Evoluţie şi prognostic. Pacienţii cu BW netratată decedează din cauza complicaţiilor
hepatice, neurologice, renale, hematologice.
Pentru bolnavii trataţi, evoluţia depinde de manifestarile clinice de la debutul bolii, de
momentul iniţierii terapiei şi mai ales de complianţa bolnavului la tratament. În general, evoluţia
este satisfăcătoare la bolnavii depistaţi la timp şi la care s-a iniţiat precoce tratament dietetic şi cu
penicilamină. Pentru bolnavii asimptomatici, dar la care se confirmă diagnosticul, obligatoriu se
iniţiază tratamentul profilactic, confirmându-se prin trialuri clinice faptul că terapia continuă cu
D-penicilamină poate preveni pe durata întregii vieţi apariţia manifestărilor bolii. La membrii
familiilor pacienţilor cu vârsta de peste 3 ani se practică obligatoriu examenul fizic, oftalmologic
şi monitorizarea funcţiei hepatice, ca şi dozarea ceruloplasminei serice, iar dacă e posibil – şi
analiza genetică pentru determinarea homozigoţilor care vor dezvolta boala, în scopul iniţierii cât
mai precoce a tratamentului.
Dostları ilə paylaş: |