Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Məhdud sklerodermiyanın klinik şəkli.
Məhdud sklerodermiyanın inkişafında 3 mərhələ ayırd edilir: e r i t e m a / ö d e m , b 
ə r k i m ə, a t r o f i y a. Eritema/ödem mərhələsində dəri hamar, parlaq, gərgin olur və 
xəmir kimi konsistensiyaya malikdir; onun rəngi normal dəri rəngindən parlaq qırmızı 
və ya qırmızımtıl-göyümtül çalarlar arasında tərəddüd edir. Bərkimə mərhələsində dəri 
kip və əllə palpasiyada soyuq, aid olan toxuma üzərində möhkəmdir, tərpənmir, demək 
olar ki, dərini qatlara götürmək qeyri-mümkündür. Zədələnmə ocaqları sarı-mumşəklin-
də və ya boz-bulanıq rəngdə olur, dəri cizgiləri itir, periferiya boyunca periferik böyümə-
nin mavi-yasəmən çələngli haşiyə qeydə alınır. Atrofiya mərhələsində dəri nazikləşir: ağ 
olur, perqamenti xatırladır. Piy toxuması və əzələlər atrofiyalaşa bilər. Belə hallarda dəri 
örtüyü bilavasitə sümüyə yapışa bilir. 
Lövhəli formada (Morphea placata) – ödemli-eritematoz ocaqlar dairəvi ya da oval 
şəkildə, tədricən 1-2 sm – 20 sm-ə qədər və daha çox böyüyür. 
Xətvari forma (Morphea linearis) –ocaqlı sklerodermiya adətən bir zolaq kimi təm-
sil olunur, başın tüklü hissəsinin tən ortasından alnan, burnun dərisinə yayılaraq qılınc 
zərbəsindən qalan çapığı xatırladır (en coup de sabre). Çox vaxt unilateral sinir şaxələri 
boyunca gövdənin bir tərəfində Zaxarin-Ged zonasının dərisində, ya da ətraflarda lo-
kalizasiyalaşır.
Skleroatrofik lixen (Lichen alba scleroatrophicus)- kiçik, 3-10 mm diametrində da-
irəvi, hamar, kəskin atrofik şəkildə, parlaq çini-ağ rəngdə ləkənin əmələ gəlməsi ilə tə-
zahür edir, siqaret kağızı tipli yüngülcə çökərək, bir qədər bərk konsistensiyalı və peri-
feriya boyunca qəhvəyimtil haşiyə ilə, mozaika şəklində qruplaşır. Çox vaxt cinsiyyət 
orqanlarında, boyunda və sinədə lokalizasiyalaşır. 
Pazini-Pyerini idiopatik atrofodermiyası (Atrophodermia Pasini-Pierini) – məhdud 
sklerodermiyanın abortiv variantı hesab olunur. Klinik olaraq dairəvi ya da qeyri-düzgün 
formada, qəhvəyi ya da bozumtul-qəhvəyi rəngdə cüzi atrofiyalaşmış ocaqlar təzahür 
edir, dərinin bərkiməsi əlamətləri olmur, çox vaxt gövdədə və yuxarı ətraflarda lokali-
zasiya olunur. 
Üzün Pari-Romberq proqressivləşən hemiatrofiyası (hemiatrophia facialis progressi-

---

299
va Parri-Romberga) üzün yarısının atrofiyası və çox vaxt nevroloji dəyişikliklərlə müşa-
hidə olunur. Adətən hemiatrofiya 20 yaşa kimi başlayır, hər iki cinsdən olan insanlar çox 
vaxt eyni cür xəstələnirlər. Proses çox zaman gözə yaxın, almacıq sahəsində və ya aşağı 
çənə sahəsində başlayır. Hemiatrofiyada eritematoz və bərkimə mərhələləri yoxdur. 
Zədə sahəsində bütün toxumalar atrofiyalaşır, ilk növbədə dərialtı piy qatı, sonra əzələlər 
( çeynəmə, dil əzələləri və s.), qığırdaqlar və sümüklər, pasientlər güclü ağrı hiss edirlər. 
Qaşlarda və kirpiklərdə, bəzən də başda tüklər tökülür, lakin zədələnmiş sahələrdə tər 
və piy ifrazı güclənir. Üz assimmetrik olur, üzün zədələnmiş yarısı sağlam hissədən fərq-
lidir, dəri atrofikdir, şırımlar və büküşlər çoxdur. Bəzən proses çox nadir hallarda üzün 
digər tərəfinə də keçir.
Sistem (diffuz) sklerodermiyasına iki klinik şəkildə özünü göstərir: ən çox ətrafların 
distal şöbələrinin və üzün zədələnməsi ilə a k r o s k l e r o t i k və d i f f u z variantı. 
Təhrikedici amillər zədələr, stress vəziyyəti, soyuma ola bilər. Prodromal dövrdə halsız-
lıq, titrətmə, əzələlərdə, oynaqlarda ağrılar, yuxusuzluq, baş ağrıları, bədənin hərarətinin 
artması, qəfil yorulmaq. Onlar üzün, əllərin və ayağın dərisinin solması və soyumasına 
uyğun gəlir. Xəstəlik proqressivləşdikcə d ə r i n i n r ə n g i a ğ ı m t ı l – b o z d a n
s a r ı y a ç e v r i l i r, zərif tüklər tökülür, bərkimənin miqdarı artır.
Dərinin, dərialtı piy qatının üz əzələlərinin sklerotik və atrofik dəyişiklikləri nəticə-
sində burunun ucu itiləşir, ağız dəliyi daralır, büküşüklü olur, yanaqlar basıqlaşır, do-
daqlar nazilir.Üz amimik olaraq, maskayabənzər, bürünc rəngdədir. Dodağın qırmızı 
haşiyəsi ağımtıl rəngdə olur, qabıqlanır, çatlar və xoralar ola bilər. Dərinin və dodaqların 
qırmızı haşiyəsinin rigidliyi və bərkləşməsi mikrostomun formalaşmasına gətirib çıxarır. 
Çox vaxt prosesə ağızın, dilin selikli qişası da qoşulur. Ağızın selikli qişasının epi-
telisi bəzən atrofikdir, yumşaq damağın deformasiyası müşahidə olunur. Ödem nəticə-
sində əvvəlcə dil böyüyür, sonra fibrozlaşır, büzüşür, rigid olur ki, bu da nitq və udmanı 
çətinləşdirir. 
B a ş ı n t ü k l ü h i s s ə s i n d ə atrofik proses aponevrozu tutur, ocaqda tüklər 
tökülür. Eyni zamanda quruluq, qabıqlanma, teleangiektaziya baş verir, xoralar da ola 
bilər.
B a r m a q l a r nazilir, “ təbil çubuqlarına” oxşayır. Dəri aid olduğu toxumaya fiksə 
olur, oynaqlarda hərəkət çətinləşir. Dəri gərgin və rigiddir, onun avazıması, soyuması 
paresteziya, keyləşmə ilə dərinləşir, teleangiektaziyalar əmələ gəlir. Bəzi yerlərdə dəri 
qabıqlanır, çatlar və xoralar əmələ gəlir, mutilyasiya inkişaf edir. Dəri aid olduğu əzələ 
və vətərlərlə möhkəm bitişmişdir, barmaqlar meyit barmaqlarına bənzəyir( sklerodakti-
liya). Daha sonralar əzələlər, vətərlər, sümüklər və dırnaqlar atrofiyalaşır, əllərin spastik 
bükücü kontrakturası inkişaf edir.
Xəstəliyin üç mərhələsi – eritema/ödem, bərkləşmə və atrofiya – sistem və ocaqlı 
sklerodermiyanın oxşarlığına dəlalət edir. Lakin gedişatının ağırlığı, daxili orqanlardakı 
dəyişikliklər, endokrin pozulmalar dəri cəlb olunmadan da və ya ondan əvvəl formalaşa 
bilər, lakin prosesin generalizasiyası nəticəsində çox vaxt onlar eyni vaxtda inkişaf 
edirlər. Nəzərə çarpan visseral dəyişikliklər aşkarlanır: mədə-bağırsaq traktının dəyişik-
likləri (stenozlar, peristaltikanın pozulması, xoralaşma), miokardiodistrofiya, endope-
rikardit, miokardioskleroz, hipertenziya, pnevmoskleroz, nefropatiya ilə nefroskleroz, 
əzələlərin, sümüklərin, oynaqların və s. zədələnməsi.

---

300
H i s t o p a t o l o g i y a. Bir qayda olaraq epidermis nazikləşmiş, epidermal çıxıntılar 
nəzərə çarpmır. D e r m a q a l ı n l a ş m ı ş, ö d e m l i d i r, h o m o g e n i z a s i y a
və k o l l a g e n l i f l ə r i n h i a l i n o z u q e y d ə a l ı n ı r, əksər xırda damarlar 
sklerozlaşmışdır, damarların ətrafında - limfohistiositar infiltrat olur. Piy vəziləri və tük 
follikulları ya olmur, ya da atrofiyalaşmışdır. Tər vəzilərinin miqdarı kəskin azalmışdır, 
onlar atrofiyalaşmışdır və hipoderma ilə sərhəddə yox, dermanın yuxarı hissəsində cəm-
ləşmişlər.
D i a q n o s t i k a. Sklerodermiyanın bütün təzahürlərinin inkişaf dövründə zədələn-
mə ocağı xəstəliyi asan diaqnozlaşdırmağa imkan verir. Bunu iltihabi ödem olduqda 
lövhəli formanın ilkin mərhələsində etmək olduqca çətindir. Belə hallarda diaqnozu di-
namik müşahidə prosesi zamanı qoyurlar. Differensial diaqnostikanı vitiliqo ilə aparır-
lar ki, bu zaman depiqmentli ləkələrin kəskin sərhədlərin olması və palpasiya zamanı 
infiltratın olmaması ilə səciyyələndirilir ; alopesiya ilə ödem, infiltrasiya və atrofiyanın
müşahidə olunmaması, zədələnmə ocağında tükün tökülməsi xarakterdir. 
M ü a l i c ə. Dəridə metabolik prosesləri və qanın mikrosirkulyasiyasını yaxşılaşdı-
ran, iltihab əleyhinə, antifibroz təsir edən, xəstəliyin mərhələsi və formasından asılı ola-
raq kompleks müalicəni aparırlar ( aktovegin, sinarizin, lidaza, vitaminlər, maqnezium, 
kortikosteroid preparatları, heparin). prosesin aktiv nəzərə çarpan dövründə antibiotik-
terapiya aparılır. Xarici terapiya parafinlə sarğı qoyulmasından, toxumaların trofikasını 
yaxşılaşdıran proseduradan ( elektroforez) ibarətdir. Seçim metodları plazmaferez və 
hemosorbsiyadır.
P r o f i l a k t i k a – ifrat soyuma və qızmadan, hədsiz insolyasiyadan, soyuqdəymə 
xəstəliklərindən, stress vəziyyətlərindən, dərman vasitələrinin əsaslandırılmadan tət-
biqindən qaçılmasıdır.Müştərək xəstəliklər zamanı fokal infeksiya ocaqlarının mütləq 
sanasiyası – vaxtında müalicəsidir.
Məhdud sklerodermiya zamanı diffuz zədələnmənin simptomlarını erkən aşkarlamaq
məqsədi ilə xəstəliyin gedişatına dinamik nəzarət və həkim-dermatoloqun müalicəsi 
vacibdir. Ağır formalarda xəstələrin tibbi və sosial reabilitasiyası vacibdir ( HƏEK və 
işə düzəldilmə).