İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 13. Sokak No: 06550 Çankaya / ankara
Yüklə 1,18 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
ÖZEL DURUMLAR
A. Koroner anjiyografi ve diğer kardiyak girişimler Bu tür girişimler hemofili tedavi merkezleri yanında mutlak gelişmiş kardiyoloji merkezleri olan hastanelerde yapılmalıdır. Femoral arter yerine radyal arter tercih edilmelidir. Tanı amaçlı koroner anjiografi ve perkütan koroner müdahale ile stent koyma işlemlerinde faktör düzeyi olarak en az %80’e ulaşılmalı ve bu faktör düzeyleri sürdürüldükçe terapötik düzeylerde heparin verilmelidir. Perkütan koroner müdahale ve stent işlemi sonrası ikili anti- trombosit tedavi (asetil salisilik asit ve klopidogrel) endike oldukça plazma faktör düzeyleri %30’un üzerinde tutulmalıdır. Bunun için bir aylık süre ile gün aşırı FVIII için 50 İÜ/kg, FIX için 60-70 İÜ/kg faktör konsantreleri infüzyonları kullanılmalıdır. Tek başına ASA ile anti-trombosit tedavi yapılacaksa, faktör düzeyleri %5’in üzerinde tutulmalı ve bu amaçla FVIII gün aşırı 25- 40 İÜ/kg dozunda, FIX ise 2-3/hafta 25-50 İÜ/kg dozunda bir yıl veya daha fazla süre ile kullanılmalıdır.
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 64 Kardiyoversiyon öncesi transözofajiyal ekokardiyografi ile sol atriyal trombüs varlığı dışlanmalıdır. İşlem süresince ve 5 gün sonrasına kadar FVIII/FIX düzeyleri %80 düzeylerinde tutulmalı ve terapötik düzeyde heparin (klasik veya düşük molekül ağırlıklı heparin) kullanılmalıdır. Kardiyoversiyon sonrası Vitamin K antagonistleri ile hedef İNR=2.5 olacak şekilde tedavi verilmeli ve 4 hafta sonrasına kadar FVIII/FIX düzeyleri %30 düzeylerinde tutulmalıdır. B. Tromboprofilaksi Erişkin hemofiliklerde faktör düzeyi yerine konulduğunda majör ortopedik operasyonlarda gelişen venöz tromboembolizm sıklığı hemofilik olmayan bireylerle aynı oranda görülmektedir. Bu nedenle faktörün yerine konulduğundan emin olunduğunda DMAH ile antikoagülan profilaksi gerekir. Tromboprofilaksi doz ve süresi hemofilik olmayan bireylere uygulananlarla aynıdır. Ancak inhibitörlü olgularda yapılan operasyonlarda farmakolojik tromboprofilaksi yerine mekanik tromboprofilaksi uygulanması önerilir. Artroplasti yapılan inhibitörsüz hastalarda DMAH ile trombofilaksi önerilirken inhibitörlü ve baypas edici ilaçlar ile tedavi edilenlerde ve ortopedik artroskopik cerrahi uygulananlarda trombofilakside mekanik yollar uygulanmalıdır. Pre-operatif trombofilaksi yapılmaz. Kanama riskini azaltmak için operasyon sonrası tercihan 6-12 saat sonra DMAH 4 haftadan az olmamak şartı ile başlanabilir. Katarakt operasyonlarında lens çıkarılmasından 1 saat önce tek doz faktör konsantreleri bolus olarak verilir. Burada amaç lokal anesteziden dolayı oluşacak kanamaları önlemektir. İşlem öncesi faktör düzeyi %80’in üstünde olmalıdır. Biyopsi metodu lokal deneyime göre seçilmelidir. Trans-juguler yöntem ile kanama daha az sıklıkla izlenir. İnhibitör negatif hastalarda; bir gecelik açlık sonrasında sabah işlemden 1 saat önce FVIII 50 İÜ/kg, FIX 100 İÜ/kg dozunda verilir. Karaciğer biyopsisi yapılır. Altı-8 saat sonra FVIII 25 İÜ/kg, FIX ise HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 65 50 İÜ/kg dozunda tekrar yapılır. Sekiz saat sonra FVIII 15 İÜ/kg, dozunda tekrar edilir. Daha sonra 2 gün boyunca FVIII 15 İÜ/kg dozunda 12 saatte bir 4 doz, FIX ise 50 İÜ/kg/ gün dozunda ek 2 doz daha yapılır. FVIII eksikliğinde total 7 doz, FIX eksikliğinde total 4 doz yapılır. İnhibitör pozitif olgularda; Eğer rFVIIa kullanılacaksa, işlem öncesi 90 µg/kg dozunda rFVIIa yapılır. İşlem sonrası her iki saatte bir aynı dozda 3 doz daha yapılır (toplam 4 doz). Son dozdan 4 saat sonra 30 µg/kg dozunda yapılır aynı dozda 2 gün boyunca 8 saatte bir tekrarlanır. aPCC uygulanması ile de başarılı bir şekilde hem karaciğer biyopsisi hem de majör karaciğer operasyonu yapılabilmiştir. aPCC, 50-100 İÜ/kg bir veya iki kez/gün dozunda uygulama ile başarı cerrahi işlemler yapıla bilinmektedir. E. Santral venöz kateter takılması Girişim öncesi faktör düzeyi %80’lerin üstünde tutulmalı ve girişim sonrası 1-3 gün faktör infüzyonu yapılmalıdır. İnhibitörlü hastalarda küçük cerrahi girişim önerileri geçerlidir. F. Hemofili taşıyıcısı olan kadınlardaki sorunlar a. Gebelik yönetimi; FVIII taşıyıcısı olan kadınlarda gebelik süresince plazma FVIII düzeyleri artar ve üçüncü üç aylık zaman dilimde en yüksek düzeye ulaşır. Sonuçta Hemofili A taşıyıcı olan kadınların birçoğunun FVIII düzeyleri doğum esnasında >%50’dedir. FIX taşıyıcısı kadınlarda FIX plazma düzeyleri gebelik süresince önemli bir değişiklik göstermez. Faktör düzeyleri <%50 olanlarda doğum öncesi profilaksi tartışmalıdır. Fakat cerrahi ve tıbbi girişimlerde tedavi önerilir. Acil durumlarda hemen bakılamayacağından gebeliğin 24. ve 34. haftalarında faktör düzeylerine bakılmalı ve yaklaşım ona göre değerlendirilmelidir. b. Doğum yönetimi; doğumun mutlaka hemofili merkezi olan bir hastanede yapılması gerekmese de, eğer bebeğin cinsiyeti erkek ise, bebeğin faktör düzeylerinin ölçülmesi ve diğer laboratuvar testlerinin yapılması, bebekte oluşacak kanama komplikasyonlarının
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 66 önlenmesi ve tedavisi amacı ile hemofili merkezi olan bir hastanede doğum yapması önerilir. Mümkünse normal doğum yaptırılmalıdır. Yardımcı alet kullanımından kaçınılmalıdır. Doğum uzayacak ise elektif sezeryan yapılmalıdır. Doğum esnasında amaç özellikle FIX taşıyıcı olan gebelerde plazma faktör düzeyleri %50’nin üstünde tutmaktır. Desmopressin hafif hemofili A hastalarında kullanılabilir. Ancak gebelerde kullanım kategorisinin B olduğu unutulmamalıdır. Hemofili B hastaları bu ilaca yanıt vermezler. Traneksamik asit normal dozlarda kullanılır. Sezaryende hemofili taşıyıcısı kadınlarda yeterli faktör verilmesi ile rejyonel blok anestezi kullanılır. Düzenli nörolojik muayene yapılır ve en küçük şüphede MR ile görüntüleme yapılmalıdır. c. Doğum sonrası izlem; doğum sonrası kanama riski hemofili taşıyıcısı olan kadınlarda yüksektir. Plazma faktör düzeyleri %50’nin altında olan hemofili taşıyıcısı olan kadınlarda vajinal doğumda doğum sonrası en az 3 gün, sezaryen ile yapılacak doğumda en az 5 gün faktör düzeyleri %50’nin üzerinde olacak şekilde faktör konsantreleri verilmelidir. FVIII düzeyi doğum sonrası 2. haftanın sonunda gebelik öncesi düzeyine düşeceği için kanama açısından dikkatli olunmalıdır. Yüklə 1,18 Mb. Dostları ilə paylaş:
|