LABORATUVAR TESTLERİ
Topografik testler
Fasiyal sinirin verdiği dallardaki fonksiyonları inceleyerek sinirdeki lezyonun lokasyonunu tahmin etmek mümkün olabilir. Korda timpani dalının ayrımı düzeyindeki veya proksimalindeki bir lezyon ipsilateral dilde tat duyusunu, dış kulak yolunda ilgili bölgedeki dokunma hissini ve submandibüler ve sublingual bezlerin tükürük sekresyonunu etkileyebilir. Hastanın bu fonksiyonlardan yalnızca tat kaybını hissetmesi mümkündür. Tat duyusu kuali- tatif olarak değerlendirilebilir, submandibüler bezin kanalının kanülasyonu ile belirli sürelerdeki tükürük akımı biriktirilerek miktarı ölçülebilir.
Stapedial sinir proksimalindeki bir lezyon akustik reflekslerin kaybolması ile sonuçlanır. Genikulat ganglion veya proksimalindeki lezyonlar büyük yüzeyel petrozal sinir fonksiyonunu bozacağı için göz yaşında azalmaya sebep olur, bu durum her iki gözün gözyaşı miktarının karşılaştırıldığı Shirmer testi ile ölçülebilir. Akustik refleksler dışındaki testler pratik, güvenilir, tekrarlanabilir ve hastanın tedavisine kaktı sağlayabilir olmadıkları için klinik uygulamada yer bulmamıştır. Gelişen MRI teknolojisi lezyon düzeyini değerlendirmede daha başarılıdır. Topografik testlerin prognostik değerleri de son derece sınırlıdır.
Elektriksel Testler
Sunderland tarafından tanımlanmış olan ve yaygın olarak kullanılan fasiyal sinir zedelenmesi sınıflaması diagnostik ve prognostik testlerin değerlendirilmesi için son derece faydalıdır.
Paralizi bir hasta ile karşı karşıya kalan hekimin ihtiyaç duyduğu bilgi fasiyal sinir liflerinin ne kadarının Sunderland evre 1-2 veya 3-5 olduğu dolayısı ile spontan iyileşme olup olmayacağıdır. Çoğu durumda fasiyal sinirdeki lezyon mikst tiptedir ve Sunderland sınıflamasının değişik evrelerini içerir. Elektriksel testler hastanın lezyonunun durumunu ortaya koyarak prognozunu tahmin etmede ve farklı koşullarda tedavi planını çizmede faydalı olurlar. Bu testler özellikle dekompresyon cerrahisinden fayda görecek hastaların belirlenmesinde faydalıdır.
Sinir uyarılabilirlik testi
Uyarıcı elektrot stilomastoid foramen bölgesinde cilt üzerine diğer elektrot da alına yerleştirilir. Kasta görülür aktivite elde edilene kadar artan elektriksel uyarılar verilir. Uyarı elde edilebilen en düşük akım değeri eşik değerini verir. Sağlam taraftan başlanarak ölçüm yapılır. İki taraf eşik akım değerleri arasındaki fark veya yüzde olarak hesaplanır. Sunderland I lezyonlarda sinir uyarımı normaldir. Parezilerde yeri yoktur.
Total paralizilerde Sunderland II-V lezyonlarda ilk 3-4 gün boyunca distal aksonal dejenerasyon oluşmadığı için, eşik akım değeri normaldir. 3-4. günlerden başlayarak ilk 2-3 hafta boyunca tekrarlanan testlerde, sinir bloğu ile mi yoksa dejenerasyon ile mi karşı karşıya olduğumuz hakkında bilgi verir. İki taraf arasında 3.5 mA veya daha fazla farkın %80 doğrulukla tam düzelme olmayacağını işaret ettiği bildirilmiştir.8 Uyarılabilirlik kaybolduktan sonra testin değeri kalmaz çünkü rejenerasyon başladığında rejenere aksonlar senkronize olarak uyarılamazlar ve testte yanıt vermezler, dolayısıyla sinir uyarılabilirlik testi rejenerasyonu göstermeye başlamadan klinik düzelme bulguları ortaya çıkar.
Maksimum uyarılma testi
Elektrot yerleşimi sinir uyarılabilirlik testi gibidir, ancak elektriksel uyarı maksimal kas hareketi görülecek şekilde artırılır. Maksimum uyarı için gereken akım değeri normal taraf ile yüzde olarak karşılaştırılır. Tüm intakt aksonları stimüle ederek dejenarasyon yüzdesini elde etmeyi amaçlar. Maksimum uyarı testi normal ise %88, azalmış ise %27 tam iyileşme bekleneceği, uyarılma elde edilmiyor ise tam iyileşme olmayacağı bildirilmiştir.
Elektronörografi
Fasiyal sinir stimastoid foramen bölgesinde bipolar transkutan elektrot ile uyarılır. Maksimal elektriksel uyarıya karşı oluşan cevap orbikularis oris ve orbikularis okuli için gene bipolar elektrot ile kaydedilir. Aslında alınan cevap kasa ait birleşik aksiyon potansiyelleri cevabıdır. Cevap normal taraf ile yüzde olarak karşılaştırılır. Elde edilen yüzde aktif kalan aksonların oranını verir. Distal aksonal dejenerasyonun gerçekleşmediği ilk 3-4 günde, parezilerde, klinik düzelme başlayınca ve 2-3 hafta sonra uyarılabilirlik kaybolunca elektronörinografi anlamsızdır. Total paralizinin başlangıcından 3-4 gün sonra yapılan ve 3-4 günde bir uyarılabilirlik kaybolana kadar tekrarlanan testler ile fasiyal paralizi bir hastanın prognozu hakkında en doğru bilgiler elde edilebilir. İlk iki hafta içerisinde dejenerasyon oranı %90-95 i aşan hastaların spontan iyileşme şansı çok düşüktür ve cerrahi dekompresyona aday hastalardır.
Elektromyografi
Elektromyografi (EMG) spontan veya istemli kas aktivitelerinin iğne elektrotlar ile kaydıdır. Dejenere akson oranı ile ilgili bilgi vermediği için erken dönemde faydasızdır. 2-3 hafta sonrasında sinir uyarılabilirliği kaybolduksan sonra sinir uyarılabilirliği testi, maksimum uyarılabilirlik testi ve elektronörinografi testi kullanılamaz hale geldiği dönemde EMG faydalı prognostik bilgiler verebilir. 10-14 gün sonrasında dejenere motor birimleri gösteren fibrilasyon potansiyelleri elde edilebilir. Bu hastalarda %80 tam olmayan iyileşme beklenir. Paralizinin başlangıcından 4-6 hafta sonrasında rejenerasyonu gösteren polyfazik motor birim potansiyelleri görülmeye başlanabilir. Bu potansiyeller klinik düzelmeden önce görülür ve iyi düzelmenin göstergesidir.
Diğer testler
Antidromik potansiyeller
Fasiyal sinir dışarıdan uyarıldığında antegrad yönde ilerleyip kasları uyaran antegrad ileti dışında, sinir boyunca retrograd bir ileti ile proksimal yönde ilerleyip beyin sapında motor nöronların uyarılması ile yeni bir potansiyel daha oluşur. Antegrad yönde ilerleyeren bu yeni ileti ile motor kaslardan elde dilen elekromyografi kaydına antidromik potansiyel denir. Bu indirekt kas cevabı sinir liflerinin sağlam ve motor nöronların uyarılabilir olup olmadığını gösterir. Hemifasiyal spazm olgularında antidromik cevabın artmış olması, fasiyal çekirdek aşırı uyarılabilirliğinin bu olguların patofizyolojisini açıklayabileceğini düşündürmüştür.
Göz kırpma testi (Blink refleksi)
Suproorbital sinirin elektriksel veya mekanik uyarılması fasiyal sinir ile tamamlanan bir refleks arkı yolu ile göz kırpmaya yol açar. Bu yanıt orbikularis orkuli kasından EMG kaydı ile elde edilebilir. Trigeminal-fasiyal refleksi de denilen bu test sırasında fasiyal sinir beyin sapında yer alan motor nöronlardan itibaren uyarılmış olur. Dolayısıyla diğer uyarı testlerinde var olan sinir ileti bloğunun oluşması için beklenmesi gereken üç günlük süre içerisinde göz kırpma testi bize bilgi verebilir. Testin dezavantajı fasiyal sinirin yalnızca üst dalları için geçerli olmasıdır.
Manyetik uyarılma
Yüzeyel bir elektromanyetik akım ile sinirin uyarılması esasına dayanır. Temporoparietal bölgeye uygulandığında genikulat ganglion veya internal auditer kanal bölgesinde, yani olası lezyonun prok- simalinde sinir uyurılabilir. Oluşan yanıt fasiyal kaslardan elektronörografi kayıdına benzer bir şekilde ölçülebilir. Hata açısından maksimal uyarı testlerine daha az ağrılı bir testtir. Erken dönemde uygulandığında prognoz hakkında fikir verebilir, ancak güvenilir bir test değildir.
Görüntüleme
Bilgisayarlı tomografi temporal kemik kırıklarında ve kolesteatomali kronik otite bağlı fasiyal paralizilerde tanı ve tedavinin planlanması açısından faydalı olabilir. Manyetik rezonans görüntüleme serebellopontin köşe, temporal kemik ve parotid bezi tümörlerinin tanısı ve görüntülenmesinde daha faydalıdır. Bell paralizide ve özellikle Ramsey- Hunt sendromunda perigenikülat bölgede gadolinyum sonrası sinyal artımı görülebilir; sinir trasesi boyunca olması ile tümörden ayrılır, ancak prognostik önemi yoktur.
Tablo 8
Akut paralizi
|
Kronik veya progresif paralizi
| |
|
Polinörit
|
Maligniteler
|
Travma
|
Benign tümörler
|
Otitis media
|
Kolesteatoma
|
Sarkoidoz
|
|
Melkersson-Rosenthal sendromu
|
|
Nörolojik hastalıklar
|
|
AKUT FASİYAL PARALİZİLİ HASTAYA YAKLAŞIM
Ani başlayan fasiyal paralizili hastalara ve ailesine şu üç sorunun cevabı hakkında bilgi
vermek önemlidir;
1)Nedeni nedir (tanı)?,
2)Ne zaman düzelecektir (prognoz)?,
3)İyileşmenin hızlanması için ne yapılabilir (tedavi)?
Travma, enfeksiyon ve tümör gibi belirli bir neden tespit edilemiyorsa ve semptomlar uyuyorsa hastaya nedenin bir viral inflamatuar-immün bozukluğa bağlı olduğu (Bell paralizisi) açıklanabilir. Bu hastalığın büyük bir olasılıkla düzeleceği ve serebrovasküler olaylarla ilgisi olmadığı da söylenmelidir.
Prognozla ilgili bilgiler paralizinin inkomplet veya komplet olmasına, elektrofizyolojik test sonuçlarına ve düzelmenin başlangıç zamanına göre hastanın daha sonraki kontrollerinde verilebilir. NET'in prognozdaki hata yüzdesi % 16, MST'nin güvenilirliği %97, ENoG ise prognostik değeri en yüksek olan testtir. ENoG'nin bulunmadığı yerde MST en iyi prognoz belirleyicidir. Bu elektriksel testler inkomplet paralizide, yani görünür istemli hareket mevcutsa gereksizdir. Eğer istemli hareket yoksa prognozu belirlemek üzere yapılırlar.
Prognozu etkileyen diğer faktörler:
1- Tükürük salgısında azalma: Tükürük akımı % 25'e düştüğünde inkomplet düzelme % 88
2- Tat duyusunda azalma
3- Göz yaşı sekresyonunda azalma olanlarda % 95 oranında hatalı rejenerasyon ve inkomplet düzelme olur.
4- Stapes refleksinin yokluğu: Refleksin 3 hafta içinde geri dönmesi fasiyal fonksiyonun geri döneceğine işaret eder.
İdiopatik fasiyal paralizinin ve travma veya enfeksiyonlara bağlı akut fasiyal paralizilerin ilk 14 gün içinde inkomplet kalması, prognozun iyi olduğunu ve Grade I veya II seviyesine tatminkar düzelme olacağını gösterir. Yine de, düzelmenin veya progresyonun tespit edilmesi için hastaların ilk 3 hafta içinde periyodik aralıklarla takip edilmesi gerekir. Komplet paralizili hastalarda prognozun takibi için, elektrofizyolojik testlerin de yapıldığı günlük veya günaşırı kontrollere ihtiyaç duyulabilir.
Bell Paralizisi
Etyolojisi tam bilinmeyen ve en sık fasiyal paralizi (15-40/100.000) nedeni olarak karşımıza çıkan bu tabloda sinir kılıfında ödem ve Fallopian kanal içerinde sinirin sıkışması söz konusudur.
Klinik olarak total paralizisi olmayan hastaların tamamına yakın kısmı medikal tedavi ile eski görünümlerine dönerler. Bu grup hastalarda elektrofizyolojik testlere ihtiyaç duyulmaz. Medikal tedavide; Prednizon (4 gün 60mg/gün, sonra her gün azaltılarak 10 güne tamamlanır) ve Asiklovir kullanılır. Ancak parezi şeklinde başlayıp progresyon gösteren olgular ile total paralizisi olanlara mutlaka 3. günden itibaren elektrofizyolojik testler (NET, MST veya ENoG) yapılmalı, %90’ın üstünde dejenerasyon saptandığında da cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Cerrahi tedavi olarak tercih edilen yaklaşım yolu işitmesi iyi olan hastalarda orta fossa + transmastoid, kötü olan hastalarda ise transmastoid translabirentin total fasiyal sinir dekompresyonudur.
Ramsay Hunt Sendromu (Herpes Zoster Oticus)
Bu sendrom, viral prodrom, kulakta ve çevresinde şiddetli ağrı ile pinnada veziküllerle karakterizedir. Hafif formlarında herhangi bir nörolojik bulgu bulunmazken orta ve şiddetli formlarında sensorinöral işitme kaybı, bozulmuş vestibüler fonksiyon ve hatta viral ensefalit eşlik edebilir. Fasiyal sinir tutulumu da olduğunda eşlik eden bulgularla Bell paraliziden kolayca ayırt edilebilir. Tedavisi aynı Bell paralizide olduğu gibidir. Ancak Hunt sendromunda ortaya çıkan fasiyal paralizinin prognozu Bell paraliziye göre daha kötüdür.
Travma
Kafa tabanı, temporal kemik kırıkları, eksternal yüz yaralanmaları, penetran orta kulak yaralanmaları, barotravma (yükseklik ve sualtı) travmatik fasiyal paralizi nedenlerindendir. Bu grupta en sık temporal kemik kırıklarına rastlanır.
Temporal Kemik Kırıkları
Longitudinal kırıklar (%70-80), transvers kırıklar (%10-30) ve oblik (%10) olmak üzere üç şekilde karşımıza çıkarlar.
Longitudinal kırıklar, skuamoz veya parietal bölgeye gelen darbe ile ortaya çıkar. Kırık hattı dış kulak yolu üst kısmında seyreder, zarı geçer tensor timpani kanalı ile Genikulat Ganglion arasından orta fossa ve foramen spinozum veya lacerumda sonlanır. Fasiyal sinir Genikulat Ganglion seviyesinde yaralanır. Longitudinal kırıklarda %15-%20 fasiyal paralizi gelişir. Gecikmiş tiptedir. Paralizi %50 intranöral hematom, %30 kopukluk, %20 kemik spikül sonucu gelişir.
Transvers kırıklar fronto-oksipital yönde olur. Kırık hattı foramen magnumdan başlar, petröz kemiği geçer. Fasiyal siniri labirentin segment veya Genikulat Ganglion’da keser. Transvers kırıklarda %40-%50 bazı serilerde %70 fasiyal paralizi gelişir. Çoğunlukla erken tiptedir, laserasyon veya avulsiyon sonucu oluşur.
Temporal travmalarda kırık yerin saptanmasında bilgisayarlı tomografi en önemli tanı yöntemidir. Fasiyal fonksiyonlar elektrodiagnostik testlerle araştırılır. Gecikmiş veya erken tip paralizi ayırımı çok önemlidir. Erken tiplerde, total paralizi varsa ve hastanın genel durumu olanak sağlıyor ise acil cerrahi eksplorasyon, parezi varsa anti-enflamatuar tedavi uygulanır. Gecikmiş tip parezilerde yine anti-enflamatuar tedavi, progresyon gösteren parezi total paraliziye doğru gidiyorsa acil cerrahi eksplorasyon planlanmalıdır. Cerrahi yöntemin seçimin en önemli kriterlerden biri işitmenin durumu olup iyi işitmesi olan hastalarda Orta fossa + Transmastoid yaklaşım tercih edilirken işitmesi kötü olan hastalarda transmastoid translabirentin yaklaşım uygulanır. Cerrahi işlem sırasında sinirde tam kesi saptandığında ve uçları bir araya getirilemiyorsa re-routing + uç uca anastomoz yada greftleme teknikleri uygulanabilir.
İ atrojenik
İatrojenik fasiyal paralizi cerrahi işlem sırasında sinirin kesilmesi, enjeksiyonu, çekiştirilmesi, sıkıştırılması, uyarılması, sütüre edilmesi ve koterizasyonu nedeni ile ortaya çıkar (tablo 9)
Tablo 9
Cerrahi Teknik Seçimindeki Faktörler
En uygun cerrahi yöntemi seçmek için şu soruların cevapları aranmalıdır;
1) Paralizinin nedeni nedir?
2) Paralizi komplet midir?
3) Paralizinin süresi nedir?
4) Hasta kaç yaşındadır?
5) Hastanın genel durumu nasıldır?
6) Hastanın ruhsal durumu ve rehabilitasyondan beklentileri nelerdir?
7) Hastanın kendinde hissettiği sorun nedir?
8) Fonksiyonel defektler nelerdir?
9) Hastanın muhtemel yaşam süresi nedir?
10) V, X, XII gibi diğer kraniyal sinir tutulumu varmıdır?
11) Daha önce reanimasyon amaçlı herhangi bir cerrahi yöntem uygulanmış mı? Ne zaman ve sonuçlar?
12) Cerrahın karardaki rolü nedir?
Paralizinin Nedeni
Fasiyal paralizinin nedeninin bilinmesi en iyi yöntemin seçimindeki kritik noktadır. Eğer hasar akut ve tam ise en iyi sonuç 30 gün içinde uygulanan tamir yöntemidir.
Aşağıdaki durumlar fasiyal paralizi nedenlerinin tedaviyi nasıl etkilediğini göstermektedir.
Akustik nörinom cerrahisi sırasında meydana gelen sinir kesisinin en iyi tedavisi ameliyat sırasında uç uca anastomoz veya proksimal segment identifiye edilemiyor ise 12-7 anastomozudur.
NF-2’nin cerrahi tedavisi sırasında oluşan fasiyal sinir kesisinin 12-7 anastomozu ile onarımı diğer kraniyal sinirlerin tutulmuş olma ihtimali nedeniyle uygun seçenek değildir. Çünkü kontra lateral 10 ve 12 . sinir tutulumu olduğunda hayatı tehdit eden yutma sorunları ortaya çıkabilir. Bu tür hastalara 12-7 jump, graft veya temporal kas transpozisyonu uygulanması çok daha iyi seçeneklerdir.
Hastaya cerrahi yöntem seçimi uygulanmadan önce posterior fossada, kafa tabanında, temporal kemikte yada parotiste herhangi bir lezyonun olup olmadığı mutlaka araştırılmalıdır.
Paralizinin Derecesi
Reanimasyon cerrahisi planlamadan önce fasiyal paralizinin tam olup olmadığını belirlemek önemlidir. Bazı hastalarda uzun süredir fasiyal paralizi bulunmasına rağmen yüzün bir kısmında tam, bir kısmında tam olmayan şekilde hasar bulunabilir. Ayrıca hastadaki spontan rejenerasyonlara dikkat edilmelidir. Eğer bazı yüz fonksiyonlarında hasar varsa ya da parsiyel iyileşme bulunuyorsa, hasarın en fazla olduğu bölgeye müdahale edilmelidir.
Paralizinin Süresi
Paralizinin başlangıcından sonra geçen süre dikkate alınmalıdır. Geri dönüş ihtimali olan hastalarda sinir grefti, fasiyal, cross-face graft veya 12-7 anastomozu gibi irreversibl girişimler yapılmamalıdır. Eğer akustik nörinom cerrahisi sırasında fasiyal sinir korunduysa ortaya çıkan fasiyal paraliziye müdahale için en az 12 ay beklemek, spontan rejenerasyona zaman tanınması açısından önemlidir. 12 ay bekleme süresi oldukça iyi bir süreçtir. Çünkü 12 aylık dönemden sonra spontan rejenerasyon bildirilmemiştir. Travma veya cerrahi sırasında fasiyal sinirin intakt olduğu kesin değilse bu bekleme süresi 4 aya kadar indirilebilir.
Akson çapında 8 katlık azalma, 3 ay içerisinde ortaya çıktığından dolayı “zaman” yaklaşımda bulunmak için en önemli faktördür. Çaptaki azalma; çekilme ve daha sonra gelişen endonöral kılıf kollejenindeki kalınlaşmadan dolayı gerçekleşir.
Genelde reinnervasyon ne kadar çabuk olursa o kadar sonuç verir. Sinir greftlemesi için en ideal zaman 30 gün 4 ay arasıdır. 6 ayı geçen vakalarda hangi greftleme tekniği uygulanırsa uygulansın sonuç yüz güldürücü değildir. 12-7 cross-over anastomozu ile 4 yıla kadar kabul edilebilir sonuçlar elde edilmesine rağmen en iyi sonuçlar hasarın ilk 2 yılında bildirilmiştir. 12-7 jump greft için ise ideal süre hasardan 30 gün – 1 yıl arasındadır. Hasardan sonra 2 yılı geçkin süre geçmişse kas transpozisyonu, altın plak uygulaması, spring implantasyonu, Bick operasyonu gibi yaklaşımlar tavsiye edilen tekniklerdir.
| 
