Çocuklarda edinsel, inflamatuvar kas hastalıkları sey rek görülür ancak tedavi edilebilir özellikleri nedeniyle

Klinik Gelişim



Giriş

Çocuklarda  edinsel,  inflamatuvar  kas  hastalıkları  sey-

rek görülür ancak tedavi edilebilir özellikleri nedeniyle 

tanınmaları  önemlidir.  Hem  çocuk  hem  erişkinlerde 

rastlanan  inflamatuvar  miyopatiler  enfeksiyöz  ve  idio-

patik  inflamatuvar  miyopatiler  olmak  üzere  başlıca  iki 

grupta incelenir. Viral, bakteriyel enfeksiyon veya para-

zitik enfestasyonlarla miyozit çok ender ortaya çıkabilir. 

İdiopatik inflamatuvar miyopatilerde herhangi bir etken 

belirlenememiştir. Tetikleyici nedenler tam olarak bilin-

memekle birlikte, indirekt bulgularla otoimmun hastalık 

olarak kabul edilmektedirler. Klinik ve etiyopatojenezle-

ri birbirinden farklı, oldukça geniş ve heterojen bir grup 

oluşturan  inflamatuar  miyopatilerin  sınıflaması  Tablo 

1’de gösterilmiştir.

1

 

Enfeksiyöz miyopatiler

Enfeksiyöz miyopatiler genelde prognozu iyi olan ve en-

feksiyöz ajanı belirlenebilen miyopatilerdir. Çoğunlukla 

ekonomik koşulları kötü, hijyeni bozuk, kötü alışkanlık-

ları olan ve bağışıklık sistemi etkilenmiş kişilerde görü-

lür. Pek çok viral enfeksiyon geçici miyozite neden ola-

bilir. Klinik tablo genellikle hafif şiddettedir ancak ağır 

tablolar hatta rabdomiyoliz bile görülebilir. Benin akut 

çocukluk miyoziti influenza virus enfeksiyonu ile ilişkili, 

solunum  yolu  enfeksiyon  belirtilerini  izleyerek  ortaya 

çıkan  bacaklarda  ağrı,  güçsüzlük  ve  yürümede  zorluk 

şeklinde  başlar.  Serum  CK  ilk  2  gün  belirgin  yükselir, 

daha sonra düşmeye başlar, bir hafta içinde hem klinik 

bulgular hem de CK düzeyleri normale döner. Spontan 

iyileşme görülür, tedavi gerekmez. İskelet kası bakteri-

yel ve fungal enfeksiyonlara göreceli iyi direnç gösterir, 

bakteriyemi olduğunda bile kaslarda abse oluşumu çok 

enderdir. Bağışıklık sistemi etkilenmiş kişilerde piyomi-

yozit  olabilir.  Parazitlerle  de  kaslar  fokal  veya  sistemik 

olarak  etkilenebilir.  Trişinoz  gibi  bazı  prazitlerin  kasa 

özel eğilimi vardır.

2

Otoimmun inflamatuvar miyopatiler

Tüm idiopatik inflamatuar miyopatilerin %20 kadarı ço-

cuklukta başlar, toplumda yıllık sıklığı milyonda 2,5-5 

olgu  kadardır.

3

  İdiopatik inflamatuar  miyopatiler  (IIM) 

arasında  çocuk  yaşlarda  en  sık  görüleni  dermatomiyo-

zittir.  Çocukluk  çağı  dermatomiyoziti  “juvenil  derma-

tomiyozit  (JDM)”  olarak  adlandırılır.  Deri  bulgularının 

eşlik  etmediği  benzer  klinik  tablo  “juvenil  polimiyozit 

(JPM)” 18 yaş altı çocuklarda daha ender görülmektedir. 

Çocuklarda görülen idiopatik inflamatuvar myopatilerin 

%85 kadarını juvenil dermatomiyozit ve %2-8 kadarını 

juvenil  polimiyozit  oluşturur.  İnklüzyon  cisimcikli  mi-

yopati, fokal miyozit, orbital miyozit, kanserle ilişkili mi-

yozit, granülomatöz miyozit, makrofajik miyofasiitis ve 

eozinofilik  miyozitis  gibi  diğer  inflamatuar  miyopatiler 

çocuk  yaşlarda  son  derece  enderdir.

4

  Bu  yazıda  sadece 

JDM ve JPM gözden geçirilecektir.

Klinik

Hastalık başlama yaşı JDM’te genellikle 7 yaş civarında, 

olguların  %25’inde  4  yaştan  öncedir.  Kızlarda  hastalık 

2-5  kat  fazla  görülür.  JPM  genellikle  ergenlik  sonrası 

başlar, yine kızlarda daha sık görülür.

4

Çocuklarda 

İnflamatuvar Miyopatiler

Hatice KARASOY

Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İzmir

Tablo 1: İnflamatuvar miyopatilerin sınıflaması

1.  Enfeksiyöz miyopatiler

a.  Viral (Koksaki B, influenza A ve B, HIV)

b.  Bakteriyel (Streptokok, stafilokok, klostridya,

tbc, lyme)

c.  Fungal (Kandidiyazis, koksidiyomikozis)

d.  Protozoal (Toksoplazmozis, sarkosistozis)

e.  Helmintik (Trişinozis, sistiserkozis)

2.  İdiopatik (otoimmun) miyopatiler

a.  Jeneralize formlar

i.  Dermatomiyozitis

ii.  Polimiyozitis

iii.  İnklüzyon cisimcikli miyozit

iv.  Nekrotizan miyopati

v.  Overlap sendromlar

vi.  Eozinofilik miyozitis

vii.  Granülomatöz miyozitis

b.  Fokal formlar

i.  Lokalize nodüler miyozit

ii.  Makrofajik miyofasiitis

iii.  Orbital miyozit

iv.  Monomelik miyozit

Klinik Gelişim



Juvenil dermatomiyozit ve polimiyozitte kas güçsüzlüğü 

genellikle haftalar veya aylar içinde yavaş gelişir, ender 

olarak günler içinde akut başlangıç olabilir. Bazen başlan-

gıçta kırıklık, iştahsızlık, ateş, yorgunluk, kilo kaybı gibi 

genel öncül belirtiler ortaya çıkar ve viral hastalık olarak 

yorumlanabilir.  Çocuklarda  kas  ağrıları  ve  irritabilite 

sıklıkla hastalık belirtilerine eşlik eder. Kas güçsüzlüğü 

çoğunlukla simetrik, proksimal kaslarda daha belirgin ol-

mak üzere yaygındır. Hastalar güçsüzlük nedeniyle mer-

diven çıkma, yerden kalkma, saçını tarama gibi günlük 

işlevlerde zorlanır, koşamama ve sık düşmeler görülür. 

Gowers  belirtisi  saptanır.  Ayak  bileğinde  gelişen  erken 

kontraktür ile parmak ucunda yürüme olabilir. Yüz ve 

göz kasları genellikle korunur, ağır olgularda bulber ve 

solunum  kasları  etkilenir,  solunum  sıkıntısı  ile  birlikte 

konuşma, çiğneme ve yutma güçlüğü olabilir.

5,6

JDM’te deri belirtileri çoğu olguda kas güçsüzlüğünden 

önce ortaya çıkar; bazen eşzamanlı, ender olarak da güç-

süzlükten  aylar  sonra  görülebilir.  Deri  bulgularının  bir 

kısmı JDM’e özgüdür, diğerleri SLE gibi başka bağ doku-

su hastalıklarında da görülebilir, JPM’e deri bulgusu eşlik 

etmez. Klasik JDM’te deri bulguları oldukça tipiktir, üst 

göz kapağında heliotrop raş (resim 1) ve eklemlerin dış 

yüzeylerinde Gottron papülleri (resim 2) patognomonik 

kabul  edilir.  Yüzde,  el  ve  ayaklarda,  boyun  ve  ensede 

güneş  gören  yerlerde  eritemli  raş,  yüzde  malar  eritem, 

periorbital  ödem,  hem  güneş  gören  hem  de  görmeyen 

vücut bölgelerinde yaygın eritem (eritrodermi) görülebi-

lir. Livedo retikülaris, ülserasyon, periungal bölgede ve 

dişetinde eritem, mikroanjiopati ve telenjiektazi şeklinde 

vaskülopatik  değişiklikler;  avuç  içi  ve  parmakların  dış 

yüzeyinde  çatlak,  kabuklanma  ve  hiperpigmentasyonla 

giden hiperkeratotik lezyonlar (tamirci eli); yaygın veya 

fokal alopesi, hipertrikoz (resim 3), deri altı kalsifikas-

yonları,  parsiyel  veya  jeneralize  lipodistrofi,  akantozis 

nigrikans ve deri atrofisi JDM’te görülebilen çok çeşitli 

deri  bulguları  arasındadır.

5-7

  Uluslararası  miyozit  belir-

leme  ve  klinik  çalışmalar  grubu  tarafından  hazırlanan 

resimli  atlasta  dermatomiyozitte  erken  ve  geç  evrede 

görülebilen çok çeşitli deri bulguları izlenebilir.

8

 

Deri değişikliklerine 2 yıl boyunca kas tutuluşunun ek-

lenmediği,  hem  klinik  hem  serolojik,  elektrofizyolojik 

Şekil 1: JDM tanılı 11 yaşında bir kız olguda üst göz 

kapağında heliotrop raş

Şekil 3: JDM tanılı 12 yaşında bir kız olgunun ellerinin 

üzerinde Gottron papülleri

Şekil 2: JDM tanılı 11 yaşında bir kız olguda dizler 

üzerinde pullanan lezyonlar ve lezyon üzerinde 

hipertrikoz (sol bacakta daha belirgin)

Tablo 2: Juvenil dermatomiyozitte görülen kas 

dışı özellikler

Sistem

Klinik özellikler

Sıklık (%)

Genel

Ateş

16-25

Adenopati

20

Raynaud fenomeni

9-14

Eklemler

Artralji / miyalji

25-73

Artrit

23-58

Kontraktürler

26-27

Deri

Gottron papülleri

57-100

Heliotrop raş

42-73

Tırnak dibi kapiller

değişiklikleri

91

Malar / fasiyal raş

42-73

Ağızda ülserler

35

Deride ülserler

23-30

Ekstremitede ödem

11-32

Kalsinozis

6-30

Lipodistrofi

10-14

Gastrointestinal

Disfaji / disfoni

18-44

GİS belirtileri

22-37

Pulmoner

Dispne

7-43

Klinik Gelişim



ve  görüntüleme  ile  kasların  normal  olduğu  belirlenen 

olgular  küçük  bir  grup  oluşturur,  “amiyopatik  derma-

tomiyozit” veya “dermatomiyozitis sine miyozitis” olarak 

adlandırılır.  Hastalık  spektrumunda  çok  ender  olarak 

deri bulgusu olmayan “dermatomiyozitis sine dermatitis” 

şeklinde adlandırılan olgular bildirilmiştir.

5,7

Çocukluk  çağı  IIM’lerde  de  kas  dışı  organ  tutuluşları 

eklenebilir. İnterstisyel akciğer hastalığı, miyokardit, pe-

rikardit veya iletim defektleri şeklinde kardiyak tutulum 

çocuklarda tanımlanmıştır. Gastrointestinal vaskülopati 

ender görülür ancak ülserasyon, kanama ve perforasyon 

gibi  ciddi  sonuçlar  doğurabilir.  Artrit  JDM  olgularının 

%30-40 kadarında bildirilmiştir. Malinite ile birliktelik 

erişkin formdan farklı olarak JDM ve JPM’te çok ender 

görülür.  JDM’te  rastlanan  kas  dışı  tutuluş  belirtileri  ve 

sıklıkları Tablo 2’de özetlenmiştir.

9

 

Laboratuvar bulguları

Kas  enzimleri  serum  düzeyleri  çoğu  hastada  yükselir. 

Serum  CK,  JDM  ve  JPM’de  normalin  5-30  katı  kadar 

yüksek  bulunabilir.  JDM’te  CK  bazen  normal  olabilir. 

LDH, SGOT, SGPT, aldolaz gibi diğer kas enzim düzey-

leri de yükselebilir. Sedimentasyon genellikle normaldir, 

bazen hafif yüksek bulunabilir. EMG’de JDM ve JPM’de 

myopatik değişiklikler görülür, fibrilasyon potansiyelleri 

eşlik edebilir. Çocukların %20 kadarında EMG normal 

bulunabilir. MRG, BT, USG gibi görüntüleme yöntemleri 

ile kas ödemi, inflamasyon olan bölgeler belirlenebilir ve 

kasların tutuluş paterni hakkında bilgi edinilir.

4-6,10,11

 

JDM  ve  JPM  olgularının  %40  kadarında  serumda  mi-

yozite özgü antikor (MSA) veya myozite eşlikçi antikor 

(MAA)’lardan  biri  saptanır.

3,12

  Bu  antikorların  hastalık 

patojenezinde rolü yoktur, bir kısmı bazı klinik alt grup-

larla birlikte bulunur; bu nedenle bazı klinik özellikleri 

öngörme, tedavi yanıtı ve prognozu tahminde yardımcı 

olabilirler.  MSA’lardan  Anti-Jo-1  antikoru  sıklıkla  in-

terstisyel akciğer hastalığı, Raynaud fenomeni ve artritle 

birlikte saptanır. Klinikte orta şiddette veya ağır hastalık 

görülebilir, tedaviye yanıt orta derecededir. Çocuklarda 

ender görülür. Anti-SRP antikorları ile birlikte genellikle 

ağır  bir  klinik  tablo,  şiddetli  güçsüzlük,  miyalji,  miyo-

kardit saptanır. Prognozu kötü, tedaviye dirençli olan bu 

alt grup çocuklarda çok enderdir. Anti-Mi-2 antikorları 

olan hastalarda hafif veya orta şiddette güçsüzlük, belir-

gin raş ile klasik deri belirtileri saptanır. Tedaviye yanıt 

ve prognoz çok iyidir, çocukların %5 kadarında görülür. 

PM  ve  DM’de  miyozite  eşlikçi  otoantikorlar  daha  çok 

overlap sendromlarında saptanır.

3,4,7,12,13

 JDM ve JPM de 

saptanan antikorlar ve ilişkili bazı klinik özellikler Tablo 

3’te gösterilmiştir. 

Kesin tanı için çoğu hastada kas biyopsisi gerekir. Patolo-

jik olay genellikle multifokaldir, histopatolojik bulguların 

sıklığı ve şiddeti değişkenlik gösterir. Kas liflerinde çap-

şekil farkı, degenerasyon ve regenerasyon, santral çekir-

dek, güve yeniği görünümü gibi nonspesifik değişiklikler 

hem JDM ve JPM’de görülür, diğer patolojik özellikler iki 

hastalıkta  farklıdır.  JDM’te  özellikle  perimizyal  bölgeye 

yakın  kas  liflerinin  etkilenmesiyle  oluşan  perifasiküler 

atrofi (resim 4) saptanır, patognomonik bulgu kabul edi-

lir. İntramusküler kapiller sayısında azalma ve intimada 

kalınlaşma gibi damar değişiklikleri, mikroifarktlar, pe-

rimizyal bölgede hakim olan perivasküler mononükleer 

inflamasyon  odakları  (resim  5)  görülür.  Bu  odaklarda 

CD4+ T hücreleri, B hücreleri, makrofajlar ve perimizyal 

bölgede plasmasitoid dendritik hücreler (PDC) saptanır. 

İmmunohistokimyasal incelemelerle membranolitik atak 

kompleks (MAC), komplemanın geç komponentleri ve 

immun  komplekslerin  damarlarda  biriktiği  gösterilebi-

lir. MHC I ile perifasiküler bölgelerde kas membranında 

boyanma saptanır. Elektron mikroskopik incelemelerde 

intramusküler  endotelyal  hücrelerde  tipik  tubuloreti-

küler  inklüzyonlar  gözlenmiştir.  JPM’te  ise  endomizyal 

bölgede, sağlam kas lifleri etrafında primer inflamasyon 

tipiktir.  İnflamasyon  bölgelerinde  makrofajlar,  CD8+ 

sitotoksik T hücreleri, B hücreleri, dendritik hücreler ve 

plazma  hücreleri  saptanır.  İnflamasyonun  görülmediği 

bölgelerde  kas  membranında  yaygın  MHC  I  pozitifliği 

Tablo 3: JDM ve JPM’de miyozite özgü ve miyozite eşlikçi antikor birlikteliği

Antikor

Birlikte görülen başlıca klinik özellikler 

Miyozite özgü antikorlar (MSA)

Antisentetaz (Anti-Jo-1)

İnterstisyel akciğer hastalığı, artrit ve Raynaud fenomeni ile birlikte orta-

şiddetli hastalık, tedaviye yanıt orta derecededir, çocuklarda miyozitlerin

%5-10 kadarını oluşturur

Anti-SRP

Ağır güçsüzlük, miyalji, miyokardit ile klinik tablo ağır, prognoz kötüdür,

çocuklarda çok enderdir (%1)

Anti-Mi-2

Hafif-orta güçsüzlük ve belirgin raş ile klasik DM bulguları, tedaviye yanıt

ve prognoz iyidir, çocuların %5-10 kadarında görülür

Miyozite eşlikçi antikorlar (MAA)

Anti-p155

Şiddetli deri bulguları, lipodistrofi ile birliktedir, çocukların % 23-30

kadarında bulunur

Anti-p140

Kalsinozis ve kontraktürle birliktedir, çocuklarda %23 kadar saptanır

Anti-PM-Scl

Skleroderma ile birlikte overlap sendromda bulunur

Anti-Ku, Anti-Ro, Anti-La, Anti-URNP

Overlap sendromlarda saptanırlar.

Klinik Gelişim



dikkat çeker.

5,6,14

 MHC I pozitifliği yapılan çalışmalarda 

%95-98 oranında özgün bulunmuştur.

15

Tanı

İnflamatuvar  miyopatilerde  uygun  tedavi  yönetiminin 

seçilebilmesi için kesin tanı çok önemlidir. Tanı kriteri 

olarak Bohan ve Peter tarafından 1975’te önerilen klinik 

ve laboratuar bulguları içeren kriterler uzun yıllar kul-

lanılmış  ancak  zaman  içinde  bu  kriterlerin  özgünlüğü-

nün düşük olduğu, pek çok hastanın tanısında yetersiz 

kaldığı veya yanlış tanı almasına yol açtığı belirlenmiştir. 

2003 yılında düzenlenen bir çalıştayda erişkin idiyopa-

tik  inflamatuvar  miyopatilerde  yapılacak  uluslar  arası 

kontrollü çalışmalarda kullanılmak üzere tanı kriterleri 

geliştirilmiştir.

16

 Çocuklardaki IIM’ler için de benzer tanı 

kriterlerinin geliştirilmesine gereksinim vardır. 

Klasik JDM’te deri bulguları oldukça tipiktir, güçsüzlükle 

birlikte olduğunda kolay tanınabilir. Tanının laboratuar 

yöntemleri ile doğrulanması önerilir. Serum CK yüksek-

liği, EMG veya MRG, miyozite özgü antikorlar yardımcı 

olabilir;  tanıda  altın  standart  kas  biyopsisidir.  Bazı  ya-

zarlar kas biyopsi incelemesini gereksiz görür ancak az 

da olsa tedaviye yetersiz veya olumsuz yanıt alındığında 

tanının yeniden özden geçirilmesi gerekir ve başlangıç-

ta  biyopsi  yapmadıklarına  pişman  olabilirler.

17

  Sadece 

deri bulguları olduğunda psöriazis, ekzema ve alerji gibi 

benzer deri değişiklikleri görülen diğer nedenlerin dış-

lanması gerekir. JPM’de klinik bulgular özgün değildir, 

ayırıcı tanı listesi çok uzun olup kalıtsal ve edinsel bir-

çok kas hastalığının dışlanması çok önemlidir. Serumda 

CK  yüksekliği  ve  miyopatik  EMG  bulguları  birçok  kas 

hastalığında saptandığından kesin tanı için mutlaka kas 

biyopsisi gerekir. Kas biyopsi örneğinden tanıya yönelik 

maksimal  bilgi  edinilebilmesi  için  ayrıntılı  histolojik, 

histokimyasal  ve  immunohistokimyasal  incelemeler 

yapılmalıdır.  Toksik  miyopatiler,  fasyoskapulohumeral 

distrofi, distrofinopati, disferlinopati, kaveolinopati, kal-

painopati,  merozinopati  gibi  musküler  distrofiler  başta 

olmak üzere pek çok edinsel ve kalıtsal kas hastalığında 

kasta inflamasyon görülebileceğinden yanlışlıkla idiopa-

tik inflamatuvar miyopati tanısı konabilir.

18

 Bu nedenle 

kasın patolojik incelemesinden elde edilen veriler mut-

laka  klinik  ve  diğer  laboratuvar  inceleme  bulguları  ile 

birlikte  yorumlanmalı,  immunohistokimyasal  inceleme 

ile  tanınabilen  kalıtsal  kas  hastalıkları  bu  incelemelerle 

dışlanmalıdır.  Klinik  olarak  immunosupressif  tedaviye 

yanıtın  idiopatik  inflamatuvar  miyopati  lehine  yorum-

lanması  da  sakıncalıdır.  İmmunosupressif  tedavinin 

çocuklarda görülen bazı kas distrofilerinde semptomatik 

yarar sağladığı iyi bilinmektedir.

19

 Gereğinde genetik in-

celeme yapılır, böylece doğru tanı konabilir. 

Etyopatogenez

IIM’lerde  etiyoloji  tam  olarak  aydınlatılamamış,  çevre-

sel  faktörlerin  rolü  belirlenememiştir.  Virus  ve  benzeri 

enfeksiyöz  ajanlarla  ilgili  kanıt  araştırmaları  olumsuz 

sonuçlanmıştır.  Histopatolojik  ve  immunopatolojik  in-

direkt  bulgular  otoimmun  patojenezi,  diğer  otoimmun 

hastalıklar  ile  birliktelik  genetik  duyarlılığı  destekle-

mektedir.  Otoimmuniteyi  tetikleyen  faktör,  otoantijen, 

patojenik otoantikorlar henüz belirlenememiştir. Antijen 

ile immunizasyon veya serum ile pasif transfer şeklinde 

deneysel hayvan modeli oluşturulamamıştır. İmmun sis-

tem işlev bozukluğu olan genetik olarak duyarlı bireyde 

çevresel  tetikleyicilere  spesifik  doku  yanıtı  olduğu  öne 

sürülmektedir.  Genetik  yatkınlık  kompleks  poligenik 

bozukluk  olup  otoimmun  fenotip  oluşmasında  birçok 

gen bozukluğu birlikte rol alabilir. Erişkinlerdekine ben-

zer şekilde genetik yatkınlık ve bazı HLA gruplarının bir-

likteliği öne sürülmektedir. Beyaz tenli JDM olgularında 

HLA  B8,  DRB1*0301,  DQA1*0501  ve  DQA1*0301 

birlikteliğine daha sık rastlanmaktadır.

3,4,12,20

 

Araştırmalarda JDM ve JPM patogenezinde farklı meka-

nizmaların  rol  aldığı  gösterilmiştir.  JDM’te  deri  ve  kas 

kapillerlerini öncelikli tutan, damar endoteline yönelik, 

kompleman  ve  immun  kompleks  aracılı  humoral  im-

munite  bozukluğu  ön  plandadır.  Kapiller  endotelinde 

komplemanın  geç  komponentlerinin  biriktiği,  perimiz-

yal ve perivasküler alanda hakim hücrelerin B hücreleri, 

CD4+ T hücreleri ve plasmasitoid dendritik hücreler ol-

duğu gösterilmiştir. Kas ve derideki değişiklikler başlıca 

mikrovasküler hasar ile oluşmaktadır. T hücre bağımlı, 

B hücre aracılı lokal humoral immun mekanizmalar ile 

kapillerlerin nekroz ve trombozu, mikroanjiopati, iske-

mik kas lifi hasarı olduğu öne sürülmüştür. Son yıllarda 

gelişen “GeneChip microarray” yöntemiyle gen ekspres-

Şekil 5: JDM tanılı 3,5 yaşında bir erkek olguda deltoid 

kas biyopsisinde perimizyal bölgede mononükleer 

inflamasyon alanı

Şekil 4: DM tanılı bir hastada deltoid kas biyopsisinde 

perifasiküler atrofi ve endomizyal bölgede perivasküler 

mononükler hücre inflamasyonu

Klinik Gelişim



yonları incelendiğinde inflamatuar miyopatilerde özgün 

bulgular  saptanmıştır.  JDM  olgularının  hepsinde  tip  1 

INF’larla indüklenen genlerde artış (INF alfa/beta, MxA 

proteinlerinde  artış),  proinflamatuar  sitokin  ve  kemo-

kinlerde artış bulunmuştur. Yakın zamanda fark edilen 

kas ve deride saptanan plasmasitoid dendritik hücrelerin 

doğal  INF  üreticileri  olarak  işlev  görmekte  olup  ayrıca 

antijen sunucu hücre rolü, T hücre regülatörü ve B hüc-

relerine stimülatör etki yaptıkları belirlenmiştir.

3,4,12,20

 

JPM’te ise doğrudan kas lifine yönelik hücresel immuni-

te bozukluğu öncelik taşır, başlıca endomizyal bölgede 

hakim hücreler B hücreleri, CD 8+ T hücreleri, dentritik 

hücreler, makrofaj ve plazma hücreleridir. MHC-I sınırlı, 

sitotoksik T-hücre aracılı, kas lifindeki bir antijene yöne-

lik sitotoksisite olduğu kabul edilmektedir. Hedef antijen 

henüz belirlenememiş olup kas lifi sarkolemmal veya si-

toplazmik proteinlerinden biri olduğu düşünülmektedir. 

Sitotoksik T hücrelerinin sağlıklı kas liflerine invazyonu, 

perforin-granzim  granülleri  aracılığı  ile  hücre  nekrozu 

sonucu kas hasarı oluşmaktadır. Microarray yöntemiyle 

JPM’te en çok immunoglobulin gen kopyaları saptanmış, 

kas  örnekleri  yeniden  incelendiğinde  kas  içinde  lokal 

olarak normalde immatür olan B hücrelerinin hastalarda 

olgunlaşarak plazma hücrelerine dönüştüğü belirlenmiş-

tir. Kasta saptanan myeloid dendritik hücrelerin antijen 

sunucu hücre gibi davrandığı ve duyarlı T hücreleri ile 

birlikte  immunolojik  sinaps  oluşturduğu  sanılmakta-

dır.

3,4,12,20

İnflamatuvar miyopatilerde patojenik olayların sırası iyi 

incelenmemiştir.  İmmunopatolojik  süreçte  önce  hangi 

olayın  başladığı,  hangi  sıra  ile  devam  edip  nasıl  kalıcı 

hale  geldiği  bilinmemektedir.  Patogenezin  daha  iyi  an-

laşılması tedavi seçeneklerinin gelişmesine de yardımcı 

olacaktır.

3

 

Tedavi

JDM ve JPM ampirik olarak immunosupressif ve immu-

nomodulatör  yöntemlerle  tedavi  edilirler.  Randomize 

kontrollu  çalışma  yoktur,  tedavi  konusundaki  bilgiler 

gözlemsel, geriye dönük değerlendirme ve klinik dene-

yimle elde edilmiştir. Kortikosteroidler 1970’lerden beri 

JDM ve JPM tedavisinde ilk seçenek olarak kullanılmak-

tadır.  Açık-retrospektif  çalışmalarda  kortikosteroid  en 

az %70-80 yararlı bulunmuştur. Hafif hastalıkta sadece 

kortikosteroid yetebilir, prednizolon 1mg/kg/g başlanır. 

Yeterli klinik iyilik elde edilince gün aşırı tedaviye geçi-

lir. Yavaşça doz azaltılarak izlenir, genellikle 2 yıl idame 

tedaviye devam edilir. Şiddetli hastalık ve sistemik tutu-

lum varsa, daha yüksek dozlarda agresif tedavi önerilir.

21

 

IV pulse metilprednizolon 30 mg/kg 3 gün veya IVIG 2 

g/kg/total doz 2 veya 5 günde verilebilir. Ardından oral 

prednizolon  1-2  mg/kg/g  dozda  tek  başına  veya  klinik 

tutulum ağırsa metotreksat gibi diğer immunosupressif 

ilaçlarla kombine edilerek devam edilir. Kronik hastalık-

ta immunosupressif ilaçlarla en az 2 yıl idame tedavisi 

relapsları  önlemede  etkili  bulunmuştur.  Kortikosteroid 

yan etkilerinden korunmak için gerekli önlemler uygu-

lanır. Diğer immunosupressif ilaçların kullanımı ile total 

kortikosteroid dozunu en az yarıya indirmek mümkün 

olmaktadır.  Dirençli  olgularda  azatioprin,  siklosporin, 

siklofosfomid,  mikofenolat  mofetil  gibi  diğer  immuno-

supressif ilaçlar etkili olabilmektedir. Diğer genel teda-

vi  seçenekleri  arasında  fizik  tedavi  ve  rehabilitasyon, 

güneşten  korunma,  Ca  ve  D  vitamini  eklenmesi,  mide 

koruyucuları, deri tutulumu için topikal tedaviler sayıla-

bilir. Gücü koruma, eklem açıklığının devamı, kontrak-

tür ve kas kısalmalarını önlemede uygun egzersizler çok 

yararlıdır. Yutma güçlüğü, konuşma bozukluğu olanlara 

da egzersizler yardımcı olur.

4,9,12

Tedavide  başlıca  amaç  klinik  iyileşmenin  sağlanması 

ve  devamıdır.  Bu  amaçla  hastalar  düzenli  aralıklarla 

kas  gücü,  günlük  işlevler,  deri  değişiklikleri,  serumda 

kas  enzim  düzeyleri  ve  diğer  organ  tutuluş  bulguları 

açısından  kontrol  edilir.  Serum  enzim  düzeyleri  hasta-

ların  %20  kadarında  başlangıçta  normal  olabilir  veya 

kortikosteroid  tedavi  ile  (hastalık  hala  aktif  dönemde 

iken) hızla normal düzeylere inebilir. Bu yüzden CK dü-

zelmesine göre tedavi azaltılması yetersiz tedavi şeklinde 

hatayla  sonuçlanabilir.  Tedavinin  yönetiminde  hastalık 

aktivitesi ve hastalıkla oluşan hasarın değerlendirilmesi 

önemlidir. Hastalık aktivitesi inflamatuvar olayla direkt 

ilişkili,  inflamasyon  kontrol  edildiğinde  tamamen  ge-

riye  dönebilecek  özellikleri  tanımlar.  Hastalıkla  oluşan 

hasar  ise  önceki  hastalık  aktivitesine  bağlı  sekel  bulgu 

ve  komplikasyonları,  geri  dönüşü  mümkün  olmayan 

atrofik ve distrofik değişiklikleri içerir. Bu iki durumun 

ayrımı çok önemlidir; aktif hastalık belirtilerinin immu-

nosupressif  veya  immunomodulatuvar  ilaçlarla  tedavisi 

gerekir, sekel bulgu ve komplikasyonlar ise bu ilaçlarla 

tedavi edilemez. 

Erken tanı, uygun doz ve sürede immunosupressif veya 

immunomodulatör  tedavi  ile  IIM  lerde  prognoz  genel-

likle çok iyidir.

4

 Geç tanı ve yetersiz tedavi ciddi komp-

likasyonlara neden olabilir. JDM ve JPM’de uygun tedavi 

ile olguların %80 kadarında belirgin düzelme izlenir, an-

cak %60 kadarında kronik hastalık nedeniyle uzun süre 

immunosupressif  ilaç  kullanımı  gerekir,  ağır  olgularda 

sekel bulgular kalabilir. JDM olgularının %37 kadarında 

monofazik,  %3  kadarında  polifazik  hastalık  belirlen-

miştir.

22

  İmmunosupressif  tedavi  öncesinde  mortalite 

%30  civarında  iken  sonrasında  %2-3’e  kadar  inmiştir. 

Tanının  1.5  yıl  kadar  gecikmesi  yüzünden  tedavinin 

geç  başlanması  prognozu  olumsuz  etkilemektedir.  Ço-

cuklarda IIM’lerin erken fark edilmesi ve erken tedavisi 

prognozun iyileşmesi açısından çok önemlidir.

4

Kaynaklar

Mastaglia  FL.  Inflammatory  muscle  diseases.  Neurology  India 

2008; 56: 263-270.

Chimelli L. Infective myopathies. In: Mastaglia FL, Hilton-Jones 

D,  eds.  Handbook  of  Clinical  Neurology:  Myopathies.  Amster-

dam: Elsevier; 2007: 303-319.

Rider  LG.  The  heterogeneity  of  juvenile  myositis.  Autoimmun 

Rev 2007; 6: 241-247.

Feldman  BM,  Rider  LG,  Reed  AM,  Pachman  LM.  Juvenile  der-

matomyositis  and  other  idiopatic  inflammatory  myopathies  of 

childhood. Lancet 2008; 371: 2201-2212.

1.

2.

3.

4.

Klinik Gelişim

0

Dalakas  MC.  Autoimmune  inflammatory  myopathies.  In:  Mas-

taglia FL, Hilton-Jones D, eds. Handbook of Clinical Neurology: 

Myopathies. Amsterdam: Elsevier; 2007: 273-301.

Engel  AG,  Hohlfeld  R.  Inflammatory  myopathies.  The  polym-

yositis and dermatomyositis syndromes. In: Engel AG, Franzini-

Armstrong  C,  eds.  Myology.  3rd  ed.  New  York:  McGraw-Hill; 

2004: 1321-1366.

Dugan  ME,  Huber  MA,  Miller  FA,  Rider  LG.  Review  of  the 

classification and assessment of the cutaneous manifestations of 

the  idiopathic  inflammatory  myopathies.  Dermatology  Online 

Journal 2009; 15: 2. 

Dugan ME, Huber MA, Miller FA, Rider LG. Photoessay of the 

cutaneous manifestations of the idiopathic inflammatory myopat-

hies. Dermatology Online Journal 2009 ;15 :1.

Lowry CA, Pilkington CA. Juvenile dermatomyositis: Extramuscu-

lar manifestations and their management. Curr Opin Rheumatol 

2009; 21: 575-580.

Amato AA, Barohn RJ. Evaluation and treatment of inflammatory 

myopathies.  J  Neurol  Neurosurg  Psychiathry  2009;  80:  1060-

1068.

Walker UA. Imaging tools for the clinical assessment of idiopathic 

inlammatory  myositis.  Curr  Opin  Rheumatol  2008;  20:  656-

661.

Wedderburn  LR,  Rider  LG.  Juvenile  dermatomyositis:  new  de-

velopments in pathogenesis, assesment and treatment. Best Pract 

Res Clin Rheumatol 2009; 23: 665-678.

Gunawardena  H,  Betteridge  ZE,  McHugh  NJ.  Myositis-spesific 

autoantibodies:  their  clinical  and  pathogenic  significance  in 

disease expression. Rheumatology 2009; 48: 607-612.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

Hewer E, Goebel H. Myopathology of non-infectious inflamma-

tory myopathies – The current status. Pathol Res Pract 2008; 204: 

609-623.

Van der Pas J, Hengstman GJD, ter Laak HJ et al. Diagnostic value 

of MHC class I staining in idiopathic inflammatory myopathies. J 

Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75: 136-139.

Hoogendik JE, Amato AA, Lecky B et al. 119th ENMC interna-

tional  workshop:  Trial  design  in  adult  idiopathic  inflammatory 

myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10-12 

October, 2003, Naarden, Netherlands. Neuromusc Disord 2004; 

14: 337-345.

Hilton-Jones D. Diagnosis and treatment of inflammatory muscle 

diseases.  J  Neurol  Neurosurg  Psychiathry  2003;  74(Suppl  II): 

ii25-ii31.

Nirmalananthan N, Holton JL, Hanna MG. Is it really myositis? A 

consideration of the differantial diagnosis. Curr Opin Rheumatol 

2004; 16: 684-691.

Serdaroğlu-Oflazer P, Gündeşli H, Zorludemir S et al. Eosinop-

hilic myositis in calpainopathy: Could immunosupression of the 

eosinophilic myositis alter the early natural course of the dystrop-

hic disease? Neuromusc Disord 2009; 19: 261-263. 

Greenberg  SA.  Inflammatory  myopathies:  disease  mechanisms. 

Curr Opin Neurol 2009; 22: 516-523.

Kim S, El-Hallak M, Dedeoglu F et al. Complete and sustained 

remission of juvenile dermatomyositis resulting from aggressive 

treatment. Arthritis Rheum 2009; 60: 1825-1830.

Stringer E, Singh-Greval D, Feldman BM. Predicting the course 

of  juvenile  dermatomyositis.  Arthritis  Rheumatism  2008;  58: 

3585-3592.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

22.