Kardiyovasküler sistemin geliŞİMİ

ATRİOVENTRİKÜLER KANAL ANOMALİLERİ

Atrioventriküler kanalın endokardiyal yastıkçıkları sadece kanalı sağ ve sol açıklığa bölmez aynı zamanda interventriküler septumun membranöz kısmının oluşumuna ve ostium primum kapanmasına da katılır. Yastıkçıklar kaynaşamazsa diğer kalp septum defektleri ile birlikte persistent atrioventriküler kanal defekti ortaya çıkar. Bu septal defektin atrial ve ventriküler bileşeni vardır, tek atrioventriküler açıklıktaki anormal kapak yaprakları ile ayrılmıştır.

Nadiren, atrioventriküler kanalın endokardiyal yastıkçıkları kısmen kaynaşırlar. Atrial septumdaki defekt, yukardaki defekte benzer fakat interventriküler septum kapanmıştır. Bu durum ostium primum defekti olarak bilinir ve genellikle triküspit kapağın anterior parçasındaki bir yarıkla birlikte bulunur. Diğer önemli anomali ise sağ atrioventriküler açıklığın tıkanmasıdır. Triküspit atrezi olarak bilinir. Triküspit kapağın yokluğu veya kaynaşması ile karakterizedir. Defekt, genellikle foramen ovale patensi, ventriküler septal defekt, sağ ventrikülün gelişim geriliği ve sol ventrikülün hipertrofisi ile birlikte bulunur.

VENTRİKÜLLERDE SEPTUM OLUŞUMU

4. hafta sonunda iki ilkel ventrikül genişlemeye başlar. 5. hafta (yaklaşık olarak 30 gün), ventriküllerin ön duvarından ventrikül tabanına doğru çıkan bir müsküler katlantı ventrikülün ortasında apeksin yakınındadır. Bu kabarıntı, atriovenriküler kapakçıklara doğru büyür. Başlangıç büyümesinin çoğu ventriküler septumun her iki tarafındaki 2 ventrikülün miyokardiyumun sürekli büyümesi ile başarılır. Ek olarak sürekli divertikülasyon ve giriş bölümündeki trabekülasyonlar bir septum oluşturmak için birleşirler ve ventriküler boşluk içine doğru primer septumla hafif farklı bir hatta büyür; bu, interventriküler septumun girişidir ve atrial septumla aynı hizadadır. Bu iki septumun temas noktası primer septum kenarının hafifçe sağ ventriküler boşluğa sarkmasına neden olacaktır. Genişleyen ventriküllerin orta duvarları karşılıklı gelirler ve yavaş yavaş kaynaşarak muskuler interventriküler septumu oluştururlar. İki duvar arasındaki kaynaşma tamamlanmaz, aralarında üst bölümde bir açıklık kalır. Muskuler ventriküler septumun serbest ucu arasındaki boşluk ve kaynaşmış endokardiyal yastıkçıklar 2 ventrikül arasında iletişime izin verir. Bu açıklık daha sonra membranöz interventriküler septum ile kapatılır.

TRUNCUS ARTERİOSUS ve CONUS CORDİS’TEKİ SEPTUM OLUŞUMU

5. hafta sırasında, truncusun sefalik parçasında bir çift sırt ortaya çıkar. Truncus yastıkları olan bu kabartılar sağ arka duvarda ve sol alt duvarda yerleşiktir. Sağ üstteki distal olarak ve sola doğru büyürken, sol alttaki distale ve sağa doğru büyür. Aortik keseye doğru büyürken, yapılar birbiri etrafında kıvrılır ve gelecekteki septumun ilk spiral görünümünü yansıtır. Tam kaynaşmadan sonra, aorticopulmoner septum olarak adlandırılan bir septum şekillenir ve truncusu aortik ve pulmoner kanala ayırır. Aortiko-pulmonar septum, truncus arteriosus içinde oluşur. Septum, nöral krista hücrelerinin istilası ile uyarılarak aşağıya doğru büyümesi ve bulbar kabarıntılarla kaynaşması ile oluşur. Aortiko-pulmonar septum, ventriküler çıkışı çıkan aorta ile pulmoner arter arasında bölmeyi sağlar. Kardiak çıkış yanı sıra, AP septum semilunar kapakların oluşumuna da katılır. AP septum oluşumu asimetrik olduğu zaman Fallot tetralojisi oluşur.

Truncus yastıklarının görüldüğü zamanlarda benzer yastıklar conus cordisin sağ arka ve sol ventral duvarları boyunca gelişir. Truncus septumu tamamlandıktan sonra, conus şişkinlikleri birbirlerine doğru ve distal yönde truncus septumu ile birleşmek için büyürler.

İki konus yastıkçığı kaynaştığında oluşan septum, conusu ön kısım (Sağ ventrikülün dışa akış yolu) ve posteriomedyal kısım (sol ventrikülün dışa akış yolu) olarak ikiye ayırır.

İnterventriküler foramenin boyutu, conus septumunun tamamlanması ile azalır. Daha ileri gelişim sırasında, foramenin kapanması endokardiyal yastıktan muskuler interventriküler septum üstü boyunca doku büyümesi ile gerçekleştirilir. Bu doku conus septumunun bitişik parçası ile birleşir. Muskuler interventriküler septumun konkav üst kenarı ile sınırlandırılan interventiküler foramen, kaynaşmış atroventriküler kanal endokardiyal dokusu ve dışa akış septasyon kenarları gerçekte asla kapanmaz. Bunun yerine sol ve sağ ventrikül arasındaki ilişki bu 3 yapının büyümesi ile 7.haftanın sonunda kapanır. Bunlar sağ ve sol bulbar kenarlar ve posterior endokardiyal yastık dokusudur. Tam kapanmadan sonra, interventriküler foramen, interventriküler septumun membranöz kısmı olur. İnterventriküler septum, kalpten aortik ve pulmoner çıkışı ayıran son olay olarak iş görür. İntervenriküler septum oluşumu ve aortikopulmoner septum oluşumu aynı anda gerçekleşir. İnterventriküler septum, iki bölümden oluşur.

• 
  Musküler bölüm: Musküler duvar yukarıya doğru ve kaynaşmış endokardiyal yastıklara doğru büyüyerek biküspit ve triküspit valfleri ayırır (5.hf=30.gün).
  
• 
  Membranöz bölüm: Aşağıya doğru inen bulbar kabartılar yanı sıra kaynaşmış endokardiyal yastıkçıklarca oluşturulur.
  

İnterventriküler septum oluştuğunda, triküspit ve biküspit kapaklar ayrılır ve kardiak outflowu pulmoner ve aortik akış olarak ikiye böler.

:IVS Bölümü	Köken
Musküler kısım	ventriküler duvar
Membranöz kısım	kaynaşmış bulbar kabartılar kaynaşmış endokardiyal yastıklar

SEMİLUNAR KAPAKLAR

Truncus bölmelenmesi hemen hemen tamamlandığında, semilunar kapak öncülleri küçük çıkıntılar olarak görülmeye başlar. Bu çıkıntılar esas truncus şişkinlikleri üstündedir ve her biri sırasıyla pulmoner ve aortik kanalları oluşturacaktır. Kaynaşmış truncus şişkinliklerinin karşısında 3. tüberkül her iki kanalda ortaya çıkar. Giderek tüberküller üst yüzeylerinden çökerek semilunar kapakları oluştururlar. Bu süreç, 16 mm lik evrede iyi gelişmiştir ve 40 mm lik embriyoda tamamlanmıştır.

İNTERVENTRİKÜLER SEPTUM ANOMALİLERİ

Ventriküler septal defektler (VSD), en yaygın kalp anomalileridir (12/10000 doğum). Tek anomali olarak bulunabilmelerine karşın, defekt aynı zamanda truncoconal bölgedeki bölmelenme defektleri ile de sıklıkla birlikte bulunur. Açıklığın boyutuna bağlı olarak, pulmoner arterle taşınan kan, aorta ile taşınan kandan1.2-1.7 kez daha fazla olabilir. Nadiren, defekt membranöz parça ile sınırlanmamış, septumun musküler parçası ile karışmıştır. VSD’lerin % 25’i membranöz kısımda görülür. Nedeni de 3 farklı kısmın kaynaşması ile oluşmasıdır.

TRUNCUS ve CONUS ANOMALİLERİ

Bu bölgede en sık görülen anomali conusun eşit olarak bölmelenmemesidir. Bu, pulmoner infundibular stenoz (darlıkla) sonuçlanır ve interventriküler septumun geniş bir defektidir. Aorta direkt olarak septal defektin üstünden her iki ventrikülden birlikte çıkar ve sağ tarafta yüksek basınca neden olarak sağ ventriküler duvarda hipertrofiye yol açar. Bu anomali Fallot tetralojisi olarak bilinir. Siyanoza yol açan en önemli malformasyon tipidir. 4 kardiyak defekt bir aradadır. Pulmoner stenoz, ventriküler septal defekt (VSD), üste binen aorta, sağ ventrikül hipertrofisi görülür. Siyonoz da tetralojinin bilinen belirtisidir. Ancak doğumda olmayabilir. Bu defekt 10 000 doğumda 9.6 görülür ve yaşanabilir.

Trunkokonal kenarlar kaynaşamazsa ve ventriküllere doğru aşağı inerse persistent truncus arteriosus (0.8/10 000) ortaya çıkar. Bu durumda pulmoner arter, bölünmemiş trunkusun çıktığı yerin biraz yukarısından çıkar. Kenarlar, interventriküler septum oluşumuna da katıldığından persistent trunkus daima interventriküler septum defekti ile birlikte bulunur. Bölmelenmemiş trunkus daima her iki ventrikül üzerinde uzanır ve her iki taraftan da kan alır.

Bazen septum normal spiral yolunu izlemez ve aşağıya düz olarak iner. Sonuçta, aorta sağ ventrikülden ve pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Bu durum büyük damarların farklı yerleşimi (4.8/10000) olarak adlandırılır. Bazen interventriküler septumun membranöz parça defektleri ile birlikte bulunur. Genellikle ductus arteriosus açıklığı ile birliktedir.