Şikayeti: hapşırık,öksürük, hırıltılı solunum
tarix 07.01.2017 ölçüsü 2,26 Mb. #4647
Şikayeti: hapşırık ,öksürük, hırıltılı solunum Şikayeti: hapşırık ,öksürük, hırıltılı solunum Öyküsü:Daha öncesinden bilinen bir hastalığı olmayan 5 aylık erkek bebek bir ay önce başlayan hırıltılı solunum , nefes darlığı, hapşırık ,öksürük , ateş yüksekliği(38 C) nedeniyle dış merkeze başvurmuş. Balgam söktürücü, Ventolin şurup, Zinnat (sefuroksim aksetil) verilerek evine gönderilmiş. 10 gün sonra şikayetlerinin artması nedeniyle farklı bir merkeze başvuran hasta 3 gün hastanede yatarak başka bir antibiyotik ile tedavi edilerek genel durumu düzelince taburcu edilmiş. Ancan bir hata içinde şikayetlerinin artması üzerine acil servisimize başvurmuş. Özgeçmiş: Özgeçmiş: Özellik yok. Soygeçmiş: Özellik yok. Akrabalık öyküsü yok. GD iyi. Bilinç açık, çevreyle ilgili, emiyor. GD iyi. Bilinç açık, çevreyle ilgili, emiyor. Ateş:36.3 C Nabız:158/dk TA:80/50 mmHg Solunum Sayısı:40/dk Baş Ç:44 cm(50-75 p) Boy:68 cm(75-90 p) Kilo: 7600 gr(25-50 p) Baş Boyun Muayenesi: özellik yok. Burun akıntısı yok.Burun tıkanıklığı mevcut. Orofarenks doğal. Solunum sesleri bilateral kaba, krepitan raller mevcut, ronküs yok. Ek özellik yok. WBC: 11100 WBC: 11100 Neu: 4340 Lym:5630 Hb:10.4 Htc:30.9 Plt:699 000 BUN/Kreatinin: 8/0.4 BUN/Kreatinin: 8/0.4 T.Bil/D.Bil: 0.3/0.1 AST/ALT:36/14 T.Prot./Alb: 6.6/4.2 Na/K/Ca/P::135/4.7/10.5/5.3 CRP:0.08 ÖN
Daha önce hasar gören bronşiyollerin ve küçük hava yollarının rejenerasyon döneminde fazla miktarda granülasyon dokusu ile obstruksiyona uğraması” Daha önce hasar gören bronşiyollerin ve küçük hava yollarının rejenerasyon döneminde fazla miktarda granülasyon dokusu ile obstruksiyona uğraması” Terminal bronşiyoller Terminal bronşiyoller Duvar kalınlaşması, lümende daralma ve/veya polipler Birçok neden Birçok neden Ön planda allojeneik kemik iliği ve akciğer nakli Çalışmalar daha çok erişkinlerde Progresif dispne ve havayolu daralması Refrakter astım veya KOAH Anamnez, klinik bulgular, patoloji , görüntüleme Genetik Genetik İmmün matürasyon Çevre Postenfeksiyöz Postenfeksiyöz Toksik ajan inhalasyonu Nitrojen dioksit Sülfür dioksit KİT sonrası Kalp-akciğer ve akciğer nakli sonrası Romatolojik veya bağ dokusu hastalığı İlaç reaksiyonu Diğerleri Aktif kömür aspirasyonu Stevens-Johnson sendromu Nöroendokrin hücre hiperplazisi-karsinoid GÖR Primer bilier siroz Idiyopatik Çocuklarda genelde postenfeksiyöz… Çocuklarda genelde postenfeksiyöz… Adenovirüs (serotip 1, 3, 7, 21) % 1 Swyer-James – Mac Leod Sendromu HLA DR8-DQB1*0302 IL-6, IL-8 ve TNF-alfa artışı T hücre, NK hücreleri, CD+ T hücreler ve B1 B hücrelerde eksiklik Konağın immun yanıtı önemli bir faktör Genelde erişkinlerde… Genelde erişkinlerde… Romatoid artrit.. Penisilamin veya altın (???) Skleroderma Crohn hastalığı Steven-Johnson İzole vakalar… Toksik veya madeni gazların inhalasyonu Toksik veya madeni gazların inhalasyonu Hızlı pulmoner ödem ve/veya ARDS 1-4 hafta sonra kronik havayolu obstruksiyonu Nakil öncesi tedaviler Nakil öncesi tedaviler Araya giren hastalıklar Nakil sonrası viral pnömonit İmmunsupresif tedavi kullanımı Altta yatan hastalık… Uzun-dönem hayatta kalanlardan % 35-60’ı… Uzun-dönem hayatta kalanlardan % 35-60’ı… BO ve komplikasyonları en sık ölüm nedeni… Kronik rejeksiyon sonucu Farklı nedenler Farklı nedenler Ortak patolojik süreç İskemi-reperfüzyon hasarı, enfeksiyonlar Alloreaktif ve immunolojik faktörler Küçük hava yollarındaki epitel hasarı Küçük hava yollarındaki epitel hasarı Epitel hücre fonksiyonlarında geçici bozukluklar veya lokal nekroz Bronş duvarı mononükleer hücre Bronşiyal lümen nötrofillerin infiltrasyonu Erken faz intraluminal fibrinopürülan eksüda Aşınmış submukoza kökenli miyofibroblastların lümene doğru büyümesi Aşınmış submukoza kökenli miyofibroblastların lümene doğru büyümesi Kollajen ve asit mukopolisakkaridlerin birikimi Histiosit ve kapillerlerin proliferasyonu Submukozal fibröz doku konsantrik paternde bronşiyol lümenine ulaşır. Fibrotik süreç ilerler bronşiyol lümen tamamen oblitere olur. Masson body Masson body Parenkim tutulmadan havayolunda daralma Biyopsilerde yanlış alana düşme ihtimali… Submukozal kollajenasyon*** Hastalık ilerledikçe lümen morfolojisinde bozulma… Tekrarlayan biyopsiler (!!!) T lenfositler*** ve ilişkili sitokinler (IL-2 ve IFN-) T lenfositler*** ve ilişkili sitokinler (IL-2 ve IFN-) Th1-ilişkili sitokinlerin artmış gen ekspresyonu Nötrofiller*** IL-8 RANTES TNF-, TGF, FGF, PDGF Genetik zemin.. Havayolu lezyonları Havayolu lezyonları Hücresel bronşiyolit Foliküler bronşiyolit Mineral toz bronşiyolit Sigara içimine bağlı solunumsal bronşiyolit Diffüz panbronşiyolit Konstruktif bronşiyolit ( Bronşiyolitis obliterans) Interstisyel lezyonlar Solunumsal bronşiyolit-interstisyel akciğer hastalığı Proliferatif bronşiyolit (BOOP ) The clinician’s classfication of the diseases of the bronchioles.in: Epler GR ed.Diseases of the Bronchioles New York: Raven Press;1994.p.101-112 Esas olarak respiratuar bronşiyoller, duktus alveolaris ve alveolller Esas olarak respiratuar bronşiyoller, duktus alveolaris ve alveolller Lümene doğru çıkıntı yapmış granülasyon dokusu (polipoid tuft) ile karakterize Granülasyon dokusu inflamatuvar hücre ve proteaglikandan zengin matriks içermekte BOOP’un temel histopatolojik bulgusu Terminal bronşiyoller Terminal bronşiyoller Morfolojik değişiklikler Bronşiyal inflamasyon ve peribronşiyal fibrozisten submukozal skar nedeniyle bronşiyal lümenin total obstrüksiyonuna kadar geniş bir spektrum BO’da temel histopatolojik bulgu Ciddi epitelyal hasar varsa ve granülasyon dokusu karşı tarafa da yapışırsa bronşiyolün bağ dokusu ile tam obstruksiyonu Ciddi epitelyal hasar varsa ve granülasyon dokusu karşı tarafa da yapışırsa bronşiyolün bağ dokusu ile tam obstruksiyonu Düz kas ve lamina propria arasına sürekli kollajen depolanması Kollajenöz matriksin genişlemesi Submukoza-rejenere olan epitel arası yoğun eozinofilik bağ dokusu Submukoza-rejenere olan epitel arası yoğun eozinofilik bağ dokusu Bazen de fibrovasküler bağ dokusunun tam rezorpsiyonu ve minimal rezidual skar Bazen de fibrovasküler bağ dokusunun tam rezorpsiyonu ve minimal rezidual skar Normal hava yolu fonksiyonlarının ve epitelin geri dönüşü Sebebi belli değil… Sebebi belli değil… Hasarın şiddeti??? Hasarın persistansı??? Ciddi bazal membran hasarının varlığı??? Birçok değişik etmen etkili Hangisinin sebep olduğunu bilmek, prognoz ve tedaviye yanıtın belirlenmesinde önemli Irksal ve sosyoekonomik faktörler Maternal antikorlar koruyucu olabilir mi??? Klinik Klinik Radyolojik Sintigrafik çalışma Pulmoner biyopsi Fizyolojik testler İndirekt göstergeler Tipik Tipik Öykü Klinik Radyolojik bulgular… Enfeksiyonu takiben > 6 hft süren hışıltı, öksürük, ronkus SFT’de geri dönüşümsüz obstruktif bozukluk Diffüzyon kapasitesinde azalma Erken dönem A. Bronşiyolitten farkı yok. Erken dönem A. Bronşiyolitten farkı yok. Dispne, öksürük, egzersiz intoleransı Hışıltı, ateş yüksekliği, Klinik gidiş değişken :akut veya sinsi Azalıp-artan bir trend: kötüleşme, persistans veya iyileşme Akut viral bronşiolitten sonra hastanın 1-2 hafta içinde klinik ve radyolojik olarak düzelmemesi Akut viral bronşiolitten sonra hastanın 1-2 hafta içinde klinik ve radyolojik olarak düzelmemesi Egzersiz intoleransı (akut dönem dışında) Tedaviye yanıtsızlık Nonspesifik Nonspesifik Ekspiratuar hışıltı Nadir raller Ekspirasyonda uzama Parmaklarda çomaklaşma Akciğer biyopsisi…(yamalı dağılım) Akciğer biyopsisi…(yamalı dağılım) Transbronşiyal biyopsi Transtorasik biyopsi (altın standart!!) Diffüz interstisyel infiltrasyonlar Diffüz interstisyel infiltrasyonlar Atelektaziler Yama tarzı retikülonodüler dansiteler Hastalığın şiddetine göre değişir… Nonspesifik bulgular… Santrilobüler nodüller ve dallanmalar (aktif-hücresel bronşiyolit) Santrilobüler nodüller ve dallanmalar (aktif-hücresel bronşiyolit) Buzlu cam görünümü ve konsolidasyon (BOOP) Oligemik mozaik patern (BO) Kötü havalanan bölgelerde uzun süreli hipoksik vazokonstruksiyon vasküler remodeling Kötü havalanan bölgelerde uzun süreli hipoksik vazokonstruksiyon vasküler remodeling Geri dönüşsüz vazokonstruksiyon Pulmoner kan akımında azalma Mozaik oligemik patern Mozaik oligemik patern Bronşiyal hava hapsi Duvar kalınlaşması Bronşiektazi 6-12 ayda kontrol BT Postobstruktif bir komplikasyon Postobstruktif bir komplikasyon Hava hapsi pulmoner kan akımında azalma ve akciğerde atrofi Adenovirüs, kızamık ve mikoplazma Erişkin döneme kadar bulgu vermeyebilir Açık akciğer biyopsisi (???) Ventilasyon bozukluğu…perfüzyon dozukluğu…doku kaybı…. Açık akciğer biyopsisi (???) Ventilasyon bozukluğu…perfüzyon dozukluğu…doku kaybı…. Unilateral hiperlüsen görünüm ve ekspiratuar hava hapsi Değişik radyolojik bulgular Sakküler bronşiektazi*** VP sintigrafisinde güve yeniği görüntü Perfüzyon ve ventilasyon sintigrafisi BO’da karakteristik “ventilasyon ve perfüzyon defekti” Perfüzyon ve ventilasyon sintigrafisi BO’da karakteristik “ventilasyon ve perfüzyon defekti” Tanıyı destekler “Bronşiyolitis obliterans sendromu” “Bronşiyolitis obliterans sendromu” FEV1 MEF25-75 (>% 30 düşüş) Metakolin provokasyon testi Tek-nefes nitrojen yıkamasının ölçümü Tek-nefes eksale nitrik oksid Genel olarak; Genel olarak; Obstruktif pattern (Bronkodilatatöre yanıtsız) Restriktif pattern Nadiren miks pattern Sensitivite ve spesifiteleri yeterli değil. Sensitivite ve spesifiteleri yeterli değil. Birçok değişik etmen.. Genellikle tanı geç Erken dönemde hücresel ve/veya moleküler olayları tanımaya yönelik çalışmalar Düzenli takip biyopsileri yetersiz… Bronkoalveoler lavaj sıvısı ??? Zor ve çoğu zaman başarısız… Zor ve çoğu zaman başarısız… Tanının geç konması Nakil hastaları ve hayvan modelleri… Hasta sayısının azlığı, uygun kontrol eksikliği, tedavinin başlangıcında hastaların ayrı tabloları… Genelde destekleyici oksijen, antibiyotikler, bronkodilatasyon (??), fizyoterapi Siklosporin Siklosporin Takrolimus MMF Sirolimus*** IL-2 reseptörlerine yönelik monoklonal antikorlar İnhale siklosporin Statinler Statinler Poliklonal veya monoklonal antitimosit pr. Ekstrakorporal fotoforez PG490-88 Pirfenidon Makrolidler TNF- blokan antikor (infliksimab) Çinko Talidomid Talidomid Klofazimin Pentostatin 6-MP Hidroksiklorokin Klotrimazol CO inhalasyonu Total lenfoid irradiasyon Erken dönemde etkili… Erken dönemde etkili… Fibroblastik yanıtı düzenlemeye yönelik… Kontrollü hiçbir çalışma yok… Fibrinogenetik ve antifibrinogenetik sitokinlerin ölçümü (IFN- veya TGF-) Özellikle enfeksiyona bağlı olanlarda yanıt iyi… BAL sıvısında nötrofil seviyelerini azaltma ve pulmoner fonksiyonlarda düzelme Hem mortalite, hem morbidite belirsiz Hem mortalite, hem morbidite belirsiz Birçok etmen Altta yatan hastalık Hastalığın seyir hızı İnce kesitli BT ile erken tanı olanağı ve akciğer naklinin artması mortalite düşüyor Erişkinlerde 3 yıllık sağkalım % 51 Heng ve ark. J Heart Lung Transplant 1998;17:1255–1263. Adenovirüse bağlı BO’da kronik akciğer hastalıkları ön planda… Adenovirüse bağlı BO’da kronik akciğer hastalıkları ön planda… Hafif, astım benzeri semptomlardan… Hızlı kötüleşme ve… Ölüm… % 22 remisyon, % 67 persistans % 22 remisyon, % 67 persistans Geç tanı yaşı ve atopi varlığı kötü prognoz Zhang L ve ark. Pulmonol 2000;29:341–350. Akciğer ve havayollarının gelişmesiyle… GVHD ilerleyici Toksik gaz inh ilerleyici değil Enfeksiyonlarda çoğu zaman düzelme 10-15 yıl SFT de bozukluklar devam KOAH Bronşektaziler yaygınlaşıp sık enfeksiyon Hayvan modelleri Hayvan modelleri Patogeneze yönelik… SFT İndirekt göstergeler KL-6 Potansiyel terapötik ajanlar ve pediatri… Hayvan modelleri Hayvan modelleri Patogeneze yönelik… SFT İndirekt göstergeler KL-6 Potansiyel terapötik ajanlar ve pediatri… Dostları ilə paylaş:
