Xirurgik kasalliklar

Tug’ma  gemolitik  anemiya.  Autosom-dominant  belgilar  bo’yicha  naslga 

o’tadigan  bu  kasallik  (tug’ma  gemolitik  sariqlik,  irsiy  sferotsitar  anemiya, 

mikrosferotsitar  anemiya)  eritrotsitar  membranasining  tuzilish  nuqsoni  bilan 

bog’liq  bo’ladi.  Membrana  natriy  ioni  uchun  o’tuvchan  bo’lib  qoladi,  bu  esa 

eritrotsit  ichidagi  osmotik  bosimning  ortishiga  olib  keladi  va  u  sferik  shaklga 

kiradi,  bir  muncha  murtlashib  qoladi.  Bu  shakldagi,  to’la  qimmatli  bo’lmagan 

eritrotsitlar  taloq  to’qimasini  egallab  oladi  va  uni  tez  parchalanishga  uchratadi 

va gemolitik anemiyaning rivojlanishga olib keladi. Bu kasallikda taloq ortiqcha 

miqdorda  autogemolizinlar  ishlab  beradi  degan  nuqtai  nazar  ham  bor.  Bu 

hollarda  splenomegaliya  jadalashgan  ishchan  giperplaziya  hisobiga  paydo 

bo’ladi.  Kasallik  ilk  go’daklik  davrida,  ba’zan  esa  tug’ilgan  zahoti  boshlanadi. 

Kasallik  gemolitik  krizlar  rivojlanishi  bilan  o’tishi  mumkin.  Chaqaloqda 

anemiyaning  tez  orta  borishi  (bir  necha  kun  ichida)  va  gemolitik  sariqlikning 

klinik  belgilari  kuzatiladi.  Bu  davrda  ularda  ko’ngil  aynishi,  qayt  qilish, 

qorinning  yuqori  qismidagi  og’riqlar,  taxikardiya,  nafas  qisishi,  gipertermiya, 

teri  qoplamining  rangparligi  paydo  bo’ladi.  Bu  holat,  tezda  ortib  boradigan 

sariqlik  bilan  almashinadi.  Go’daklik  yoshida  bunday  krizlar bolaning o’limiga 

olib  kelishi  mumkin.  Aksariyat  bunday  krizlar  o’tkir  infektsion  kasalliklarni 

qo’zg’ashi  mumkin.  Kasallik  krizlarsiz  kechganda,  anemiya  va  gemolitik 

sariqlik simptomlari birinchi  o’ringa  chiqadi.  Anemiya  g’oyat  o’rtacha  (80-100 

g/l),  sariqlik  kamdan  kam  inensiv  bo’ladi.  Bunday  hollarda,  kasallik  birinchi 

marta  o’smirlik,  yigitlik  va  hatto  navqiron  yoshda  yaqqol  namoyon  bo’lishi 

mumkin.  Qonda  billirubin  miqdori  ko’tarilishi  tufayli,  gemolitik  anemiyasi 

bo’lgan  50-60%  bemorlarda  o’t-tosh  kasalligi  paydo  bo’lib,  bu  klinik  jihatidan 

buyrak  sanchig’i,  o’tkir  yoki  surunkali  xoletsistit  xurujlarini  yuzaga  chiqaradi. 

Buning natijasida, ayniqsa 10 yoshgacha bo’lgan bolalarda o’t pufagida toshlar 

topilishi,  tug’ma  gemolitik  anemiyani  aniqlash  uchun  sinchiklab  tekshirishga 

ko’rsatma  xisoblanadi.  Bemor  sinchiklab  ko’rilganda,  taloqning  kattalashgani 

aniqlanadi.  Jigar  odatda,  kattalashmagan  bo’ladi.  Kasallikning  diagnostikasida 

qonni  tahlili  asosiy  tekshirishdan  biri  hisoblanadi.  Bunda  mikrosferotsitoz, 

---

 

525 

eritrotsitar  osmotik  bosimining  pasayishi  topiladi.  Normada  eritrotsitlar  0,47% 

natriy  xlorid  eritmasida  emirila boshlaydi,  gemolitik  anemiyada  esa bu  jarayon 

0,6%  li  eritmada  yoki  undan  ham  yuqoriroq  kontsentratsiyali  natriy  xlorid 

eritmalarida  boshlanadi.  Qonda  ham  o’ziga  xos  retikulyoz  bo’ladi.  Suyak 

ko’migi  surtma  preparati  tekshirilganda  qizil  kurtak  giperplaziyasini 

aniqlaydilar.  Kriz  vaqtida  retikulotsitopeniya  suyak  ko’migi  qizil  kurtagi 

gipoplaziyasini  kuzatadilar.  Krizisdan  so’ng  retsikulotsitlar  soni  sezilarli 

darajada ko’payadi. Gemolitik anemiyaning o’ziga xos belgilari: qonda bilvosita 

billirubin  kontsentratsiyasining  ortishi,  siydikda  urobilin  va  axlatda  sterkobilin 

miqdorining  ortishi  xarakterlidir.  Dorilar  bilan  davolash  vaqtinchalik  natija 

beradi  xolos,  lekin  kasallikning  yanada  avj  olishini  va  gemolitik  krizning 

rivojlanishini oldini ololmaydi. 

Tug’ma  gemolitik  anemiyani  davolashning  radikal  usuli  splenektomiya 

hisoblanadi.  Garchi  kasallikning  asosiy  sababi  taloq  giperplaziyasi  va  uning 

faoliyatining  ortishi  bo’lmasada,  splenektomiya  bemorning  battamom  sog’ayib 

ketishiga  olib  keladi.  Bu  operatsiya  natijasida  eritrotsitlarning  yashash 

davomiyligi  (hatto  to’la  qimmatli  emas,  anomal  bo’lsada)  sezilarli  darajada 

ortadi,  anemiya  va  sariqlik  yo’qoladi.  Agar  operatsiya  vaqtida  o’t  pufagida 

toshlar  topilsa,  bemorning  umumiy  holati  imkon  bersa,  xoletsistektomiya 

amaliyotini  qo’shib  o’tkazlishi  lozim.  Jarrohlik  amaliyotini  kasalikning 

remissiyasi davrida, bolalarning 3-4 yoshida bajarish maqsadga muvofiq bo’ladi. 

Prognozi yaxshi.