Vasküler Tutulum
Sarkoidoza ba¤l› vaskülit geliflimi nadirdir, ancak kü-
çük ve büyük tüm damarlarda granülomatöz lezyonlar gö-
rülebilir. Vaskülitik lezyonlar deriye s›n›rl› olabilece¤i gi-
bi, nöropati, pulmoner hipertansiyon veya di¤er sistemik
vaskülit bulgular› da görülebilir.
[25]
Büyük damar tutuluflu
olmas›, Takayasu arteriti ile kar›fl›kl›¤a yol açabilir. Glo-
merülonefrit ve geçici serebral iskemi klini¤i görülebilir.
[37]
Tarhan F, Keser G.
Romatolog gözüyle sarkoidoz
52
Antisitoplazmik antikor (ANCA) pozitifli¤i olabilir. Ancak
ANCA pozitifli¤i, vasküliti olmayan sarkoidoz hastalar›n-
da da görülebilir.
[2,37]
Tan›
Sarkoidoz tan›s› klinik, radyolojik ve laboratuar bulgu-
lar›n›n birleflmesiyle konulur; ancak alt›n standart histolo-
jik tan›d›r. Sarkoidoz olas›l›¤› genellikle rutin veya kuflku
üzerine çekilen standart akci¤er grafisi ile gündeme gelir.
Çünkü hastalar›n %90-95’inin gö¤üs radyografilerinde
patolojik de¤ifliklikler vard›r. Bu patolojik de¤ifliklikler bi-
lateral hiler dolgunluk, pulmoner nodüller ve diffüz pul-
moner fibrozis fleklinde özetlenebilir. Hiler lenfadenopati
genellikle bilateraldir. Parankimal lezyonlar orta ve üst
loblara yerleflme e¤ilimi gösterir. Akci¤er radyografisi nor-
mal oldu¤unda yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl› tomografi
(YRBT) ile patolojik de¤ifliklikler daha hassas bir flekilde
ortaya konulabilir. Solunum fonksiyon testleri restriktif bir
patern gösterir. Scadding isimli araflt›r›c›, akci¤er grafisin-
de görülen de¤iflikliklere göre, sarkoidozu dört evreye
ay›rm›flt›r (Tablo 2).
[38]
Sarkoidoz sistemik, otoimmün bir inflamatuvar hasta-
l›k oldu¤u için laboratuvar incelemelerinde sistemik infla-
masyon varl›¤›n› gösteren testler pozitif bulunacakt›r. Se-
dimantasyon ve CRP yüksekli¤i ve %30-80 olguda hiper-
gamaglobulinemi görülür. Kronik hastal›k anemisi, lenfo-
peni, eozinofili (%25) olabilir. ACE serum düzeyinin yük-
selmesi sarkoidozda önemli bir özelliktir ve %40-90 s›kl›-
¤›nda bildirilmifltir.
[1,6,7]
Hiperkalsemi varl›¤› sarkoidoz tan›s›n› desteklemede
önemli bir bulgudur. Artm›fl 1-alfa hidroksilaz aktivitesine
ba¤l› olarak alveolar makrofajlardan 1.25-dihidroksi vita-
min D3 üretiminin artmas› sonucunda oluflur. Hiperkalse-
miye ba¤l› hiperkalsiüri de olur. Alkalen fosfataz olgular›n
%33’ünde yüksektir; gamaglutamil transferaz yüksekli¤i
de görülebilir. Kemik ili¤i etkilenmedikçe, hipersplenizm
veya baflka bir otoimmün hastal›k olmad›kça lökosit ve
trombosit say›lar› normaldir. Düflük titrede romatoid fak-
tör pozitifli¤i ve düflük titrede granüler boyanan antinük-
leer antikor pozitifli¤i de görülebilir.
[1,6,7]
Radyolojik yöntemler ve di¤er laboratuar yöntemleri
ile sarkoidoz kuflkusu olan hastalarda kesin tan› için biyop-
si gereklidir. Gerçekten de, tan›n›n do¤rulanmas›nda his-
topatoloji alt›n standartt›r. Biyopsi materyali hastal›¤›n tut-
mufl oldu¤u herhangi bir organdan veya dokudan al›nabi-
lir. Örne¤in servikal veya aksiler lenfadeopati varl›¤›nda bu
lenf bezlerinden, deri lezyonu varl›¤›nda bu bölgeden bi-
yopsi yap›labilir. Benzer flekilde karaci¤erde granülomatöz
lezyonlar nedeniyle karaci¤er fonksiyon testleri bozulmufl
olan bir hastada yap›lacak karaci¤er biyopsisi sarkoidoz ta-
n›s› koydurabilir. Akci¤er lezyonlar›na yönelik histolojik
tan›da ise, transbronfliyal biyopsiler önemlidir. Bu aç›dan,
endobronflial ultrasonografi (EBUS) son y›llarda önem ka-
zanm›flt›r. Sarkoidozda bronfllara komflu alanlardaki lenf
bezleri s›kl›kla büyür; EBUS ile bu lenf bezlerine ulafl›labi-
lir ve i¤ne biyopsisi yap›labilir. Ülkemizde de belirli mer-
kezlerde uygulanabilen bu yöntem sayesinde, sarkoidoz
hastalar›n›n ço¤unda daha ileri bir iflleme gerek kalmadan
tan›ya ulafl›lmaktad›r. Ancak bu yöntemle tan›ya ulafl›lama-
yan s›n›rl› say›daki hastada ameliyathane koflullar›nda genel
anestezi ile mediastinoskopi yap›larak, mediastendeki lenf
bezlerinden biyopsi al›nabilir. Tipik histopatolojik bulgu,
iyi s›n›rl› epiteloid tipte nonkazeifiye granülomlard›r.
[1]
Bronkoalveoler lavaj s›v›s›nda CD4/CD8 hücre oran›-
n›n 3.5’dan ve lenfosit oran›n›n %30-50’den yüksek olma-
s› da sarkoidoz tan›s›n› destekler, fakat mutlak tan›sal de-
¤ildir.
[20]
Tüberkülin deri testi özellikle aktif hastal›¤› olan
hastalarda anerjik bulunur.
[1]
Seçilmifl olgularda galyum 67 sintigrafisi de tan›ya yar-
d›mc› olabilir. Parotis ve lakrimal bezlerde aktivite tutulu-
ma ba¤l› geliflen görünüm nükleer t›p terminolojisinde
“panda bulgusu” olarak adland›r›l›r. Benzer flekilde parat-
rakeal ve her iki yandaki hiler lenf bezlerinde aktivite tutu-
lumuna ba¤l› geliflen sintigrafik görüntü, “lambda (Ï)” har-
fine benzedi¤i için, “lambda bulgusu” olarak adland›r›l›r.
“Panda” ve “lambda” bulgular›, sarkoidoz tan›s›n› destek-
leyen sintigrafik bulgular olarak klasik kitaplara geçmifltir.
[1]
MRG ve direk radyografiler kemik lezyonlar›n›n tespi-
tinde yararl›d›r; fakat henüz özgün tan›sal bir algoritma ta-
n›mlanmam›flt›r. Teknesyum-99 difosfat sintigrafisi de,
kemik tutuluflunun tespitinde kullan›labilir. Sarkoid kas
tutuluflunun gösterilmesinde MRG, BT ve PET yard›mc›
olabilir. Asl›nda PET birçok dokuda sarkoid lezyonlar›n
varl›¤›n› araflt›rmada kullan›labilir. Eklem ultrasonografisi
de, periartrit ay›r›c› tan›s›nda yard›mc› olabilir.
[22,24]
Kveim-Siltzbach deri testi hastalar›n %50-70’inde has-
tal›¤›n erken döneminde pozitiftir. Ancak iyi standardize
edilmedi¤i ve %5 oran›nda yanl›fl pozitiflik gösterdi¤i için
günümüzde pek kullan›lmamaktad›r.
[1,6,7]
Ay›r›c› Tan›
Sarkoidozda granülomlar birçok sistemi tutabildi¤i ve
çok farkl› bulgular ortaya ç›kabildi¤i için, ay›r›c› tan› listesi
Tablo 2.
Sarkoidozda akci¤er grafisi bulgular›na göre Scadding evre-
lemesi.
Evre 0: Normal
Evre 1: Bilateral hiler adenopati, normal akci¤er parankimi
Evre 2: Pulmoner infiltrasyonla birlikte hiler adenopati
Evre3: Hiler adenopati olmaks›z›n pulmoner ‹nfiltrasyon
Evre 4: Pulmoner fibrozis
RAED Dergisi / RAED Journal • Cilt / Volume 5 • Say› / Issue 2 • Aral›k / December 2013
53
oldukça genifltir. Sistemik inflamasyon bulgular› ile seyret-
ti¤i için öncelikle sistemik enfeksiyonlar, di¤er otoimmun
hastal›klar ve maligniteler ile ay›r›c› tan› yap›lmal›d›r. Eri-
tema nodosum ve artrit birlikteli¤inde, hiler lenfadenopati
yok ise, sarkoidoz ay›r›c› tan›s›nda inflamatuvar barsak has-
tal›klar›, ilaç reaksiyonlar› ve koksiidomikozis, histoplaz-
mozis, psittakozis gibi sistemik mantar enfeksiyonlar› d›fl-
lanmal›d›r. Yap›sal semptomlar ve periferik, a¤r›s›z lenfa-
denopatiler nedeniyle lenfomalar ile ay›r›c› tan› yap›lmal›-
d›r. Gastrointestinal sistemde granülomatöz ülserler veya
kitleler nedeniyle gastrointestinal sistem maligniteleriyle
kar›flabilir. Hepatosplenomegali, kolestaz ve portal hiper-
tansiyon nedeniyle de kronik karaci¤er hastal›klar› ile kar›-
flabilir. Tiroid bezi, pankreas, periton ve böbrek tutulufllar›
da kar›fl›kl›klara yol açabilir. Sarkoidozun litik ve/veya skle-
rotik kemik lezyonlar›n›n ay›r›c› tan›s›nda özellikle multip-
le myelom, lenfoma ve kemik metastazlar› ak›lda bulundu-
rulmal›d›r. Ay›r›c› tan›da histolojik tan› önemlidir.
[1,2,7]
Serum ACE yüksekli¤inin, sarkoidoz d›fl›nda Gaucher
hastal›¤›, lepra, silikozis, karaci¤er sirozu, histoplazmozis,
aspergillozis, diabetes mellitus ve HIV enfeksiyonu gibi
hastal›klarda da olabilece¤i unutulmamal›d›r.
[1]
Sarkoidozun periferik artriti, romatoid faktör pozitifli-
¤i de oldu¤u için RA ile kar›flabilir. Ayak bile¤i artriti, ak-
siyal tutulufl, sakroiliit ve sosis parmak gibi bulgular nede-
niyle, spondilartrit grubu hastal›klarla kar›flabilir. Artritli
bir sarkoidoz olgusunda, sarkoid deri lezyonlar› da oldu-
¤unda, psoriyazis ve psoriyatik artrit tan›lar› akla gelebilir.
[2]
Sarkoidoz seyrinde baz› olgularda tükürük bezleri tutu-
labildi¤i, parotis bezinde büyüme olabildi¤i ve sikka semp-
tomlar› ortaya ç›kabildi¤i için, SjS ile de ay›r›c› tan› gerek-
lidir. Baz› ipuçlar› ayr›mda yard›mc› olabilir. Örne¤in üve-
it varl›¤› sarkoidoz lehine; anti-Ro ve anti-La antikor pozi-
tifli¤i SjS lehine kabul edilebilir. Minör tükürük bezi biyop-
sisi de ay›r›c› tan›da önemli olabilir. Hem sarkoidozda, hem
de SjS’da parotis bezinin uyar›lm›fl salg› fonksiyonu azal›r;
fakat bezde globüler siyalektazi olmas› ve azalm›fl salg›da
sodyum yo¤unlu¤unun yüksek olmas› SjS lehinedir.
[39]
Sarkoidoza ba¤l› vaskülitin, primer granülomatöz vas-
külitlerden ay›rt edilmesi çok zordur. Çünkü histolojik
olarak ikisinde de granülomatöz lezyonlar görülecektir.
Gerçekten de, sarkoidozun oral, faringeal ve nazal muko-
za tutuluflu, s›n›rl› Wegener granülomatozu (granüloma-
töz polianjiitis) ile kar›flabilir Damar duvar›nda nekroz
olup olmamas›, anjiyografik bulgular, di¤er sistemlerle il-
gili klinik ve laboratuar bulgular ay›r›mda yard›mc› olabi-
lir. Özellikle pANCA pozitifli¤inin vasküliti olmayan sar-
koidoz hastalar›nda da görülebilece¤i unutulmamal›d›r.
[2,37]
Multisistemik tutulufl ve özellikle deri lezyonlar› nede-
niyle, sarkoidoz SLE ile de kar›flabilir. Ancak SLE serolo-
jisi ay›r›c› tan›da yard›mc› olacakt›r. Bunun da ötesinde,
SLE ve sarkoidoz birlikte de görülebilir. Sarkoidozlu has-
talarda yüzde kelebek deri döküntüsü ve diskoid lezyonlar
birlikte görüldü¤ü zaman bu olas›l›k akla gelmelidir.
[40]
Sarkoid artrit ve gut artriti birlikte olabilece¤i gibi, sar-
koid artrit gut artritini taklit de edebilir. Sarkoidoz ile gut
artritinin kar›flabilmesinin en önemli nedeni hiperürisemi-
dir ve muhtemelen sarkoidozda ürat metabolizmas›nda bo-
zukluk olmas›na ba¤l›d›r. Eklem ponksiyonuyla al›nacak si-
noviyal s›v›da fagosite edilmifl monosodyum ürat kristalle-
rinin varl›¤› akut gut artriti tan›s›nda k›ymetlidir. Asl›nda
sarkoid artrit ve gut artriti aras›ndaki iliflki ilk defa 120 y›l
önce Jonathon Hutchinson taraf›ndan bir olgu sunumunda
ortaya konulmufltur. Bu olguda hastan›n böbrek yetmezli-
¤inin gut hastal›¤›na ba¤l› olabilece¤i bildirilmifltir. Ancak
sarkoidozda, hiperürisemi, hiperkalsemi ve böbrek tafllar›
nedeniyle böbrek yetmezli¤i de geliflebilir.
[2,25,26,41]
Sarkoid myopati, polimyozit klini¤i ile karfl›m›za gele-
bilir. Sarkoid myopatide de, EMG anormallikleri ve kas
enzim yüksekli¤i görülebildi¤i için, ay›r›c› tan›da alt›n
standart kas biyopsisidir.
[2,25,26]
Etyopatogenez
Birçok otoimmun hastal›kta oldu¤u gibi, sarkoidoz da
genetik yatk›nl›¤› olan bireylerde uygun çevresel faktörle-
rin eklenmesiyle ortaya ç›kar. Havayolu ile al›nan çam po-
leni, yer f›st›¤› tozu ve berilyum gibi çeflitli unsurlar›n ve
ayr›ca baz› enfeksiyöz ajanlar›n etiopatogenezde önemli ol-
du¤u düflünülmektedir. Özellikle Ebstein-Barr, Herpes ve
Adenovirüs gibi çeflitli viral ajanlar ve ayr›ca mikobakteri-
ler bu konuda daha ön plana ç›kmaktad›r.
[1]
Newman ve
ark.’n›n çal›flmas›nda; tar›mla u¤raflanlarda, küflü ortamlar-
da çal›flanlarda ve böcek ilaçlar›yla temas öyküsü olanlarda
sarkoidozun daha çok görüldü¤ü bildirilmifltir. Buna karfl›-
l›k, sigara içimi ile sarkoidoz aras›nda negatif bir iliflki ol-
du¤u iddia edilmifltir.
[42]
Musellim ve ark.’n›n çal›flmas›nda
da, sarkoidoz hastalar›n›n %75’inin sigara içmedi¤i göste-
rilmifltir.
[3]
Sarkoidozdan sorumlu tek bir gen gösterilememifltir.
HLA-A1, B8, DR3 haplotipi ve DR17 beyazlarda; DRw52
Japon’larda; DPB1*0201 Afrika kökenli Amerika’l› hasta-
larda, artm›fl sarkoidoz riski ile iliflkili bulunmufltur. HLA-
DR3 ve DQ2 ile Löfgren sendromu aras›nda ve HLA-
DR5 ile kronik hastal›k aras›nda iliflki gösterilmifltir.
[13]
Son
çal›flmalarda annexin 11 geni üzerinde de durulmaktad›r.
[43]
Birinci dereceden akrabalarda sarkoidoz riskinin artm›fl
oldu¤u ve monozigotik ikizlerdeki konkordans›n (0.148),
dizigotik ikizlerden (0.012) daha yüksek oldu¤u gözlen-
mifltir.
[44]
Ailesel birliktelik %1-3 olarak bildirilmifltir.
[3,4]
Sarkoidoz TH1 a¤›rl›kl› bir hastal›kt›r. Antijenin CD4
pozitif T lenfositleri taraf›ndan tan›nmas› hastal›¤›n tetik-
lenmesinde kritik basamakt›r. ‹nflamatuvar süreç esnas›n-
Tarhan F, Keser G.
Romatolog gözüyle sarkoidoz
54
da TNF-
α, INF-γ, IL-2, TGF-β, IL-8, IL-12, IL-10 ve
IL-23 gibi sitokinlerin üretimi artar.
[20]
Bu sitokinler ara-
s›nda özellikle IL-1
β, INF-γ ve TNF-α granülom oluflma-
s›nda ve idamesinde önemli sitokinlerdir. IL-12 düzeyi de,
hem hasta serumlar›nda, hem de bronko alveoler lavaj ma-
yilerinde yüksek bulunmufl olup, hastal›¤›n patogenezinde
önemli yeri oldu¤u gösterilmifltir.
[45]
Tedavi
Sarkoidozun kesin sebebi bilinmedi¤inden tedavisi de
ampiriktir. Kortikosteroidler dahil, sarkoidoz tedavisinde
kullan›lan hiçbir ajan için FDA onay› yoktur.
[1]
Bununla
paralel olarak, sarkoidoz tedavisinde kontrollü çal›flmalar
ve kan›ta dayal› t›p verisi de azd›r. Bu nedenle tedavi plan-
lanmas›nda uzman görüflü ve bilgi birikimi önemlidir. Te-
daviyi planlarken hastal›¤›n bafllang›ç flekli, ilerlemesi, or-
gan tutulumlar› ve mevcut semptomlar göz önünde bulun-
durulmal›d›r. Hastal›k bafllang›c›nda fliddetli semptomlar›
ve ciddi organ tutuluflu olan hastalarda tedaviye hemen
bafllanmal›d›r. Bu ba¤lamda semptomatik pulmoner tutu-
lufl, malign hiperkalsemi, üveit, nörosarkoidoz, ciddi kar-
diyak tutulufl, lupus perniyo gibi kutanöz bulgular, karaci-
¤er ve dalak tutuluflu, fliddetli üst hava yolu tutuluflu ve cid-
di lokomotor system tutuluflu gibi bulgular›n varl›¤›nda
ilaçs›z izlem süreci olmamal›d›r. Di¤er yandan baz› yazar-
lar iyi prognozlu hastalar›n spontan remisyona girme ihti-
mali oldu¤undan, yaflamsal organ tutuluflu ve önemli ya-
k›nmas› olmayan hastalar›n 3-6 ay süreyle tedavisiz izlene-
bilece¤ini öne sürmektedir.
[46]
Bu nedenle asemptomatik,
radyolojik olarak akci¤er tutuluflu olan hastalarda tedaviye
karar vermek için hastalar›n belirli bir süre izlenmesi öne-
rilmektedir.
[46]
Örne¤in ACCESS kohort’unda iki y›l takip
edilen hastalar›n sadece %16’s›nda gö¤üs radyografisinde
progresyon ve %11’inde spirometrik de¤erlerde bozulma
görülmüfltür.
[47]
Önerilen iki y›ll›k izlem süresi, yeni organ
tutuluflunu tespit etmek aç›s›ndan da önemlidir. ACCESS
çal›flmas›nda 2 y›ll›k izlem süresince %23 oran›nda yeni
organ tutulumu saptanm›flt›r.
[47]
Sarkoidozda tedaviye erken bafllanmas›n›n, remisyon
aç›s›ndan bir avantaj olup olmad›¤›yla ilgili veriler de çelifl-
kilidir. Afrika kökenli Amerika’l› hastalarda yap›lan bir ça-
l›flmada KS ile remisyon sa¤lanan hastalar›n %74’ünde;
spontan remisyon sa¤lanan hastalar›n ise %8’inde relaps
görüldü¤ü ortaya konulmufltur.
[48]
Sarkoidoz tedavisinde genel kabul gören bir tedavi al-
goritmas› ve tedavide kullan›lan ilaçlar›n uygun doz ve kul-
lan›m süresi ile ilgili tam bir fikir birli¤i yoktur. Kortikos-
teroidler bu hastal›k için ilk basamakta ve en yayg›n kulla-
n›lan ajanlard›r. Pulmoner tutulumda hastalar›n %70’in-
den fazlas› KS tedaviye olumlu yan›t verir. Fakat doz azal-
t›m›nda veya kesme durumunda %25-50 oran›nda nüks
bildirilmifltir.
[1]
Kullan›lacak KS dozu ve konusunda tam bir
fikir birli¤i olmamas›na ra¤men, günlük 20-40 mg predni-
zolon tedavisi ile bafllanabilir.
[38]
Pulmoner tutulumlu has-
talarda günlük 20 mg üzerinde dozlar genellikle gerekme-
mesine ra¤men, kardiyak ve nörolojik tutulumlarda günlük
prednizolon doz gereksinimi 20 mg üstüne ç›kabilir. Son-
ras›nda, semptomlar› kontrol alt›na tutacak en düflük KS
dozuna inmek hedeflenmelidir. Önerilen KS tedavi süresi
ve doz azaltma flemalar› farkl›d›r. Baz› yazarlar tedavinin
bafllamas›ndan sonra 6 ay içinde KS dozunun azalt›larak
kesilmesini önerirken, baz› yazarlar ise relaps riskine karfl›
tedavinin en az 1 y›l sürdürülmesini önermektedir.
[46,49]
Kortikosteroid tedavisi ile hastal›k aktivitesi ve bulgu-
lar› kontrol alt›na al›namayan, KS dozunun azalt›lma afla-
mas›nda sarkoidozun alevlendi¤i ve KS tedavisine ba¤l›
yan etkilerin ön planda oldu¤u hastalarda, ikinci basamak
ilaçlar kullan›labilir. Bu grup ilaçlar aras›nda klorokin
(KQ), hidroksiklorokin (HKQ), metotreksat (MTX), aza-
tiyopirin (AZA), leflunomid (LEF), mikofenolat mofetil
(MMF), siklosporin (CSA), pentoksifilin ve minosiklin sa-
y›labilir. Tedaviye dirençli ve daha a¤›r olgularda siklofos-
famid (CYP), anti-TNF ajanlar, rituksimab (RTX) ve tali-
domid kullan›m› da bildirilmifltir.
[50]
Antimalaryal ilaçlardan KQ ve HKQ’in etkinli¤i kuta-
nöz sarkoidoz ve hiperkalsemi tedavisinde gösterilmifl-
tir.
[51,52]
Ciddi pulmoner, kutanöz, hepatik, nörolojik, okü-
ler ve kardiyak sarkoidoz olgular›nda MTX tedavisi etkili
bulunmufltur.
[53-55]
Pulmoner sarkoidozlu 11 hastada yap›-
lan bir çal›flmada, AZA ve KS kombinasyon tedavisine
olumlu yan›t al›nd›¤› bildirilmifltir.
[56]
Sarkoid üveitli yedi
hastada, MMF tedavisine olumlu yan›t bildirilmifltir.
[57]
Bir
baflka çal›flmada da, pulmoner ve oküler tutulumu olan 32
sarkoidoz hastas›na tek bafl›na veya MTX ile birlikte LEF
tedavisi verilmifltir. Sadece LEF verilen 17 hastan›n 12’sin-
de; MTX + LEF kombinasyonu verilen 15 hastan›n 13‘ün-
de remisyon saptanm›flt›r.
[58]
Siklofosfamid tedavisinin nö-
rosarkoidozda,
[59]
minosiklin tedavisinin ise kutanöz sarko-
idozda
[60]
etkili oldu¤u bildirilmifltir.
Sarkoidozun lokomotor sistem tutuluflunun tedavisine
göz at›ld›¤›nda, akut sarkoid artritinin seyrinin iyi oldu¤u
ve tedavide genellikle indometazin gibi NSA‹‹’lar›n yeter-
li oldu¤u söylenebilir. Baz› olgularda kolflisin tedavisinin de
atak süresini k›saltt›¤› bildirilmifltir.
[1]
Kronik sinovit varl›-
¤›nda ise, ek olarak düflük doz KS tedavisi gerekebilir. KS
tedavisine de direnç gösteren artrit varl›¤›nda, baflta MTX
ve antimalaryal ajanlar olmak üzere, LEF ve AZA gibi te-
mel etkili ve ‹S ajanlar kullan›labilir.
[2]
Sweiss ve ark. sarkoid artritli hastalarda, ilk aflamada
NSA‹‹ ve KS tedavisinin bafllanmas›n›, yan›t al›n›rsa bu fle-
kilde devam edilmesini, direnç veya yan etki varl›¤›nda
MTX tedavisine geçilmesini, gerekirse KS dozunun art›r›l-
mas›n› ve MTX etkisiz kal›rsa veya sorun ç›karsa di¤er bir
temel etkili ilac›n kullan›lmas›n› önermifltir.
[2]
Bu da sonuç
vermez ise, bu durumda biyolojik ajanlar önerilmektedir.
RAED Dergisi / RAED Journal • Cilt / Volume 5 • Say› / Issue 2 • Aral›k / December 2013
55
Osteosarkoidozun tedavisi ise daha zordur. Kortikoste-
roidler fliflli¤i geriletse de, kemik y›k›m›n› tamamen düzel-
temezler. Baz› olgularda MTX ve antimalaryal ajanlar›n
yararl› olabildi¤i bildirilmifltir.
[1]
Akut sarkoid miyozit KS tedavisine, kronik ve nodüler
miyopatilere göre daha iyi yan›t vermektedir. Akut sarko-
id miyozit tedavisinde MTX’›n etkili oldu¤u gösterilmifl-
tir.
[25]
fiiddetli ve semptomatik kronik ve nodüler myozit
tedavisinde de MTX ve AZA kullan›lmaktad›r, fakat ideal
bir tedavi stratejisi henüz oluflturulamam›flt›r.
[61]
Eritema nodosum tedavisinde indometazin gibi
NSA‹‹’lar, kolflisin ve düflük doz KS’ler yararl› olur. Sar-
koid vaskülitinin tedavisinde KS’ler ilk seçenektir, fakat
doz ve kullan›m süresi hakk›nda kesin bir veri yoktur.
[2]
Relaps s›k görülmektedir. Dirençli olgularda AZA, CYP
gibi ‹S ajanlar ve RTX denenebilir.
[62]
TNF-
α sarkoidozda granülom oluflmas›nda ve granü-
lomun varl›¤›n›n sürdürülmesinde önemli bir stokindir.
Anti TNF-
α tedaviler, dirençli olgularda kullan›lmaktad›r.
‹nfliximab konvansiyonel tedaviye dirençli deri, kalp, göz,
eklem ve nörolojik tutulumlu hastalarda etkili bulunmufl-
tur.
[63,64]
Etanersept ile yap›lan çal›flmalarda sonuçlar çok iyi
olmamas›na ra¤men, olgu bildirimlerinde tedaviye direnç-
li sarkoid artrit
[65]
ve sarkoid vaskülit
[66]
tedavisinde baflar›l›
oldu¤u bildirilmifltir. Adalimumab ile sarkoid vaskülitli bir
olguda
[67]
ve multisitemik tutulumla seyreden sarkoidozlu
üç hastada baflar›l› sonuçlar bildirilmifltir.
[68]
Alveoler mak-
rofajlardan TNF sal›n›m›n› bask›layan talidomid deri sar-
koidozunda;
[69]
TNF üretimini bask›layan pentoksifilin ise
pulmoner sarkoidozda kullan›lm›fl ve etkili bulunmufltur.
[70]
RTX tedavisinin etkinli¤ini gösteren klinik bir çal›flma
yoktur; veriler olgu sunumlar› ile s›n›rl›d›r.
[71,72]
Sarkoidoz
tedavisinde umut verici görünen di¤er biyolojik tedavi
ajanlar› aras›nda ustekinumab, apremilast, certolizumab,
golimumab ve bir fosfodiesteraz 4 inhibitörü olan apremi-
last say›labilir.
[73,74]
Sonuç olarak; sarkoidozun tedavisi bireyseldir; semp-
tomlara ve organ tutufluna göre belirlenir. Asemptomatik
hastalar›n bir süre izlenmesi önerilir. Baz› olgularda spon-
tan remisyon geliflebilece¤i unutulmamal›d›r. Sarkoidozda
standardize edilmifl tedavi protokolleri de yoktur. Tedavi
alan veya almayan tüm hastalar, yeni organ tutulumlar› aç›-
s›ndan izlenmelidir.
Dostları ilə paylaş: |