İlkin immun çatışmazhğı sindromları. Bu qrupa aid olan immuno-patoloji proseslərin aşağıdakı formaları vardır: 1) hüceyrəvi immuni tet çatışmazlıqları; 2) humoral immunitet çatışmazhqları; 3) qarışıq (humoral və hüceyrəvi) immunitet çatışrnazhqları.
I.Hüceyrəvi immunitet çatışmazhğı sindromlarma axondroplaziyailə müşayiət edilən immun çatışmazlığını (Mak-Kyusik sindromu) və timus vəzisinin ageneziyasını (Day-Corc sindromu) misal göstərmək olar. Bu sindromlar timus vəzisinin və periferik limfoid toxumanın timusdan asılı olan zonalarmm inkişafdan qalması ilə xarakterizə edilir və müxtəlif inkişaf qüsurları ilə müşayiət olunur (cədvəl 10). Xəstə uşaqlar ya inkişaf qüsurlarmdan, ya da infeksion xəstəliklərin ağırlaşmalarmdan ölürlər.
II.Humoral immunitet çatışmazlığı sindromları nəsildən-nəslə X xromosomu ilə əlaqəli şəkildə verilir. Bunlara X xromosomu ilə əlaqəli olan aqammaqlobulinemiya (Bruton sindromu) və immunoqlobulinlərin ayn-ayn növlərinin irsi çatışmazhqları (məsələn, IgA çatışmazlığı və ya Vest sindromu) aiddir. Bruton sindromunda bütün immunoqlubinlərin sintezi pozulur. Bu, periferik limfoid toxumaların (xüsusən lirnfa düyünləri və dalaq) plazmositar hüceyrələrində fəaİlığı B-İimfositlərdən asılı olan zonalarm inkişaf etməməsi ilə əlaqədardır.IgA-nın ayrıca çatışmazlığmda limfoid toxumanm morfoloji qurulu-şu dəyişikliyə uğramır. Humoral immunitet çatışmazlığı sindromları olan xəstələrdə bakterial infeksiyalar xüsusilə ağır keçir; bronxlarda,
ağciyərlərdə, mədə-bağırsaq sistemində, dəridə və başqa toxumalarda irinli destruktiv dəyişikliklər yaranır, bunlar çox vaxt sepsisin inkişafına səbəb olur.
III.Qarışıq (hüceyrəvi və humoral) immunitet çatışmazlığı sindromlarma İsveçrə tipli aqammaqlobıdinemiya (Qlansman-Riniker sindromu) və ataksiya-teleangiektaziya (Lui-Barr sindromu) aiddir.Bu sindromlar zamanı həm timus, həm də periferik limfoid toxuma hipoplaziyaya uğradığma görə, humoral və hüceyrəvi immunitet paralel surətdə zəifləyir. Belə xəstəliyi olan uşaqlarda immun sistem zəifliyindən başqa, müxtəlif inkişaf qüsurlan və bədxassəli mezenximal şişlər (xüsusən atakasiya-teleangiektaziya xəstəliyində) müşahidə edilir.
İlkin immun çatışmazlığı sindromlarımn əsas klinik əlamətləri or-qanizmin infeksion xəstəliklərə qarşı müqavimətinin zəifləməsi ilə əla-qədardır. İmmun sisteminin fəaliyyəti zəif olan uşaqlar tez-tez infek-sion xəstəliklərə tutulur və bu xəstəlikləri öz sağlam yaşıdlarma nisbə-tən ağır keçirirlər. Onlar tez-tez tənəffüs sisteminin və sidik-cinsiyyət orqanlarmm iltihabi xəstəliklərinə tutulurlar; mədə-bağırsaq sistemi-nin ishalla müşayiət olunan xəstəliklərinə bu uşaqlarda daha çox tə-sadüf edilir. İmmun sistemi zəifləmiş orqanizmdə patogenliyi zəif olan mikroblar da asanlıqla xəstəlik törədir, iltihabi xəstəliklər çox vaxt bakterial ağırlaşmalarla (pnevmoniya, meningit, sepsis) nəticələ-nir. Bütün bunlara görə, orqanizmin fiziki inkişafı ləngiyir, əksər hal-larda damaq badamlan və limfa vəziləri zəif inkişaf edir, qida maddə-lərinin bağırsaqlardan sorulması pozulur; xəstələrdə otit, sinusit, konyunktivit, piodermiya inkişaf edir
Adətən humoral immunitet çatışmazhqhğı olan orqanizmin qram-müsbət bakteriyalara, hüceyrəvi immuniteti qüsurlu olan orqanizmin isə göbələklərə, viruslara, mikobakteriyalara və qram-mənfi bakteri-yalara qarşı müqaviməti daha artıq zəifiəyir. Xəstə uşaqlar həyatın ilk illərində ya infeksion xəstəliklərdən, ya da bədxassəli şişlərdən tə-ləf olurlar.
Dostları ilə paylaş: |