Fənn: Daxili Xəstəliklər Müəllim: Qazızadə Gülxar

SƏRBƏST IŞ

Fənn:Daxili Xəstəliklər

Müəllim: Qazızadə Gülxar
Kurs,qrup: 2ci kurs,Tibb bacısı 3
Mövzu:Hipofiz vəzinin xəstəlikləri
Hipofiz-Bu vəzi endokrin vəzləri içərisində mühüm yer tutur. Bu vəzi baş beynin əsasında türk yəhərin deyilən nahiyədə yerləşir. Hipofiz vəzinin ön, arxa, kiçik və aralıq payları olmaqla 0,4-1,1q arasında çəkisi var. Bu vəzidə xlorofil və əsas hüceyrə qrupları müəyyən edilmişdir. Vəzin hüceyrələrində boy, prolaktin, triotrop, adenokortikotrop, fallikulların inkişafını tənzimləyən hormonlar sintez olunur. Bu hormonlar digər daxili sekresiya vəzilərinin funksiyasını tənzimləyir.
Bu vəzin endokrin sistem içərisində mühüm yer tutma səbəbi müstəsna əhəmiyyətə malik hazırladığı hormonlara bağlıdır.Ön pay vəzin 2/3 hissəsini tutaraq, 6 fərqli hormon istehsal edən 5 ayrı hüceyrə tipindən formalaşır:

1. 
   Tireoid stimulyasiya edici hormon (TSH) istehsal edən tireotrop hüceyrələrdən,
   
2. 
   Adrenokortikotrop hormon ( ACTH) istehsal edən kortikotrop hüceyrələrdən,
   
3. 
   Lüteinləşdirici hormon ( LH) və follikulstimulyasiya edici hormon,
   ( FSH) istehsal edən qonodotrop hüceyrələrdən,
   
4. 
   Böyümə hormonu (GH) istehsal edən somatotrop hüceyrələrdən,
   
5. 
   Prolaktin (PRL) istehsal edən laktotrop hüceyrələrdən.
   

Hipofizin hiperfunksiyası zamanı insanda giqantizm və arkomeqaliya xəstəlikləri meydana çıxır. Giqantizm xəstəliyinə məruz qalmış insanların boyu 225-230sm-dən çox ola bilər. Belə sürətli boyatmaya adətən cinsi yetişkənlik dövrünədək təsadüf olunur.

Bəzən isə adenohipofizin hiper funksiyası qalxanvari, cinsiyyət və daxili sekresiya vəzlərinin normal fəallığının su, mineral duzlar və karbohidrat mübadiləsinin pozulmasına səbəb olur.

Hipofizdə adrenokortikotron hormonu çox sintez olunduqda İsenko Kuşinq deyilən xəstəlik müşahidə olunur. Bu xəstəliyə cavan qadınlarda və kiçik yaşlı qızlarda daha çox rast gəlinir. Boyun, üz, qarın nahiyyələrinin piylənməsi qan təzyiqinin və qanda şəkərin miqdarının artmasına səbəb olur.

Vəzin hipofunksiyası samototrop hormonunun qanda azalmasına səbəb olur ki, bu da cırtdan boyluluğa gətirib çıxarır. Bu zaman insanın əqli inkişafı normal vəziyyətdə olur, bədən kütləsinin nisbi quruluşu pozulmur, lakin böyümə zəif gedir. Bu vəzin hipofunksiyasının azalması göstərdiyimiz xəstəliyin meydana çıxması ilə yanaşı, başqa daxili sekresiya vəzlərinin, xüsusən qalxanvari, böyrəküstü və cinsiyyət vəzlərinin hipofunksiyasına səbəb olur.

Akromeqaliya-Bədənin ayrı-ayrı hissələrinin patoloji böyüməsidir, hansı ki, hipofizin şiş zədələnməsi nəticəsində somatotrop hormonun (boy hormonu) hiofizin ön payı tərəfindən artmış ifrazı ilə əlaqədardır. Adətən yetkin insanlarda yaranır və üz cizgilərinin (burun, qulaq, dodaqların, aşağı çənənin), əl və ayaqların ölçülərinin böyüməsi, daimi baş ağrıları, kişi və qadınlarda cinsi və çoxalma funksiyasının pozulması ilə təzahür edir. Boy hormonunun artmış miqdarı onkoloji, ağciyər və ürək-damar xəstəlikərində ölüm riskini də artırır. Akromeqaliya adətən orqanizmin boyatması dayandıqdan sonra tədricən inkişaf edir. Orta hesabla akromeqaliya xəstəliyin başlanmasından 7 il sonra diaqnostika olunur. Qadınlar və kişilər arasında demək olar ki, eyni və adətən 40-60 yaşda müşahidə olunur .

Səbəbləri
Hipofizin ön paynın hüceyrələri müxtəlif səbəblərdən dolayı, hipotalamusun tənziminə tabe olmur və aktiv çoxalmağa başlayır. Hipofiz hüceyrələrinin çoxalması hipofizin xoşxassəli, somatotropin ifraz edən adenomasının yaramasına səbəb olur. Adenomanın ölçüləri bir neçə santimetrə çata bilər və bu zaman ətraf toxuma və strukturlar sıxıla bilər.
Hipofizin adenomasına səbəb olan faktorlara kəllə-beyin travmaları, hipotalamusun şişləri, burun ciblərinin xronik iltihabları ola bilər. Akromeqaliyanın inkişafında müəyyən rolu qohumlarda hipofiz adenomasl olma faktoru tutur.
Fizioloji boyatma və skeletin sümükləşməsi bitdikdən sonra STH-nun hipersekresiyası, akromeqaliya tipli pozğunluqlara- sümüklərin disproporsional qalınlaşması, daxili orqanların böyüməsi və xarakter maddələr mübadiləsi pozğunluqlarına səbəb olur. Akromeqaliya zamanı daxili orqanların- ürək, ağciyər, qaraciyər, dalaq və bağırsağın və s.böyüməsi baş verir. Birləşdirici toxumanın artması, bu orqanların sklerotik dəyişikliklərinə, xoş və bədxassəli, o cümlədən endokrin şişlərin yaranmasına səbəb ola bilər.
Akromeqaniyanın simptomları
Akromeqaliyanın əlamətləri ya şiş toxumasının ətraf sinir və toxumalara təsirindən, ya da STH hormonun artıq ifrazı ilə əlaqədar yaranır. Hormonun artıqlığı, pasientlərə xarakter xarici görünüş dəyişikliklərinə: aşağı çənənin, almacıq sümüklərinin, qaşüstü qövsün qalınlaşmasına, dodağın, burun və qulaqların byüyərək üz cizgilərinin qabarıqlaşmasına səbəb olur. Aşağı çənənin böyüməsi ilə əlaqədar dişarası sahələrin aralanması və dişləmənin pozulması baş verir. Həmçinin dilin böyüməsi ( makroqlossiya), dilin kənarlarında diş izləri qeyd olunur. Dilin, qırlağın, səs tellərinin hipertrofiyası nəticəsində səs dəyişilir, daha alçaq və xırıltılı olur. Xaici görünüşdəki dəyişikliklər tədricən yarandığından pasient bunu hiss etmir. Həmçinin barmaqların qalınlaşması, başın, əl və ayaqların ölçülərinin böyüməsi o qədər olur ki, pasient məcbur olur ki, daha böyük ölçülü baş örtükləri, ayaqqabı və əlcəklər almalı olur. Akromeqaliya zamanı skeletin deformasiyası yarana bilər: onurğa əyilir, döş qəfəsi ön-arxa ölçüsünün böyüməsi hesabına çəlləyə bənzəməyə başlayır, qabırğarası sahələr genişlənir. Birləşdirivci və qığırdaq toxumasının hipertrofiyası artralgiyalara və oynaqların hərəkət məhdudluğuna səbəb olur.
Akromeqaliya zamanı dəridə çoxlu tər və yağ ifrazı müşahidə olunur ki, bu da piy və tər vəzilərinin aktivliyinin artması ilə əlaqədardır. Akromeqaliyalı pasientlərin dərisi qalınlaşır, xüsusilə başın saçlı hissəsi də daxil olmaqla dəridə dərin büküşlər yaranır. Akromeqaliya zamanı əzələlərin və daxili orqanların böyüməsi baş verir. Pasientlə halsızlıq, tez yorulma, əmək qabiliyyətinin proqressiv azalmasından narahat olurlar. Ürək miokardın hipertrofiyası, miokardiodistrofiyalar, tədriən artan ürək çatışmazlığı inkişaf edir. Üçdə bir hissə pasientlərdə artrial hipertenziya, yuxarı tənəffüs yollarının hipertrofiyası ilə əaqədar yuxu apnoesi sindromu yarana bilər.
Akromeqaiya zamanı cinsi funksiya da zədələnir. Əksər qadınlarda aybaşı siklinin pozulması və sonsuzluq, hamiləlik və doğuşla əlaqəsi olmayan döşlərdən süd gəlmə yarana bilir. Kişilərdə potensiyanın azalması müşahidə oluna bilər. Antidiuretik hormonun hiposekresiyası, şəkərsiz diabetin inkişafına səbəb ola bilər. Şişin ölçülərinin böyüməsi, sinir və ətraf beyin toxumalarının sıxılması nəticəsində kəllədaxili təzyiqin artması, işıqdan qorxma, gözlərdə ikiləşmə, almacıq və alın nahiyəsində ağrılar, başgicəllənmə, qusma, eşitmə və iy bilmə qabiliyyətinin pozulması, əl və ayaqlarda keyləşmə ola bilər. Akromeqaliyalı pasientlərdə qalxanvari vəzin, mədə-bağrsaq traktının və uşaqlığın şişləri yaranma riski arta bilər.
Diaqnostikası
Gecikmiş mərhələlərdə ( xəstəliyin başlnğıcından 5-6 il sonra) akromeqaliyadan pasientin xarici görünüş əlamətlərinə və ətrafların ölçülərinin böyüməsinə görə şübhələnmək olar. Belə hallarda pasient endokrinoloqa yönləndirilir ki, laborator diaqnostika aparılsın.
Akromeqaliyanın əsas laborator kriteriyalarına qanda insulinəbənzər boy faktorunun müayinəsivə oraql qlukoza tolerant test fonunda boy hormonunun dəyrləndirilməsi aiddir. Somatotrop homon orqanizmə insulinəbənzər boy faktoru vasitəsi ilə təsir etdiyindənqanda sonuncunun artması akromeqaliyanın göstəricisi ola bilər.
Oftalmoloji müayinə zamanı görmə sahələrinin daralması qeyd olunur. Belə ki, anotomik olaraq görmə sinirləri baş beyində hipofizə yaxın yerləşir. Hipofizdə şişin vizualizasiyası üçün MRT və ya KT müayinələri gərəkli olur. Bundan başqa pasientlər akromeqaliyanın ağırlaşmalarına görə: bağırsaq polipozu, şəkərli diabet, çoxdüyünlü ura görə müayinə olunur.