Национален консенсус за диагностика и лечение на епилепсията
Yüklə 0,9 Mb.
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Добра прогноза
Лечение при провокираните пристъпи: Краткотрайно лечение с бензодиазепини редуцира риска от пристъпи при преустановяване на алкохол и delirium tremens. След остър мозъчен инсулт или неврохирургия не е необходимо профилактично лечение с АЕМ. Започнатите АЕМ след остър мозъчен инсулт се изключват постепенно. Лечение с АЕМ се провежда при непровокирани пристъпи с постинсултна причина.Е. ЛАБОРАТОРЕН КОНТРОЛ:
Ж. ПРЕУСТАНОВЯВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО С АЕМ След 2-5 г. безпристъпен период се преценява необходимостта от редукция и преустановяване на лечението с АЕМ, което е индивидуално за всеки пациент според вида на епилепсията, неврологичния и интелектуален статус. Идиопатичните фокални детски епилепсии обикновено са с добра прогноза и без последващи рецидиви. Ювенилната миоклонична епилепсия е с добър контрол на пристъпите при ниски дози, но с рецидиви при 80-90% след преустановяване на лечението в първите 2 г. и налага продължително лечение. Рецидивите при възрастните са 40-50%; при децата- около 25%. По–благоприятна е прогнозата за риск от рецидиви след АЕМ преустановяване при пациентите с нормална ЕЕГ след сънна депривация и нормална мозъчна МРТ, отколкото при пациенти с епилептиформени или фокални абнормности при сънна депривация и/или фокални кортикални абнормности в МРТ. Други фактори за риск от рецидиви след АЕМ преустановяване са:
Около 75% от рецидивите след спиране на АЕМ са през първата година, 50% - в първите 3 месеца. АЕМ се редуцират бавно, особено phenobarbital и бензодиазепини. З. Лечението на ЕПИЛЕПТИЧЕН СТАТУС се извършва в отделение с възможност за интензивно лечение и дихателна реанимация, където се осъществяват електрофизиологични, невроизобразяващи, биохимични, ликворни изследвания, серумни нива на медикаменти, рентгенография на бял дроб, мониториране и подържане на жизненоважните функции, включително наркоза при интубация и подържане на изкуствена белодробна вентилация. Мерки за агресивно антиепилептично лечение и поведение като при ЕС се предприемат, ако припадъците продължават над 10 мин. Доболнично лечение на ЕС:
Болнично лечение на ЕС:
Ако припадъците продължават: При ЕС, продължаващ над 60 мин.- въвеждане в наркоза (при интубиран болен) :
Лечение на усложненията на ЕС: На рабдомиозита - подържане нормална диуреза с водно-солеви разтвори за предпазване от бъбречна недостатъчност; На хипертермията; На мозъчния оток – съчетание на хипервентилация с Mannitol, кортикостероиди; На съпътстващи инфекции - антибиотична терапия; Подържане на сърдечно-съдовата функция – при хипотония – Dopamin i.v. НИВА НА ЛЕЧЕНИЕ НА ЕПИЛЕПСИЯТА Лечение в условията на извънболничната специализирана медицинска помощ се извършва от специалист-невролог или детски невролог с началната монотерапия с адекватен за типа на епилепсията и на епилептичните пристъпи медикамент в оптимална доза при контролиране на серумните нива. При неефективност първата монотерапия или странични реакции, първият АЕМ се заменя с друг АЕМ, подходящ за типа припадъци и епилепсията; при неефективност се добавя втори и трети АЕМ (рационална политерапия), за комбинации от новите АЕМ - след решения от експертни комисии към УМБАЛ. Болнично лечение се провежда при: Епилептичен статус - конвулсивният е заплашващо живота състояние, а неконвулсивният обуславя когнитивни увреди; Серийни припадъци; Болни с новооткрита епилепсия и чести епилептични припадъци; Новооткрита епилепсия в детска възраст, налагаща невроизобразяващи изследвания и ЕЕГ под наркоза; Зачестяване на припадъците и неповлияване от лечението, което налага специализирани изследвания с оглед симптоматична епилепсия; Прогресиращ неврологичен дефицит и развитие на деменция с оглед редиагностициране на етиологията; Болни с неповлияване от амбулаторното лечение вкл. и с новите АЕМ, с епилептични статуси в анамнезата, при които се налага смяна на лечението в болнични условия; Болни с тежки форми с множествени полиморфни припадъци, прогресиращи форми, некласифицирани форми, и с усложнения; Болните, при които се налагат специализирани изследвания с оглед неврохирургично лечение на епилепсията; Усложнения; Експертни случаи за уточняване на диагнозата, при които може да се наложи спиране на лечението под лекарски контрол. Болничното лечение на епилепсията може да се провежда в неврологично, детско, или профилирано епилептологично отделение или неврологична клиника/детска неврологична клиника (сектор) на УБ, според тежестта на заболяването и усложненията му. Медикаменти от групата на “новите” противоепилептични средства се въвеждат при доказана неефективност от класическите АЕМ, специални групи пациенти (деца, стари хора, бременни, болни с чернодробна или бъбречна недостатъчност), странични реакции или органна недостатъчност. Стабилизирането и влизането в ремисия позволява понататъшният амбулаторен контрол, лечение и проследяване на пациента да се провеждат 2/годишно. Лечението за епилепсия се провежда най-често 2-5 г. или по-продължително според вида на епилепсията/ епилептичния синдром. Преустановяването на лечението се предприема от специалист- невролог/детски невролог. И. Неврохирургично лечение - при терапевтично-резистентни епилепсии и някои епилептични енцефалопатии в детска възраст. Цел на оперативното лечение е отстраняване на епилептогенната зона, генерираща пристъпите, или предотвратяване разпространението на епилептичните разряди, а в редки случаи при множествени фокуси - локализиране до единствен фокус. Неврохирургично лечение на епилепсиите се провежда при около 10-15% от епилептично болните. Кандидати за епилептична хирургия са:
Епилепсии БЕЗ индикация за епилептична хирургия са:
Интелектуалният дефицит, особено в детска възраст и при някои синдроми, не е противопоказание за резективна или палиетавна интервенция; в някои случаи предотвратяването на инвалидизиращите дроп-атаки води дори до подобрено когнитивно функциониране. Фигура: Поведение при терапевтично-резистентни пациенти (Schuele & Lueders, The Lancet Neurology, Intractable epilepsy: management and therapeutic alternatives, June 2008; http://neurology.thelancet.com Vol 7 June 2008). 
Неврохирургично лечение се предприема след предварителна мултидисциплинарна оценка на базата на извършени прехирургични изследвания по протокол (приложение): І ЕТАП – Избор на кандидати (съгласно схемата на Schuele & Lueders, The Lancet Neurology, Intractable epilepsy: management and therapeutic alternatives, June 2008; http://neurology.thelancet.com Vol 7 June 2008). ІІ ЕТАП – Прехирургична диагностика 1-ва Фаза – Неинвазивни изследвания
Интериктална ЕЕГ Основно 30-минутно изследване – ЗАДЪЛЖИТЕЛНО ЗА ВСИЧКИ КАНДИДАТИ Достатъчна регистрация на ЕЕГ в будност и сън - ЗАДЪЛЖИТЕЛНО ЗА ВСИЧКИ КАНДИДАТИ – за оценка на бавновълнови и епилептиформени промени (насока за локализацията на лезионната зона и иритативната зона)
Иктална скалпова-ЕЕГ При всички кандидати! Необходима е видео-ЕЕГ регистрация на поне 3 до 5 пристъпа, ако пациентът има един вид пристъпи, или повече, при анамнеза за повече видове пристъпи. В повечето случаи се налага мониториране поне за 24 часа, с регистрация и на спонтанен сън.
2-ра Фаза – Инвазивни изследвания – включват ЕЕГ-мониториране с интракраниални електроди и Wada-тест Отнася се за следните групи епилепсии, но без ограничения до тях: (1) TLE, при която липсва сигурна латерализация; (2) двойна патология (например, хипокампална склероза И фокална кортикална дисплазия); (3) лезия при нелокализираща ЕЕГ; (4) локализираща интериктална и/или иктална ЕЕГ, и/или функционално невроизобразяване при липса на ясно видима лезия в МРТ
Понастоящем, при наличието на модерни невроизобразяващи технологии, само 10-20% от хирургичните кандидати изискват този вид диагностика. Задължителна е при:
Извършва се със субдурални електроди (електродни решетки, ленти) или дълбоки електроди (стереотактична имплантация, SEEG) съответно на основната хипотеза за разположението на епилептогенната зона на основата на данните от видео-ЕЕГ. Пристъпването към този етап се извършва при обсъждане от невролог(-изи) (извършил неврофизиологичната оценка на пациента по време на първата фаза) и неврохирург, с последващо участие на пациента. Задължителна е регистрацията поне на един от хабитуалните пристъпи на пациента, като в повечето случаи се прилага и тестване с електрическа стимулация с цел оценка на границите на епилептогенната зона и евентуалната близост/припокриване с елоквентна кора.
Интракаротидната амобарбитална процедура (IAP) временно инактивира ипсилатералната мозъчна хемисфера, което позволява независимото тестване на паметта и речта в контралатералната хемисфера. Например, инжекцията ипсилатерално на епилептогенната зона позволява оценката на функцията на контралатералния хипокамп, т.е. изключване на пациенти с риск от развитие на постоперативна амнезия. Въпреки все по-широкото навлизане на функционалната МРТ за определяне на латерализация и локализация на ВКФ, поради противоречивите данни при някои от кандидатите, все още Wada-тестът се използва широко в предоперативната оценка на ВКФ. Вместо амобарбитал може да се използва натриев метохекситал (Brevital). 3-та Фаза – Мултидисциплинарно обсъждане на хирургични кандидати И след 1-ва, и след 2-ра фаза кандидатите за епилептична хирургия се обсъждат от МУЛТИДИСЦИПЛИНАРЕН ЕКИП, включващ задължително невролози-епилептолози, неврохирурзи със специализация в епилептична хирургия, а при необходимост и невропсихолог, логопед, неврорадиолог, психиатър. Обсъждат се подробно клиничните, ЕЕГ, МРТ данни, невропсихологичните тестове и др. резултати (например речеви функции, социални проблеми и пр.). Потенциалните усложнения се обсъждат с пациента/семейството, особенно в случаи на епилепси я в доминантната хемисфера. При конкордантни (съвпадащи) резултати и цели на пациента и екипа, се насрочва съответната оперативна интервенция. Хирургични процедури: 1. Куративни = лечебни (най-често резективни)
2. Палиативни
ЕПИЛИПСИЯ И ВАКСИНИ: Имунизациите като комплекс от профилактични мерки, които целят създаване на специфична невъзприемчивост към редица сериозни инфекциозни заболявания, допринесоха значимо за намаляване детската смъртност и ранната инвалидизация. Риск от имунизации: В литературата са описани редки постваксинални усложнения от приложението на дифтерия-тетанус-коклюш (ДТК) и морбили-паротит-рубеола в големи популационни изследвания с обща честота 5,2/100 000 имунизирани - демиелинизиращи процеси, фебрилни гърчове, афебрилни епилептични пристъпи, енцефалопатията и инфантилни спазми при от приложението на първите живи ваксини. Съвременните ваксини се произвеждат по нови технологии и са значимо по безопосни и надеждни. С пертусисната цялоклетъчна ваксина се свързват някои неврологични усложнения като гърчове, колабсоподобни епизоди и енцефалопатия. Има повишен риск от фебрилни гърчове в първия ден след дифтерия-тетанус-коклюш (ДТК) и между 8 и 14 ден след морбили-паротит-рубеола (МПР), но не се установява повишен риск от последващи гърчове и късни реакции и неврологични усложнения. Причинна връзка между цялоклетъчната ваксина противококлюшна ваксина и инфантилни спазми, каквато в миналото се е предполагала, сега се смята за изключена Колабсоподобните (синкопални) епизоди са без последици. Те възникват в първите 24 ч. с най-малко 12 ч. интервал от момента на приложение на ваксината. Гърчовете асоциирани с ДТК имат характер на фебрилни и не се намират доказателства за евентуална роля на пертусисния токсин за постваксиналните реакции. Не се установява връзка между имунизацията и начало на епилепсия, инфантилни спазми или ЦНС инфекция. Въведената от 1992 г. ацелуларна ваксина против пертусис води до имунитет без да съдържа ендотоксин, отговорен за локалната реакция и температурата. При използването на ацелуларна ваксина честотата на необичайния плач, колапсите и гърчовете е намаля с 10 пункта. При деца с хронични мозъчни увреждания (детска церебрална парализа, епилепсия, умствено изоставане) се препоръчва приложението на ацелуларна ваксина поради повишен риск при респираторни заболявания. Фамилно обременените с гърчове деца не би следвало да се отлагат от ДТК имунизаци. Най-важните неврологични усложнения на морбилната имунизация са фебрилните гърчове през втората седмица след имунизацията. Ваксините за морбили, произведени след 1978 г. с инактивиран морбилен вирус са с по-малко локални странични прояви. Не е установена сигурна причинно-следствена връзка между ваксината и появата на аутизъм. Американската педиатрична академия препоръчва и децата с лична или фамилна обремененост с гърчове да бъдат имунизирани против морбили тъй като боледуване от морбили може да доведе до много по-чести и тежки усложнения, в сравнение с един фебрилен гърч. При противопаротитната, противорубеолната, противобясната, срещу Haemophyllus influencae В, противохепатитната и противополиомиелитната ваксини не са наблюдавани усложнения от тип епилептични пристъпи. Използваните понастоящем ваксини имат отлична надеждност и поносимост, значимо снижават заболеваемостта и смъртността предизвикана от инфекции у децата и възрастните. Лекарите трябва да съдействат за прилагането им. Те трябва да са добре информирани за възможните странични реакции от приложението им и да са в състояние да търсят и откриват причинна връзка между тях и настъпили неврологични усложнения. ПРОГНОЗА. Прогнозата при болните с епилепсия зависи от формата, податливостта на лечение, давността, редица наследствени и придобити фактори. При нелекуваните или неправилно лекувани болни заболяването прогресира с по-тежки и по-чести пристъпи, което оскъпява разходите за диагностиката и лечението им. При благоприятно протичане (около 60-70% от случаите) лечението трае от 2 до 5 години; 20-25% от болните са “медикаментозно резистентни”, което налага политерапия и приложение на “новите” антиепилептични медикаменти или хирургично лечение (Таблица 7). Таблица 7. Прогноза при епилепсиите
Yüklə 0,9 Mb. Dostları ilə paylaş:
|