Microsoft Word 88 Hemofiliya



Yüklə 0,78 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə4/58
tarix02.01.2022
ölçüsü0,78 Mb.
#2520
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   58
ÜMUMİ MÜDDƏALAR 

Hemofiliya – “X” xromosomu ilə ilişikli irsi hemostaz 

pozuntusudur. Qan laxtalanmanın VIII faktorun (Hemofiliya A) və 

ya IX faktorun (Hemofiliya B) çatışmazlığı ilə müəyyən olunur. 

Təxminən hər 10 000 yenidoğulmuşun birində hemofiliyaya rast 

gəlinir. 

Ümumdünya Hemofiliya Federasiyasının (ÜHF) hər il apardığı 

qlobal sorğunun qiymətləndirmələrinə  əsasən dünyada təxminən 

400000 hemofiliyalı xəstə insan var (2010)

28

. Adətən, bu xəstəlik ana 



xətti ilə ötürülərək, kişi cinsli uşaqlarda rast gəlinir. Lakin FVIII və 

FIX faktorlarının geni de novo mutasiya oluna bildiyi üçün bütün 

halların 1/3-də hemofiliya xəstəliyi irsi meyil olmadan spontan 

mutasiyanın nəticəsində yaranır.  

Hemofiliya xəstəliyinin kişilər arasında rastgəlmə tezliyi 

hemofiliya A formasında 1:10000, hemofiliya B formasında 

1:30000-50000 təşkil edir

81

.



 

 

Xəstələrin ümumi populyasiyasında 30-40% halda xəstəliyin 



sporadik formasına təsadüf olunur ki, bu da gendə baş verən patoloji 

mutasiya ilə  əlaqədardır. Xəstələrin 70%-də hemofiliyanın ağır və 

orta ağır formaları müşahidə olunur

81

. Xəstəliyin məhz bu 



formalarında dayaq-hərəkət sisteminin zədələnməsi proqressiv 

xarakter daşıyır və erkən əlilliyin yaranmasına gətirib çıxarır. 

Ümumi populyasiyada VIII və IX faktorların aktivliyi 50-200% 

arasında tərəddüd edir

81



Hemofiliya zamanı qanaxmaların ağırlıq dərəcəsi, adətən, qanda 



laxtalanma faktorunun səviyyəsi ilə uzlaşır (Cədvəl 1). 

Hemofiliyanı von Villebrand xəstəliyindən fərqləndirmək 

lazımdır. Von Villebrand xəstəliyi – epizodik spontan qanaxmalarla 

(hemofiliya xəstəliyi zamanı yaranan qanaxmalara oxşar) xarakterizə 

olunan irsi qan xəstəliyidir. Von Villebrand xəstəliyinin kişi və 

qadınlarda eyni gedişata malik olması hemorragik səpki, damarların 

nadir rast gəlinən zədələnməsi ilə  fərqlənir. Von Villebrand 

xəstəliyinin diaqnostika və müalicəsinin  əsas prinsipləri  Əlavə  2-də 

verilib. 

 

 



 

 

 



 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S


əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi


yy

ə v


ə 

İslahatlar M

ərk

əzind


ə haz

ırlanm


ış

r. 




10 


Yüklə 0,78 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   58




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin