Hüceyrə, canlının bütün həyat fəaliyyətini əks etdirən, bölünüb çoxala bilən ən kiçik bir varlıqdır. Eukariot hüceyrə və hüceyrənin hissələrini öyrənən elmə sitologiya ( başqa sözlə hüceyrə elmi ) adı verilir


Ara filamentlərinin quruluşunu təşkil edən zülallar



Yüklə 149,68 Kb.
səhifə71/141
tarix02.01.2022
ölçüsü149,68 Kb.
#36068
1   ...   67   68   69   70   71   72   73   74   ...   141
sitologiya

Ara filamentlərinin quruluşunu təşkil edən zülallar


Filament müxtəlifliyi

Olduğu hüceyrə

Funksiyaları

Turş keratinlər

Epitel hüceyrələri

Sərt keratinlər tük, dırnaq və buynuz quruluşunda

Neytral keratinlər

Epitel hüceyrələri


Yumşaq keratinlər epitel hüceyrələrinin sitoplazmasında

Desmin və Vimentin

Əzələ, fibroblast və leykositlər

Desmin sıxılabilən hissələri Z diskinə bağlıdır. Vimentin fibroblast və leykositlərdə hüceyrə nüvəsindən hüceyrə xaricinə uzanan şəbəkə yaradır

Neyrofilamentlər

Sinir hüceyrələri

Mərkəzi neyron aksonlarına strukturca dəstək verərlər

Nüvə laminləri

Bütün hüceyrələrin nukleusları

Nüvə membranının altında yer alırlar və membranın struktur bütövlüyünü təşkil edirlər

Nesitin

Mərkəzi sinir sisteminin kök hüceyrələri

Neyronların formalaşmasının ilkin etaplarında vəzifə daşıyırlar.

Bütün ara filament zülalları bir amino uc (baş hissə) və bir karboksil uc (quyruq hissə) arasında qalan və təxminən 310-350 amin turşu arasında olan mərkəzi ox sahəsində olurlar (şəkil 5.4A). Ara filamentlərinin formalaşması zamanı əvvəlcə bu zülalların mərkəzi ox sahəsi bir-birilərinin üzərinə sarılaraq ikili quruluş əmələ gətirirlər. Daha sonra iki dənə sarılı quruluşdakı zülallar əks tərəfdə ucları sürüşmüş olaraq bir yerə gəlirlər və ön filamentləri meydana gətirirlər (şəkil 5.4 B). Dörtlü quruluşdakı ön filamentlər də uc-uca bağlanaraq ara filamentləri əmələ gətirirlər.

Şəkil 5.4. Ara filament zülalının quruluşu (A) və ara filamentin yaranması (B)

Ara filamentləri düymə desmosom və yarım desmosom əlaqələrində plazma membranında yer alan transmembran zülallarının hüceyrə daxili çıxıntılarına birləşərək hüceyrəyə möhkəmlik verərlər. Buna əlavə olaraq ara filamentlər hüceyrə skeletinin digər hissələrinə də (mikrofilament, mikroborucuqlar) plektin (plakin zülal ailəsinin üzvü) vasitəsilə birləşərək hüceyrə skeleti hissələri arasında körpü yaradırlar (şəkil 5.5). Bu əlaqənin aktin filamentlərinə və mikroborulara dəstək verdiyi və hüceyrənin mexaniki gücünün artırdığı müəyyən edilmişdir. Plektin hüceyrə skelet hissəciklərini bir-birilərinə bağlayarkən ayrıca nüvə membranında olan transmembran zülalların nüvə xarici çıxıntılarına da bağlayarlar.


Şəkil 5.5. Hüceyrənin sklet elementlərinin bir-birinə və nüvə membranına plektin vasitəsilə birləşməsi

Ara filamentlərin insanlarda bir çox xəstəliklə əlaqəli olduğu müəyyən edilmişdir. Keratin ara filament zülallının olmaması və ya funksiyasının olmaması (keratin genindəki bir mutasiya) hüceyrənin skelet sisteminin olmaması nəticəsini verir. Dərinin sürtülməsi nəticəsində yaranan epidermal hüceyrə itkisi dəri qabarcıqlarının olması nəticəsində cox şiddətli dəri anormallıqlarının olmasına səbəb olur. Nəticədə insanlarda EBS (epidermolizis bulloza simpleks) adlanan irsi bir xəstəlik meydana cıxır. EBS sindromu rast gəlinən insanlarda keratinin sintez olunmaması nəticəsində epidermal hüceyrə skeletinin olmadığı müəyyən edilmişdir. Bu insanlarda dəri qabarmaları görülür və hüceyrə əriməsi həyata keçir.

Neyrofilamentlərdə meydana gələn bir funksiya itkisi yenə insanlarda ALS (amiyotrofik lateral skleroz = Lou Gehrig) sindromuna səbəb olur. Xəstələrdə neyron mərkəz itkisi, əzələ zəifliyi, iflic və irəliləyən mərhələlərdə ölüm baş verir.


Yüklə 149,68 Kb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   67   68   69   70   71   72   73   74   ...   141




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin