Karakterizira je poremećaj imunosne regulacije različite težine
tarix 23.02.2017 ölçüsü 618 b. #9279
Karakterizira je poremećaj imunosne regulacije različite težine Karakterizira je poremećaj imunosne regulacije različite težine Dolazi do povećane proliferacije i aktivacije makrofaga s hemofagocitozom Hipersekrecija proinflamatornih citokina Histiociti infiltriraju sva tkiva što dovodi do tkivne nekroze i oštećenja organa PRIMARNA ili FAMILIJARNA HLH -javlja se u dojenačko doba i kod malog djeteta , vezana je uz genetski defekt i nasljeđuje se autosomno-recesivnoPRIMARNA ili FAMILIJARNA HLH -javlja se u dojenačko doba i kod malog djeteta , vezana je uz genetski defekt i nasljeđuje se autosomno-recesivnoSEKUNDARNA HLH ili HEMOFAGOCITNI SINDROM -snažna imunosna aktivacija u sklopu a) infektivnih b) malignih c) reumatskih bolesti Prevalencija HLH je 12 bolesnika na 1000 000 djece mlađe od 15 godina Prevalencija HLH je 12 bolesnika na 1000 000 djece mlađe od 15 godina Na našem Zavodu u zadnje dvije godine liječeno je dvoje djece s teškim kliničkim simptomima ove bolesti Temperatura Temperatura Splenomegalija Citopenija Povećani trigliceridi Povišeni feritin Hemofagocitoza u koštanoj srži, CNS-u, limfnim čvorovima Snižen fibrinogen Nespecifičan početak bolesti Nespecifičan početak bolesti Febrilitet Smanjen apetit Promjene na koži u smislu makulopapuloznog osipa s petehijama Razdražljivost Neurološke manifestacije …. Imunosupresivni i Imunosupresivni i imunomodulatorni lijekovi Kemoterapija Transplantacija matičnih stanica Djevojčica I.A u dobi od 5 godina prima se u JIL sa simptomima: Djevojčica I.A u dobi od 5 godina prima se u JIL sa simptomima: Temperatura Bolovi u abdomenu Mučnina i povraćanje Glavobolja Fotosenzibilnost Nemirna , teško kontaktibilna Pedijtrijski GCS 10 Petehije prisutne po cijelom tijelu Oligurija Bolest započela prije 2 tjedna Bolest započela prije 2 tjedna Liječi se u KBC Mostar antibioticima Premješta se u našu Kliniku zbog sumnje na autoimunu bolest i daljnje dijagnostičke obrade Prijemom u JIL uspostavlja se venski put i započinje nadoknada kristaloidnim otopinama (20ml/kg TT) Prijemom u JIL uspostavlja se venski put i započinje nadoknada kristaloidnim otopinama (20ml/kg TT) Zbog hipotenzije (70/30) pristupa se invazivnom mjerenju arterijskog tlaka U terapiju se uvode Inotropi (Dopamin,do 11µg/kg;Dobutamin, do 12µg/kg) Uvodi se folley kateter i prati satna diureza Normalizacijom krvnog tlaka bolovi u abdomenu ishemijske prirode prestaju Normalizacijom krvnog tlaka bolovi u abdomenu ishemijske prirode prestaju Zbog trombocitopenije ,anemije i koagulopatije dobiva KE ,TRC ,SSP U leukopeniji ( L= 0,0) Uvodi se antibiotska terapija Isključuju se akutna kirurška stanja Sva briga o djetetu provodi se po principima obrnute izolacije III. dan promjene na koži progrediraju u jak konfluirajući vaskulitičan osip koji zahvaća cijelo tijelo III. dan promjene na koži progrediraju u jak konfluirajući vaskulitičan osip koji zahvaća cijelo tijelo Usna šupljina i vidljive sluznice pune petehija ,krvarenja i lezija Daljnja evaluacija u 3.smjera : infektivni imunoreumatološki hepatoonkolški IV.dan nakon provedenih dijagnostičkih postupaka koji su obuhvatili i punkciju koštane srži ,dolazi se do dijagnoze SEKUNDARNI FAGOCITNI SINDROM IV.dan nakon provedenih dijagnostičkih postupaka koji su obuhvatili i punkciju koštane srži ,dolazi se do dijagnoze SEKUNDARNI FAGOCITNI SINDROM V.dan u pogoršanju respiracijskog statusa te se intubira VI.dan uz kortikosteroide u visokim dozama koji su započeti III.dana boravka u terapiju se uvode Ciklosporin A ,Imunoglobulin ,te citosatska th VII.dana boravka dolazi do VII.dana boravka dolazi do poboljšanja općeg stanja , hemodinamski stabilnija, skinuta sa respiratora i samostalno diše Ukida se inotropna potpora X.dana ponovno pogoršanje X.dana ponovno pogoršanje Punkcijom potvrđena totalna aplazija koštane srži Lezije kože progrediraju ,nastaju bule Intubirana Rad oko pacijenta u strogo aseptičnim uvjetima XV.dana pogoršanje neurološkog statusa , komatozna XV.dana pogoršanje neurološkog statusa , komatozna CT-om potvrđena opsežna hemoragija u mozgu Indicira se hitni operacijski zahvat Postavlja se vanjska drenaža likvora,te ICP senzor XVI.dana zbog opsežne hematurije XVI.dana zbog opsežne hematurije i otežane derivacije urina putem folley katetera postavlja se perkutani cistofiks te provodi ispiranje mokračnog mjehura XVIII.dana potpuno urušavanje svih tjelesnih sustava ,multiorgansko zatajenje XVIII.dana potpuno urušavanje svih tjelesnih sustava ,multiorgansko zatajenje Visoke vrijednosti ICP-a Hipertenzivna Metabolička acidoza Anurija Porast kalija ,uree i kreatinina XIX.dana provodi se peritonealna dijaliza svakih 2h uz oskudne ultrafiltracije XIX.dana provodi se peritonealna dijaliza svakih 2h uz oskudne ultrafiltracije Visoki parametri ventilacije i 90% kisik Oscilirajućih vrijednosti ICP-a i CVP-a Tahikardna pedGCS 2 Tijekom cijelog dana provode se postupci reanimacije Tijekom noći dolazi do totalnog Tijekom noći dolazi do totalnog urušaja i kompletnog organskog zatajenja te nastupa smrt . Medicinske sestre su usprkos uvijetima rada i nemogućnosti potpune izolacije koju je stanje pacijentice zahtjevalo , uspješno provodile zdravstvenu njegu, primjenjivale aseptične uvjete rada te provodile mnogobrojne terapijske i dijagnostičke postupke Medicinske sestre su usprkos uvijetima rada i nemogućnosti potpune izolacije koju je stanje pacijentice zahtjevalo, uspješno provodile zdravstvenu njegu, primjenjivale aseptične uvjete rada te provodile mnogobrojne terapijske i dijagnostičke postupke sestrinske dijagnoze: strah u/s boravkom u nepoznatoj okolini, neizvjesnošću ishoda bolesti poremećaj stanja svijesti u/s osnovnom bolesti strah i zabrinutost roditelja u/s osnovnom bolešću i neizvjesnim ishodom bol u/s invazivnim zahvatima kataboličko stanje organizma u/s osnovnom bolešću i primjenom visokih doza kortikosterida poremećaj stanja svijesti u/s osnovnom bolesti erozije usne šupljine u/s gljivičnom kolonizacijom oštećenje kože u/s osnovnom bolešću generalizirani edem tijela u/s renalnom insuficijencijom hipertenzija u/s primjenom ciklosporina dijareja u/s osnovnom bolešću i primjenom citostatika nedostatan nutritivni unos u/s intolerancijom per os i per sondam unosa visok rizik za infekciju u/s CVK visok rizik za infekciju u/s CVK visok rizik za infekciju u/s mehaničkom ventilacijom visok rizik za krvarenje u/s poremećajem koagulacije visok rizik za alergijsko-anafilaktičnu reakciju u/s primjenom velikih količina krvnih preparata visok rizik za infekciju u/s leukopenijom visok rizik za infekciju urotrakta u/s učestalim ispiranjem mokračnog mjehura pomoću cistofiksa Dostları ilə paylaş:
