Qan xəstəlikləri

Müxtəlif yaş və cins qruplarından olan sağlam insanların

qanında normalda mövcud olan Hemoqlobin miqdarı (1qr/Litr ≈ 0.6mmol/Litr)

Yaş və cins qrupları	Hemoqlobin miqdarı (qr/litr)	Hemoqlobin miqdarı (mmol/litr)
Uşaqlar (6 aylıqdan-5 yaşa qədər)	11.0	6.8
Uşaqlar (5 - 12 yaş arası)	11.5	7.1
Yeniyetmələr (12-15 yaş arası)	12.0	7.4
15 yaşdan yuxarı qadınlar	12.0	7.3-7.4
Hamilə qadınlar	11.0	6.8
15 yaşdan yuxarı kişi cinsi	13.0	8.1

Eritremiya

Vikipediya, açıq ensiklopediya

Eritremiya-(yunanca erythros-qırmızı haima-qan) qan yaradan orqanların xronik xəstəliyi. Qanda eritrositlərin və hemoqlobinin miqdarının artması , dalağın böyüməsi, habelə arterial qan təzyiqinin yüksəlməsi ilə müşaiət olunur. Damar trombozu və qansızma ilə nəticələnə bilər.

Hemofiliya A

Vikipediya, açıq ensiklopediya

Hemofiliya A xəstəliyi VIII faktorun molekulyar anomaliyaları ilə və ya çatışmamazlığı nəticəsində yaranan bir xəstəlikdir.Xəstəlik 30% spontan mutasiyalar,70% isə X xromosomu ilə ilişikli resessiv yolla nəsildə nəslə keçməklə baş verir. Statistikaya əsasən dünya əhalisinin hər bir milyonunun 30-100nəfərində aşkar olunur.Azərbaycanda Hemofiliya A xəstəliyinin rast gəlmə tezliyi 1:20 000 -ə bərabərdir.
Qan laxtalanma sisteminin VIII faktoru və ya antihemofiliya faktoru ,damarların endotel hüceyrələri və qaraciyər sinusitləri də daxil olmaqla müxtəlif toxumalarda sintez oluunan polipeptiddir.Bu faktorun sintezinə X xromosomunda yerləşən X q 26- q 28 geni tərəfindən nəzarət olunur.Hemofiliya A-nın geni 1984 cü ildə aşkarlanıb.Müəyyənləşdirilib ki,bu gen 25 intronlara bölünmüş 26 ekzondan ibarətdir.

Hemofiliya B

Vikipediya, açıq ensiklopediya

Hemofiliya B qan laxtalanma sisteminin IX faktorunun irsi çatışmamazlığı nəticəsində inkişaf edir və Hemofiliya A - dan klinik baxımdan yüngül gedişinə görə fərqlənir.Xəstəlik həmçinin Kristmas xəstəliyi də adlanır.Xəstəlik X - xromosomu ilə ilişikli resessiv yolla nəsildən nəslə keçir.Hemofiliya B xəstəliyi zamanı IX faktora nəzarət edən genin mutasiyası və ya delesiyası baş verir ki,nəticədə qeyri funksional IX faktor molekulunun yaranması və ya bu faktorun sintez olunmasının dayanması baş verir.
Xəstəlik ilk dəfə ətraflı olaraq R.Biggs tərəfindən 1952 cildə təsvir edilmiş və xəstəliyin aşkar olunduğu xəstənin soyadına uyğun olaraq Kristmas xəstəliyi adlandırılmışdır.Yeni antihemofil faktor Kristmas faktoru,sonralar isə beynəlxalq təsnifata uyğun olaraq IX faktor kimi işarə olunmuşdur.Hemofiliya B klinik baxımdan Hemofiliya A-ya bənzəsə də ,burada qanaxmaların rastgəlmə tezliyi Hemofiliya A-dan 5 dəfə azdır.

Leykoz

Vikipediya, açıq ensiklopediya

Leykoz — sümük iliyi xəstəliyi olub, qan hüceyrələrinin, əsasən ağ qan hüceyrələrinin çoxalması ilə nəticələnən qan xərçəngi xəstəliyidir. Qanın tərkibində sağlam leykositlərin, eritrositlərin və trombositlərin kəskin azalması baş verir. Bu bəla xalq arasında "ağ qan qırmızı qanı yeyir" ifadəsi ilə məşhurdur.

Uşaq yaşlarında xərçəng xəstəliyinə tutulanların 35%-i leykoz xəstələridir. Leykozlarda onların formasından asılı olaraq, qanyaradıcı üzvlər, ilk növbədə, sümük iliyi, qaraciyər, dalaq, limfatik düyünlər və başqa üzvlərdəki letikulo-endoteli toxuması zədələnir. Xəstəlik zamanı qırmızı qanın törənməsi də pozulur, ona görə leykozun təxminən bütün formalarında bu və ya başqa dərəcədə anemiyaya rast gəlmək olar. Həmçinin qandakı eritrositlərin orqanizmdə yaranması zamanı və trombositlərdə zəifləmə nəticəsində qanı qatılaşdıran hüceyrələrdə azalma müşahidə olunur. Xəstəliyin kəskin dövründə qırmızı qan kürəciklərinin miqdarında azalma o dərəcəyə çatır ki, qanda ağarma baş verir. Qanda bu və ya başqa ağ qan elementlərinin üstünlüyündən asılı olaraq leykozlar limfoleykoza (limfatik elementlər), mieloleykoza (sümük iliyi elementləri) və retikulendotelioza (qanda ağ qan kürəciklərinin çoxluğu) ayrılır. Limfeleykozda çox vaxt bədxassəli qanazlığının əlamətləri görünür. Ağ qan kürəciklərinin həddən artıq çoxalması, xüsusən də yetişməmiş ağ qan kürəciklərinin üstünlüyü ilə müşahidə olunan leykozlar leykemiya –ağqanlılıq adlanır. Bu anormallıq zamanı 1 mm qanda 100-400 min ağ qan kürəciyi ola bilər: “Leykozda ağ qan elementlərində dəyişikliklər baş verdiyi üçün qanın tərkibi sabit qalmır”

Mieloleykoz zamanı isə qanda çoxlu miqdarda normoblastlar (eritrosit növü) və retikulositlər (cavan eritrosit) əmələ gəlir ki, bu da sümük iliyində baş verən qıcıqlanmanın göstəricisidir.

Bu günə qədər aparılan araşdırmalara baxmayaraq onkoloji xəstəlik olan leykoz-leykemiyanın yaranma səbəbləri tam məlum deyil. Ancaq xəstəliyin əmələ gəlməsində bəzi (leykoz virusu, infeksion-allergik, kimyəvi, radiasiya və genetik) nəzəriyyələr mövcuddur. Həmçinin ekoloji çirklənmə və atmosferə atılan tullantıların miqdarının çoxluğu belə ərazilərdə yaşayanlarda xəstəliyə yoluxma riskini artırır. Bunun nəticəsində orqanizmdə maddələr mübadiləsində, sinir və sindokrin sistemlərin funksional pozğunluğunda baş verən kəskin dəyişikliklər leykoz üçün xarakterik cəhətdir. Leykoz hər yaşda təsadüf olunur. Ən çox 2-5 yaş arasında olan uşaqlarda təsadüf olunur. 1 yaşdan aşağı, 10 yaşdan yuxarı insanda müalicəyə cavab azalır. I İntoksikasiya əlamətləri:

1. 
   Ümumi zəiflik
   
2. 
   Halsızlıq
   
3. 
   iştahasızlıq
   
4. 
   Baş ağrıları
   
5. 
   əzələ ağrıları
   
6. 
   sümük ağrıları
   
7. 
   hərarətin yüksəlməsi
   
8. 
   çəkinin itirilməsi
   

II Anemik sindrom:

1. 
   Solğunluq
   
2. 
   Sarılıq
   
3. 
   Tez yorulma
   
4. 
   Təngnəfəslik
   
5. 
   Fiziki işdən sonra meydana çıxan ürəkdöyünmə
   
6. 
   Iş qabiliyyətinin azalması
   

III Hemorragik sindrom:

1. 
   Dəri örtüklərində və selikli qişalarda qansızmalar, göy ləkələr
   
2. 
   Burun və diş qanaxmaları
   
3. 
   Mədə - bağırsaq qanaxmaları
   
4. 
   Bütün orqan və toxumalarda qansızmalar ola bilər
   
5. 
   Limfatik düyünlərin böyüməsi
   
6. 
   Qaraciyərin böyüməsi ( ola bilər böyüməsin)
   
7. 
   Dalağın böyüməsi ( ola bilər böyüməsin )
   

Ümumiyyətlə, ilkin əlamətlər:

1. 
   Sümük ağrıları
   
2. 
   Səbəbsiz hərarət
   
3. 
   Halsızlıq
   

Bu 3 triadadan sonra xəstəlik qan yaradan orqanlara metastaz verməyə başlayır. Limfatik düyünlər, dalaq, qaraciyər böyüməyə başlayır.

Müalicəsi

Xəstəliyin düzgün təyin edilməsi üçün ilk növbədə qanın müayinəsindən başlamaq lazımdır. Həmçinin xəstəliyin fəsadları dalaq, qara ciyər və limfa vəzilərinə təsir etdiyi üçün bu orqanlar da müayinədən keçirilməlidir. Xəstəliyin yaranma səbəbi haqqında dəqiq məlumat olmadığına görə əvvəlcədən profilaktik tədbirlər həyata keçirmək çətindir. Ancaq müalicə zamanı ayrı-ayrı simptomları aradan qaldırmaq və zəiflətmək üçün hormonal, vitamin, antibiotik, qanköçürmə və damar daraldıcı preparatlardan istifadə edilir. Kəskin və xroniki leykozlarda xəstəliyin fəsadlarının aradan qaldırılması üçün hormonal müalicənin əhəmiyyəti böyükdür. Bu müalicə üsulu əsasən uşaq və yeniyetmələrə yaxşı təsir göstərir.

Ayrıca xəstələrin və ailələrin xəstəlik haqqında məlumatlandırılması, leykozun ümidsiz yox, tərsinə yaxşı müalicə və mənəvi dəstək ilə leykozlu xəstələrdə 85%-ə qədər tam müalicənin aşkar olunduğunu bildirmək müalicənin 2. əsas mərhələsidir.