventing this disastrous complication.

133

,

134

These

measures include permissive systemic hypothermia (348C), re-

attachment of distal intercostal arteries between T8 and L1, and

the pre-operative placement of cerebrospinal fluid drainage. Drain-

age reduces the rate of paraplegia in patients with thoraco-abdominal

aneuryms and its continuation up to 72 hours post-operatively is

recommended, to prevent delayed onset of paraplegia.

135

–

138

5.3.5 Abdominal aorta

Open abdominal aortic repair usually involves a standard median lapar-

otomy, but may also be performed through a left retroperitoneal

approach. The aorta is dissected, in particular at the aortic neck

and the distal anastomotic sites. After heparinization, the aorta is

cross-clamped above, below, or in between the renal arteries,

depending on the proximal extent of the aneurysm. Renal ischaemia

should not exceed 30 minutes, otherwise preventive measures

should be taken (i.e. cold renal perfusion). The aneurysmal aorta is

replaced either by a tube or bifurcated graft, according to the extent

of aneurysmal disease into the iliac arteries. If the common iliac arteries

are involved, the graft is anastomosed to the external iliac arteries and

revascularization of the internal iliac arteries provided via separate

bypass grafts.

Colonic ischaemia is a potential problem in the repair of AAA.

A patent inferior mesenteric artery with pulsatile back-bleeding sug-

gests a competent mesenteric collateral circulation and, consequent-

ly, the inferior mesenteric artery may be ligated; however, if the artery

is patent and only poor back-bleeding present, re-implantation into

the aortic graft must be considered, to prevent left colonic ischaemia.

A re-implantation of the inferior mesenteric artery may also be

necessary if one internal iliac artery has to be ligated.

The excluded aneurysm is not resected, but is closed over the graft,

which has a haemostatic effect and ensures that the duodenum is not

in contact with the graft, as this may lead to erosion and a possible

subsequent aorto-enteric fistula.

Recommendations for surgical techniques in aortic

disease