Pediatrik glokom siniflamasi

PEDİATRİK GLOKOM SINIFLAMASI

PRİMER PEDİATRİK GLOKOMLAR

Primer konjetal glokom

• 
  Yenidoğanın konjenital glokomu
  
• 
  İnfantil glokom
  
• 
  Geç başlangıçlı infantil glokom
  

Primer juvenil glokom

Primer açı kapanması

Sistemik anomalilerle birlikte

• 
  Sturge Weber,
  
• 
  Nörofibramatozis
  
• 
  Sticler sendromu,
  
• 
  Lowe okuloserebrorenal sendrom
  
• 
  Axenfeld – Rieger sendromu,
  
• 
  SHORT sendromu
  
• 
  Hepatoserebrorenal sendrom,
  
• 
  Marfan sendromu
  
• 
  Rubinstein Taybi sendromu ,
  
• 
  Caudal regresyon sendromu
  
• 
  Reterdasyon, paralizi ile birlikte olan infantil glokom
  
• 
  Okulodentodijital displazi
  
• 
  Mikrokornea ile ilişkili açık açılı glokom ve frontal sinüslerin olmayışı
  
• 
  Mukopolisakkaridozlar,
  
• 
  Trizomi 13, Trizomi 21
  
• 
  Cutis marmorata konjenital telenjiektazi,
  
• 
  Warburg sendromu,
  
• 
  Kniest sendromu (iskelet displazisi),
  
• 
  Nonprogresif hemiatrofi
  
• 
  PHACE sendromu ,
  
• 
  Michel’s sendromu,
  
• 
  Soto sendromu,
  
• 
  Linear skleroderma
  
• 
  GAPO sendromu,
  
• 
  Roberts psödotalidomide sendromu
  
• 
  Wolf-Hirshhorn sendromu,
  
• 
  Robinows sendromu,
  
• 
  Nail – Patella sendromu
  
• 
  Proteus sendromu,
  
• 
  Fetal hidantoin sendromu
  
• 
  Kranio serebello kardiak sendrom 3C sendromu,
  
• 
  Brachman De Lange sendromu
  

Okuler anomalilerle birlikte

• 
  İris anomalileri birlikte
  
• 
  Aniridi-konjenital veya edinsel
  
• 
  Konjenital okuler melanozis
  
• 
  Sklerokornea
  
• 
  Konjenital iris ektropion sendromu
  
• 
  Peters
  
• 
  İridotrobeküler disgenezi-iris hipoplazisi
  
• 
  Posterior polimorfoz distrofi
  
• 
  Konjenital herediter endotelyal distrofi
  
• 
  Artmış episkleral venöz basınç
  
• 
  Anterior korneal stafiloma
  
• 
  İridokorneal endotelyal sendrom
  

SEKONDER PEDİATRİK GLOKOMLAR
Travmatik glokom

Neoplazi

• 
  Retinablastom,
  
• 
  Juvenil Ksantogranülom
  
• 
  Lösemiler
  
• 
  Medulloepitelyoma
  
• 
  Silier cisim melanomu
  
• 
  Melanositoma
  
• 
  İris rabdomyosarkomu
  
• 
  Agresif İris nevüsü
  

Üveite sekonder

Lensle ilişkili glokomlar

• 
  Subluksasyon-dislokasyon ve pupiller blok:
  

• 
  Marfan, Homosistinüri,
  
• 
  Weil Marchesani sendromu,
  
• 
  Aksiyel subluksasyon myopi sendromu,
  
• 
  Ektopia lentis
  
• 
  Sferofaki ve pupiller blok
  
• 
  Fakolitik glokom
  

Afakik glokom

Steroid glokomu

Rubeozis

• 
  Retinablastoma
  
• 
  Medulloepitelyoma
  
• 
  Coat’s hastalığı
  
• 
  Familyal eksudatif vitreoretinopati
  
• 
  Kronik retina dekolmanı
  

Sekonder açı kapanması

• 
  ROP
  
• 
  Mikroftalmus
  
• 
  Nanoftalmus
  
• 
  Retinablastom
  
• 
  Persistan hiperplastik primer vitreus
  
• 
  Konjenital pupiller iris-lens membranı
  
• 
  Ven okluzyonu
  
• 
  Silier cisim kistleri
  

Malign glokom

Artmış episkleral venöz basınç

• 
  A-v shunt
  
• 
  Orbital hastalıklar
  

Maternal rubella sendromu

Intraokuler enfeksiyon

• 
  Akut rekürren toksoplazmozis
  
• 
  Akut herpetik iritis
  
• 
  Endojen endoftalmitis
  

Klasik kitaplarda yukarıdaki tablo vardır, istekle başlarsınız okumaya ama her şey bir anda biter ve aklınızda hiçbir şey kalmaz. Yukarıdakilerin özeti şu;

• 
  Kornea çapı yüksek veya sınırda, gözler arasında asimetrik boyut farkı varsa…..
  
• 
  Sendromik bir bebekse….
  
• 
  Okuler anomali varsa,,,,
  
• 
  Travmatik geçirmişse…..
  
• 
  Asimetrik disk çanaklaşması ve 0.3 üzeri çanaklaşması olan tüm bebeklerde glokom açısından değerlendirmemiz gerekir.
  

GENEL BİLGİLER- MUAYENE
Çocukların muayenesi yetişkinlere nazaran farklılıklar içermektedir. Muayene ve değerlendirmenin zorluğu yanında gözün boyutları, refraksiyonu, GİB, korneası, açı elemanları yetişkinlerden farklı olduğu için, artmış GİB na gözün verdiği yanıtlar da farklıdır.
Ön Kamara Gelişimi ve Yenidoğanda Açı Yapıları
Ön kamara gelişiminde nöral tüp kapanıkken nöral kıvrımın tepesinden kaynaklanan nöral tepecik hücreleri önemli rol oynamaktadır. Optik çukurluğun kenarından 3 dalga halinde göç ederek ön kamarayı oluştururlar. Birinci dalga ile kornea endoteli, ikinci dalga ile primer puiller membranı ve üçüncü dalga ile korneal keratositlri ve stromayı oluşturur.

Gestasyonun üçüncü ayında kornea endoteli ön kamara açısına ulaşır ve İris ön yüzeyi ile birleşir. Bu birleşim noktasının hemen arkasındaki nöral tepecik hücreleri değişime uğrayarak trabekulum ve schlemm kanalını oluşturur. Bu dönemde schlemm kanalını içi kan ile dolu küçük bir venöz pleksus görünümündedir. Dördüncü ayda yine nöral tepecik hücreleri farklılaşarak silier kas ve silier çıkıntıları oluşturur. Ve beşinci ayda bu çıkıntılardan aköz yapımı başlar. Schlemm kanalı aközle dolmaya başlar.

Gelişim ilerledikçe ön kamara açısı derinleşmeye başlar. Bu derinleşmeden dokuların farklı olan büyüme hızları, atrofi ve absorbsiyon, iris ve silyer cismin arkaya doğru kayması rol oynamaktadır. Bu değişim sonucunda trabekulum ön kamara açısında ortaya çıkar. Yedinci ayda öndeki endotel hücrelerinin retrakte olması ile trabeküler doku daha belirgin hale gelmektedir.

Bu dönemde açının en derin yeri schlemm kanalına denk gelmektedir. Normal yenidoğanda en derin nokta skleral mahmuz düzeyindedir. Açının derinleşmesi henüz devam etmektedir. Bu yüzden irisin açıya yerleşimi düzdür. İris proçesleri daha belirgindir. Trabekulum soluk görünümde seçilebilir. Doğum sonrası 6. ve 12. ayda üveal dokunun arkaya doğru kayması ile iris yerleşimi silier cisim düzeyine ulaşır ve iris düzlemi konveksleşir.

Ön Kamara Gelişiminde Anomaliler ve Gonioskopi
1- İzole Trabekülodisgenezis

Konjenital glokomun klasik defekti olan izole trabekülodisgenezis vakaların yaklaşık %50'sinde tek saptanan oküler anomali olup iki şekilde görülebilir.

En sık görülen şekli, irisin sklera mahmuzu önünde trabeküler sisteme düz olarak insersiyonu ve trabeküler ağı örtmesi­dir. Bu uzanım farklı düzeylerde olabilir ve trabeküler ağ portakal kabuğu görünümündedir. Periferik iris stroması incelmiş olup, santral stroma ve iris kolaretleri normaldir. İkinci sıklıkta görülen izole trabekülodisgeneziste iris insersiyonu konkavdır. Ön iris stroması yukarı trabeküler şebeke üzerine doğru devam eder, sklera mahmuzunu kapatır ve schwalbe hattının hemen önünde sonlanır.

İzole trabekülodisgeneziste bunun dışında iris veya korneal malformasyon bulunmamaktadır. Bununla birlikte yükselmiş GiB bu yapıların sekonder olarak gerilmesine yol açabilir.

2-İridotrabekülodisgenezis

a) İris stromasının hipoplazisi:

En çok görülen iris defektidir. Ön stromanın gerçek hipoplazisi kript tabakası­nın belirgin azalması veya yokluğu ile birlikte kolaret malformasyonu olduğunda tanınabilir. Sfinkter kası kolay­ca görülür. Halbuki kolaret mevcut değildir veya sadece uzak periferde bulunmaktadır. İris sklera mahmuzu seviye­sinde öne yapışmıştır ve trabeküler ağ kalınlaşmış olarak görülebilir. Bazen açıda düzensiz dairesel a­normal damarlar görülebilir.

b) Anormal iris damarlan:

Önemli olan nokta ön stroma hipoplazisine bağlı belirginleşen radyal damarların, anormal damarlarla karıştırılmamasıdır. Anormal damarlar iris yüzeyi üzerinde düzensiz dolanım gösterirler, pupilla genellikle düzensizdir. Ön stroma sıklıkla hipoplaziktir. Normal damarlar schwalbe hattını aşmazlar. Anormal damarlar schwalbe hattını aşarlar ve radier yapıda değildirler, daha ince olurlar ve beraberinde fibröz doku eşlik edebilir. İrisin anormal damarları ön segmentin daha ciddi bir malformasyonu olduğunu gösterir ve prognoz daha kötü­dür.

c) Yapısal iris defektleri:

Sfinkter tutulumu olmaksızın tam kalınlıklı iris holü Rieger anomalisinde bulunur. Tam kalınlıklı sfinkter defekti veya kolobom bulunabilir. Aniridi varlığında ise irisin çoğu ve sfinkterin ta­mamı kayıptır.

3. Korneotrabekülodisgenezis

Gelişimsel kornea defektIeri; periferik, midperiferik ve santral defekt, mikro veya makro kornea şeklinde olabi­lir. Periferik komea lezyonları limbusa komşu ve konsantrik olup saydam komeayı 2 mm 'den fazla geçmez ve yapışık iris dokusu ile birlikte posterior embriotokson olarak görülür ve Axenfeld anomalisinde görülebilmektedir. Midperiferik lezyonlar genellikle Rieger anomalisinde bulunur. Bunlar iris yapışıklıkları, opasiteler ve sektör defektIeridir. Genellikle Axenfeld anomalisi ve Rieger anomali­si birlikte değerlendirilerek Axenfeld-Rieger sendromu diye adlandırılır.

Korneadaki santral defektler ise özellikle santralde in­celme, opasifikasyon ile karakterize olup iris adezyonları sıktır. Peter's anomalisi, ön stafiloma, ön kamara klivaj sendromu, Von Hippel'in arka korneal ülserinde görülür.

Korneodisgenezisi olanlarda prognoz diğerlerine göre daha kötüdür.

Bahsettiğimiz gibi tüm bu defektleri normal açı yapısından ayırt etmek için normal yapıyı bilmek gerekmektedir. Doğum sonrasında açı derinleşmeye devam etmekte ve irisin düz insersiyosu konkav hale dönüşmektedir. Küçük yaşta şaşılık cerrahisi uygulanacak olgularda “Koeppe” lensi ile normal yapıya aşina olunabilir. Genel anestezi altında sırtüstü yatar pozisyonda Koeppe lensi ile indirek gonyoskopi yapılır. Her iki göz simultane 360 derece görüntülenir.

Çocuklarda GiB

Yeni doğanda GİB değeri 6-8 mmHg dır. Her iki yılda 1 mmHg artar .12 yaşında 12 mmHg olur.

En uygun ölçüm uyanık haldeki bebekte Perkins ile yapılan ölçümlerdir. Nefes alıp verme ve valsalva değerleri etkilemektedir. Artmış kornea kalınlığı ve skar varlığında Schiotz ile ölçüm yalancı yüksek yanıtlara neden olabilir. Schiotz ile ölçüm yaparken anestezi derinliği ayarlanarak kornea santralizasyonu sağlanır ve aletin kapaklarla temas etmemesine dikkat edilir. Ödematöz olarak artmış kornea kalınlığı ise yanıltıcı düşük yanıtlar aldırabilir. Ödematöz korneada pnömotonometre uygun olur. Yine kornea yüzeyi düzensiz ve ödem varsa Tono- Pen uygun olabilir.

GİB ölçümü ve anestezik ajanlar
Pediatrik yaş grubunda GİB ölçümü için genel anestezi gerekebilir. Genellikle halotan GİB nı düşürürken ketamin ise geçici bir yükselme yapar. Halotan ve ketamin arasında 4 mmHg lık basınç farkı gözlenmiştir. Suksinil kolin ise 15 mmHg kadar geçici artış yapabildiği bildirilmiştir. Aşağıda özet bir tablo sunulmuştur.

Ajan	Uygulama	GİB na etki
Kloral hidrat	Oral-rektal	-
Methohexital(Brevital)	Rectal-ım-ıv	Azaltabilir
Midozolam	Rectal-ım-ıv	Azaltabilir
Ketamine	Im	Artırabilir
Halotan ve benzerleri	İnhalasyon	Azaltır
Oksijen	İnhalasyon	Hafifçe azaltır
Nitröz oksit	İnhalasyon	Hafifçe artırabilir
Süksinil kolin	Iv	Ciddi artırabilir
Endotrakeal entübasyon	-	Ciddi artırabilir

Kornea
Kornea çapları glokom tanısında bize yardımcı olabilmektedir. Aşağıdaki tabloda normal çaplar ve glokom lehine olan çaplar özetlenmiştir. Artmış çaplara asimetri de eşlik ederse daha anlamlı olabilir. Santral kornea kalınlığında glokom takibinde yanıltıcı sonuçlara neden olabilmektedir. Yapılan bir çalışmada afakik olgularda artmış kornea kalınlığına bağlı olarak yanıltıcı yüksek sonuçlar alınabileceği bildirilmiştir. Bazı çalışmalarda infantil glokomlu çocuklarda kornea kalınlığı normalden düşük bulunmuş ancak literatürdeki çalışmalar farklı sonuçlara sahiptir. Kornea kalınlığı bizi yanıltıyorsa optik sinir başı muayenesi en önemli kriterimiz olacaktır

YAŞ	NORMAL	GLOKOM LEHİNE
TERM	9.5-10.5 mm	11.5
1 YAŞ	10-11.5 mm	12-12.5 den büyük
2 YAŞ	11-12 mm	12.5 den büyük
DAHA BÜYÜK	12 ve altında	13 den büyük

Okuler ekspansiyon
0-3 yaşta glob artmış GİB durumlarında genişleyebilir. Kornea, ön kamara açı yapıları, sklera, optik disk, lamina cribrosa ve skleral kanal da genişleyebilmektedir. 3-10 yaşları arasında kornea büyümesi durur ancak skleral genişleme devam eder ve ilerleyici myopi ve astigmatizma gelişebilir. Tek taraflı olgularda anizometropi probleme neden olur. Artmış GİB na bağlı olarak korneanın gerilmesi sonucunda Descemet membranında kırılmalar oluşur. Bu durum akut lokalize kornea ödemine neden olur.
Disk çanaklaşması
GİB artışına bağlı gelişen çanaklaşma infantlarda farklılık arzeder. Diskte genel bir çanaklaşmaya rağmen nöroretinal rim sağlam olarak kalır. Bu simetrik çanaklaşma lamina kribrosa ve optik kanalın genişlemesiyle açıklanmaktadır. Çarpıcı bir şekilde GİB azalmasından sonra çanaklaşma geri dönebilmektedir. Çocuklarda ve yetişkinlerde kalıcı nöroretinal rim tahribatı olmaktadır. Çalışmalara göre önemli derecede çanaklaşma ile birlikte diskte asimetrik çanaklaşma olması glokomu düşündürür.

Çalışmalarda glokom olmayan grupta 0.3 üzerinde çanaklaşma %2.6 asimetrik çanaklaşma ise %0.6 oranında, glokomlu grupta ise 0.3 ü aşan çanaklaşma %68, asimetri ise %89 oranında saptanmıştır.

Hikaye
Aileden duyulan bazı sözler

• 
  Sulu gözlü utangaç bebek (ışığa maruz kalınca annesinin omzuna döner)
  
• 
  Işığa bakamayan gözünü sık kapatan huzursuz bebek
  
• 
  İri gözlü güzel bebek
  

Görme keskinliği
Çocuklarda görme keskinliğini değerlendirmek her zaman kolay olmayabilir. İnfantların 6. haftada anneye gülmeye başladığı ve 8. haftada objeleri takip ettiği akılda tutulmalıdır. Konjenital glokomda unilateral vakalarda ambliopi, myopik ilerleme ve astigmatizmaya, anizometroiye dikkat edilmelidir. Pupil reaksiyonları değerlendirilmelidir. Sonuç olarak ilk iki yaşta obje takipi, skiaskopi, VEP, Teller kartlarından yararlanılabilir.