Mustaqil ish Biriktiruvchi toqima kasaliklari

TS ning asosida uchta asosiy mexanizm; fibroblastlarning funksional faollashishi hisobiga avi olib boruvchi fibroz, autoimmun jarayon va angiopatiya yotadi
Tasnifi. Tizimli sklerodermiyaning quyidagi shakllari farqlanadi:
Klinik:
> diffutz sklerodermiya – teri va ichki a’zolarning tarqalgan shikastlanishi (oshqozon-
ichak tizimi, yurak, o’pka, buyrak);
> rimitirlovchi sklerodermiya –(asosan yuz va barmoqlar terisining shikastlanishi) yoki
CREST-sindromi (kalsinoz, Reyno sindromi, ezofagit., sklerodaktiliya, teleangiektaziya);
> kesishgan sindrom (overlaps) -_ tizimli sklcrodermiyani dermatomiozit, revmatoid
artrit yoki tizimli qizil yugurdak belgilari bilan birga kelishi;
asosan, ichki a”zolarning shikastlanishi (oshqozon-ichak izimi, yurak,
‣ vitseral
o’pka, buyrak);
Yuvenil sklerodermiya – erining o’choqli hikastlanishi, ncha yaqqol namoyon
ho’Imagan Reyno sindromi va kontraktura rivojlanishiga olib keluvchi kuchli bo’g’im
sindromi (16 yoshgacha bo’lgan bemorlarda)
Kechishi bo yicha:
o*tkir (o’ta tez avj olib rivojlanadigan odatda, teri, tomir va ichki a’zolarming qisqa
muddat ichida og’ir shikastlanishi bilan kechadigan);
‣> o’tkir osti (nisbatan orta me’yorida rivojlanib, birinchi navbatda tcridagi
o’zgarishning ko’zga yaqqol tashlanishi bilan birgalikda, bo’g’im sindromi, serozit va
ba’zi ichki a’zolar yallig’lanishi qo’shilishining kuzatilishi);
> surunkali (kasallik yillar mobaymnida sekin – asta rivojlanib borishi va asosan ilk bor
Reymo sindromi ustuvorligining ko*zga tashlanishi).
Faollik darajasi bo ‘yicha:
minimal ([); - o’rtacha (ll); - maksimal (IlI).
Bosqichlari bo’yicha:
boshlang ‘ich;
targalgan,
terminal.