Toraks Cerrahisinde Anestezi

TABLO 29-5 Miyastenia Gravisin Klinik Görünümleri

I Oküler miyasteni: Sadece oküler kaslarda tutulma. Hafif pitozis ve diplopi. Diğer kasların elektrofizyolojik değerlendirilmesi normal. IA Oküler miyasteni ile birlikte periferik kaslarda kliniğe yasnımayan pozitif elektromiyogram bulgusu. II Jeneralize miyasteni IIA Hafif – Yavaş başlangıç, oküler tutulum, iskelete ve bulber kaslara yayılım. Respiratuar tutulum yok. Ilaç tedavisine iyi yanıt. Düşük mortalite oranı. IIB Orta — IIA gibi, ancak iskelet ve bulber kasların tutulumu daha ciddi. Disartri, disfaji, çiğneme güçlüğ. Respiratuar tutulum yok. Hasta aktivitesi sınırlı. Ilaç tedavisine zayıf yanıt. III Akut fulminan miyasteni - Bulber ve iskelet kaslarındaki tutulum hızlı ve ciddi. Solunum kaslarında tutulum. Progressiyon gn.le 6 ay içinde. Tedaviye yanıt kötü. Hasta aktivitesi sınırlı. Mortalite oranı düşük. IV Geç ve ciddi miyasteni – Grup I veya II semptomlarının başlamasından en az 2 yıl sonra gelişen ciddi miyasteni. Progressiyon yavaş ya da hızlı olabilir. Tedaviye yanıt kötü, prognoz kötü. MG, miyastenia gravis. Osserman KE, Genkins G: Studies in myasthenia gravis—A review of a 20-year experience in over 1200 patients. Mt Sinai J Med 38:497, 1971’den uyarlanmıştır.

Miyastenia graviste, etkilenen kaslardaki motor son plakta postsinaptik asetilkolin reseptörlerinin sayısında azalma vardır. Bu azalma, nöromusküler iletinin güvenlik sınırında azalmaya neden olur. MG bir otoimmün hastalıktır ve etkilenen hastaların çoğunda asetilkolin reseptörlerine karşı antikor saptanır. Bu anitkorler, postsinaptik membranın kompleman aracılığıyla lizisi veya reseptörlerin doğrudan blokajına neden olur ya da degredasyon hızının resentez hızını aşmasına neden olan reseptör turnoverını modüle edebilir. Son plaktaki çalışmalar, sinaptik çıkıntıların kaybolduğu ve sinaptik yarıkların genişlediğini göstermektedir. MG tanısı, öykü ile kuşkulanma ile konur ve farmakolojik, elektrofizyolojik veya immünolojik testlerle doğrulanır.

Hastalar sürekli ya da yineleyen bir musküler kontraksiyon yapamazlar. Bunun elektriksel karşılığı, bir motor sinirin yineleyenuyarımı ile oluşan aksiyon potansiyelinde azalmadır. Mekanik ve elektriksel (elektromiyografi) azalma, intravenöz edrofonyum (2-10 mg) (Tensilon testi) ile düzelir. MG hastaları karakteristik olarak d-tübokürarine hassastır. Rutin elektromiyografik çalışmalar net sonuç vermediğinde, turnike ile izole edilmiş bir kolda ilacın etkisini sınırlandırarak rejyonel kürar testi uygulanabilir. Bu test, elektromiyogramın 0.2 mg kürar verilmesinden önce ve sonra uygulanmasından ibarettir.

Medikal Tedavi

Antikolinesterazlar, postsinaptik membrandaki asetilkolinin etkisini uzatmak için kullanılır, kendi etkilerini de asetilkolin reseptörlerinde gösterebilirler. MG tedavisinde en sık kullanılan ilaçlardır (Tablo 29-6). Miyastenik hastalar kendi tedavilerini ayarlamayı öğrenir ve optimum etki için titre edebilirler. Aşırı doz asetilkolinin muskarinik etkisi ile kolinerjik krize, yetersiz doz ise zayıflık veya miyastenik krize neden olabilir. Zayıflık şikayeti olan bir hastada iki tip kriz arasındaki ayırıcı tanı, Tensilon testi, pupil çapı muayenesi (miyastenik krizde midriyatik, kolinerjik krizde miyotik) ile yapılabilir. Muskarinik yan etkiler atropin ile tedavi edilir.