İRSİ HEMOXROMATOZ
Sinonimlər: Bürünc diabet, birincili hemoxromatoz.
İrsi hemoxromatoz (İHX) – genetik defekt nəticəsində dəmirin
mədə-bağırsaq traktında sorulmasının artması və onun orqanizmin
toxumalarında toplanması ilə müşayiət olunan ağır, çoxsistemli
xəstəlikdir. İnsan orqanizmində dəmir artığının ifraz olunmasının
xüsusi mexanizmi olmadığından bu hal, bir qayda olaraq,
qaraciyərin, mədəaltı vəzin, ürəyin, hipofizin funksiyasının
pozulmasına səbəb olur.
İHX “dəmirin izafi yüklənməsi” (DİY) nozoloji qrupuna daxildir.
Bu xəstəliklərin əsas klinik təzahürləri ümumi patogenetik
mexanizmlə – orqan və toxumalarda dəmirin izafi toplanması ilə
əlaqədardır. DİY baş verən xəstəliklər qrupu cədvəl 1-də
göstərilmişdir.
Dostları ilə paylaş: |