Sahifa 1 patologik anatomiya. Volum xususiy patologiya izoh

Qandli diabetning boshqa turlari MODY diabet

Qandli diabetning MODY turi (etuk yoshdagi diabet yoshi ) 2-4% tashxislanadi

qandli diabet bilan og'rigan bemorlar, odatda, normal tana vazniga ega. Bu autosomal bilan tavsiflanadi

merosning dominant turi. Kasallik 2-poligenli diabetdan farqli o'laroq monogen hisoblanadi.

unga o'xshash bo'lgan turdagi va aksariyat hollarda oilaviy xususiyatga ega.

MODY tipidagi diabetning 5 ta varianti mavjud.

• MODY-1 15-25 yoshlarida jigar yadro omilining 4a genidagi mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi

(20-xromosoma, ADA lokusi), bu steroid / tiroid retseptorlaridan biridir. Shu bilan birga sekinlashdi

insulin sekretsiyasi darajasi. Kasallik og'ir yo'nalishga ega.

• MODY-2 5-10 yoshli bolalarda aniqlanadi. 7-xromosomadagi glyukozinaza genining mutatsiyasi bilan bog'liq

b-hujayralarining glyukoza darajasiga to'g'ridan-to'g'ri reaktsiyasini boshqa tartibga solish mexanizmlariga ta'sir qilmasdan buzadi

insulin sekretsiyasi. Bu osonlikcha davom etadi, ko'pincha glyukoza bardoshligining buzilishi qayd etiladi.

• MODY-3 10-20 yoshli qizlarda biroz tez-tez uchraydi, bu bilan bog'liq

jigar xromosomasidagi yadro omili 1a 12. Insulin sekretsiyasining sezilarli darajada buzilishi

kasallikning o'rtacha darajasiga olib keladi, ammo insulin qarshiligini rivojlantirmasdan.

Bu MODY diabetining barcha shakllarining 65% gacha. Odatda bemorlar

normal tana vazni va lipid metabolizmidagi minimal buzilishlar, bu kasallikning ushbu turini ajratib turadi

klassik 2-toifa diabet mellitusidan.

• MODY-4 17-67 yoshda (o'rtacha 35 yoshda) paydo bo'ladi va MODY- ning boshqa shakllaridan farqli o'laroq kiyinadi.

diabet oilaviy emas, sporadikdir. Insulin promotor-1 mutatsiyasiga olib keladi

oshqozon osti bezi rivojlanishi va insulin genining ekspressioni uchun javob beradigan 13-xromosomada. Qanday

qoida tariqasida, u o'rtacha kursga ega.

• MODY-5 nihoyatda kam uchraydi, bu jigar yadro omili 1β genining mutatsiyasi bilan bog'liq

xromosoma 17. Uglevod almashinuvining og'ir buzilishi kasallikning og'ir kechishi bilan namoyon bo'ladi

nefropatiyaning rivojlanishi bilan.