Esc guidelines

n

o

i

t

i

n

i

f

e

D

 

f

o

 

s

e

s

s

a

l

C

recommendations

Suggested wording to use

Class I 

Evidence and/or general 

agreement that a given treatment 

or procedure in beneficial, useful,

effective. 

Is recommended/is 

indicated

Class II 

divergence of opinion about the 

usefulness/efficacy of the given

Conflicting evidence and/or a

treatment or procedure. 

    Class IIa

Weight of evidence/opinion is in 

favour of usefulness/efficacy.

Should be considered

    Class IIb

established by evidence/opinion. 

Usefulness/efficacy is less well

May be considered

Class III 

Evidence or general agreement 

that the given treatment or 

procedure is not useful/effective,  

and in some cases may be harmful. 

Is not recommended

ESC Guidelines

2877

the rules and regulations applicable to drugs and devices at the time of

prescription.

2. Introduction

In addition to coronary and peripheral artery diseases, aortic diseases

contribute to the wide spectrum of arterial diseases: aortic aneur-

ysms, acute aortic syndromes (AAS) including aortic dissection

(AD), intramural haematoma (IMH), penetrating atherosclerotic

ulcer (PAU) and traumatic aortic injury (TAI), pseudoaneurysm,

aortic rupture, atherosclerotic and inflammatory affections, as well

as genetic diseases (e.g. Marfan syndrome) and congenital abnormal-

ities including the coarctation of the aorta (CoA).

Similarly to other arterial diseases, aortic diseases may be diag-

nosed after a long period of subclinical development or they may

have an acute presentation. Acute aortic syndrome is often the

first sign of the disease, which needs rapid diagnosis and decision-

making to reduce the extremely poor prognosis.

Recently, the Global Burden Disease 2010 project demonstrated

that the overall global death rate from aortic aneurysms and

AD increased from 2.49 per 100 000 to 2.78 per 100 000

inhabitants between 1990 and 2010, with higher rates for men.

1

,

2

On the other hand the prevalence and incidence of abdominal aortic

aneurysms have declined over the last two decades. The burden

increases with age, and men are more often affected than women.

2

The ESC’s Task Force on Aortic Dissection, published in 2001, was

one of the first documents in the world relating to disease of the aorta

and was endorsed by the American College of Cardiology (ACC).

3

Since that time, the diagnostic methods for imaging the aorta have

improved significantly, particularly by the development of multi-slice

computed tomography (MSCT) and magnetic resonance imaging

(MRI) technologies. Data on new endovascular and surgical

approaches have increased substantially during the past 10 years.

Data from multiple registries have been published, such as the Inter-

national Registry of Aortic Dissection (IRAD)

4

and the German

Registry for Acute Aortic Dissection Type A (GERAADA),

5

consen-

sus documents,

6

,

7

(including a recent guideline for the diagnosis and

management of patients with thoracic aortic disease authored by

multiple American societies),

8

as well as nationwide and regional

population-based studies and position papers.

9

–

11

The ESC there-

fore decided to publish updated guidelines on the diagnosis and treat-

ment of aortic diseases related to the thoracic and abdominal aorta.

Emphasis is made on rapid and efficacious diagnostic strategies and

therapeutic management, including the medical, endovascular, and

surgical approaches, which are often combined. In addition, genetic

disorders, congenital abnormalities, aortic aneurysms, and AD are

discussed in more detail.

In the following section, the normal- and the ageing aorta are

described. Assessment of the aorta includes clinical examination

and laboratory testing, but is based mainly on imaging techniques

using ultrasound, computed tomography (CT), and MRI. Endovascu-

lar therapies are playing an increasingly important role in the treat-

ment of aortic diseases, while surgery remains necessary in many

situations. In addition to acute coronary syndromes, a prompt differ-

ential diagnosis between acute coronary syndrome and AAS is diffi-

cult—but very important, because treatment of these emergency

situations is very different. Thoracic- and abdominal aortic aneurysms

(TAA and AAA, respectively) are often incidental findings, but

screening programmes for AAA in primary care are progressively

being implemented in Europe. As survival rates after an acute

aortic event improve steadily, a specific section is dedicated for

chronic AD and follow-up of patients after the acute phase of AAS.

Special emphasis is put on genetic and congenital aortic diseases,

because preventive measures play an important role in avoiding sub-

sequent complications. Aortic diseases of elderly patients often

present as thromboembolic diseases or atherosclerotic stenosis.

The calcified aorta can be a major problem for surgical or interven-

tional measures. The calcified ‘coral reef’ aorta has to be considered

as an important differential diagnosis. Aortitis and aortic tumours are

also discussed.

Importantly, this document highlights the value of a holistic ap-

proach, viewing the aorta as a ‘whole organ’; indeed, in many cases

(e.g. genetic disorders) tandem lesions of the aorta may exist, as illu-

strated by the increased probability of TAA in the case of AAA,

making an arbitrary distinction between the two regions—with

TAAs managed in the past by ‘cardiovascular surgeons’ and AAAs

by ‘vascular surgeons’—although this differentiation may exist in

academic terms.

These Guidelines are the result of a close collaboration between

physicians from many different areas of expertise: cardiology, radi-

ology, cardiac and vascular surgery, and genetics. We have worked

together with the aim of providing the medical community with a

guide for rapid diagnosis and decision-making in aortic diseases. In

the future, treatment of such patients should at best be concentrated

in ‘aorta clinics’, with the involvement of a multidisciplinary team, to

ensure that optimal clinical decisions are made for each individual, es-

pecially during the chronic phases of the disease. Indeed, for most

aortic surgeries, a hospital volume – outcome relationship can be

demonstrated. Regarding the thoracic aorta, in a prospective cardio-

thoracic surgery-specific clinical database including over 13 000

patients undergoing elective aortic root and aortic valve-ascending

aortic procedures, an increasing institutional case volume was asso-

ciated with lower unadjusted and risk-adjusted mortality.

12

The op-

erative mortality was 58% less when undergoing surgery in the

highest-, rather than in the lowest-volume centre. When volume

was assessed as a continuous variable, the relationship was non-

linear, with a significant negative association between risk-adjusted

mortality and procedural volume observed in the lower volume

range (procedural volumes ,30 – 40 cases/year).

12

A hospital

volume – outcome relationship analysis for acute Type A AD repair

in the United States also showed a significant inverse correlation

between hospital procedural volume and mortality (34% in low-

volume hospitals vs. 25% in high-volume hospitals; P ¼ 0.003) for

Table 2

Levels of evidence

Level of 

evidence A 

Data derived from multiple randomized 

clinical trials or meta-analyses. 

Level of 

evidence B 

Data derived from a single randomized 

clinical trial or large non-randomized 

studies. 

Level of 

evidence C 

Consensus of opinion of the experts and/

or small studies, retrospective studies, 

registries.

ESC Guidelines

2878

patients undergoing urgent or emergent repair of acute Type A

AD.

13

A similar relationship has been reported for the

thoraco-abdominal aortic aneurysm repair, demonstrating a near

doubling of in-hospital mortality at low- (median volume 1 proced-

ure/year) in comparison with high-volume hospitals (median

volume 12 procedures/year; 27 vs. 15% mortality; P , 0.001)

14

and intact and ruptured open descending thoracic aneurysm

repair.

15

Likewise, several reports have demonstrated the

volume – outcome relationship for AAA interventions. In an analysis

of the outcomes after AAA open repair in 131 German hospitals,

16

an independent relationship between annual volume and mortality

has been reported. In a nationwide analysis of outcomes in UK hos-

pitals, elective AAA surgical repair performed in high-volume

centres was significantly associated with volume-related improve-

ments in mortality and hospital stay, while no relationship

between volume and outcome was reported for ruptured AAA

repairs.

17

The results for endovascular therapy are more contradic-

tory. While no volume – outcome relationship has been found for

thoracic endovascular aortic repair (TEVAR),

18

one report from

the UK suggests such a relationship for endovascular aortic repair

(EVAR).

19

Overall, these data support the need to establish

centres of excellence, so-called ‘aortic teams’, throughout

Europe; however, in emergency cases (e.g. Type A AD or ruptured

AAA) the transfer of a patient should be avoided, if sufficient

medical and surgical facilities and expertise are available locally.

Finally, this document lists major gaps of evidence in many situa-

tions in order to delineate key directions for further research.

3. The normal and the ageing aorta

The aorta is the ultimate conduit, carrying, in an average lifetime,

almost 200 million litres of blood to the body. It is divided by the dia-

phragm into the thoracic and abdominal aorta (Figure

1

). The aortic

wall is composed histologically of three layers: a thin inner tunica

intima lined by the endothelium; a thick tunica media characterized

by concentric sheets of elastic and collagen fibres with the border

zone of the lamina elastica interna and -externa, as well as smooth

muscle cells; and the outer tunica adventitia containing mainly colla-

gen, vasa vasorum, and lymphatics.

20

,

21

In addition to the conduit function, the aorta plays an important

role in the control of systemic vascular resistance and heart rate,

via pressure-responsive receptors located in the ascending aorta

and aortic arch. An increase in aortic pressure results in a decrease

in heart rate and systemic vascular resistance, whereas a decrease

in aortic pressure results in an increase in heart rate and systemic vas-

cular resistance.

20

Through its elasticity, the aorta has the role of a ‘second pump’

(Windkessel function) during diastole, which is of the utmost import-

ance—not only for coronary perfusion.

In healthy adults, aortic diameters do not usually exceed 40 mm

and taper gradually downstream. They are variably influenced by

several factors including age, gender, body size [height, weight,

body surface area (BSA)] and blood pressure.

21

–

26

In this regard,

the rate of aortic expansion is about 0.9 mm in men and 0.7 mm in

women for each decade of life.

26

This slow but progressive aortic

A

o

r t

i c   a r

c

h

Ascending

aorta

Descending

aorta

Thoracic

aorta

Abdominal

aorta

Infrarenal

Diaphragm

Aortic annulus

Sinuses of valsalva

Sinotubular junction

Suprarenal

Aortic

root

rPA

Figure 1

Segments of the ascending and descending aorta. rPA = right pulmonary artery.

ESC Guidelines

2879

dilation over mid-to-late adulthood is thought to be a consequence

of ageing, related to a higher collagen-to-elastin ratio, along with

increased stiffness and pulse pressure.

20

,

23

Current data from athletes suggest that exercise training per se has

only a limited impact on physiological aortic root remodelling, as the

upper limit (99th percentile) values are 40 mm in men and 34 mm in

women.

27

4. Assessment of the aorta

4.1 Clinical examination

While aortic diseases may be clinically silent in many cases, a broad

range of symptoms may be related to different aortic diseases:

† Acute deep, aching or throbbing chest or abdominal pain that can

spread to the back, buttocks, groin or legs, suggestive of AD or

other AAS, and best described as ‘feeling of rupture’.

† Cough, shortness of breath, or difficult or painful swallowing in

large TAAs.

† Constant or intermittent abdominal pain or discomfort, a pulsat-

ing feeling in the abdomen, or feeling of fullness after minimal

food intake in large AAAs.

† Stroke, transient ischaemic attack, or claudication secondary to

aortic atherosclerosis.

† Hoarseness due to left laryngeal nerve palsy in rapidly progressing

lesions.

The assessment of medical history should focus on an optimal under-

standing of the patient’s complaints, personal cardiovascular risk

factors, and family history of arterial diseases, especially the presence

of aneurysms and any history of AD or sudden death.

In some situations, physical examination can be directed by the

symptoms and includes palpation and auscultation of the abdomen

and flank in the search for prominent arterial pulsations or turbulent

blood flow causing murmurs, although the latter is very infrequent.

Blood pressure should be compared between arms, and pulses

should be looked for. The symptoms and clinical examination of

patients with AD will be addressed in section 6.

4.2 Laboratory testing

Baseline laboratory assessment includes cardiovascular risk factors.

28

Laboratory testing plays a minor role in the diagnosis of acute aortic

diseases but is useful for differential diagnoses. Measuring biomarkers

early after onset of symptoms may result in earlier confirmation of

the correct diagnosis by imaging techniques, leading to earlier institu-

tion of potentially life-saving management.

4.3 Imaging

The aorta is a complex geometric structure and several measure-

ments are useful to characterize its shape and size (Web Table

1

). If

feasible, diameter measurements should be made perpendicular to

the axis of flow of the aorta (see Figure

2

and Web Figures

1

–

4

).

Standardized measurements will help to better assess changes in

aortic size over time and avoid erroneous findings of arterial

growth. Meticulous side-by-side comparisons and measurements

of serial examinations (preferably using the same imaging technique

and method) are crucial, to exclude random error.

Measurements of aortic diameters are not always straightforward

and some limitations inherent to all imaging techniques need to be

acknowledged. First, no imaging modality has perfect resolution

and the precise depiction of the aortic walls depends on whether ap-

propriate electrocardiogram (ECG) gating is employed. Also, reliable

detection of aortic diameter at the same aortic segment over time

requires standardized measurement; this includes similar determin-

ation of edges (inner-to-inner, or leading edge-to-leading edge, or

outer-to-outer diameter measurement, according to the imaging

modality).

41

,

43

,

57

,

58

Whether the measurement should be done

during systole or diastole has not yet been accurately assessed, but

diastolic images give the best reproducibility.

It is recommended that maximum aneurysm diameter be mea-

sured perpendicular to the centreline of the vessel with three-

dimensional (3D) reconstructed CT scan images whenever possible

(Figure

2

).

59

This approach offers more accurate and reproducible

measurements of true aortic dimensions, compared with axial cross-

section diameters, particularly in tortuous or kinked vessels where

the vessel axis and the patient’s cranio-caudal axis are not parallel.

60

If 3D and multi-planar reconstructions are not available, the minor

axis of the ellipse (smaller diameter) is generally a closer approxima-

tion of the true maximum aneurysm diameter than the major axis

diameter, particularly in tortuous aneurysms.

58

However, the dis-

eased aorta is no longer necessarily a round structure, and, particu-

larly in tortuous aneurysms, eccentricity of measurements can be

caused by an oblique off-axis cut through the aorta. The minor axis

measurements may underestimate the true aneurysm dimensions

(Web Figures

1

–

4

). Among patients with a minor axis of ,50 mm,

7% have an aneurysmal diameter .55 mm as measured by major

axis on curved multi-planar reformations.

61

Compared with axial

short-axis or minor-axis diameter measurements, maximum diam-

eter measurements perpendicular to the vessel centreline have

higher reproducibility.

60

Inter- and intra-observer variability of CT

for AAA—defined as Bland-Altman limits of agreement—are ap-

proximately 5 mm and 3 mm, respectively.

43

,

61

–

63

Thus, any

change of .5 mm on serial CT can be considered a significant

change, but smaller changes are difficult to interpret. Compared

with CT, ultrasound systematically underestimates AAA dimensions

by an average of 1 – 3 mm.

61

,

62

,

63

,

64

,

65

It is recommended that the

identical imaging technique be used for serial measurements and

that all serial scans be reviewed before making therapeutic decisions.

There is no consensus, for any technique, on whether the aortic

wall should be included or excluded in the aortic diameter measure-

ments, although the difference may be large, depending, for instance,

on the amount of thrombotic lining of the arterial wall.

65

However,

recent prognostic data (especially for AAAs) are derived from mea-

surements that include the wall.

66

4.3.1 Chest X-ray

Chest X-ray obtained for other indications may detect abnormal-

ities of aortic contour or size as an incidental finding, prompting

further imaging. In patients with suspected AAS, chest X-ray may

occasionally identify other causes of symptoms. Chest X-ray is,

however, only of limited value for diagnosing an AAS, particularly

if confined to the ascending aorta.

67

In particular, a normal aortic sil-

houette is not sufficient to rule out the presence of an aneurysm of

the ascending aorta.

ESC Guidelines

2880

4.3.2 Ultrasound

4.3.2.1 Transthoracic echocardiography

Echocardiographic evaluation of the aorta is a routine part of the

standard echocardiographic examination.

68

Although transthoracic

echocardiography (TTE) is not the technique of choice for full assess-

ment of the aorta, it is useful for the diagnosis and follow-up of some

aortic segments. Transthoracic echocardiography is the most fre-

quently used technique for measuring proximal aortic segments

in clinical practice. The aortic root is visualized in the parasternal

long-axis and modified apical five-chamber views; however, in

these views the aortic walls are seen with suboptimal lateral

resolution (Web Figure

1

).

Modified subcostal artery may be helpful. Transthoracic echocar-

diography also permits assessment of the aortic valve, which is often

involved in diseases of the ascending aorta. Of paramount import-

ance for evaluation of the thoracic aorta is the suprasternal view:

the aortic arch analysis should be included in all transthoracic echo-

cardiography exams. This view primarily depicts the aortic arch and

the three major supra-aortic vessels with variable lengths of the

ascending and descending aorta; however, it is not possible to see

the entire thoracic aorta by TTE. A short-axis view of the descending

aorta can be imaged posteriorly to the left atrium in the parasternal

long-axis view and in the four-chamber view. By 908 rotation of the

transducer, a long-axis view is obtained and a median part of the des-

cending thoracic aorta may be visualized. In contrast, the abdominal

descending aorta is relatively easily visualized to the left of the inferior

vena cava in sagittal (superior-inferior) subcostal views.

Transthoracic echocardiography is an excellent imaging modality

for serial measurement of maximal aortic root diameters,

57

for evalu-

ation of aortic regurgitation, and timing for elective surgery in cases of

TAA. Since the predominant area of dilation is in the proximal aorta,

TTE often suffices for screening.

57

Via the suprasternal view, aortic

arch aneurysm, plaque calcification, thrombus, or a dissection mem-

brane may be detectable if image quality is adequate. From this

window, aortic coarctation can be suspected by continuous-wave

Doppler; a patent ductus arteriosus may also be identifiable by

colour Doppler. Using appropriate views (see above) aneurysmal

dilation, external compression, intra-aortic thrombi, and dissection

flaps can be imaged and flow patterns in the abdominal aorta

assessed. The lower abdominal aorta, below the renal arteries, can

be visualized to rule out AAA.

4.3.2.2 Transoesophageal echocardiography

The relative proximity of the oesophagus and the thoracic aorta

permits high-resolution images with higher-frequency transoesopha-

geal echocardiography (TOE) (Web Figure

2

).

68

Also, multi-plane

imaging permits improved assessment of the aorta from its root to

the descending aorta.

68

Transoesophageal echocardiography is semi-

invasive and requires sedation and strict blood pressure control, as

well as exclusion of oesophageal diseases. The most important

TOE views of the ascending aorta, aortic root, and aortic valve are

the high TOE long-axis (at 120 – 1508) and short-axis (at 30 –

608).

68

Owing to interposition of the right bronchus and trachea, a

short segment of the distal ascending aorta, just before the innomin-

ate artery, remains invisible (a ‘blind spot’). Images of the ascending

aorta often contain artefacts due to reverberations from the poster-

ior wall of the ascending aorta or the posterior wall of the right

pulmonary artery, and present as aortic intraluminal horizontal

lines moving in parallel with the reverberating structures, as can be

ascertained by M-mode tracings.

69

,

70

The descending aorta is easily

visualized in short-axis (08) and long-axis (908) views from the

coeliac trunk to the left subclavian artery. Further withdrawal of

the probe shows the aortic arch.

Real-time 3D TOE appears to offer some advantages over

two-dimensional TOE, but its clinical incremental value is not yet

well-assessed.

71

4.3.2.3 Abdominal ultrasound

Abdominal ultrasound (Web Figure

3

) remains the mainstay imaging

modality for abdominal aortic diseases because of its ability to accur-

ately measure the aortic size, to detect wall lesions such as mural

thrombus or plaques, and because of its wide availability, painless-

ness, and low cost. Duplex ultrasound provides additional informa-

tion on aortic flow.

Colour Doppler is of great interest in the case of abdominal aorta

dissection, to detect perfusion of both false and true lumen and po-

tential re-entry sites or obstruction of tributaries (e.g. the iliac arter-

ies).

72

Nowadays Doppler tissue imaging enables the assessment of

aortic compliance, and 3D ultrasound imaging may add important

insights regarding its geometry, especially in the case of aneurysm.

Contrast-enhanced ultrasound is useful in detecting, localizing, and

quantifying endoleaks when this technique is used to follow patients

after EVAR.

73

For optimized imaging, abdominal aorta echography is

performed after 8 – 12 hours of fasting that reduces intestinal gas.

Usually 2.5 – 5 MHz curvilinear array transducers provide optimal

visualization of the aorta, but the phased-array probes used for echo-

cardiography may give sufficient image quality in many patients.

74

Ultrasound evaluation of the abdominal aorta is usually performed

with the patient in the supine position, but lateral decubitus positions

may also be useful. Scanning the abdominal aorta usually consists of

longitudinal and transverse images, from the diaphragm to the bifur-

cation of the aorta. Before diameter measurement, an image of the

aorta should be obtained, as circular as possible, to ensure that the

image chosen is perpendicular to the longitudinal axis. In this case,

the anterior-posterior diameter is measured from the outer edge

to the outer edge and this is considered to represent the aortic diam-

eter. Transverse diameter measurement is less accurate. In ambigu-

ous cases, especially if the aorta is tortuous, the anterior-posterior

diameter can be measured in the longitudinal view, with the diameter

perpendicular to the longitudinal axis of the aorta. In a review of the

reproducibility of aorta diameter measurement,

75

the inter-observer

reproducibility was evaluated by the limits of agreement and ranged

from +1.9 mm to +10.5 mm for the anterior-posterior diameter,

while a variation of +5 mm is usually considered ‘acceptable’. This

should be put into perspective with data obtained during follow-up

of patients, so that trivial progressions, below these limits, are clinic-

ally difficult to ascertain.

4.3.3 Computed tomography

Computed tomography plays a central role in the diagnosis, risk

stratification, and management of aortic diseases. Its advantages

over other imaging modalities include the short time required for

image acquisition and processing, the ability to obtain a complete

ESC Guidelines

2881

3D dataset of the entire aorta, and its widespread availability

(Figure

2

).

Electrocardiogram (ECG)-gated acquisition protocols are crucial

in reducing motion artefacts of the aortic root and thoracic

aorta.

76

,

77

High-end MSCT scanners (16 detectors or higher) are

preferred for their higher spatial and temporal resolution compared

with lower-end devices.

8

,

76

–

79

Non-enhanced CT, followed by CT

contrast-enhanced angiography, is the recommended protocol, par-

ticularly when IMH or AD are suspected. Delayed images are recom-

mended after stent-graft repair of aortic aneurysms, to detect

endoleaks. In suitable candidates scanned on 64-detector systems

or higher-end devices, simultaneous CT coronary angiography may

allow confirmation or exclusion of the presence of significant coron-

ary artery disease before transcatheter or surgical repair. Computed

tomography allows detection of the location of the diseased segment,

the maximal diameter of dilation, the presence of atheroma,

thrombus, IMH, penetrating ulcers, calcifications and, in selected

cases, the extension of the disease to the aortic branches. In AD,

CT can delineate the presence and extent of the dissection flap,

detect areas of compromised perfusion, and contrast extravasation,

indicating rupture; it can provide accurate measurements of the

sinuses of Valsalva, the sinotubular junction, and the aortic valve

morphology. Additionally, extending the scan field-of-view to the

upper thoracic branches and the iliac and femoral arteries may

assist in planning surgical or endovascular repair procedures.

In most patients with suspected AD, CT is the preferred initial

imaging modality.

4

In several reports, the diagnostic accuracy of CT

for the detection of AD or IMH involving the thoracic aorta has

been reported as excellent (pooled sensitivity 100%; pooled specifi-

city 98%).

76

Similar diagnostic accuracy has been reported for detect-

ing traumatic aortic injury.

80

,

81

Other features of AAS, such as

penetrating ulcers, thrombus, pseudo-aneurysm, and rupture are

A

A

B

C

D

E

F

G

H

I

J

B

C

D

E

F

G

H

I

J

Figure 2

Thoracic and abdominal aorta in a three-dimensional reconstruction (left lateral image), parasagitale multiplanar reconstruction (MPR)

along the centreline (left middle part), straightened-MPR along the centreline with given landmarks (A – I) (right side), orthogonal to the centreline

orientated cross-sections at the landmarks (A – J). Landmarks A – J should be used to report aortic diameters: (A) sinuses of Valsalva; (B) sinotubular

junction; (C) mid ascending aorta (as indicated); (D) proximal aortic arch (aorta at the origin of the brachiocephalic trunk); (E) mid aortic arch

(between left common carotid and subclavian arteries); (F) proximal descending thoracic aorta (approximately 2 cm distal to left subclavian

artery); (G) mid descending aorta (level of the pulmonary arteries as easily identifiable landmarks, as indicated); (H) at diaphragm; (I) at the celiac

axis origin; (J) right before aortic bifurcation. (Provided by F Nensa, Institute of Diagnostic and Interventional Radiology, Essen.)

ESC Guidelines

2882

readily depicted by CT, but data on accuracy are scarce and published

reports limited.

82

The drawbacks of CT angiography consist of ad-

ministration of iodinated contrast agent, which may cause allergic

reactions or renal failure. Also the use of ionizing radiation may

limit its use in young people, especially in women, and limits its use

for serial follow-up. Indeed, the average effective radiation dose

during aortic computed tomography angiography (CT) is estimated

to be within the 10 – 15 mSv range. The risk of cancer related to

this radiation is substantially higher in women than in men. The risk

is reduced (plateauing) beyond the age of 50 years.

83

4.3.4 Positron emission tomography/computed

tomography

Positron emission tomography (PET) imaging is based on the distribu-

tion of the glucose analogue

18

F-fluorodeoxyglucose (FDG), which is

taken up with high affinity by hypermetabolic cells (e.g. inflammatory

cells), and can be used to detect vascular inflammation in large

vessels. The advantages of PET may be combined with CT imaging

with good resolution. Several publications suggest that FDG PET

may be used to assess aortic involvement with inflammatory vascular

disease (e.g. Takayasu arteritis, GCA), to detect endovascular graft in-

fection, and to track inflammatory activity over a given period of

treatment.

84

–

86

PET may also be used as a surrogate for the activity

of a lesion and as a surrogate for disease progression; however, the

published literature is limited to small case series or anecdotal

reports.

86

The value of detection of aortic graft infection is under

investigation.

87

4.3.5 Magnetic resonance imaging

With its ability to delineate the intrinsic contrast between blood flow

and vessel wall, MRI is well suited for diagnosing aortic diseases (Web

Figure

4

). The salient features necessary for clinical decision-making,

such as maximal aortic diameter, shape and extent of the aorta,

involvement of aortic branches in aneurysmal dilation or dissection,

relationship to adjacent structures, and presence of mural thrombus,

are reliably depicted by MRI.

In the acute setting, MRI is limited because it is less accessible, it is

more difficult to monitor unstable patients during imaging, and it has

longer acquisition times than CT.

79

,

88

Magnetic resonance imaging

does not require ionizing radiation or iodinated contrast and is

therefore highly suitable for serial follow-up studies in (younger)

patients with known aortic disease.

Magnetic resonance imaging of the aorta usually begins with

spin-echo black blood sequences to outline its shape and diameter,

and depicting an intimal flap in the presence of AD.

89

Gradient-echo

sequences follow in stable patients, demonstrating changes in aortic

diameters during the cardiac cycle and blood flow turbulences—for

instance, at entry/re-entry sites in AD, distal to bicuspid valves, or in

aortic regurgitation. Contrast-enhanced MRI with intravenous gado-

linium can be performed rapidly, depicting the aorta and the arch

vessels as a 3D angiogram, without the need for ECG-gating.

Gadolinium-enhanced sequences can be performed to differentiate

slow flow from thrombus in the false lumen (FL). Importantly, the

evaluation of both source and maximal intensity projection images

is crucial for diagnosis because these images can occasionally fail to

show the intimal flap. Evaluation of both source and maximal intensity

projection images is necessary because these images may sometimes

miss the dissecting membrane and the delineation of the aortic wall.

Time-resolved 3D flow-sensitive MRI, with full coverage of the thor-

acic aorta, provides the unique opportunity to visualize and measure

blood flow patterns. Quantitative parameters, such as pulse wave vel-

ocities and estimates of wall shear stress can be determined.

90

The

disadvantage of MRI is the difficulty of evaluating aortic valve calcifi-

cation of the anchoring zones, which is important for sealing of

stent grafts. The potential of gadolinium nephrotoxicity seems to

be lower than for CT contrast agents, but it has to be taken into

account, related to renal function.

4.3.6 Aortography

Catheter-based invasive aortography visualizes the aortic lumen, side

branches, and collaterals. As a luminography technique, angiography

provides exact information about the shape and size of the aorta, as

well as any anomalies (Web Figures

5

and

6

), although diseases of the

aortic wall itself are missed, as well as thrombus-filled discrete aortic

aneurysms. Additionally, angiographic techniques permit assessment

and, if necessary, treatment of coronary artery and aortic branch

disease. Finally, it is possible to evaluate the condition of the aortic

valve and left ventricular function.

On the other hand, angiography is an invasive procedure requiring

the use of contrast media. It only shows the lumen of the aorta and,

Table 3

Comparison of methods for imaging the aorta

Advantages/disadvantages

TTE

TOE

CT

MRI

Aortography

Ease of use

+++

++

+++

++

+

Diagnostic reliability

+

+++

+++

+++

++

Bedside/interventional use

a

++

++

–

–

++

Serial examinations

++

+

++(+)

b

+++

–

Aortic wall visualization

c

+

+++

+++

+++

–

Cost

–

–

– –

– – –

– – –

Radiation

0

0

– – –

–

– –

Nephrotoxicity

0

0

– – –

– –

– – –

+ means a positive remark and—means a negative remark. The number of signs indicates the estimated potential value

a

IVUS can be used to guide interventions (see web addenda)

b

+++ only for follow-up after aortic stenting (metallic struts), otherwise limit radiation

c

PET can be used to visualize suspected aortic inflammatory disease

CT ¼ computed tomography; MRI ¼ magnetic resonance imaging; TOE ¼ transoesophageal echocardiography; TTE ¼ transthoracic echocardiography.

ESC Guidelines

2883

hence, can miss discrete aortic aneurysms. In addition, the technique

is less commonly available than TTE or CT. For this reason the non-

invasive imaging modalities have largely replaced aortography in first-

line diagnostic testing, both in patients with suspected AAS and with

suspected or known chronic AD. However, aortography may be

useful if findings by non-invasive techniques are ambiguous or incom-

plete. A comparison of the major imaging tools used for making the

diagnosis of aortic diseases can be found in Table

3

.

4.3.7 Intravascular ultrasound

To optimize visualization of the aortic wall, intravascular ultrasound

(IVUS) can be used, particularly during endovascular treatment (Web

Figure 7). The technique of intracardiac echocardiography is even

more sophisticated (Web Figure 8).

Recommendations on imaging of the aorta