РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ПСОРИАЗОМ
Москва - 2015
2
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных
клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология»,
раздел «Псориаз»:
1.
Знаменская Людмила Федоровна – ведущий научный сотрудник отдела
дерматологии
ФГБУ
«Государственный
научный
центр
дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор
медицинских наук, г. Москва.
2.
Чикин Вадим Викторович – старший научный сотрудник отдела
дерматологии
ФГБУ
«Государственный
научный
центр
дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат
медицинских наук, г. Москва.
3.
Бакулев Андрей Леонидович -
профессор кафедры
кожных и
венерических болезней
ГБОУ ВПО «Саратовский государственный
медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России,
доктор медицинских наук, г. Саратов.
4.
Хобейш Марианна Михайловна – доцент кафедры дерматовенерологии
с
клиникой
Первого
Санкт-Петербургского
государственного
медицинского университета им. академика И.П. Павлова, кандидат
медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
5.
Олисова Ольга Юрьевна – заведующий кафедрой кожных и
венерических
болезней
В.А.
Рахманова
Первого
МГМУ
им. И.М. Сеченова доктор медицинских наук, профессор, г. Москва.
6.
Жилова Марьяна Борисовна – заведующий отделением физиотерапии
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и
косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва.
3
МЕТОДОЛОГИЯ
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в
Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Консенсус экспертов;
Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема
прилагается).
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
Уровни
доказательств
Описание
1++
Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры
рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+
Качественно проведенные мета-анализы, систематические,
или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-
Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском
систематических ошибок
2++
Высококачественные систематические обзоры исследований
случай-контроль
или
когортных
исследований.
Высококачественные обзоры исследований случай-контроль
или когортных исследований с очень низким риском
эффектов смешивания или систематических ошибок и
средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или
когортные исследования со средним риском эффектов
смешивания или систематических ошибок и средней
вероятностью причинной взаимосвязи
2-
Исследования случай-контроль или когортные исследования
с
высоким
риском
эффектов
смешивания
или
систематических
ошибок
и
средней
вероятностью
причинной взаимосвязи
3
Неаналитические
исследования
(например:
описания
случаев, серий случаев)
4
Мнение экспертов
4
Методы, использованные для анализа доказательств:
Обзоры опубликованных мета-анализов;
Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
Сила
Описание
А
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или
РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой
популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
или
группа доказательств, включающая результаты исследований,
оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и
демонстрирующие общую устойчивость результатов
В
Группа доказательств, включающая результаты исследований,
оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и
демонстрирующие общую устойчивость результатов
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как
1++ или 1+
С
Группа доказательств, включающая результаты исследований,
оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и
демонстрирующие общую устойчивость результатов;
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как
2++
D
Доказательства уровня 3 или 4;
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как
2+
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая
доброкачественная
практика
базируется
на
клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике
не анализировались.
5
Метод валидизации рекомендаций:
Внешняя экспертная оценка;
Внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы
независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и
обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого
изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были
внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.
Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте
ФГБУ
«Государственный
научный
центр
дерматовенерологии
и
косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в
разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении
и совершенствовании рекомендаций.
Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации
повторно проанализированы членами рабочей группы.
Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D)
приводится при изложении текста
рекомендаци
й.
6
ПСОРИАЗ
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L40
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Псориаз
–
системное
иммуноассоциированное
заболевание
мультифакториальной природы с доминирующим значением в развитии
генетических факторов, характеризующееся ускоренной пролиферацией
эпидермоцитов и нарушением их дифференцировки, иммунными реакциями
в
дерме
и
синовиальных
оболочках,
дисбалансом
между
провоспалительными и противовоспалительными цитокинами, хемокинами;
частыми патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата.
ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Псориаз относится к числу наиболее распространенных заболеваний
кожи и встречается у 1–2% населения развитых стран.
В развитии псориаза важное значение имеют наследственная
предрасположенность, нарушения функции иммунной, эндокринной,
нервной систем, неблагоприятное воздействие факторов внешней среды и др.
Описан ряд генов (PSORS), наличие которых предрасполагает к
развитию заболевания. В частности, у больных псориазом чаще выявляют
антигены HLACw6 и HLADR7. К числу провоцирующих факторов
относят психоэмоциональное перенапряжение, хронические инфекции
(чаще
стрептококковые),
злоупотребление
алкоголем,
прием
лекарственных
средств
(соли
лития,
бета-адреноблокаторы,
хлорохин/гидроксихлорохин, пероральные контрацептивы, интерферон и
его индукторы и др.).
Псориаз нередко сочетается с системными заболеваниями, включая
метаболический синдром, сахарный диабет II типа, ишемическую болезнь
сердца, артериальную гипертензию, патологию гепатобилиарной системы.
КЛАССИФИКАЦИЯ
L40.0 Псориаз обыкновенный (вульгарный, бляшечный)
L40.1 Генерализованный пустулезный псориаз
L40.2 Акродерматит стойкий Аллопо
Генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша
L40.3 Пустулез ладонный и подошвенный
L40.4 Псориаз каплевидный
L40.5+ Псориаз артропатический (M07.0-M07.3*, M09.0*)
L40.8 Другой псориаз
Сгибательный инверсный псориаз
Себорейный псориаз
Экссудативный псориаз
Псориатическая эритродермия
7
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Вульгарный
(обыкновенный)
псориаз
характеризуется
появлением на коже папулезных элементов розово-красного цвета с
четкими границами, склонных к слиянию и образованию бляшек
различных очертаний и величины, покрытых серебристо-белыми
чешуйками. Бляшки располагаются преимущественно на волосистой части
головы, разгибательной поверхности локтевых, коленных суставов, в
области поясницы, крестца, однако могут локализоваться на любых
других участках кожного покрова. Больных может беспокоить зуд
различной степени интенсивности. Высыпания характеризуются наличием
псориатической триады, которая представляет собой последовательно
возникающие при поскабливании папулезных высыпаний феномены:
стеаринового пятна (при легком поскабливании папулы наблюдается
усиление шелушения, придающего поверхности папул сходство с
растертой каплей стеарина); терминальной пленки (появление после
полного удаления чешуек влажной, тонкой, блестящей, просвечивающей
поверхности элементов); точечного кровотечения (появление после
осторожного соскабливания терминальной пленки точечных, не
сливающихся между собой капелек крови).
У больных с ожирением, сахарным диабетом, дисфункцией
щитовидной железы отмечается повышенная экссудация в очагах
поражения, при этом появляются серовато-желтые чешуе-корки, плотно
прилегающие к поверхности бляшек, в связи с чем псориатическая триада
выявляется с трудом (экссудативный псориаз).
При локализации высыпаний только на себорейных участках кожи
(волосистая часть головы, носогубные и заушные складки, грудь и
межлопаточная область) диагностируется себорейный псориаз. При
себорейном псориазе чешуйки обычно имеют желтоватый оттенок, при
этом на голове шелушение может быть очень выраженным, а высыпания
могут переходить с волосистой части головы на кожу лба, образуя так
называемую «псориатическую корону». Экссудативный и себорейный
псориаз сопровождаются зудом, нередко мучительным.
Каплевидный псориаз является острой формой заболевания,
характеризуется появлением на коже многочисленных каплевидных папул
ярко-красного цвета с небольшим шелушением и инфильтрацией. Часто
возникает в детском или подростковом возрасте и развивается после
перенесенных инфекционных заболеваний стрептококковой этиологии.
Каплевидный псориаз может трансформироваться в вульгарный псориаз.
Пустулезный псориаз проявляется в виде генерализованных или
ограниченных высыпаний, чаще располагающихся в области ладоней и
подошв, представленных поверхностными гнойничковыми элементами.
Возникновению пустулезного псориаза способствуют инфекции, сильные
стрессовые ситуации, гормональные нарушения, в том числе вызванные
8
пероральными контрацептивами, быстрая отмена кортикостероидов или
других иммуносупрессивных препаратов, нерациональная наружная
терапия.
Генерализованный псориаз Цумбуша протекает тяжело, с
лихорадкой и недомоганием. Приступообразно на фоне яркой эритемы
появляются
мелкие
поверхностные
стерильные
пустулы,
сопровождающиеся жжением и болезненностью, расположенные как в зоне
типичных псориатических бляшек, так и на ранее неизмененной коже.
Эритематозные очаги с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах,
сливаются, захватывая обширные участки кожного покрова, так что
псориатические бляшки перестают быть различимыми. Слившиеся пустулы
отслаивают эпидермис, образуя «гнойные озера». Часто отмечаются
дистрофические изменения ногтей, поражение суставов, иногда почек. В
крови определяются лейкоцитоз, повышенная СОЭ. После прекращения
появления пустул состояние больных улучшается, температура снижается,
однако новый приступ развивается, как правило, внезапно.
Акродерматит
стойкий
гнойный
Аллопо
проявляется
эритематозно-сквамозными и везикуло-пустулезными высыпаниями на
дистальных фалангах пальцев. На пораженных участках пальцев
отмечаются яркая эритема, отек, множественные пустулы, сливающиеся в
«гнойные озера». Дистальные фаланги утолщены, ногтевые пластинки
дистрофически изменены.
Пустулезный псориаз ладоней и подошв Барбера встречается чаще,
чем генерализованный псориаз Цумбуша. Высыпания располагаются
преимущественно в области тенара и гипотенара, а также свода стоп.
Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне
которых имеются множественные пустулезные высыпания. Пустулы могут
образовываться как в области бляшек, так и на других участках кожного
покрова.
Псориатическая эритродермия чаще возникает в результате
обострения уже существующего вульгарного псориаза под влиянием
раздражающих факторов или нерационального лечения (прием ванн в
прогрессирующей стадии, избыточная инсоляция или передозировка
ультрафиолетовых
лучей,
использование
высоких
концентраций
разрешающих мазей при обострении). Также эритродермия может развиться
первично у здорового человека при слиянии высыпаний быстро
прогрессирующего псориаза. Процесс распространяется на все кожные
покровы, занимая более 90% кожных покровов. Кожа становится ярко
красной, отечной, инфильтрированной, местами лихенифицированной,
горячей на ощупь, покрывается большим количеством крупных и мелких
сухих белых чешуек, легко отпадающих при снятии одежды. Больных
беспокоит зуд, иногда сильный, жжение и чувство стягивания кожи,
болезненность. Нарушается общее состояние больного: появляется
слабость, недомогание, потеря аппетита, температура тела повышается до
9
38-39°, увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь паховые и
бедренные), снижается потоотделение. При длительном существовании
подобного состояния могут выпадать волосы и поражаться ногти.
Инверсный псориаз проявляется типичными для обыкновенного
псориаза высыпаниями, его особенностью является преимущественная
локализация на сгибательных поверхностях конечностей.
Псориатический
артрит.
Поражение
суставов
может
развиваться одновременно с псориатическими высыпаниями на коже или
предшествовать им. В дальнейшем может наблюдаться синхронность в
развитии обострений псориатического артрита и поражения кожи.
Суставной процесс сопровождается покраснением кожи над пораженными
суставами, отечностью, болезненностью, ограничением их подвижности,
наличием утренней скованности. Могут наблюдаться деформации
суставов, анкилозы, энтезиты (воспаление сухожилий в области их
прикрепления к костям), дактилиты, спондилит. Клинико-анатомический
вариант поражения суставов устанавливается по преобладанию того или
иного симптомокомплекса в клинической картине заболевания.
При псориазе очень часто поражаются ногти, при этом наиболее
распространенными являются изменения поверхности ногтя в виде
точечных углублений, напоминающих поверхность наперстка (симптом
«наперстка»). Довольно часто под ногтевой пластинкой вблизи
околоногтевых валиков или лунки можно увидеть небольшие, несколько
миллиметров в диаметре, красноватые и желтовато-буроватые пятна
(симптом
«масляного
пятна»).
Иногда
встречается
подногтевой
гиперкератоз с развитием онихогрифоза.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз псориаза устанавливают на основании клинической картины
заболевания, выявления симптомов псориатической триады, наличия
феномена Кебнера в прогрессирующей стадии.
В
ряде случаев для подтверждения диагноза проводят
гистологическое
исследование
биоптата
пораженной
кожи.
Морфологические изменения характеризуются выраженным акантозом
эпидермиса
с
характерным
колбообразным
расширением
эпидермальных выростов книзу и истончением эпидермиса над
верхушками вытянутых сосочков дермы, нарушением процессов
кератинизации в виде паракератоза и исчезновения зернистого слоя. В
периоде прогрессирования заболевания в роговом слое и в зоне
паракератоза обнаруживаются скопления нейтрофильных лейкоцитов
(микроабсцессы Мунро). Вокруг извитых полнокровных капилляров
сосочковой дермы выявляются воспалительные инфильтраты различной
степени интенсивности из лимфоцитов, гистиоцитов, единичных
нейтрофильных лейкоцитов.
10
3
3
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику псориаза следует проводить с
папулезными высыпаниями при сифилисе, красным плоским лишаем,
себорейной экземой, атопическим дерматитом, розовым лишаем,
парапсориазом, питириазом красным волосяным отрубевидным.
Dostları ilə paylaş: |