Esc guidelines

Recommendations

Class

a

Level

b

Ref.

c

Historyand clinical assessment 

In all patients with suspected 

AAS, pre-test probability 

assessment is recommended, 

according to the patient’s 

condition, symptoms, and 

clinical features.

I

B

142

Laboratory testing

In case of suspicion of AAS,

the interpretation of

biomarkers should always be 

considered along with the pre-

test clinical probability.

IIa

C

In case of low clinical

probability of AAS, negative D-

dimer levels should be 

considered as ruling out the 

diagnosis.

IIa

B

154–156,159

In case of intermediate clinical 

probability of AAS with a 

positive (point-of-care) D-

dimer test, further imaging 

tests should be considered.

IIa

B

154,159

In patients with high probability 

(risk score 2 or 3) of AD, 

testing of D-dimers is not 

recommended.

III

C

Imaging

TTE is recommended as an 

initial imaging investigation.

I

C

In unstable

d

patients with a 

suspicion of AAS, the following 

imaging modalities are 

recommended according to 

local availability and expertise:

•

TOE

I

C

•

CT

I

C

Recommendations

Class

a

Level

b

Ref.

c

•

CT

I

C

•

MRI

I

C

•

TOE

IIa

C

In case of initially negative

imaging with persistence of 

suspicion of AAS, repetitive 

imaging (CT or MRI) is 

recommended.

I

C

IIb

C

I

C

In stable patients with a

suspicion of AAS, the

following imaging modalities

are recommended (or should

be considered) according to

local availability and expertise: 

Chest X-ray may be

considered in cases of low

clinical probability of AAS.

In case of uncomplicated

Type B AD treated medically,

repeated imaging (CT or

MRI)

e 

during the first days is

recommended.

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

c

Reference(s) supporting recommendations.

d

Unstable means very severe pain, tachycardia, tachypnoea, hypotension, cyanosis,

and/or shock.

e

Preferably MRI in young patients, to limit radiation exposure.

AAS ¼ abdominal aortic aneurysm; AD ¼ aortic dissection; CT ¼ computed

tomography; MRI ¼ magnetic resonance imaging; TOE ¼ transoesophageal

echocardiography; TTE ¼ transthoracic echocardiography.

ACUTE CHEST PAIN

High probability (score 2-3)

or typical chest pain

Medical history + clinical examination + ECG

STEMI

a

: see ESC guidelines

169

HAEMODYNAMIC STATE

UNSTABLE

Low probability (score 0-1)

TTE + TOE/CT°

STABLE

AAS

confirmed

AAS

excluded

Consider

alternate

diagnosis

D-dimers

d,e

+ TTE + Chest X-ray

TTE

Consider

alternate

diagnosis

a

STEMI can be associated with AAS in rare cases.

b

Pending local availability, patient characteristics, and physician experience.

c

Proof of type-A AD by the presence of flap, aortic regurgitation, and/or pericardial effusion.

d

Preferably point-of-care, otherwise classical.

e

Also troponin to detect non–ST-segment elevation myocardial infarction.

No argument

for AD

Signs

of AD

Widened

media- 

stinum

Definite

Type A -AD 

c 

Inconclusive

Refer on emergency

to surgical team and

pre-operative TOE

CT (or TOE)

AAS

confirmed

Consider

alternate

diagnosis

repeat CT

if necessary

AAS

confirmed

Consider

alternate

diagnosis

CT (MRI or TOE)

b 

Figure 6

Flowchart for decision-making based on pre-test sensitivity of acute aortic syndrome. AAS ¼ abdominal aortic aneurysm; AD ¼ aortic

dissection; CT ¼ computed tomography; MRI ¼ magnetic resonance imaging; TOE ¼ transoesophageal echocardiography; TTE ¼ transthoracic

echocardiography.

ESC Guidelines

2894

6.3.7 Treatment

Whether or not the patient undergoes any intervention, medical

therapy to control pain and the haemodynamic state is essential

(see section 5.1).

6.3.7.1 Type A aortic dissection

Surgery is the treatment of choice. Acute Type A AD has a mortality

of 50% within the first 48 hours if not operated. Despite improve-

ments in surgical and anaesthetic techniques, perioperative mortality

(25%) and neurological complications (18%) remain high.

193

,

194

However, surgery reduces 1-month mortality from 90% to 30%.

The advantage of surgery over conservative therapy is particularly

obvious in the long-term follow-up.

195

Based on that evidence, all patients with Type A AD should be sent

for surgery; however, coma, shock secondary to pericardial tampon-

ade, malperfusion of coronary or peripheral arteries, and stroke are

important predictive factors for post-operative mortality. The super-

iority of surgery over conservative treatment has been reported,

even in patients with unfavourable presentations and/or major co-

morbidities. In an analysis of 936 patients with Type A AD enrolled

in the IRAD registry, up to the age of 80 years, in-hospital mortality

was significantly lower after surgical management than with

medical treatment. In octogenarians, in-hospital mortality was

lower after surgery than with conservative treatment (37.9 vs.

55.2%); however, the difference failed to reach clinical significance,

probably due to the limited sample size of participants over 80

years of age.

196

While some have reported excellent surgical and

quality-of-life outcomes in the elderly,

197

others found a higher

rate of post-operative neurological complications.

198

Based on the

current evidence, age per se should not be considered an exclusion

criterion for surgical treatment.

For optimal repair of acute Type A AD in respect of long-term

results—including risk of late death and late re-operation—the fol-

lowing points need to be addressed. In most cases of aortic insuffi-

ciency associated with acute Type A dissection, the aortic valve is

essentially normal and can be preserved by applying an aortic valve-

sparing repair of the aortic root.

199

–

203

Alternatively, given the emer-

gency situation, aortic valve replacement can be performed. In any

case, it is preferable to replace the aortic root if the dissection

involves at least one sinus of Valsalva, rather than perform a supracor-

onary ascending aorta replacement only. The latter is associated with

late dilation of the aortic sinuses and recurrence of aortic regurgita-

tion, and requires a high-risk re-operation.

202

,

203

Various techniques

exist for re-implantion of the coronary ostia or preservation of the

ostia of the coronary arteries. A current topic of debate is the

extent of aortic repair; ascending aortic replacement or hemiarch re-

placement alone is technically easier and effectively closes the entry

site but leave a large part of the diseased aorta untreated. Patients

with visceral or renal malperfusion in acute Type A AD often have

their primary entry tear in the descending aorta. These patients

might profit from extended therapies, such as ‘frozen elephant

trunk’ repair in order to close the primary entry tear and decompress

the TL. The importance of intraoperative aortoscopy and of immedi-

ate post-operative imaging—ideally in a hybrid suite—to reconfirm

or exclude the effectiveness of therapy, is obvious. In contrast,

more extensive repair, including graft replacement of the ascending

aorta and aortic arch and integrated stent grafting of the descending

aorta

103

,

105

(‘frozen elephant trunk’) as a one-stage procedure is

technically more challenging and prolongs the operation, with an

increased risk of neurological complications,

204

but offers the

advantage of a complete repair, with a low likelihood of late

re-intervention.

205

If the dissection progresses into the supra-aortic

branches, rather than the classic ‘island’ technique, end-to-end graft-

ing of all supra-aortic vessels may be considered, using individual

grafts from the arch prosthesis.

206

–

208

There is still controversy over whether surgery should be per-

formed in patients with Type A AD presenting with neurological def-

icits or coma. Although commonly associated with a poor

post-operative prognosis, recovery has been reported when rapid

brain reperfusion is achieved,

114

,

209

especially if the time between

symptom onset and arrival at the operating room is ,5 hours.

210

One major factor influencing the operative outcome is the pres-

ence of mesenteric malperfusion at presentation. Malperfusion syn-

drome occurs in up to 30% of patients with acute AD. Visceral

organ and/or limb ischaemia is caused by dynamic compression of

the TL, due to high-pressure accumulation in the FL as the result of

large proximal inflow into the thoracic aortic FL and insufficient

outflow in the distal aorta. Malperfusion may also be caused by exten-

sion of the intimal flap into the organ/peripheral arteries, resulting in

static ‘stenosis-like’ obstruction. In most cases, malperfusion is

caused by a combination of dynamic and static obstruction; therefore,

surgical/hybrid treatment should be considered for patients with

organ malperfusion. Fenestration of the intimal flap is used in patients

with dynamic malperfusion syndrome, to create a sufficient distal

communication between the TL and FL to depressurize the FL.

The classic technique comprises puncture of the intimal flap from

the TL into the FL using a Brockenborough needle using a transfe-

moral approach.

211

,

212

Puncture is performed at the level of the

maximum compression of the TL in the abdominal aorta. Intravascu-

lar ultrasound may be useful to guide puncture of the FL.

213

A 12 –

18 mm diameter balloon catheter is used to create one or several

large communications between the two lumens. An alternative tech-

nique (the ‘scissor’ technique)

214

for fenestration of the intimal flap is

based on the insertion of two stiff guide wires, one in the TL and the

other in the FL, through a single, transfemoral, 8 F sheath. The sheath

is advanced over the two guide wires from the external iliac artery up

to the visceral arteries, to create a large communication site.

Although performed with high technical success rates, fenestra-

tion alone may not completely resolve malperfusion. In a recent

series, 75% of patients undergoing fenestration required additional

endovascular interventions (e.g. stenting) for relief of ischaemia.

215

Endovascular therapy alone, to treat Type A AD, has been

attempted in highly selected cases but has not yet been validated.

216

,

217

6.3.7.2 Treatment of Type B aortic dissection

The course of Type B AD is often uncomplicated so—in the absence

of malperfusion or signs of (early) disease progression— the patient

can be safely stabilized under medical therapy alone, to control pain

and blood pressure.

6.3.7.2.1 Uncomplicated Type B aortic dissection:

6.3.7.2.1.1. Medical therapy

Patients with uncomplicated Type B AD receive medical therapy to

control pain, heart rate, and blood pressure, with close surveillance

ESC Guidelines

2895

to identify signs of disease progression and/or malperfusion (see section

5.1). Repetitive imaging is necessary, preferably with MRI or CT.

6.3.7.2.1.2. Thoracic endovascular aortic repair

Thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) aims at stabilization of

the dissected aorta, to prevent late complications by inducing aortic re-

modelling processes. Obliterating the proximal intimal tear by implant-

ation of a membrane-covered stent-graft redirects blood flow to the

TL, thus improving distal perfusion. Thrombosis of the FL results in

shrinkage and conceptually prevents aneurysmal degeneration and, ul-

timately, its rupture over time. So far, there are few data comparing

TEVAR with medical therapy in patients with uncomplicated Type B

AD. The Investigation of Stent Grafts in Patients with Type B AD

(INSTEAD) trial randomized a total of 140 patients with sub-acute

(.14 days) uncomplicated Type B AD.

218

Two-year follow-up

results indicated that TEVAR is effective (aortic remodelling in 91.3%

of TEVAR patients vs. 19.4% of patients receiving medical treatment;

P , 0.001); however, TEVAR showed no clinical benefit over

medical therapy (survival rates: 88.9 + 3.7% with TEVAR vs. 95.6 +

2.5% with optimal medical therapy; P ¼ 0.15). Extended follow-up of

this study (INSTEAD-XL) recently showed that aorta-related mortality

(6.9 vs. 19.3%, respectively; P ¼ 0.04) and disease progression (27.0 vs.

46.1%, respectively; P ¼ 0.04) were significantly lower after 5 years in

TEVAR patients compared with those receiving medical therapy

only.

219

No difference was found regarding total mortality. A similar

observation has recently been reported from the IRAD registry,

which, however, also included patients with complicated AD.

220

6.3.7.2.2 Complicated Type B aortic dissection: endovascular therapy.

6.3.7.2.2.1. Thoracic endovascular aortic repair

Thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) is the treatment of

choice in complicated acute Type B AD.

11

The objectives of

TEVAR are the closure of the ‘primary’ entry tear and of perforation

sites in the descending aorta. The blood flow is redirected into the TL,

leading to improved distal perfusion by its decompression. This

mechanism may resolve malperfusion of visceral or peripheral arter-

ies. Thrombosis of the FL will also be promoted, which is the initiation

for aortic remodelling and stabilization.

The term ‘complicated’ means persistent or recurrent pain, uncon-

trolled hypertension despite full medication, early aortic expansion,

malperfusion, and signs of rupture (haemothorax, increasing periaortic

and mediastinal haematoma). Additional factors, such as the FL diam-

eter, the location of the primary entry site, and a retrograde component

of the dissection into the aortic arch, are considered to significantly in-

fluence the patient’s prognosis.

221

Future studies will have to clarify

whether these subgroups benefit from immediate TEVAR treatment.

In the absence of prospective, randomized trials, there is increasing

evidence that TEVAR shows a significant advantage over open

surgery in patients with acute complicated Type B AD. A prospective,

multicentre, European registry including 50 patients demonstrated a

30-day mortality of 8% and stroke and spinal cord ischaemia of 8%

and 2%, respectively.

222

6.3.7.2.2.2. Surgery

Lower extremities artery disease, severe tortuosity of the iliac arteries,

a sharp angulation of the aortic arch, and the absence of a proximal

landing zone for the stent graft are factors that indicate open surgery

for the treatment of acute complicated Type B AD. The aim of open

surgical repair is to replace the descending aorta with a Dacron

w

prosthesis and to direct the blood flow into the TL of the downstream

aorta by closing the FL at the distal anastomotic site, and to improve

perfusion and TL decompression, which may resolve malperfusion.

223

Owing to the fact that, in most patients, the proximal entry tear is

located near to the origin of the left subclavian artery, the operation

has to be performed in deep hypothermic circulatory arrest via a left

thoracotomy. This surgical technique offers the possibility of an

‘open’ proximal anastomosis to the non-dissected distal aortic arch. Al-

though the surgical results have improved over past decades, they

remain sub-optimal, with in-hospital mortality ranging from 25 –

50%.

224

Spinal cord ischaemia (6.8%), stroke (9%), mesenteric ischae-

mia/infarction (4.9%), and acute renal failure (19%) are complications

associated with open surgery.

225

Nowadays, surgery is rare in cases of complicated Type B AD, and

has been replaced largely by endovascular therapy. For the most part,

the aorta has to be operated in deep hypothermic circulatory arrest

via a left posterolateral thoracotomy. Cross-clamping of the aorta,

distal to the left subclavian artery, may be impractical in most cases

because of the site of the entry tear, which is predominantly

located near to the origin of the left subclavian artery. The aim of

the surgical repair implies the resection of the primary entry tear

and the replacement of the dissected descending aorta; as a conse-

quence, the blood is directed into the TL, resulting in an improved

perfusion and decompression of the TL in the thoraco-abdominal

aorta. This mechanism may resolve malperfusion of visceral arteries

and peripheral arteries. In particular clinical situations, the ‘frozen ele-

phant trunk’ technique might also be considered in the treatment of

complicated acute Type B AD without a proximal landing zone, as it

also eliminates the risk of retrograde Type A AD.

226

Recommendations for treatment of aortic dissection

Recommendations Class

a

Level

b

Ref.

c

In all patients with AD,

medical therapy including 

pain relief and blood 

pressure control is 

recommended.

I

C

In patients with Type A AD, 

urgent surgery is 

recommended.

I

B

1,2

In patients with acute Type 

A AD and organ

malperfusion, a hybrid 

approach (i.e. ascending 

aorta and/or arch 

replacement associated with 

any percutaneous aortic or 

branch artery procedure) 

should be considered.

IIa

B

2,118,

202–204,

227

In uncomplicated Type B

AD, medical therapy should

always be recommended.

I

C

In uncomplicated Type B

AD, TEVAR should be 

considered.

IIa

B

218,219

In complicated Type B AD,

TEVAR is recommended.

I

C

In complicated Type B AD,

surgery may be considered.

IIb

C

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

c

Reference(s) supporting recommendations.

AD ¼ aortic dissection; TEVAR ¼ thoracic endovascular aortic repair.

ESC Guidelines

2896

6.4 Intramural haematoma

6.4.1 Definition

Aortic IMH is an entity within the spectrum of AAS, in which a

haematoma develops in the media of the aortic wall in the

absence of an FL and intimal tear. Intramural haematoma is diag-

nosed in the presence of a circular or crescent-shaped thickening

of .5 mm of the aortic wall in the absence of detectable blood

flow. This entity may account for 10 – 25% of AAS. The involve-

ment of the ascending aorta and aortic arch (Type A) may

account for 30% and 10% of cases, respectively, whereas it

involves the descending thoracic aorta (Type B) in 60 – 70% of

cases.

228

,

229

6.4.2 Diagnosis

For the detection of an acute aortic IMH, TTE is inadequate because

of its low sensitivity. For an IMH cut-off limit of 5 mm,

230

the sensitiv-

ity of TTE for its detection is estimated to be lower than 40%. Based

on these findings, TTE cannot be used as the sole imaging technique in

patients with suspected AAS.

231

CT and MRI are the leading techniques for diagnosis and classi-

fication of intramural haematoma. When evaluating the aorta using

CT, an unenhanced acquisition is crucial for the diagnosis of IMH.

A high-attenuation crescentric thickening of the aortic, extending

in a longitudinal, non-spiral fashion, is the hallmark of this entity.

In contrast to AD, the aortic lumen is rarely compromised in

IMH, and no intimal flap or enhancement of the aortic wall is

seen after administration of contrast. Using CT, the combination

of an unenhanced acquisition followed by a contrast-enhanced ac-

quisition yields a sensitivity as high as 96% for detection of IMH.

232

Infrequently, however, the differentiation of IMH from atheroscler-

otic thickening of the aorta, thrombus, or thrombosed dissection

may be difficult using CT. In those circumstances, MRI can be

a valuable problem-solving

tool, especially when

dynamic

cine gradient-echo sequences are applied.

79

,

233

,

234

MRI may also

provide a determination of the age of a haematoma, based on

the signal characteristics of different degradation products of

haemoglobin.

88

,

187

In acute IMH Types A and B, imaging should always include a thor-

ough attempt to localize a primary (micro) entry tear, which is very

often present and therefore might lead the way to the choice of treat-

ment, especially when considering TEVAR.

6.4.3 Natural history, morphological changes,

and complications

The mortality rates of medically treated patients in European and

American series are high,

228

,

229

,

235

–

238

in contrast to Asian

series.

239

,

240

In the IRAD series, the in-hospital mortality of Type A

IMH was similar to Type A AD, and related to its proximity to the

aortic valve.

229

On the other hand, several series showed that 30 –

40% of Type A IMH evolved into AD, with the greatest risk within

the first 8 days after onset of symptoms.

236

Acute Type B IMH has

an in-hospital mortality risk of ,10%, similar to that observed with

descending Type B AD.

228

Predictors of IMH complications in the

acute phase are described in Table

8

.

Overall, the long-term prognosis of patients with IMH is more

favourable than that of patients with AD.

247

,

248

However, survival

at 5 years reported in IMH series ranged from 43 – 90%, depending

on the population characteristics.

178

,

228

,

236

Localized disruption,

called ulcer-like projection (ULP) of the aorta, may appear

within the first days or several months after the acute onset of

symptoms (Web Figure 14), and this differs from PAU, which is

related to atherosclerosis of the aortic wall.

241

,

248

Although ULP

has a poor prognosis in the ascending aorta,

248

the course is

more benign in Type B IMH.

241

,

248

It appears that the greater

the initial depth of the ULP, the greater the risk of associated com-

plications.

247

,

249

,

250

6.4.4 Indications for surgery and thoracic endovascular

aortic repair

Therapeutic management in acute IMH should be similar to that

for AD.

6.4.4.1 Type A intramural haematoma

Emergency surgery is indicated in complicated cases with pericar-

dial effusion, periaortic haematoma, or large aneurysms, and

urgent surgery (,24 hours after diagnosis) is required in most

of Type A IMHs. In elderly patients or those with significant co-

morbidities, initial medical treatment with a ‘wait-and-watch strat-

egy’ (optimal medical therapy with blood pressure and pain

control and repetitive imaging) may be a reasonable option, par-

ticularly in the absence of aortic dilation (,50 mm) and IMH

thickness ,11 mm.

239

,

240

6.4.4.2 Type B intramural haematoma

Medical treatment is the initial approach to this condition. Endovas-

cular therapy or surgery would have the same indications as for

Type B AD. The subgroup of patients with aortic dilation or ulcer-like

projection (ULP) should be followed up closely and treated more ag-

gressively if symptoms persist or reappear, or if progressive aortic

dilation is observed.

250

Indications for intervention (TEVAR rather

than surgery) in the acute phase are an expansion of the IMH

despite medical therapy, and the disruption of intimal tear on CT

with contrast enhancement.

Table 8

Predictors of intramural haematoma

complications

Persistent and recurrent pain despite aggressive medical treatment

Difficult blood pessure control

241

228

Ascending aortic involvement

228, 237, 242

Maximum aortic diameter 

≥

50 mm

178, 242

Progressive maximum aortic wall thickness (>11 mm)

243

Enlarging aortic diameter

243

Recurrent pleural effusion

241

Penetrating ulcer or ulcer-like projection secondary to localized 

dissections in the involved segment

241, 244-246

Detection of organ ischaemia (brain, myocardium, bowels, kidneys, etc)

ESC Guidelines

2897

Recommendations on the management of intramural

haematoma