Masarykova univerzita V brně Lékařská fakulta
Yüklə 12,76 Mb.
|
2.2.3.4Metabolická katarakta
U diabetu stoupá hladina cukru v krvi, tím se zvyšuje hladina glukózy v komorové vodě. Glukóza vstupuje do čočky difuzí a je v ní přeměněna na sorbitol. Ten již není dál metabolizován a zůstává v čočce. Důsledkem toho je osmotická nerovnováha, která způsobuje větší množství vody v čočce. Tato lentikulární hydratace ovlivňuje refrakční sílu čočky, proto také někteří diabetici pociťují změny v refrakci v závislos-ti na glykémii. U diabetiků také nastupuje v mladším věku presbyopie. V podstatě můžeme rozlišit dva typy katarakt u diabetiků. Prvním typem je tak-zvaná diabetická katarakta (snow flake cataract), která bývá oboustranná se zákaly umístěnými subkapsulárně. Často vzniká náhle a má rychlou progresi typicky u mla-dých pacientů s nekontrolovaným nebo špatně kontrolovaným diabetem. Začíná jako bělošedavé opacity ve tvaru sněhových vloček nejdříve v superficiálním předním a zadním kortexu. Objevují se i vakuoly v čočkovém pouzdru. Výsledkem progrese tohoto typu je intumescentní až maturní katarakta. Druhý typ katarakty pozorovaný často u diabetiků je senilní katarakta, která vzniká častěji a v mladším věku. Je prak-ticky neodlišitelná od senilní katarakty u nediabetiků.
Galaktozémie je vrozená autozomálně recesivní porucha, v jejímž důsledku chybí schopnost přeměňovat galaktózu v glukózu. Následkem je výrazné nahromadění ga-laktózy ve všech tkáních těla. Existují tři formy. Nejčastější a nejzávažnější forma galaktozémie, takzvaná klasická galaktozémie, je způsobená poruchou enzymu trans-ferázy. U dvou dalších vzácnějších forem je porucha enzymu galaktokinázy nebo epimerázy. Katarakta způsobená poruchou těchto enzymů vzniká později než u kla-sické formy, také celkový průběh onemocnění je mírnější. Nemoc je smrtelná, pokud není včas diagnostikována a léčena. Asi u 75% pa-cientů s klasickou formou galaktozémie se vyvine katarakta již v několika týdnech po narození. Pokud není nemoc léčena, rozvine se úplné zkalení obou čoček. Léčba spočívá v dietě eliminující mléko a mléčné produkty. V některých případech, kdy je choroba rozpoznána včas, může dojít k regresi počínající katarakty. Typicky se však začíná postupně kalit jádro i hluboký kortex. Při biomikrospickém vyšetření vidíme nález připomínající olejovou kapku v zornici.
Katarakta zde může vzniknout v souvislosti s kteroukoliv poruchou provázenou hypokalcémií (nízkou hladinou vápníku v krvi). Hypokalcémie může být idiopatická nebo se může objevit v důsledku iatrogenního poškození příštítných tělísek při chi-rurgii štítné žlázy. Katarakta u hypokalcémie je obvykle oboustranná a biomi-kroskopicky lze diferencovat lesknoucí se tečkovité opacity v předním a zadním kortexu těsně pod pouzdrem čočky. Tyto opacity však nesplývají a mohou zůstat stále fokální, anebo se rozvinout do kompletní kortikální katarakty.
Wilsonova choroba je vrozená autozomálně recesivní porucha metabolismu mědi. Typický oční projev této choroby je Kayserův-Fleischerův prstenec, zlatověhnědé zbarvení descemetské membrány v periferii rohovky. Často se však vyvine charak-teristická katarakta typu „sunflower“, kdy je červenohnědý pigment (oxid mědi) ukládán do předního pouzdra čočky a subkapsulárního kortexu čočky, takže vytvoří hvězdicovitý obraz, který připomíná květ slunečnice. Tyto změny však obvykle ne-ovlivňují zrakovou ostrost.
Myotonická dystrofie je vrozená autozomálně dominantní choroba, jejíž hlavními projevy jsou poruchy svalové funkce. V čočce se projevuje biomikroskopicky patr-nými polychromatickými lesknoucími se krystaly v kortexu čočky. V diferenciální diagnóze je třeba odlišit depozita cholesterolu, která mohou mít v čočce podobný vzhled. Yüklə 12,76 Mb. Dostları ilə paylaş:
|