Akutni demielinizacijski poliradikulonevritis – Guillain-Barrejev sindrom (gbs)

ZDRAVLJENJE

Zdravljenje, ki upočasni napredovanje bolezni (imunomodulatorna terapija)

RR MS:

• 
  interferon beta-1b (Betaferon ) 8 MIU s.c. vsak drugi dan
  
• 
  interferon beta-1a (Avonex) 30 mcg im. enkrat tedensko
  

(Rebif) 22 mcg sc. trikrat tedensko

44 mcg sc. trikrat tedensko

• 
  glatiramer acetat (Copaxone) 20 mg sc. vsak dan
  
• 
  imunoglobulini (Octagam) 0.2 g/kg mesečno, če ni možna terapija z interferoni ali glatiramer acetatom.
  
• 
  Azatioprin (Imuran) 2.5 mg/kg dnevno, če ni možna prej našteta terapija
  

SP MS:

• 
  interferon beta-1b (Betaferon) 8 MIU s.c. vsak drugi dan, če ima bolnik zagone
  
• 
  mitoxantrone (Novartrone, Onkotrone) 12 mg/m² vsake tri mesece
  
• 
  metotreksat (Metothrexat) 7.5 mg enkrat tedensko
  
• 
  občasna pulzna terapija z infuzijami metilprednizolona
  

PP MS:

• 
  trenutno ni na voljo učinkovite terapije
  

OPOMBA:

• 
  zdravljenje z interferoni beta in glatiramer acetatom v Sloveniji financira ZZZS, v kolikor bolnik izpolnuje sprejete kriterije za zdravljenje. Zdravljenje je odobreno s strani Komisije pri ZZZS, na predlog lečečega nevrologa.
  
• 
  Kriteriji za zdravljenje RR MS: klinično zanesljiva ali laboratorijsko podprta MS, vsaj dva zagona v zadnjih dveh letih, stopnja prizadetosti do 5.0 po EDSS, starost do 50 let,.
  
• 
  Kriteriji za zdravljenje SP MS: vsaj dva zagona v zadnjih dveh letih, stopnja prizadetosti do 5.0 po EDSS, starost do 50 let.
  

Zdravljenje zagonov bolezni

• 
  infuzija metilprednizolona 1g dnevno 3-5 dni, zdravljenje lahko nadaljujemo z metilprednizolonom peroralno v padajočih dozah 2 – 4 tedne
  

Simptomatsko zdravljenje

SPASTIČNOST

• 
  baklofen (Lioresal) v začetnem odmerku 5 mg 3 krat dnevno, dozo postopno zvišujemo do 30-80 mg dnevno
  
• 
  tizanidin (Sirdalud) v začetnem odmerku 2-4 mg dnevno, dozo postopno zvišujemo, maksimalna doza 36 mg dnevno
  
• 
  diazepam (Apaurin) v začetnem odmerku 2-5 mg dnevno, maksimalna doza 50 mg dnevno
  
• 
  dantrolen (pri nas ni registriran) začetni odmerek 25 mg dnevno, maksimalna doza 400 mg dnevno
  
• 
  baklofen (Lioresal) intratekalno preko implantirane črpalke
  
• 
  terapija z injekcijami botulinum toksina
  
• 
  fenolni blok perifernih živcev
  

UTRUDLJIVOST

• 
  amantadin (Symmetrel) 100 mg dvakrat dnevno
  
• 
  modafinil (v Sloveniji ni registriran) 100 mg trikrat dnevno
  

TREMOR

Za posturalni tremor

• 
  propranolol (Inderal, Propranolol) 40-160 mg dnevno
  
• 
  primidon (Primidon) v začetni dozi 50 mg dnevno, do 500 mg dnevno
  

Za intencijski tremor, ki je ponavadi rezistenten na zdravljenje

• 
  klonazepam (Rivotril) do 2 mg dnevno
  
• 
  karbamazepin (Tegretol) 600 mg dnevno
  
• 
  izoniazid (Eutizon B6) 900 mg dnevno
  

PAROKSIZMALNI SIMPTOMI

• 
  karbamazepin (Tegretol) 100-300 mg dnevno
  

MOTNJE MOKRENJA

Za motnje zadrževanja seča ( hiperrefleksijo detruzorja ) (ob zastojnem seču < 100 ml)

• 
  tolterodin (Detrusitol) 2 mg dvakrat dnevno
  
• 
  propiverin (Detrunorm) 15 mg dvakrat dnevno
  

Za nikturijo

- dezmopresin (Vazopresin) pršilo pred spanjem
Za motnje praznjenja mehurja (zastojni seč > 100 ml)

• 
  čiste intermitentne samokateterizacije 3-6 krat dnevno
  

EREKTILNA DISFUNKCIJA

• 
  sildenafil (Viagra) 25, 50 ali 100 mg 1 uro pred spolnim odnosom
  
• 
  intrakorporalne injekcije prostaglandina (Caverject)
  
• 
  vakumski pripravki
  

REHABILITACIJA

• 
  naj omogoči fizično, psihološko in socialno adaptacijo na invalidnost
  
• 
  naj facilitira neodvisnost v dnevnih aktivnostih
  
• 
  preprečuje sekundarne komplikacije: kontrakture, preležanine in bolečine
  

DIETA

- nima vpliva na potek bolezni

OBRAVNAVA

Vsi diagnostični postopki, uvajanje simptomatske , imunomodulatorne terapije in pulzne kortikosteroidne terapije se lahko izvajajo ambulantno, če to dopušča bolnikovo stanje.

Indikacije za hospitalno obravnavo:

• 
  ob prvih simptomih, če želimo pospešiti diagnostični postopek in ko prihajajo diferencialno diagnostično v poštev še druga stanja
  
• 
  ob hujšem zagonu bolezni
  
• 
  ob zagonu, ko ni možen vsakodneven transport v bolnišnico
  
• 
  zaradi ureditve simptomatske terapije pri napredovali bolezni
  
• 
  terapija z imunoglobulini ali mitoksantronom
  

ZAPLETI

• 
  povišana telesna temperatura ali povišana zunanja temperatura lahko poslabša simptome bolezni
  
• 
  vsi infekti, zlasti uroinfekti lahko poslabšajo nevrološke simptome
  

PROGNOZA

• 
  ugodna pri 20 % bolnikov, ki imajo benigno obliko MS, pri kateri po 15 letih trajanja bolezni stopnja prizadetosti ostaja nizka (EDSS<3.5)
  
• 
  50 % bolnikov po 15 letih pri hoji potrebuje bergljo ali drugo pomoč
  
• 
  30 % bolnikov po 15 letih v invalidskem vozičku
  
• 
  pričakovana življenska doba krajša za 7 let
  
• 
  slabša pri bolnikih s PP MS
  

Slabi prognostični znaki:

• 
  moški spol
  
• 
  polisimptomatski začetek bolezni z motoričnimi in cerebelarnimi simptomi
  
• 
  nepopolno izboljšanje po prvem zagonu
  
• 
  kratki intervali med zagoni
  
• 
  starost > 40 let