Sveučilište u rijeci

7.HELLP sindrom

HELLP sindrom naziv je za poseban klinički oblik gestoza karakteriziran bolima u gornjem abdomenu uslijed oštećenja jetre i određenim laboratorijskim nalazima. HELLP sindrom čini slijedeći trijas simptoma: H- hemolysis (hemoliza), EL- elevated liver enzymes (povišeni jetreni enzimi), LP- low platelets (sniženi trombociti). HELLP sindrom se može manifestirati izolirano ili zajedno sa ostalim simptomima EPH-kompleksa. Ovaj trijas simptoma je nespecifičan i susreće se i kod nekih drugih bolesti kao što su SLE, infekciozna mononukleoza i gram-negativna sepsa. Smatra se da većina (ako ne i svi) slučajevi komplikacija u trudnoći kao što su masna degeneracija jetre, ruptura jetre, postpartalni hemolitički uremički sindrom i trombocitopenička purpura predstavljaju ustvari slučajeve HELLP sindroma.

HELLP sindrom je multisistemska bolest čija patogeneza do danas nije potpuno razjašnjena. Kod HELLP sindroma dolazi do vaskularnog oštečenja endotelnih stanica krvnih žila, što posljedično uzrokuje intravaskularnu aktivaciju trombocita. Aktivacija trombocita uzrokuje otpuštanje vazoaktivnih tvari tromboksana A2 i serotonina koji dovode do spazma krvnih žila, agregacije trombocita i daljnjeg endotelnog oštećenja. Hemoliza koja se javlja kod HELLP sindroma je mikroangiopatska hemolitička anemija do koje dolazi zbog sekvestracije i destrukcije crvenih krvnih stanica prilikom prolaska kroz male o{te}ene krvne žile s fibrinskim čepovima.

Povišeni jetreni enzimi posljedica su opstrukcije hepatičkog protoka na razini jetrenih sinusoida fibrinskim depozitima. Opstrukcija u blažim slučajevima uzrokuje periportalnu nekrozu, dok u te`im slučajevima može nastati intrahepatalno krvarenje, supkapsularni hematom ili čak ruptura jetre.

Od rizičnih faktora treba spomenuti multiparitet, dob majke veću od 25 godina, bijelu rasu te loš perinatalni ishod u prethodnim trudnoćama.

Danas se rabe dvije klasifikacije.

Prva se temelji na broju simptoma koji su prisutni, pa s obzirom na to razlikujemo parcijalni HELLP sindrom (prisutne jedna ili dvije abnormalnosti) te kompletni HELLP sindrom kod kojeg su prisutna sva tri poremećaja. Za trudnice s kompletnim HELLP sindromom pokazalo se da imaju najveći rizik od nastanka komplikacija uključujući i diseminiranu intravaskularnu koagulopatiju (DIK) te su stoga kandidati za hitan

porođaj unutar 48 sati od početka prvih simptoma.

Druga klasifikacija temelji se na broju trombocita te razlikujemo tri stupnja:

Stupanj I: broj trombocita je manji od 50 × 109 stanica/L,

Stupanj II: broj trombocita se kre}e izme|u 50–100 × 109stanica/L,

Stupanj III: broj trombocita se kre}e izme|u 100–150 ×109 stanica/L.

HELLP sindrom obično nastaje tijekom trećeg trimestra trudnoće iako može nastati i prije 27. tjedna trudnoće.

Kod postpartalnog HELLP sindroma početak je tipično unutar 48 sati od porođaja. Simptomatologija HELLP sindroma može biti vrlo raznolika. Od najčešćih simptoma treba spomenuti osjećaj opće slabosti, bol ili nelagodnost u epigastriju, mučninu, povraćanje te glavobolju. Budući da simptomi hipertenzivne bolesti u trudnoći (hipertenzija i proteinurija) mogu biti blagi ili čak i odsutni, HELLP sindrom često bude zamijenjen s drugim bolestima kao što su kolecistitis, ezofagitis, gastritis, idiopatska trombocitopenija.

Rana dijagnostika HELLP sindroma od presudne je važnosti te stoga svaku ženu koja se prezentira općom slabošću te simptomima nalik gripi u trećem trimestru treba tretirati kao potencijalni HELLP sindrom i poduzeti odgovarajuće dijagnostičke postupke, prije svega kompletnu krvnu sliku te testove jetrene funkcije.

Trombocitopenija je jedan od najkonstantnijih znakova HELLP sindroma te stoga treba pobuditi sumnju kod svake pacijentice tijekom trudnoće.

Važno je na vrijeme uočiti navedene simptome, pratiti njihovu dinamiku i pravodobnim dovršenjem porođaja spriječiti nastanak težeg poremećaja koji nerijetko završava hepatalnom komom i smrću majke i ploda. Ovo je rijedak i izuzetno težak klinički oblik gestoza.