20 Olgu Sunumu
Yüklə 46,7 Kb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Parkinsonizm Belirtileri Sonrası Karaciğer Sirozu Tanısı Alan Bir Olgu
- Yazışma Adresi (Correspondence Address)
- KAYNAKÇA
|
Parkinson Hastalığı ve Hareket Bozuklukları Dergisi, Cilt 11, No 2 2008 20 Olgu Sunumu Parkinsonizm Belirtileri Sonrası Karaciğer Sirozu Tanısı Alan Bir Olgu A Patient Diagnosed as Cirrhosis After the Emergence of Parkinsonism Symptoms Çiğdem TÜRKMEN, Banu ÖZEN*, Dilek İNCE GÜNAL
Parkinson Hast. Hareket Boz. Der., 2008;11(2): 20-23 ÖZET Kronik karaciğer hastalığında değişik derecelerde nörolojik ve kognitif anormallikler görülebilir. Ortaya çıkan semptomların çoğu bazal gangliyonların disfonksiyonuna bağlıdır ve koreatetoz, tremor, myoklonus, distoni, rijidite gibi istemsiz hareketleri ve dizartriyi içerir. Daha nadir olarak ataksi, piramidal bulgular ve demans da gözlenebilir. Bu olgularda beyin manyetik rezonans görüntülemede (MRG) karakteristik olarak bazal gangliyonlarda T1’de hiperintensite izlenmekte ve bunun da bazal gangliyonlarda manganez birikimi ile ilişkili olduğu düşünülmektedir Bu yazıda, parkinsonizmi olan, kronik karaciğer hastalığı tanısı almış bir olgu nedeniyle, karaciğer hastalıklarında ekstrapiramidal sistem bulgularının tartışılması amaçlanmıştır. Anahtar Kelimeler: Siroz, parkinsonizm, bazal gangliyonlar, görüntüleme.
ABSTRACT
Different neurological and cognitive abnormalities associated with chronic liver failure may accompany each other. Most of these symptoms are attributed to basal ganglia (BG) dysfunction and include abnormal involuntary movements, such as choreoathetosis, tremor, myoclonus, dystonia, rigidity and dysarthria, less frequently ataxia, pyramidal tract signs and dementia. Characteristically increased T1 signal intensity is detected in the basal ganglia on brain magnetic resonance (MR) imaging, and MR abnormalities were related to Mn deposition in BG. In this article, we aimed to discuss extrapyramidal system findings of liver disease related to a patient with chronic liver disease.
Çiğdem TÜRKMEN, Banu ÖZEN*, Dilek İNCE GÜNAL. Marmara Üniversitesi Tıp. Fak. Nöroloji Anabilim Dalı/İstanbul., Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji AD. Kozlu/Zonguldak*. Yazışma Adresi (Correspondence Address): Dr. Banu Özen. Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji AD. Kozlu/ZONGULDAK. Tel: 0533 735 12 63. E-posta: bozen73@yahoo.com Parkinsonizm Belirtileri Sonrası Karaciğer Sirozu Tanısı Alan Bir Olgu 21 GİRİŞ Kronik karaciğer hastalıklarının klinik olarak ortaya çıkışı değişkendir. Genellikle sistemik bulgularla ortaya çıkmakla birlikte, nörolojik ve psikiyatrik semptomlarla giden sinir sistemi komplikasyonları da görülebilir. Nöropsikolojik testlerde bozulma, asteriksis, postural tremor ortaya çıkabilir (1,5).
Özellikle karaciğer hastalıklarında parkinsonizm nadir bir bulgu olarak tanımlanmıştır. Karaciğer hastalığına sekon- der parkinsonizmi idiyopatik parkin- sonizmden ayıran bulgular, erken dönemde ortaya çıkan yürüyüş ve denge bozukluğu, istirahat tremorunun olmayışı ve karak- teristik olarak gözlemlenen manyetik rezonans görüntülemede (MRG) T1 ağırlıklı görüntülerde bazal gangliyonlarda artmış hiperintens sinyal değişiklikleri olarak tanımlanmıştır (1,2,5) . Bu yazıda parkinsonizmi bulunan, kronik karaciğer hastalığı tanısı almış bir olgu nedeniyle karaciğer hastalıklarında ekstra- piramidal sistem bulgularının tartışılması amaçlanmıştır.
Altmış dört yaşında kadın hasta üç yıldır çabuk yorulma, hareketlerde yavaşlama, yüz ifadesinde donukluk yakınmaları ile nöroloji polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde altı yıldır diyabet öyküsü mevcuttu. Yapılan muayenede ekstrapiramidal sisteme ait bulgu olarak bradimimi, bilateral bradikinezi ve rijidite, postural instabilite saptandı. Hastanın tremoru yoktu. Bulguların bilateral olması, tremorunun olmayıp bradikinezinin ön planda olması, postur ve dengeyi koruyamaması nedeni ile sekonder parkinsonizm yapan nedenler ayırıcı tanıda düşünüldü ve hastanın ileri tetkikleri planlandı. Beyin MRG’de; bilateral globus pallidusta T1 ağırlıklı görüntülerde intensite artışı görüldü (Resim 1).
Biyokimyasal ve hematolojik incelemelerde trombositopeni (45.000/ normal değerleri 150.000- 400.000), protrombin zamanında uzama (18 sn/normal değerleri 10-14sn) ve ılımlı ALT yüksekliği (49/normal değerleri 0–31) bulundu. Bu sonuçlarla hasta yeniden sor- gulandığında, 2 yıl önce Hepatit C seropozitif bulunduğu, yapılan karaciğer biyopsisi sonucunda kronik hepatit tanısı aldığı öğrenildi. Gastroenteroloji konsültasyonu istenen hastada muayenede splenomegali ve telenjiektaziler saptandı. Yapılan tüm batın ultrasonografi incelemesinde; karaciğer parankiminde diffüz heterojen görünüm, portal vende genişleme, sol böbrek yüksekliğinde artış ve belirgin splenomegali saptandı. Dopplerde splenorenal şant ile uyumlu görünüm izlendi. Özofagogastro- duodenoskopi’de; 3–4. evrede özofagus varisleri saptandı. Bu bulgularla karaciğer hastalığının progresyon gösterdiği anlaşıldı ve hasta siroz tanısıyla gastroenteroloji takibine alındı.
Parkinson Hastalığı ve Hareket Bozuklukları Dergisi, Cilt 11, No 2 2008 22 TARTIŞMA
Bu yazıda bilateral parkinsonizm bulguları ile nöroloji polikliniğimize başvuran hastada ayrıntılı sorgulama ve yardımcı laboratuvar değerlendirmeleri sonucu, öyküde belirtilen karaciğer hastalığı tekrar gündeme gelmiş ve daha ayrıntılı olarak incelenmiştir. Karaciğer vücutta nutrisyon, meta- bolizma, salgı fonksiyonları ve hormonal dengelerin düzenleyicisi olarak görev yaptığından, diğer organ sistemlerinin de fonksiyonlarında önemli rol oynar. Bundan dolayı kronik karaciğer hastalıkları seyrinde değişik derecelerde kronik nörolojik ve kognitif anormallikler görülebilir. Genellikle akut ve geçici hepatik ensefalopati epizotları ile bu anormallikler klinik olarak daha aşikâr hale gelir (1). Ortaya çıkan semptomların çoğu bazal gangliyonların disfonksiyonuna bağlıdır ve genellikle üç temel klinik tablo göze çarpmaktadır (1,2,5): ilki Parkinso- nizmin baskın olduğu, ikincisi diğer nörolojik bulguların eşlik ettiği yürüyüş ataksisi ve son olarak psikiyatrik bulgularla birlikte kognitif bulguların da gözlendiği klinik tablolar (1,2,5). Bu hastalarda istirahat tremorundan çok kinetik tremor görüldüğü, parkinsonizm bulgularının daha çok simetrik olduğu, tremorun geri planda olup bradikinezinin ön planda olduğu, denge problemlerinin daha sık görüldüğü ve bu hastaların, idiyopatik vakalardan farklı olarak levodopa yanıtının iyi olmadığı gözlenmiştir (1,2). Parkinsonizmin subakut olarak geliştiği ve karaciğer hastalığının ilerlemesi ile kötüleştiği söylenmektedir. İncelemeler birçok hastada karaciğer naklinden sonra parkinsonizmin klinik olarak düzeldiğini göstermektedir (1,2,8) . Siroz hastalarının %75’inden fazlasında nörolojik klinik bulgular olmasına bağlı olmaksızın, Kranial MRG’de T1 ağırlıklı görüntülemede bilateral pallidal hiper- intensite izlenmiştir (1,3,5). Bu değişiklikler karaciğer hastalığının derecesi, plazma amonyak düzeyi ve spontan veya cerrahi portosistemik şantın varlığı ve postural tremor, rijidite, akinezi ve primitif refleksler gibi nörolojik bulguların varlığı ile ilişkilidir (1). MRG’de pallidal hiperintensite ile siroz hastalarının büyük kısmında kan manganez seviyesi ve ekstrapiramidal semptomların ortaya çıkışı arasında korelasyon gösterilmiştir (1,3,5,7-9). Genellikle günlük oral olarak alınan manganezin %1- 3.5’u kana geçmekte, geri kalan %98’i karaciğerdeki safra yolları tarafından temizlenmektedir. Kan manganezi kanda transferine bağlandıktan sonra, transferin reseptörleri tarafından aktif olarak endositoz ile tutulur, kan-beyin bariyerinden transfer olarak beyne geçer (3,5). Karaciğer hastalarında manganezin karaciğerdeki klirensi, portosistemik şant ya da hepatik disfonksiyon nedeniyle azalmıştır (3,9). Son yıllarda manganezin karaciğer hastalığında globus pallidus ve diğer bazal gangliyon hücrelerinde biriktiği gösterilmiştir. Manganezin, astrositik fonksiyonlar üzerine toksik etki göstererek hücre metabolizması ve işlev bozukluğu yaptığı ve sonuçta birçok temel protein ekspresyonunun değişmesine yol açtığı bildirilmektedir. Manganezin nörotoksik etkileri sonucunda sirotik hastalarda extrapiramidal semptomlar ortaya çıkmaktadır. Ağır karaciğer hastalıklarında görülen karakteristik nöropatolojik bulgular; serebral korteks, bazal gangliyonlar, amigdaloid çekirdek, talamus, beyin sapı ve serebellar kortekste Alzheimer tip II protoplazmik astrositlerin yaygın olarak görülmesidir (1,5). Özellikle hepatik koma nedeni ile ölen hastalarda yapılmış olan postmortem çalışmalarda, pallidal artmış manganez konsantrasyonları gösterilmiştir (6).
MRG incelemesinde simetrik, bilateral bazal gangliyonlarda T1 ağırlıklı çekimlerde hiperintensitenin görülebildiği diğer klinik tablolar arasında hiperalimentasyon, CO zehirlenmesi, hipotiroidizm
(8,10) sayılabilmektedir. Parkinsonizm bulguları ile gelen bu vakada, parkinsonizme sebep olabilecek sekonder nedenler incelenirken, hastanın Parkinsonizm Belirtileri Sonrası Karaciğer Sirozu Tanısı Alan Bir Olgu 23 bilinen karaciğer hastalığı tanısı tekrar gündeme geldi ve hastada tespit edilen nörolojik bulgular ile karaciğer probleminin ilerlemiş olabileceği düşünüldü. Yapılan incelemede hastaya siroz tanısı konuldu. Genelde sistemik hastalıkların nörolojik komplikasyonları ön planda tartışılırken bu vakada nörolojik semptomlardan yola çıkılarak dahili probleminin tekrar gözden geçirilmesi dikkat çekicidir. 6. Rose C, Butterworth RF, Zayed J. Manganese deposition in basal ganglia structures results from both portal- systemic shunting and liver dysfunction. Gastroenterology. 1999, 117: 640-644. 7. Klos KJ, Ahlskog JE, Kumar N, Cambern S, Butz J, Burritt M, Fealey RD, Cowl CT, Parisi JE, Josephs KA Brain metal concentrations in chronic liver failure patients with pallidal T1 MRI hyperintensity. Neurology. 2006, 67(11): 1984-1989.
8. Aggarwal A, Vaidya S, Shah S, Singh J, Desai S, Bhatt M. Reversible Parkinsonism and T1W pallidal hyperintensities in acute liver failure. Mov Disord. 2006, 21(11): 1986–90
KAYNAKÇA 1. Burkhard PR, Delavelle J, Du Pasquier R, Spahr L. Chronic parkinsonism associated with cirrhosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol. 2003, 60(4): 521-528 9. Cordoba J, Sanpedro F, Alonso J, Rovira A. 1H magnetic resonance in the study of hepatic encephalopathy in humans. Metab Brain Dis. 2002,17(4): 415–29 2. Klos KJ, Ahlskog JE, Josephs KA, Fealey RD, Cowl CT, Kumar N. Neurologic spectrum of chronic liver failure and basal ganglia T1 hyperintensity on magnetic resonance imaging: probable manganese neurotoxicity. Arch Neurol. 2005,62(9):1385-1390. 10. Osborn AG, Diagnostic Imaging Brain, Second Printing. Medical Text Editing : Gregory L. Katzman, Karen L. Salzman, Richard H. Wiiggins III, Andre Macdonald, Mingqian Huang, A. Roxana Gafton. Part 1. Section 10.Pg;1-54 3. Maeda H, Sato M, Yoshikawa A, Kimura M, Sonomura T, Terada M, Kishi K Brain MR imaging in patients with hepatic cirrhosis: relationship between high intensity signal in basal ganglia on T1- weighted images and elemental concentrations in brain. Neuroradiology. 1997, 39 (8):546-50.
4. Lewis P. Rowland. Merrit’s Neurology Tenth Edition 2003 Chapter 114; 679-693 5. Jog MS, Lang AE. Chronic acquired hepatocerebral degeneration: case reports and new insights. Mov Disord. 1995, 10(6): 714-22.
Document Outline
Yüklə 46,7 Kb. Dostları ilə paylaş:
|