va surunkali turlari farqlanadi. O’tkir turi asosan bolalarda uchraydi va bir necha
kunlar, haftalar yoki oylar mobaynida rivojlanadi. Kasallikning surunkali turi
yillar davomida kechadi va aksariyat ayollarda, ayniqsa voyaga etish davrida
aniqlanadi. Verlgof kasalligi gemorragik sindrom patogenezida etakchi o’rinni
trombotsitopeniya, trombotsitlarning adgeziv xususiyatlarining buzilishi va
gipokoagulyatsiya muhim o’rinni egallaydi. Bu kasallikda kapilyarlarning
mo’rtligi va me’yordan oshgan o’tkazuvchanligi qayd etiladi. Bu kasallik
patogenezida taloqning roli oxirigacha ma’lum emas. Taloq antitrombotsitar
antitanalar ishlanishida qatnashadi, aylanib yuragan trombotsitlarni aktiv tutib
oladi, emiradi va ehtimol, suyak ko’migining trombotsitlar hosil qilish
Klinik manzarasi: kasallik shilliq parda osti va teri ostiga qon quyilishlar,
bachadondan qon ketishlar (ayniqsa reproduktiv davrdagi ayollarda), burun va
528
milklar qonashi bilan yuzaga chiqadi. Me’da-ichak sistemasidan qon ketish,
makrogematuriya va miyaga qon quyilish birmuncha kamroq uchraydi. Yuza
jarohat va tirnalishlardan qon oqish xarakterli, bu hollarda sog’ odamda qon
oqmaydi yoki juda kam oqadi. Ob’ektiv tekshirishda teri qoplamlarining
rangparligini, teri ostiga ko’p sonli qon quyilishlarni topish mumkin. Ular
ko’pincha ko’krak, qorinning oldingi yuzasida, oyoq-qo’llarda joylashadi, og’iz
bo’shlig’ida, ko’z soqqalarida shilliq parda ostiga qon quyiladi. Teri ostiga qon
quyilishilar kattaligi bir necha millimetrdan bir necha santimetrgacha kattalikda
bo’ladi. Jigar va taloq kattalashmagan. Faqat 2% bemorlarda paypaslaganda
kattalashgan taloqni topish mumkin. Jgut simptomi (Konchalovskiy-Rumpel-
Leede) musbat bo’ladi.
Qon umumiy analizida anemiya yaqqol ifodalangan bo’lishi mumkin,
trombotsitlar sonining 50 x 10
9
/l gacha pasayishi yoki 1 mm² da 5000 va bundan
kam bo’lishi mumkin. Kasallik qo’ziganda va ayniqsa qon ketish vaqtida
trombotsitlar miqdori nolgacha pasayishi mumkin. Qon ivish sistemasi
tekshirilganda gipokoagulyatsiya aniqlanadi. Qon oqish vaqti uzayishi, g’ovak
qon ivindisi hosil bo’lishi, qon ivish vaqti va protrombin vaqti normada
bo’lganda, unda retraktsiya yo’qligi bilan xarakterlanadi. Suyak ko’migi
surtmalarida megakariotsitlarning trombotsit hosil qiladigan turlari sonining
ancha pasayishi aniqlanadi. Trombotsitopenik purpurani davolash usulini tanlash
bemorning yoshiga, trombotsitopeniya davomiyligiga, kasallikning turiga va
o’tkazilayotgan davolanishning samaradorligiga bog’liq bo’ladi.
Prognozi: 16 yoshgacha bo’lgan kasallikning o’tkir turi bilan kasallangan
bolalarda davolash yaxshi natija beradi. Adekvat kortikosteroid davolash qonda
trombotsitlar
miqdorini
oshirishga,
gemorragik
diatez
hodisalarini
kamaytirishga, keyinchalik esa sog’ayishga yoki deyarli 80% bemorlarda
davomli klinik remissiyaga erishiladi.
Davolash: kasallikning o’tkir turi bo’lgan katta yoshdagi odamlarda
qiyinchilik tug’diradi. Steroid davolash ham, splenektomiya ham qo’llanilishi
mumkin. Qon ketish payti xirurgik operatsiya o’tkazishning xavfi katta, biroq
529
qon ketishini dori vositalari bilan to’xtatishga muvaffaq bo’linmaganda,
operatsiya zarur chora-tadbirdir. Trombotsitopenik purpuraning surunkali turlari
davolashda dori vositalaridan: kortikosteroid preparatlar bilan davolash, qon va
uning tarkibiy qismlarini quyish ta’sirchan muolajadir. Dori vositalari bilan
davolash 60% hollarda qon trombotsitlari sonining ortishi bilan o’tadi, davomli
klinik effekt esa faqat 30% bemorlarda kuzatiladi. Dorilar bilan davolash yaxshi
natija bermasa, kasallik tez-tez qaytalanib tursa, splenektomiya qilish kerak.
Operatsiya o’tkazish vaqtida qo’shimcha taloqlar bo’lishi mumkinligini
unutmaslik lozim bo’ladi. Ularni qoldirish operatsiya natijasini yaxshi
tugamasligiga sabab bo’lishi mumkin. Splenektomiyadan so’ng davomli
remissiyalar 60-90% bemorlarda kuzatiladi. Splenektomiyadan keyin steroid
terapiya, shuningdek immunodepressantlar (azatioprin, tsiklofosfan va b.) bilan
davolash samaralidir.
Dostları ilə paylaş: