Kardiyovasküler sistemin geliŞİMİ

Kalbin büyük septumlarının oluşumu gelişimin 27. ve 37. günleri arasında şekillenir. İki aktif olarak büyüyen doku kütlesi kaynaşıncaya kadar birbirlerine doğru büyürler ve lümeni 2 ayrı kanala ayırırlar. Septum, tek bir doku kütlesinin lümenin zıt tarafına ulaşıncaya kadar aktif büyümesiyle de oluşabilir. Doku kitlelerinin oluşumu ekstraselüler matriksin sentezlenmesi, depolanması ve hücre çoğalmasına bağlıdır. Endokardiyal yastıkçıklar olarak adlandırılan hücre kütlesi atrioventriküler ve trunkokonal bölgelerde gelişir. Bu bölgelerde atrial ve ventriküler septum (membranöz parça), atrioventriküler kanallar ve aortik ve pulmoner kanalların oluşumuna yardımcı olurlar. Gelişimlerindeki bozukluklar, atriyal ve ventriküler septal defektler, büyük damarlarla ilgili defektler ve Fallot tetralojisi gibi bir çok kalp malformasyonunun kökeninde rol alırlar. Trunkokonal yastıkları oluşturan hücreler nöral krista kökenli olduğundan kalp anomalileri sıklıkla nöral krista ile ilgili kraniyofasiyal defektlerle birlikte görülür.

Bazen septum hücre çoğalması olmadan da oluşabilir. Eğer atrium ve ventrikül duvarındaki dar doku şeriti büyüyemezse, etrafındaki alanlar hızla büyüyerek iki genişleyen kısım arasında dar bir şerit oluşabilir. Genişleyen kısımların büyümesi dar parçanın her kenarında devam ettiğinde, iki duvar birbirine yaklaşır ve hatta kaynaşırlar ve bir septum oluşur. Böyle bir septum, orijinal lümeni asla tamamen bölemez ancak iki genişleyen bölge arasında bağlayıcı dar bir kanal geride bırakır. Genellikle komşu alanlarda çoğalan hücrelerin oluşturduğu bir doku ile ikincil olarak kapanır. Böyle bir septum, atriumları ve ventrikülleri bölmek için şekillenir.
ATRİUMUN BÖLMELENMESİ

4. hafta sonunda orak biçimli membranöz bir yapı, atriumun tavanından lümene doğru büyümeye başlar. Bu yapı septum primumun ilk parçasıdır. Bu septumun 2 kolu atrioventriküler kanaldaki endokardiyal yastıkçıklara doğru büyür. Septum primumun alt ağzı ile endokardiyal yastıkçıklar arasındaki açıklık ostium primumdur. Gelişimin ilerlemesi ile, superior ve inferior endokardiyal yastıkçıklar septum primum kenarları boyunca büyürler ve yavaş yavaş ostium primumu kapatırlar. Kapanma tamamlanmadan önce septum primumda perforasyonlar görülür. Bu perforasyonlar birleştiğinde, osteum secundum şekillenerek sağ atriumdan sol primitif atriuma kanın serbestçe akmasını sağlar.

Sinus boynuzunun katılımı ile sağ atrium lümeni genişlediğinde yeni bir orak biçimli kıvrım görülür. Bu yeni kıvrım atrial boşluğu tam olarak bölmeyen septum secundumdur. Anterior kolu aşağıya atrioventriküler kanaldaki septuma doğru uzar Sol venöz valfi ve septum spurium, septum secundumun sağ tarafı ile birleşir. Septum secundumun serbest kenarı ostium secundumun üstünden aşmaya başlar. Septum secundumdan geri kalan açıklık foramen ovale olarak adlandırılır. Septum primumun üst kısmı giderek kaybolduğundan geri kalan parça foramen ovalenin flap biçimli valfını oluşturur. İki atrial boşluk arasındaki geçiş, oblik olarak uzamış bu açıklıktan gerçekleşir ve sağ atriumdan kan, sol atriuma bu açıklık içinden akar.

Doğumdan önce foramen ovale, vena cava inferiordan gelerek sol atriuma geçmek için sağ atriuma giren kanın büyük kısmının geçişine izin verir (zıt yöne olmaz). Doğumdan sonra akciğer dolaşımı başladığında sol atriumdaki basınç artar ve foramen ovale septum secunduma doğru itilir ve açıklık fizyolojik olarak kapanır, atrium sağ ve sol olarak ayrılır. % 20 vakada septum primum ve septum secundum kaynaşması tamamlanmaz ve atriumlar arasında dar bir yarık kalır. Bu durum prob patent foramen ovale olarak bilinir. Endotelyal ve fibröz dokuların çoğalması ile 3. ayda anatomik kapanış gerçekleşir. Atrial septal defektler, interatrial septum gelişim anomalileridir. En sık görülen ASD, persistent foramen ovaledir ve sağ ve sol atrium arasında geniş bir açıklık vardır. Bu defekt, septum primumun aşırı absorbsiyonu, septum secundumun gelişim geriliği veya bu anomalilerin bileşimi ile ortaya çıkar. Hemodinamik önemi yoktur. Pulmoner stenoz, atrezi gibi başka defektler varsa foramen ovale'den kan sol atriuma geçer ve kanın yetersiz oksijenlenmesinden dolayı mukoz membranlar ve derinin koyu mavimsi - mor renk almasına-siyanoz- yol açar.

ATRİUMUN İLERİ FARKLANMASI

Primitif sağ atrium, sağ sinus boynuzunun katılımı ile genişlerken, primitif sol atrium bir miktar daha genişler. Başlangıçta tek bir embriyonik pulmoner ven septum primumun hemen solunda, posterior sol atrial duvarın dışarı doğru büyümesi olarak gelişir. Bu ven gelişen akciğer tomurcuğunun venleri ile bağlantı kurar. Gelişim ilerlerken, primitif pulmoner ven ve giderek artan dalları sol atriuma katılarak erişkin sol atriumunun geniş düz duvarlı kısmını oluştururlar. Sol atriuma başlangıçta tek ven girerken artık 4 pulmoner ven girmektedir.

Tam gelişmiş kalpte, orijinal embriyonik sol atrium daha trabeküllü, pulmoner ven katılımı ile oluşan parça düz duvarlıdır. Sağ tarafta, orijinal embriyonik sağ atrium pektinat kasları içererek trabeküllü bölümü oluştururken, düz duvarlı kısmı olan sinus venarum sağ sinüs boynuzundan köken alır.
ATRİOVENTRİKÜLER KANALIN BÖLMELENMESİ

4.hafta sonunda atrioventriküler kanalın superior ve inferior kenarlarında iki mezenşimal atrioventriküler endokardiyal yastıkçık ortaya çıkar. Başlangıçta atrioventriküler kanal sadece primitif sol ventriküle giriş verir ve bulboventriküler kabartı ile bulbus cordis’ten ayrılır. Atrioventiküler kanal sağa doğru büyüdüğünden, artık atrioventriküler açıklığı geçen kanın, primitif sağ ventrikülde olduğu gibi sol ventriküle de direkt girişi vardır.

Üst ve alt endokardiyal yastıklara ek olarak diğer 2 yastık (lateral atrioventriküler yastıklar) kanalın sağ ve sol kenarlarında görülürler. İnferior ve superior endokardiyal yastıklar lümene doğru uzanırlar ve birbirleriyle kaynaşırlar. Böylelikle kanal sağ ve sol atrioventriküler açıklıklar olarak tamamen ayrılırlar.
ATRİOVENTRİKÜLER VALFLER

Endokardiyal yastıklar kaynaştıktan sonra, her atrioventriküler açıklık, bölgesel mezenşimal doku artışları ile kuşatılır. Bu dokunun ventriküler yüzeyi, kan akımı ile çöktüğünde ve inceldiğinde, valfler, muskuler kordonlarla ventriküler duvara asılı kalarak şekillenir. Sonuçta, kordlardaki kas dokusu dejenere olur ve yerini sıkı bağ dokusuna bırakır. Valfler, endokardiyum ile sarılı bağ dokusudur ve chordea tendineae adı verilen kalın trabeküllerle ventriküllerdeki papiller kaslara tutunurlar. Sol atrioventriküler kanalda biküspit veya mitral valf 2 valf yaprağı olarak ve sağda 3’lü triküspit valf şekillenir.

ATRİAL SEPTUM ANOMALİLERİ

Yaygın konjenital anomalilerden olan atrial septal defekler (ASD), 6.4/10 000’ de bir ve dişilerde 2:1 oranında daha fazla görülür. En önemlilerinden biri ostium secundum defektidir. Bu anomali, sol ve sağ atrium arasında geniş bir açıklıkla karakterizedir ve septum primumun aşırı yıkımı nedeni veya septum secundumun yetersiz gelişimi ile gelişir. Açıklığın boyutuna bağlı olarak soldan sağa doğru şant oluşur. Bu gruptaki en ciddi anomali atrial septumun oluşmamasıdır ve common atrium (tek atrium) veya cor trioculare biventriculare olarak bilinir. Bu anomali genellikle kalbin herhangi bir yerindeki ciddi defektle birlikte bulunur. Nadiren foramen ovale doğumdan önce kapanabilir (foramen ovalenin prematür kapanımı) ve sağ atrium ve sağ ventrikülde hipertrofi, kalbin sol tarafında ise gelişim geriliği gözlenir. Genellikle doğumdan hemen sonra ölüm gerçekleşir.