Esc guidelines

Recommendations

Class

a

Level

b

Ref.

c

Cerebrospinal fluid drainage is 

recommended in surgery of 

the thoraco-abdominal aorta,

to reduce the risk of 

paraplegia.

I

B

126–127

Aortic valve repair, using the 

re-implantation technique or 

remodelling with aortic 

annuloplasty, is recommended 

in young patients with aortic 

root dilation and tricuspid 

aortic valves.

I

C

For repair of acute Type A

AD, an open distal 

anastomotic technique 

avoiding aortic clamping 

(hemiarch/complete arch) is 

recommended. 

I

C

In patients with connective 

tissue disorders

d

requiring 

aortic surgery, the 

replacement of aortic sinuses 

is indicated.

I

C

Selective antegrade cerebral 

perfusion should be 

considered in aortic arch 

surgery, to reduce the risk of 

stroke. 

IIa

B

139,131,

134,141

The axillary artery should be 

considered as first choice for 

cannulation for surgery of the 

aortic arch and in aortic

dissection.

IIa

C

Left heart bypass should be 

considered during repair of 

the descending aorta or the 

thoraco-abdominal aorta, to 

ensure distal organ perfusion.

IIa

C

a

Class of recommendation.

b

Level of evidence.

c

Reference(s) supporting recommendations.

d

Ehlers-Danlos IV -, Marfan- or Loeys-Dietz syndromes.

ESC Guidelines

2888

6. Acute thoracic aortic syndromes

6.1 Definition

Acute aortic syndromes are defined as emergency conditions

with similar clinical characteristics involving the aorta. There is

a common pathway for the various manifestations of AAS that

eventually leads to a breakdown of the intima and media. This

may result in IMH, PAU, or in separation of aortic wall layers,

leading to AD or even thoracic aortic rupture.

3

Ruptured

AAA is also part of the full picture of AAS, but it is presented

in section 7.2 because of its specific presentation and manage-

ment.

Type I

Type A

De Bakey

Stanford

Type II

 Type A

Type III

Type B

Figure 4

Classification of aortic dissection localization. Schematic drawing of aortic dissection class 1, subdivided into DeBakey Types I, II, and III.

1

Also

depicted are Stanford classes A and B. Type III is differentiated in subtypes III A to III C. (sub-type depends on the thoracic or abdominal involvement

according to Reul et al.

140

)

Class 1

Class 2

Class 3

Class 4

Class 5

Figure 5

Classification of acute aortic syndrome in aortic dissection.

1

,

141

Class 1: Classic AD with true and FL with or without communication between the two lumina.

Class 2: Intramural haematoma.

Class 3: Subtle or discrete AD with bulging of the aortic wall.

Class 4: Ulceration of aortic plaque following plaque rupture.

Class 5: Iatrogenic or traumatic AD, illustrated by a catheterinduced separation of the intima.

ESC Guidelines

2889

6.2 Pathology and classification

Acute aortic syndromes occur when either a tear or an ulcer

allows blood to penetrate from the aortic lumen into the media

or when a rupture of vasa vasorum causes a bleed within the

media. The inflammatory response to blood in the media may

lead to aortic dilation and rupture. Figure

4

displays the Stanford

and the DeBakey classifications.

140

The most common features

of AAS are displayed in Figure

5

.

141

Acute AD (,14 days) is distinct

from sub-acute (15 – 90 days), and chronic aortic dissection (.90

days) (see section 12).

6.3 Acute aortic dissection

6.3.1 Definition and classification

Aortic dissection is defined as disruption of the medial layer provoked

by intramural bleeding, resulting in separation of the aortic wall layers

and subsequent formation of a TL and an FL with or without commu-

nication. In most cases, an intimal tear is the initiating condition, result-

ing in tracking of the blood in a dissection plane within the media. This

process is followed either by an aortic rupture in the case of adventi-

tial disruption or by a re-entering into the aortic lumen through a

second intimal tear. The dissection can be either antegrade or retro-

grade. The present Guidelines will apply the Stanford classification

unless stated otherwise. This classification takes into account the

extent of dissection, rather than the location of the entry tear. The

propagation can also affect side branches. Other complications

include tamponade, aortic valve regurgitation, and proximal or

distal malperfusion syndromes.

4

,

142

–

144

The inflammatory response

to thrombus in the media is likely to initiate further necrosis and apop-

tosis of smooth muscle cells and degeneration of elastic tissue, which

potentiates the risk of medial rupture.

6.3.2 Epidemiology

Up-to-date data on the epidemiology of AD are scarce. In the Oxford

Vascular study, the incidence of AD is estimated at six per hundred

thousand persons per year.

10

This incidence is higher in men than

in women and increases with age.

9

The prognosis is poorer in women,

as a result of atypical presentation and delayed diagnosis. The most

common risk factor associated with AD is hypertension, observed

in 65 – 75% of individuals, mostly poorly controlled.

4

,

142

–

145

In the

IRAD registry, the mean age was 63 years; 65% were men. Other

risk factors include pre-existing aortic diseases or aortic valve

disease, family history of aortic diseases, history of cardiac surgery,

cigarette smoking, direct blunt chest trauma and use of intravenous

drugs (e.g. cocaine and amphetamines). An autopsy study of road ac-

cident fatalities found that approximately 20% of victims had a rup-

tured aorta.

146

6.3.3 Clinical presentation and complications

6.3.3.1 Chest pain is the most frequent symptom of acute AD.

Abrupt onset of severe chest and/or back pain is the most typical

feature. The pain may be sharp, ripping, tearing, knife-like, and typ-

ically different from other causes of chest pain; the abruptness of its

onset is the most specific characteristic (Table

4

).

4

,

146

The most

common site of pain is the chest (80%), while back and abdominal

pain are experienced in 40% and 25% of patients, respectively. An-

terior chest pain is more commonly associated with Type A AD,

whereas patients with Type B dissection present more frequently

with pain in the back or abdomen.

147

,

148

The clinical presentations

of the two types of AD may frequently overlap. The pain may

migrate from its point of origin to other sites, following the dissec-

tion path as it extends through the aorta. In IRAD, migrating pain

was observed in ,15% of patients with acute Type A AD, and in

approximately 20% of those with acute Type B.

Although any pulse deficit may be as frequent as 30% in patients

with Type A AD and 15% in those with Type B, overt lower limb is-

chaemia is rare.

Multiple reports have described signs and symptoms of end-organ

dysfunction related to AD. Patients with acute Type A AD suffer

double the mortality of individuals presenting with Type B AD

(25% and 12%, respectively).

146

Cardiac complications are the

most frequent in patients with AD. Aortic regurgitation may accom-

pany 40 – 75% of cases with Type A AD.

148

–

150

After acute aortic

rupture, aortic regurgitation is the second most common cause of

death in patients with AD. Patients with acute severe aortic regurgi-

tation commonly present with heart failure and cardiogenic shock.

6.3.3.2 Aortic regurgitation in AD includes dilation of the aortic root

and annulus, tearing of the annulus or valve cusps, downward dis-

placement of one cusp below the line of the valve closure, loss of

support of the cusp, and physical interference in the closure of

the aortic valve by an intimal flap. Pericardial tamponade may be

observed in ,20% of patients with acute Type A AD. This compli-

cation is associated with a doubling of mortality.

144

,

145

6.3.3.3 Myocardial ischaemia or infarction may be present in

10 – 15% of patients with AD and may result from aortic FL expan-

sion, with subsequent compression or obliteration of coronary

ostia or the propagation of the dissection process into the coronary

tree.

151

In the presence of a complete coronary obstruction, the

ECG may show ST-segment elevation myocardial infarction. Also,

myocardial ischaemia may be exacerbated by acute aortic regurgi-

tation, hypertension or hypotension, and shock in patients with

or without pre-existing coronary artery disease. This may explain

the observation that approximately 10% of patients presenting

with acute Type B AD have ECG signs of myocardial ischaemia.

147

Overall, comparisons of the incidence of myocardial ischaemia and

infarction between the series and between Types A and -B aortic

dissection are challenged by the lack of a common definition. In

addition, the ECG diagnosis of non-transmural ischaemia may be

difficult in this patient population because of concomitant left ven-

tricular hypertrophy, which may be encountered in approximately

one-quarter of patients with AD. If systematically assessed, tropo-

nin elevation may be found in up to 25% of patients admitted

with Type A AD.

143

Both troponin elevation and ECG abnormal-

ities, which may fluctuate over time, may mislead the physician to

the diagnosis of acute coronary syndromes and delay proper diag-

nosis and management of acute AD.

6.3.3.4 Congestive heart failure in the setting of AD is commonly

related to aortic regurgitation. Although more common in Type

A AD, heart failure may also be encountered in patients with

Type B AD, suggesting additional aetiologies of heart failure, such

as myocardial ischaemia, pre-existing diastolic dysfunction, or un-

controlled hypertension. Registry data show that this complication

occurs in ,10% of cases of AD.

131

,

145

Notably, in the setting of AD,

patients with acute heart failure and cardiogenic shock present less

frequently with the characteristic severe and abrupt chest pain, and

this may delay diagnosis and treatment of AD. Hypotension and

shock may result from aortic rupture, acute severe aortic regurgita-

tion, extensive myocardial ischaemia, cardiac tamponade, pre-

existing left ventricular dysfunction, or major blood loss.

ESC Guidelines

2890

6.3.3.5 Large pleural effusions resulting from aortic bleeding into the

mediastinum and pleural space are rare, because these patients

usually do not survive up to arrival at hospital. Smaller pleural effu-

sions may be detected in 15 – 20% of patients with AD, with almost

equal distribution between Type A and Type B patterns, and are

believed to be mainly the result of an inflammatory process.

131

,

145

6.3.3.6 Pulmonary complications of acute AD are rare, and include

compression of the pulmonary artery and aortopulmonary fistula,

leading to dyspnoea or unilateral pulmonary oedema, and acute

aortic rupture into the lung with massive haemoptysis.

6.3.3.7 Syncope is an important initial symptom of AD, occurring in

approximately 15% of patients with Type A AD and in ,5% of

those presenting with Type B. This feature is associated with an

increased risk of in-hospital mortality because it is often related

to life-threatening complications, such as cardiac tamponade or

supra-aortic vessel dissection. In patients with suspected AD pre-

senting with syncope, clinicians must therefore actively search for

these complications.

6.3.3.8 Neurological symptoms may often be dramatic and dominate

the clinical picture, masking the underlying condition. They may result

from cerebral malperfusion, hypotension, distal thromboembolism,

or peripheral nerve compression. The frequency of neurological

symptoms in AD ranges from 15 – 40%, and in half of the cases

they may be transient. Acute paraplegia, due to spinal ischaemia

caused by occlusion of spinal arteries, is infrequently observed and

may be painless and mislead to the Leriche syndrome.

152

The most

recent IRAD report on Type A AD described an incidence of

major brain injury (i.e. coma and stroke) in ,10% and ischaemic

spinal cord damage in 1.0%.

145

Upper or lower limb ischaemic neur-

opathy, caused by a malperfusion of the subclavian or femoral terri-

tories, is observed in approximately 10% of cases. Hoarseness, due to

compression of the left recurrent laryngeal nerve, is rare.

6.3.3.9 Mesenteric ischaemia occurs in ,5% of patients with Type A

AD.

145

Adjacent structures and organs may become ischaemic as

aortic branches are compromised, or may be affected by mechan-

ical compression induced by the dissected aorta or aortic bleeding,

leading to cardiac, neurological, pulmonary, visceral, and peripheral

arterial complications. End-organ ischaemia may also result from

the involvement of a major arterial orifice in the dissection

process. The perfusion disturbance can be intermittent if caused

by a dissection flap prolapse, or persistent in cases of obliteration

of the organ arterial supply by FL expansion. Clinical manifestation

is frequently insidious; the abdominal pain is often non-specific,

patients may be painless in 40% of cases; consequently, the diagno-

sis is frequently too late to save the bowel and the patient. There-

fore, it is essential to maintain a high degree of suspicion for

mesenteric ischaemia in patients with acute AD and associated ab-

dominal pain or increased lactate levels. The presence of mesenter-

ic ischaemia deeply affects the management strategy and outcomes

of patients with Type A AD; in the latest IRAD report, 50% of

patients with mesenteric malperfusion did not receive surgical

therapy, while the corresponding proportion in patients without

this complication was 12%.

145

In addition, the in-hospital mortality

rate of patients with mesenteric malperfusion is almost three times

as high as in patients without this complication (63 vs. 24%).

145

Gastro-

intestinal bleeding is a rare but potentially lethal. Bleeding may be

limited, as a result of mesenteric infarction, or massive, caused by an

aorto-oesophageal fistula or FL rupture into the small bowel.

6.3.3.10 Renal failure may be encountered at presentation or during

hospital course in up to 20% of patients with acute Type A AD and

in approximately 10% of patients with Type B AD.

145

This may be

the result of renal hypoperfusion or infarction, secondary to the in-

volvement of the renal arteries in the AD, or may be due to pro-

longed hypotension. Serial testing of creatinine and monitoring of

urine output are needed for an early detection of this condition.

6.3.4 Laboratory testing

In patients admitted to the hospital with chest pain and suspicion of

AD, the following laboratory tests, listed in Table

5

, are required

for differential diagnosis or detection of complications.

Table 4

Main clinical presentations and complications

of patients with acute aortic dissection

Type A

Type B

Chest pain 

80%

70%

Back pain

40%

70%

Abrupt onset of pain

85%

85%

Migrating pain

<15%

20%

Aortic regurgitation

40–75%

N/A

Cardiac tamponade

<20%

N/A

Myocardial ischaemia or infarction

10–15%

10%

Heart failure

<10%

<5%

Pleural effusion

15%

20%

Syncope

15%

<5%

<10%

<5%

Spinal cord injury

Major neurological deficit (coma/stroke)

<1%

NR

Mesenteric ischaemia

<5%

NR

Acute renal failure

<20%

10%

Lower limb ischaemia

<10%

<10%

NR ¼ not reported; NA ¼ not applicable. Percentages are approximated.

Table 5

Laboratory tests required for patients with

acute aortic dissection

Laboratory tests  

To detect signs of:

Red blood cell count 

Blood loss, bleeding, anaemia

Infection, inflammation (SIRS)

Inflammatory response

White blood cell count 

C-reactive protein 

ProCalcitonin

Differential diagnosis between SIRS and

sepsis

Creatine kinase

Reperfusion injury, rhabdomyolysis

Troponin I or T 

Myocardial ischaemia, myocardial infarction

D-dimer 

Aortic dissection, pulmonary embolism, 

thrombosis

Creatinine

Renal failure (existing or developing)

Aspartate transaminase/ 

alanine aminotransferase

Liver ischaemia, liver disease

Lactate

Bowel ischaemia, metabolic disorder

Glucose

Diabetes mellitus

Blood gases

Metabolic disorder, oxygenation

SIRS ¼ systemic inflammatory response syndrome.

ESC Guidelines

2891

If D-dimers are elevated, the suspicion of AD is increased.

153

–

159

Typically, the level of D-dimers is immediately very high, compared

with other disorders in which the D-dimer level increases gradually.

D-dimers yielded the highest diagnostic value during the first hour.

153

If the D-dimers are negative, IMH and PAU may still be present;

however, the advantage of the test is the increased alert for the differ-

ential diagnosis.

Since AD affects the medial wall of the aorta, several biomarkers

have been developed that relate to injury of the vascular endothelial

or smooth muscle cells (smooth muscle myosin), the vascular inter-

stitium (calponin, matrix metalloproteinase 8), the elastic laminae

(soluble elastin fragments) of the aorta, and signs of inflammation

(tenascin-C) or thrombosis, which are in part tested at the

moment but have not yet entered the clinical arena.

159

–

162

6.3.5 Diagnostic imaging in acute aortic dissection

The main purpose of imaging in AAD is the comprehensive assess-

ment of the entire aorta, including the aortic diameters, shape and

extent of a dissection membrane, the involvement in a dissection

process of the aortic valve, aortic branches, the relationship with

adjacent structures, and the presence of mural thrombus

(Table

6

).

153

,

163

Computed tomography, MRI, and TOE are equally reliable for con-

firming or excluding the diagnosis of AAD.

78

However, CT and MRI

have to be considered superior to TOE for the assessment of AAD

extension and branch involvement, as well as for the diagnosis of

IMH, PAU, and traumatic aortic lesions.

82

,

164

In turn, TOE using

Doppler is superior for imaging flow across tears and identifying

their locations. Transoesophageal echocardiography may be of

great interest in the very unstable patient, and can be used to

monitor changes in-theatre and in post-operative intensive care.

3

6.3.5.1 Echocardiography

The diagnosis of AD by standard transthoracic M-mode and two-

dimensional echocardiography is based on detecting intimal flaps in

the aorta. The sensitivity and specificity of TTE range from 77 –

80% and 93 – 96%, respectively, for the involvement of the ascending

aorta.

165

–

167

TTE is successful in detecting a distal dissection of the

thoracic aorta in only 70% of patients.

167

The tear is defined as a disruption of flap continuity, with fluttering of

the ruptured intimal borders.

150

,

168

Smaller intimal tears can be

detected by colour Doppler, visualizing jets across the flap,

169

which

also identifies the spiral flow pattern within the descending aorta.

Other criteria are complete obstruction of an FL, central displacement

of intimal calcification, separation of intimal layers from the thrombus,

and shearing of different wall layers during aortic pulsation.

168

TTE is restricted in patients with abnormal chest wall configur-

ation, narrow intercostal spaces, obesity, pulmonary emphysema,

and in patients on mechanical ventilation.

170

These limitations

prevent adequate decision-making but the problems have been over-

come by TOE.

168

,

158

Intimal flaps can be detected, entry and re-entry

tears localized, thrombus formation in the FL visualized and, using

colour Doppler, antegrade and retrograde flow can be imaged

while, using pulsed or continuous wave Doppler, pressure gradients

between TL and FL can be estimated.

169

Retrograde AD is identified

by lack of-, reduced-, or reversed flow in the FL. Thrombus formation

is often combined with slow flow and spontaneous contrast.

150

Wide

communications between the TL and FL result in extensive intimal

flap movements which, in extreme cases, can lead to collapse of

the TL, as a mechanism of malperfusion.

151

Localized AD of the

distal segment of the ascending aorta can be missed as it corresponds

with the ‘blind spot’ in TOE.

168

The sensitivity of TOE reaches 99%, with a specificity of 89%.

168

The positive and negative predictive values are 89% and 99%, respect-

ively, based on surgical and/or autopsy data that were independently

confirmed.

168

,

170

When the analysis was limited to patients who

underwent surgery or autopsy, the sensitivity of TOE was only 89%

and specificity 88%, with positive and negative predictive values at

97% and 93%, respectively.

168

6.3.5.2 Computed tomography

The key finding on contrast-enhanced images is the intimal flap sep-

arating two lumens. The primary role of unenhanced acquisition is to

detect medially displaced aortic calcifications or the intimal flap

itself.

171

Unenhanced images are also important for detecting IMH

(see below).

172

,

173

Diagnosis of AD can be made on transverse CT images, but multi-

planar reconstruction images play an important complementary role

in confirming the diagnosis and determining the extent of involve-

ment, especially with regard to involvement of aortic branch

vessels.

174

,

175

Table 6

Details required from imaging in acute aortic

dissection

Aortic dissection 

Extent of the disease according to the aortic anatomic segmentation

Visualization of intimal flap

Identification grading, and mechanism of aortic valve regurgitation

Identification of the false and true lumens (if present)

Localization of entry and re-entry tears (if present)

Identification of antegrade and/or retrograde aortic dissection

Involvement of side branches 

Detection of malperfusion (low flow or no flow)

Detection of organ ischaemia (brain, myocardium, bowels, kidneys, etc.) 

Detection of pericardial effusion and its severity

Detection and extent of pleural effusion

Detection of peri-aortic bleeding

Signs of mediastinal bleeding

Intramural haematoma 

Localization and extent of aortic wall thickening

Co-existence of atheromatous disease (calcium shift)

Presence of small intimal tears

Penetrating aortic ulcer

 

Localization of the lesion (length and depth)

Co-existence of intramural haematoma

Involvement of the peri-aortic tissue and bleeding

Thickness of the residual wall

In all cases 

Co-existence of other aortic lesions: aneurysms, plaques, signs of 

inflammatory disease, etc.

ESC Guidelines

2892

The major role of multidetector CT is in providing specific, precise

measurements of the extent of dissection, including length and diam-

eter of the aorta, and the TL and FL, involvement of vital vasculature,

and distance from the intimal tear to the vital vascular branches.

176

The convex face of the intimal flap is usually towards the FL that

surrounds the TL. The FL usually has slower flow and a larger diam-

eter and may contain thrombi.

176

In Type A AD, the FL is usually

located along the right anterolateral wall of the ascending aorta and

extends distally, in a spiral fashion, along the left posterolateral wall

of the descending aorta. Slender linear areas of low attenuation

may be observed in the FL, corresponding to incompletely dissected

media, known as the ‘cobweb sign’, a specific finding for identifying

the FL. In most cases, the lumen that extends more caudally is the

TL. Accurate discrimination between the FL and TL is important,

to make clear which collaterals are perfused exclusively by the FL,

as well as when endovascular therapy is considered.

176

CT is the most commonly used imaging technique for evaluation of

AAS, and for AD in particular,

177

–

180

because of its speed, wide-

spread availability, and excellent sensitivity of .95% for AD.

177

,

179

Sensitivity and specificity for diagnosing arch vessel involvement

are 93% and 98%, respectively, with an overall accuracy of 96%.

177

Diagnostic findings include active contrast extravasation or high-

attenuation haemorrhagic collections in the pleura, pericardium, or

mediastinum.

180

‘Triple-rule out’ is a relatively new term that describes an ECG-

gated 64-detector CT study to evaluate patients with acute chest

pain, in the emergency department, for three potential causes: AD,

pulmonary embolism, and coronary artery disease. The inherent ad-

vantage of CT is its rapid investigation of life-threatening sources of

acute chest pain, with a high negative predictive value.

88

,

181

However, it is important to recognize highly mobile linear intralum-

inal filling defect, which may mimic an intimal flap on CT.

182

The

so-called ‘pulsation artefact’ is the most common cause of misdiag-

nosis.

183

It is caused by pulsatile movement of the ascending aorta

during the cardiac cycle between end-diastole and end-systole. The

potential problem of pulsation artefacts can be eliminated with ECG-

gating,

77

,

183

,

184

or else by a 1808 linear interpolation reconstruction

algorithm.

185

Dense contrast enhancement in the left brachiocepha-

lic vein or superior vena cava, mediastinal clips, and indwelling cathe-

ters can all produce streak artefacts in the aorta, which may

potentially simulate dissection. This difficulty can be avoided by

careful attention to the volume and injection rate of intravenous con-

trast material administered.

88

6.3.5.3 Magnetic resonance imaging

MRI is considered the leading technique for diagnosis of AD,

with a reported sensitivity and specificity of 98%.

164

It clearly

demonstrates the extent of the disease and depicts the distal

ascending aorta and the aortic arch in more detail than is achieved

by TOE.

186

The localization of entry and re-entry is nearly as accur-

ate as with TOE and the sensitivity for both near to 90%.

186

The

identification of the intimal flap by MRI remains the key finding,

usually seen first on spin-echo black-blood sequences.

187

The TL

shows signal void, whereas the FL shows higher signal intensity in-

dicative of turbulent flow.

188

MRI is also very useful for detecting the presence of pericardial

effusion, aortic regurgitation, or carotid artery dissection.

164

,

189

The proximal coronary arteries and their involvement in the dissect-

ing process can be clearly delineated.

190

Flow in the FL and TL

can be quantified using phase contrast cine-MRI or by tagging

techniques.

191

,

192

Despite the excellent performance of this method, several meth-

odological and practical limitations preclude the use of this modality

in the majority of cases and in unstable patients.

6.3.5.4 Aortography

The angiographic diagnosis of AD is based upon ‘direct’ angio-

graphic signs, such as the visualization of the intimal flap (a negative,

frequently mobile, linear image) or the recognition of two separate

lumens; or ‘indirect’ signs including aortic lumen contour irregular-

ities, rigidity or compression, branch vessel abnormalities, thicken-

ing of the aortic walls, and aortic regurgitation.

168

This technique is

no longer used for the diagnosis of AD, except during coronary

angiography or endovascular intervention.

6.3.6 Diagnostic work-up

The diagnostic work-up to confirm or to rule out AD is highly de-

pendent on the a priori risk of this condition. The diagnostic tests

can have different outputs according to the pre-test probability.

In 2010, the ACC/American Heart Association (AHA) guidelines

proposed a risk assessment tool based on three groups of informa-

tion—predisposing conditions, pain features, and clinical examin-

ation—and proposed a scoring system that considered the

number of these groups that were involved, from 0 (none) to 3

(Table 7).

8

The IRAD reported the sensitivity of this approach,

but a validation is not yet available.

153

The presence of 0, 1, 2, or

3 groups of information is associated with increasing pre-test prob-

ability, which should be taken into account in the diagnostic ap-

proach to all AAS, as shown at the basis of the flow chart

(Figure

6

). The diagnostic flow chart combines the pre-test probabil-

ities (Table 7) according to clinical data, and the laboratory and

imaging tests, as should be done in clinical practice in emergency

or chest pain units (Figure

6

).

Table 7

Clinical data useful to assess the a priori probability of acute aortic syndrome

High-risk conditions

High-risk pain features

High-risk examination features

• Marfan syndrome 

  (or other connective tissue diseases)

• Family history of aortic disease

• Known aortic valve disease

• Known thoracic aortic aneurysm

• Previous aortic manipulation (including cardiac surgery)

•

 

Chest, back, or abdominal pain described as

  

 

any of the following: 

- abrupt onset

- severe intensity

- ripping or tearing

-

 

-

  systolic blood pressure difference

focal neurological deficit (in conjunction with pain)

•

 

Evidence of perfusion deficit:

pulse deficit

-

 

• Aortic diastolic murmur (new and with pain)

• Hypotension or shock

ESC Guidelines

2893

Recommendations on diagnostic work-up of acute aortic

syndrome