Pediatrik glokom siniflamasi

JUVENİL GLOKOM

Juvenil glokom tanımlanan bazı özellikleri ile erken başlangıçlı açık açılı glokomdan ve geç başlangıçlı konjenital glokomdan ayrılır. Açık açılı bir glokom tipidir. 5-30 yaş aralığında görülebilir. Juvenil glokom kolayca gözden kaçabilir. Olgular genellikle primer açık açılı glokom gibi sinsi seyirli seyreder. Bazı olgularda gözde rahatsızlık hissi, nadiren ağrı gibi şikayetler olabilir.

Diagnostik ipuçları

• 
  Aile öyküsü
  
• 
  Myopi(hastaların % 50 sinde)
  
• 
  Artmış GİB
  
• 
  Görme alanı defekti
  
• 
  Karakteristik açı yapısı
  
• 
  Bilateral
  

Açı

• 
  Açık açı
  
• 
  İrisin yüksek insersiyosu
  
• 
  Belirgin iris proçesleri
  
• 
  Kalınlaşmış trabeküler ağ
  
• 
  Soluk gri trabeküler ağ
  

• 
  Aile öyküsü güçlüdür
  
• 
  Erkek kadın oranı 2/1 dir
  
• 
  Patofizyoloji tam anlamıyla açık olmamakla birlikte immatür dışa akım sistemine bağlı olarak dışa akımda artan dirençten söz edilmektedir.
  
• 
  Genellikle ağrı ve görme kaybı ile ilgili şikayetler geç döneme kadar görülmediği için tanı gecikir
  
• 
  GiB da artış ve azalmalarla gider.
  
• 
  Optik disk normalden ileri derecede çanaklaşmaya kadar çok çeşitli derecelerde etkilenme ile karşımıza çıkabilmektedir. Görme alanı da aynı şekilde farklılık gösterir
  

İlginç olarak artan GİB seviyeleri 50 mmHg değerlerine kadar çıkabilmesine karşın korneal ödem, silier konjesyon ve üveitik reaksiyona nadiren rastlanır

İridokorneal Gelişim Anomalileri

Ön segmenti ilgilendiren gelişim bozuklukları glokom ile birliktedir. Genellikle iris ön stromasında hipoplazi ve iristen uzanıp kornea arka yüzüne yapışan iris uzantıları ile karakterizedir. Bu uzantılar bazen periferik iristen öne uzantılar (Axenfeld Sendromu gibi), bazen de santral iris ve pupilladan başlarlar (Peters anomalisi gibi)

Axenfeld Sendromunda

Schwalbe hattı ön yer­leşimlidir, yeterince açı bölgesine çekilememiştir (belirgin Schwalbe hattı ve posterior embriyotokson). Bu nedenle biyomikroskopik muayene de ve özellikle temporal kornea periferinde jelatin yapısında ince bir bant olarak izlenir. Periferik iristen buraya yapış­malar gözlenir. Glokom sıklığı çok değildir.

Rieger Sedromunda

Posterior embriyotokson ile birlikte iris anomalileri ve dental ve yüz gelişim bo­zuklukları (hipodonti, mikrodonti, telekantus, hi­pertelorizm) izlenmektedir. Otozomal dominant ge­çişli bu nadir sendromda iris anomalileri tanıyı koy­duracak kadar spesifiktir. İris hipoplazisi ile birlikte bir veya bir çok iris deliği (psödopolikori) ve birlikte veya izole pupilla ektopisi (pupilla aşağıda yer alır) ve uvea ektropiyonu izlenebilir. Glokom %50 olguda izlenir.

Günümüzde bu iki sendrom Axenfeld-Rieger sendromu olarak birlikte anılmaktadır. Genellikle bilateral olarak izlenirler.

Peter anomalisi

Daha nadirdir. Otozomal domi­nant geçişli ve %80 bilateral olup glokom olguların yarısında izlenir. İris santrali, pupilla ve bazı olgu­larda da lens santral kapsülü öne, kornea santral arka yüzüne yapışmıştır. Bu alanda kornea opaktır. arka stroması ve descemet membranı, endoteli geliş­memiştir. Bu nedenle görmeyi glokom birlikte olsun olmasın, ciddi şekilde bozan, ileri bir anomalidir.MikroftaImi, katarakt, sklerokornea birlikte izlenebilir.

Aniridi

İrisin olmadığıveya hipoplastik olduğu olgulardır. Mental reterdasyon olabilir. Glokom %50 has­tada ve daha ileri çocukluk yaşlarında ortaya çıkar. Kornea opasiteleri, mikrokornea, keratolentiküler yapışmalar, katarakt, lens subluksasyonları, papilla hipoplazisi,makula hipoplazisi, koroid kolobomu, nistagmus izlenebilmekte­dir. Konjenital ve infantil glokom nadirdir. Ve açı anomalileriyle birliktedir.

Tipik olarak anirirdik glokom 1. dekadın sonunda artmış GİB ile karşımıza çıkar. Bu hastaların bir çoğunda progresif trabekulum obstrüksiyonu izler. İrisin periferindeki proçesler trabekulumu örtme eğilimindedir

Familyal hipoplazi

Nadirdir. Bilateral görülür. Dominant geçer. 1. dekadda glokom gelişir. İris stroması ince, kriptleriden yoksundur. Açıda trabeulum üzerinde bant ve irisin anteriora insersiyosu vardır.

İridokorneal endotelyal sendrom

Unilateral olarak genç ve orta yaşlı bayanlarda ortaya çıkar. Aslında bir hastalık grubudur. Chandlers sendromu, Progresif iris atrofisi ve Cogan Reese sendromu bu grubu oluşturmaktadır. Kornea endotelinin selüler defekti söz konusudur. Desme membranı dövülmüş gümüş gibi izlenir. Endotel hücreleri anormaldir ve epitelyal hücre özellikleri de taşır. Speküler mikroskopi ile incelenebilen bu hücreler prolifere olurlar ve demse benzeri translüsen bir zar oluştururlar. Bu membranın kontraksiyonu iris değişimlerine ve sineşilere yol açar. Bu hücreler açı yapılarına ilerler ve dışa akımda tıkanmaya neden olurlar. Etyolojide HSV de suçlanmaktadır.

SİSTEMİK ANOMALİLER

Sturge-Weber Sedromu

• 
  Nevus flammeus olan yüz tarafındaki gözde ve orbitada anjiomların bulun­abilir
  
• 
  Glokom genellikle konjenital olamasına rağmen geç yaşta da ortaya çıkabilmektedir
  
• 
  %90 unilateraldir.
  
• 
  Episkleral basınç artışı sonucu konjonktival damarlardaki anormal tortousite limbusun gerisinde fark edilir
  
• 
  İris stromasında pigmentasyon, korneal değişimler olabilir.
  
• 
  Açıda damarsal defekt olmadan irisin anterior insersiyosu vardır
  
• 
  Koroidal hemanjiomlar bulunabilir.
  

Nörofibromatozis

• 
  Glokom sık görülmemekle birlikte ayırıcı özelliklere sahiptir.
  
• 
  Her zaman tek taraflı glokom olup etkilenen taraftaki göz kapağında pleksiform nörofibrom olur.
  
• 
  Inspeksiyonda etkilenen gözde korneal genişleme, ön kamarada derinleşme, anormal iris, heterokromi, pupil sınırında görülebilen ektropion üvea gibi bulgular saptanabilmektedir.
  
• 
  Glokomdan etkilenen gözde lisch nodüllei sık değildir
  
• 
  Lens genellikle şeffaftır. Tutulan gözde koroid pigmentasyonu artmıştır.