Ara filamentlərinin quruluşunu təşkil edən zülallar
Filament müxtəlifliyi
|
Olduğu hüceyrə
|
Funksiyaları
|
Turş keratinlər
|
Epitel hüceyrələri
|
Sərt keratinlər tük, dırnaq və buynuz quruluşunda
|
Neytral keratinlər
|
Epitel hüceyrələri
|
Yumşaq keratinlər epitel hüceyrələrinin sitoplazmasında
|
Desmin və Vimentin
|
Əzələ, fibroblast və leykositlər
|
Desmin sıxılabilən hissələri Z diskinə bağlıdır. Vimentin fibroblast və leykositlərdə hüceyrə nüvəsindən hüceyrə xaricinə uzanan şəbəkə yaradır
|
Neyrofilamentlər
|
Sinir hüceyrələri
|
Mərkəzi neyron aksonlarına strukturca dəstək verərlər
|
Nüvə laminləri
|
Bütün hüceyrələrin nukleusları
|
Nüvə membranının altında yer alırlar və membranın struktur bütövlüyünü təşkil edirlər
|
Nesitin
|
Mərkəzi sinir sisteminin kök hüceyrələri
|
Neyronların formalaşmasının ilkin etaplarında vəzifə daşıyırlar.
|
Bütün ara filament zülalları bir amino uc (baş hissə) və bir karboksil uc (quyruq hissə) arasında qalan və təxminən 310-350 amin turşu arasında olan mərkəzi ox sahəsində olurlar (şəkil 5.4A). Ara filamentlərinin formalaşması zamanı əvvəlcə bu zülalların mərkəzi ox sahəsi bir-birilərinin üzərinə sarılaraq ikili quruluş əmələ gətirirlər. Daha sonra iki dənə sarılı quruluşdakı zülallar əks tərəfdə ucları sürüşmüş olaraq bir yerə gəlirlər və ön filamentləri meydana gətirirlər (şəkil 5.4 B). Dörtlü quruluşdakı ön filamentlər də uc-uca bağlanaraq ara filamentləri əmələ gətirirlər.
Şəkil 5.4. Ara filament zülalının quruluşu (A) və ara filamentin yaranması (B)
Ara filamentləri düymə desmosom və yarım desmosom əlaqələrində plazma membranında yer alan transmembran zülallarının hüceyrə daxili çıxıntılarına birləşərək hüceyrəyə möhkəmlik verərlər. Buna əlavə olaraq ara filamentlər hüceyrə skeletinin digər hissələrinə də (mikrofilament, mikroborucuqlar) plektin (plakin zülal ailəsinin üzvü) vasitəsilə birləşərək hüceyrə skeleti hissələri arasında körpü yaradırlar (şəkil 5.5). Bu əlaqənin aktin filamentlərinə və mikroborulara dəstək verdiyi və hüceyrənin mexaniki gücünün artırdığı müəyyən edilmişdir. Plektin hüceyrə skelet hissəciklərini bir-birilərinə bağlayarkən ayrıca nüvə membranında olan transmembran zülalların nüvə xarici çıxıntılarına da bağlayarlar.
Şəkil 5.5. Hüceyrənin sklet elementlərinin bir-birinə və nüvə membranına plektin vasitəsilə birləşməsi
Ara filamentlərin insanlarda bir çox xəstəliklə əlaqəli olduğu müəyyən edilmişdir. Keratin ara filament zülallının olmaması və ya funksiyasının olmaması (keratin genindəki bir mutasiya) hüceyrənin skelet sisteminin olmaması nəticəsini verir. Dərinin sürtülməsi nəticəsində yaranan epidermal hüceyrə itkisi dəri qabarcıqlarının olması nəticəsində cox şiddətli dəri anormallıqlarının olmasına səbəb olur. Nəticədə insanlarda EBS (epidermolizis bulloza simpleks) adlanan irsi bir xəstəlik meydana cıxır. EBS sindromu rast gəlinən insanlarda keratinin sintez olunmaması nəticəsində epidermal hüceyrə skeletinin olmadığı müəyyən edilmişdir. Bu insanlarda dəri qabarmaları görülür və hüceyrə əriməsi həyata keçir.
Neyrofilamentlərdə meydana gələn bir funksiya itkisi yenə insanlarda ALS (amiyotrofik lateral skleroz = Lou Gehrig) sindromuna səbəb olur. Xəstələrdə neyron mərkəz itkisi, əzələ zəifliyi, iflic və irəliləyən mərhələlərdə ölüm baş verir.
Dostları ilə paylaş: |