Dərs vəsaiti Azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin
Yüklə 1,42 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
69 Ehlers - Danlos sindromu Hindli elastik adam xəstəliyi olaraq da bilinən bu sindromda oynaq hərəkətlərinin çoxluğu,oynaqlarda tez -tez meydana gələn çıxıqlar, dərinin fragilliyi və elastikliyinin artımı baş verir. Kifosko- lioz, yoğun bağırsağın divertikulyar xəstəliyi klinik vəziyyətlərdir. Tip 1: Gravis və ya klassik forma, xəstəlik autosom - dominant keçəndir. Xəstəliyin klinik görüntüsündə oynaqlarda hipereksten- sibilite, dəridə skarlaşma, oynaqlarda hərəkət artımı, skelet deforma- siyaları, mitral qapaq prolapsı və arteriyalarda adət etməmiş tutul- malar olur. Aorta tutulmuşsa Valsalva sinusları da xəstəliyə məruz qala bilir. Tip4: Sack - Barabas sindromu və ya arterial - ekimotik forma ümumiyyətlə, autosom-dominant keçəndir. Ehlers-Danlos sindro- munda 4% nisbətində autosom - resessiv keçən də ola bilər. Xəstəliyin klinik durumunda minor travmalarla rahat göyərən, hiperpiqmentasiya, dəridə ciddi çapıqlaşma,göstərici barmağın xaricindəki xarakteristik üz görüntüsü və sıx arteriya damarının tutulması olur. 70 Ehlers - Danlos sindromlu xəstələrdə prokollageni kollagenə çevirən fermentdə biokimyəvi pozulma və genlə bağlı problem olduğu aşkarlanmışdır.Bu sindrom üçün aortanın divarında kollagen və elastinin azalması və medianın daralması xarakterikdir.İnternal elastik lamina qırılaraq parçalanmağa başlayır.Aortanın prosesə cəlb olunması nəticəsində aorta diseksiyası, spontan olaraq aortanın cırılması,arteriovenoz fistul və çox sayda anevrizmalar meydana gəlir.Ehlers-Danlos sindromlu qadın xəstələrin bəziləri Marfan sindromuna bənzəyirlər,onlar hamiləliyin 3-cü trimestirndə və ya doğuş ərəfəsində diseksiya və ya aortanın cırılması təhlükəsi ilə üz- üzə qalmış olurlar.Bu səbəbdən hamilə qadınlar 3-cü trimestirdən və ya kesəriyyə əməliyyatından əvvəl bir kardioloji müayinədən keşməli və valvulyar, yaxud aorta leziyonu baxımından müalicə edilməlidirlər. Bu tip xəstələrdə aorta anevrizmaları Marfan sindromunda olduğu kimi müalicə edilməlidirlər. Belə xəstələrdə cərrahi əməliyyatlar zamanı hemostaza nəzarət çox vacibdir.Ədəbiyyatlarda çox da uğurlu olmayan nəticələrə baxmayarq,bu tip xəstələrin müalicəsində cərrahiyyə əməliyyatı yeganə üsul hesab olunur. Yüklə 1,42 Mb. Dostları ilə paylaş:
|